案例21 发热、精神萎靡
病例介绍
患者,男性,4岁。发热、精神萎靡6天,吞咽困难、吐词不清3天,伴行走不稳、四肢活动后颤抖。实验室检查:WBC 8.46×109/L,N 59.3%,Hb 111g/L,PLT 285×109/L,CRP 10.8mg/L。心肌酶示:CKMB 37U/L。脑脊液细胞学示:有核细胞85×106/L。脑脊液生化示:蛋白60mg/dl。HSV-IgM、EBV-IgM抗体阳性。脑电图检查:清醒期背景基本节律减慢。
影像学检查
图1-21 头部及颈髓MRI表现
A～F.MRI平扫示延髓、双侧大脑半球散在多发片状异常信号,脑实质病灶垂直脑室分布,T1WI呈低信号,T2WI及FLAIR呈高信号,边界不清,白质受累为主,弥散轻度受限,颈段脊髓见多发T2WI稍高信号影
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
本病例患儿临床症状以中枢神经系统损伤为主,MRI显示脑白质内、脊髓、脑干、丘脑、基底节多发斑片状病灶,T2WI及FLAIR呈高信号,并发现脑室旁病灶有垂直脑室分布的征象,弥散轻度受限。通过结合明确的病史、实验室检查、影像学特征,诊断急性播散性脑脊髓炎难度不大。
2.鉴别诊断
(1)病毒性脑炎:
病毒性脑炎主要累及皮质及皮质下,以双侧颞、额、顶叶受累最为多见,病灶较大,多为斑片状、团片状及脑回状,增强后多为片状、结节状或脑回状强化,可伴有脑膜强化。
(2)结核性脑炎:
临床上患者有其他系统结核感染的病史,脑实质可形成结核性肉芽肿或脓肿,小肉芽肿可无水肿,脓肿呈环状强化,伴有水肿,增强后环池及基底池强化,同时并发脑积水、基底节梗死或室管膜炎。
(3)多发性硬化:
仅累及脑室周围白质,极少累及丘脑。脑灰质特别是丘脑是否受累可作为鉴别点,增强扫描播散性脑脊髓膜炎在急性期病灶通常有增强,恢复期常无增强,而多发性硬化具有多时相的特点,其新旧病灶常同时存在,表现为新病灶强化而旧病灶不强化。
专家点评
急性播散性脑脊髓膜炎是中枢神经系统较少见的自体免疫性疾病,常继发于感染和免疫接种后,发病前数天至数周有病毒感染或疫苗接种史为本病的诱发因素,多发生于儿童和青少年,病理特点是静脉血管周围的炎性细胞浸润和严重的脱髓鞘病变,轴突和神经细胞保持不同程度完整。由于病变区无病毒检出的证据,故认为本病乃自体免疫损伤所致脱髓鞘疾患而非病毒性脑炎。本病为多灶性,主要累及大脑和脊髓的白质,也可累及灰质,后者主要见于基底节、丘脑,甚至皮质灰质,T2WI及FLAIR呈高信号,增强病变早期可有强化,MRI是发现和提示该疾病诊断的重要影像学方法。回顾本例临床病史与MRI表现,诊断不存在较大困难。
(案例提供:曲海波;点评专家:宁刚)