第二节 惊厥
惊厥(convulsion)是神经元功能紊乱引起的脑细胞突然异常放电所致的不自主全身或局部肌肉抽搐。是小儿常见急症之一,也是小儿神经系统最常见的症状。任何季节均可发生,可发生于任何年龄组,但年龄越小发生率越高。如发病次数少,持续时间短,一般预后良好;如反复发作,抽搐时间长者预后不佳。惊厥的预后更多地取决于引起惊厥的原因。引起惊厥的病因众多,应及早查明。小儿惊厥可伴有或不伴有发热,伴有发热者多为感染性疾病所致,包括颅内感染性疾病如各类的脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑寄生虫病,颅外感染常见的有热性惊厥、各种重症疾病(如中毒性菌痢、重症肺炎、败血症等)所致的中毒性脑病;不伴有发热的常为非感染性疾病所致,除最常见的癫痫外,一些有毒物质中毒、各种原因的颅内缺氧、水电解质平衡紊乱、低血糖、遗传代谢性疾病等。
本病中医学属于“急惊风”“慢惊风”范畴。急惊风主要病机是热、痰、惊、风互相影响,互为因果。小儿外感时邪,易从热化,热盛生痰,热极生风,痰盛发惊,惊盛生风,则发为急惊风。慢惊风患儿体质多羸弱,素有脾胃虚弱或脾肾阳虚,而致脾虚肝亢或虚极生风。也有急惊风后祛邪未尽,而致肝肾阳虚,虚风内动。
【临床表现】
惊厥发作时全身或局部肌群突然发生阵挛或强直性收缩。局部以面部(特别是眼睑、口唇)和拇指抽搐为突出,双眼常有凝视、发直或上翻,瞳孔扩大,同时有不同程度的意识障碍。咽喉肌的抽搐,致口吐白沫、喉头痰响,甚至窒息。呼吸肌抽搐可致屏气、发绀。膀胱、直肠肌、腹肌抽搐,可致大小便失禁。严重抽搐可致舌咬伤、肌肉关节损害、跌倒外伤。惊厥发作每次持续时间数秒到数分钟不等,大多在5分钟以内。发作后肌肉软弱无力、嗜睡、醒后乏力。严重持续惊厥超过30分钟,或频繁惊厥中间无清醒期,称为惊厥持续状态。2015年国际抗癫痫联盟已将惊厥持续状态的持续时间定义在5分钟。
【辅助检查】
1.常规检查
血常规白细胞总数增高,核左移提示细菌感染;单纯热性惊厥可有一过性的白细胞增高;嗜酸粒细胞显著增多提示脑寄生虫病;原始幼稚细胞增多,提示中枢白血病;血涂片中发现大量嗜碱点彩红细胞提示铅中毒脑病。不明原因的热性惊厥,应做尿常规以排除肾盂肾炎。夏秋季不明原因的热性惊厥,应冷盐水灌肠洗出大便查常规,排除中毒性菌痢。
2.血生化检查
婴儿无热惊厥需做血气分析、电解质、血钙、血镁、血磷、碱性磷酸酶、血糖等检查,其他如肝肾功能检查。
3.脑脊液检查
病因不明的惊厥,特别是有神经系统体征或怀疑颅内感染时,应争取做腰穿,行脑脊液常规和生化检查。
4.脑电图
对各种发作性癫痫有诊断价值。
5.脑CT、MRI检查
对局灶性、偏侧性发作,伴有神经系统体征,或伴有脑性瘫痪,智力低下,应做常规脑CT、MRI检查。明确癫痫灶和基础疾病,协助判断预后。
6.代谢筛查和基因、染色体等检查
对于难以控制的癫痫应作代谢筛查,明确癫痫原因;某些特殊类型癫痫及癫痫综合征已明确基因位点,可根据病情选择基因检查。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点
(1)病史:对于突然惊厥的患儿在紧急止惊的同时,必须进行病因诊断。要详细了解惊厥发作的类型、持续时间、频度、意识状态、伴随症状。有无外伤或误服有毒物质。有无感染、发热及与惊厥的关系。有无诱因,既往有无惊厥,类型有无不同。有无智力障碍和发育异常。有无其他与惊厥相关的病症。并注意发病的年龄和季节等。
(2)体格检查:医生应争取亲自观察到惊厥发作的全过程,注意有无先兆,惊厥自何部位开始,后蔓延至何处,每次发作类型是否一致,以便判断癫痫的类型和刺激性病灶的部位,惊厥是全身性或局部性,阵挛性或强直性;意识状态和定向力如何。在全面体检的过程中,重点检查神经系统,婴儿要常规检查囟门的大小和饱满度,年长儿要检查脑膜刺激症状,病理反射等;有无颅内高压和占位病变征象。
(3)辅助检查的临床意义(见辅助检查)。
2.鉴别诊断
根据伴有或不伴有发热,惊厥由不同的病因所致。此外,不同年龄阶段需要鉴别类似惊厥的其他疾病。
(1)有热惊厥
1)热性惊厥(febrile seizures, FS):
热性惊厥是小儿最常见的惊厥之一,多数发生于3个月至5岁,体温在38℃以上,突然出现惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病,既往没有无热惊厥病史,即可诊断。临床分为两型,单纯型热性惊厥和复杂型热性惊厥(表1-1)。
2)中枢神经系统感染:
是最重要的鉴别诊断。
以婴幼儿最常见,急骤起病,除发热和惊厥外,还有易激惹、烦躁哭闹、眼神呆滞、拒乳、呕吐以及意识障碍等,典型病例可有前囟膨隆、颈抵抗、脑膜刺激征(+),部分患儿惊厥呈部分性发作,可有肢体运动障碍等;血常规白细胞总数增高,以中性粒细胞为主。脑脊液外观混浊,多数压力较高,细胞数明显增多,以中性粒细胞为主,糖含量减低,蛋白明显升高,血及脑脊液细菌培养有望确定致病菌。
起病略缓于化脓性脑膜炎,全身感染中毒症状较轻,可有精神反应弱、意识障碍以及脑膜刺激征和病理征阳性等,脑脊液外观清亮,白细胞轻中度增高,以淋巴为主,蛋白轻度升高。病毒分离和血清学试验是明确病因的基本方法。
多数亚急性起病,经2周后出现脑膜刺激征,多有结核接触史或发现结核病灶,脑脊液外观呈毛玻璃样,细胞数仅数百,以淋巴为主、糖含量低,蛋白高,伴有氯化物下降,脑脊液涂片或抗酸染色找到分枝杆菌可以确诊。头颅影像学检查有助于了解病变范围。
3)中毒性脑病:
继发于重症感染,如中毒性痢疾、重症肺炎、败血症等,病程中除高热、惊厥外还有呕吐、咳嗽、腹泻等原发病症状,临床感染中毒症状重。脑脊液检查多数仅有压力增高而常规生化基本正常,脑电图检查以慢波多见,随着原发病的治疗,脑病症状也随之好转。病史以及相关病原学检查,如大便常规及培养、胸片、血常规、血培养、痰培养以及病毒分离等检测对于诊断以及寻找病因十分重要。
4)脑病:
如瑞氏综合征,病程中有发热、呼吸道或消化道感染前驱症状、顽固性呕吐、反复惊厥甚至昏迷,肝功能异常、血氨升高以及肝大有助于诊断,尿筛查、血串联质谱检查有助于寻找病因。既往史、生长发育史及家族史等对诊断十分重要。
5)神经系统慢性疾病发热时伴有惊厥:
此类疾病众多,主要有癫痫、神经皮肤综合征、脑发育畸形、脑血管畸形、遗传性脑白质病变等,因发热诱发惊厥时,不能诊断为热性惊厥。病史中反复无热惊厥发作、智力、体力发育落后、神经系统查体阳性体征(如色素脱失斑、牛奶咖啡斑、小头畸形、病理征阳性等)以及影像学检查异常都有助于原发病的诊断。
(2)无热惊厥
1)生化、代谢紊乱引起的惊厥:
如低钙血症、低血糖或低镁血症者可因发热而诱发惊厥,对于有相应病史(如手足搐搦、DiGeorge综合征)或体征的患儿应该及时进行生化分析,可协助诊断。婴儿腹泻(婴幼儿急性胃肠炎)少数可以伴有发热和惊厥,同时可能存在低钠血症,少数为高钠血症。抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)可以继发于感染或脑部疾患,可同时有发热和惊厥。
2)先天性代谢异常:
是一类由人体内酶、膜蛋白、受体等遗传缺陷导致的疾病,随着对这类疾病认识的加深以及检测手段的完善,目前诊断率明显上升。这类疾病临床缺乏特异性,嗜睡、呕吐、脱水、惊厥、昏迷、腹泻、慢性湿疹、色素缺失、喂养困难、体重减少、肌张力减低或增高、进行性运动失调、发作性低血糖、酮症酸中毒、高氨血症、代谢性酸中毒、生长发育迟缓、智力低下等认为是高危因素。由于多数患者在婴幼儿期发病,尤其合并感染有发热惊厥表现时,鉴别诊断十分重要。
(3)其他临床表现类似于惊厥的疾病
1)新生儿期:
惊厥发作往往不典型,要与下列现象或疾病相鉴别。
新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖,类似于阵挛样运动,可由突然的触觉刺激诱发,轻柔改变体位可使震颤减弱或消失,这种运动不伴有异常的眼或口、颊运动,这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现,一般在生后4~6周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿或母亲孕期服用某些镇静药的新生儿也可出现震颤。而惊厥的幅度大小不等、低频率、无节奏抽动,不受刺激影响,常伴有异常的眼或口、颊运动。
正常新生儿的睡眠,约有一半时间处于活动睡眠期。常在入睡开始或将近觉醒时出现,眼球在合拢的眼睑下转动,有节奏的嘴动,面部微笑或怪相,头部和肢体伸展或扭动,但在清醒后这些动作都消失并不再出现,故与惊厥易于区别。难于区别时,可借助于脑电图检查,活动睡眠期的脑电波正常。
生后1个月内起病,肌阵挛主要累及前臂和手,也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。多数出现在NREM期睡眠,REM期少见,偶可为声音等刺激诱发。肌阵挛可为双侧、局部或多灶性,抽动有节律或无节律,常以1~5次/s的频率成串出现,持续数秒。此种成串的肌阵挛性抽动可在睡眠中反复出现,持续20~30分钟,或长达90分钟,可被误认为惊厥持续状态。神经系统检查及脑电图正常。症状在出生2个月后减轻,6个月之前消失。长期预后良好,不需治疗。
这种呼吸暂停一般持续20秒或稍久,常伴有心率减慢,但是由于惊厥的呼吸暂停则心率一般保持原状,并不减慢。
2)婴幼儿期和儿童期:
惊厥须与其他发作性疾病相鉴别。
见于年长儿,女多于男,有情感性诱因,可表现为惊厥,常呈强直性,持续时间较长,不会发生跌倒和跌伤,无舌咬伤和大小便失禁,面色无改变,不发绀,心率、脉搏、呼吸、血压正常,眼球活动正常,瞳孔不扩大,对光反射正常,意识不丧失,无发作后睡眠,脑电图示正常。用精神暗示疗法能终止发作,而周围有人围观时不易停止发作。在情感因素下有再发倾向。应注意观察发作时表现,在排除器质性疾病后谨慎诊断。
神经性暂时性脑血流减少可致晕厥,多在疲倦、精神紧张、受恐吓等情况下发生,特别是突然站立时发生。发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳缓慢、血压下降、意识短暂丧失,甚至短暂肢体发硬、痉挛,平卧后常会迅速清醒,持续时间较短。
常因情绪反应引起,多在6~12个月龄起病,大多在3岁后消失。发作前先有啼哭,后有屏气、呼吸暂停、发绀,甚至短暂强直或阵挛,发作1分钟左右自然终止,呼吸恢复,发绀消失,并再啼哭,随后入睡,发作频度不一,脑电图无异常。有发作先兆者,转移注意力后可中止发作。部分患儿年长后可发生晕厥。
指发作性两腿交叉摩擦,同时面颊潮红、出汗、双眼凝视、会阴部有分泌物,带有性色彩,常使家长极为恐慌。一般发生在睡前或刚醒后,也可白天发生,发作时将小儿注意力转移到有兴趣的方面去,能够中止或减少发作。有时会阴部瘙痒或蛲虫病为其发作诱因。脑电图无特异性异常。一般这些症状仅持续一段时间,能自行缓解,年长后多数停止发作,个别患儿日后可能出现行为问题。
主要特点是经常出现不自主重复快速痉挛,常见眨眼、面肌抽动及颈、肩、上下肢局限性抽动。精神紧张刺激是促发因素。有意识地控制可暂停,睡眠时消失。发作时意识始终清楚,抽动发作时不会出现跌倒,脑电图无异常。
【中医病症辨识要点】
惊风可以根据其病史的长短、发病的缓急,是否伴有发热,以及神昏、痰鸣、口中气粗症状的轻重,分为急惊风和慢惊风两大类。急惊风以痰、热、惊、风为临床特点,痰有痰热、痰火、痰浊之分。慢惊风辨证时以脏腑辨证和八纲辨证相结合,既要辨清疾病所在的脏腑,又要辨明阴、阳的虚衰。
【治疗】
1.一般治疗
将患儿平放床上,头颅偏向一侧,以免呕吐发生窒息,避免一切不必要的刺激;加强护理,防止外伤;保持呼吸道通畅,严重者吸氧,监测生命体征;建立静脉通路,并对症处理,如退热药退热等。
2.终止发作
惊厥是急诊症状,必须立即紧急处理。一线药物为苯二氮类,地西泮0.25~0.5mg/kg,一次总量不超过10mg静脉推注,婴幼儿不超过2mg,速度不超过1~2mg/min,必要时20分钟可重复注射;或10%水合氯醛0.5ml/kg保留灌肠。静脉推注过程中注意观察有无呼吸抑制。其他有效药物包括劳拉西泮、咪达唑仑、苯巴比妥等。如惊厥未能控制或反复发作30分钟以上,需收入重症监护室,按癫痫持续状态处理。
3.惊厥病因治疗
对于惊厥患儿,应强调病因治疗的重要性。感染是小儿惊厥的常见原因,只要不能排除细菌感染,即应早期应用抗生素;对于中枢神经系统感染者,宜选用易透过血脑屏障的抗生素。代谢原因所致惊厥(如低血糖、低血钙、脑性脚气病等),应及时予以纠正方可使惊厥缓解。毒物中毒时则应尽快去除毒物,如催吐、导泻或促进毒物在体内的排泄等,以减少毒物的继续损害。
4.中医中药适宜技术
(1)辨证施治
1)急惊风
发热,头痛,咳嗽,咽红,鼻塞流涕,烦躁不安,突然痉厥昏迷。舌红,苔薄黄,脉浮数。
疏风清热,息风定惊。
银翘散加减。
银花、连翘、桔梗、薄荷、淡豆豉、竹叶、生甘草、荆芥、牛蒡子、鲜芦根等。抽搐发作可加石决明、钩藤、白僵蚕,或口服小儿回春丹;痰蒙清窍者,加天竺黄、石菖蒲。
在原来温热疾病基础上出现高热不退,头痛项强,恶心呕吐,突然肢体抽搐,神志昏迷,面色发青,甚则肢冷脉伏,烦躁口渴。舌红,苔黄腻,脉数。
平肝息风,清心开窍。
羚角钩藤汤合紫雪丹加减。
羚羊角、钩藤、桑叶、川贝母、竹茹、生地黄、菊花、白芍、茯神、生甘草、木香、元参等。高热者加山栀、黄芩、黄连、生石膏;昏迷狂躁者,加安宫牛黄丸;痰盛者,加石菖蒲、天竺黄、胆南星;大便秘结者,加大黄、芦荟;抽搐频繁者,加石决明、全蝎;头痛剧烈者,加夏枯草、龙胆草;呕吐不止者,加半夏、玉枢丹。
病势急骤,高热,狂躁不安,剧烈头痛,神昏谵妄,抽搐,颈项强直,口渴。舌质深红或红绛,苔黄燥,脉数。
清气凉营,息风开窍。
清瘟败毒饮加减。
生地、黄连、黄芩、丹皮、石膏、栀子、甘草、竹叶、玄参、水牛角、芍药、知母、桔梗等。频繁抽搐者,加羚羊角、全蝎、僵蚕、钩藤;神志昏迷者,可选服至宝丹、紫雪丹、安宫牛黄丸;高热,喉间痰鸣者,加菖蒲、郁金、竹沥。
持续高热,神志昏迷,谵妄烦躁、反复抽搐,腹痛拒按,呕吐,大便黏腻或夹脓血。舌红,苔黄腻,脉滑数。
清热化湿,解毒息风。
黄连解毒汤合白头翁汤加减。
黄连、黄柏、黄芩、栀子、白头翁、秦皮等。苔厚腻,大便黏腻者,加生大黄、厚朴;呕吐频繁者,加半夏、玉枢丹;若出现面色苍白、四肢厥冷、呼吸浅促,脉微欲绝的阳气欲脱之证,可急服参附龙牡救逆汤。
暴受惊恐后突然抽搐,惊惕不安,惊叫急啼,甚则神志不清,四肢厥冷,大便色清。苔薄白,脉乱不齐。
镇静安神,平肝息风。
琥珀抱龙丸加减。
炒山药、朱砂、甘草、琥珀、天竺黄、炒枳壳、茯苓、胆南星、炒枳实、红参等。本方用量不宜过大,也不宜长服,以免耗伤正气。若风痰入络者,选用茯苓、朱砂、石菖蒲、远志、龙齿;若面白少华,神疲乏力为气虚血少者,宜加黄芪、茯苓、当归、白芍。
2)慢惊风
形神疲惫,神志不清,反复抽搐,时作时止,抽搐无力,面色萎黄,不欲饮食,大便稀溏,色带青绿,时有肠鸣,四肢欠温。舌质淡,苔白,脉沉弱。
温中健脾,柔肝息风。
缓肝理脾汤加减。
桂枝、人参、茯苓、炒白芍、炒白术、陈皮、炒山药、炒扁豆、炙甘草等。若四肢厥冷,大便澄澈清冷者,可加附子、肉桂、炮姜;若抽搐频发者,可加钩藤、天麻、白芍、菊花。
精神委顿,嗜睡或昏迷,面白或灰滞,口鼻气冷,额汗不温,四肢厥冷和大便澄澈清冷,手足蠕蠕震颤。舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。
温补脾肾,回阳救逆。
固真汤合逐寒荡惊汤加减。
人参、附子、茯苓、白术、山药、黄芪、肉桂、甘草、炮姜、胡椒等。附子温中回阳,为治慢惊要药;气脱者,宜用炮附子;慢惊但见阳虚阴盛、纯阴无阳时,即可投用附子,不必有所顾忌。
精神倦怠,面色潮红,身热消瘦,五心烦热,肢体拘挛或强直,抽搐时作,大便干结。舌质绛少津,少苔或无苔,脉细数。
滋补肝肾,育阴潜阳。
大定风珠加减。
生白芍、生地黄、麦冬、生龟甲、生牡蛎、生鳖甲、阿胶、炙甘草、五味子、麻仁、鸡子黄等。阴虚潮热者,加银柴胡、地骨皮、青蒿;若见强直性瘫痪者,可加虫类搜风药,如全蝎、乌梢蛇、地龙、僵蚕,但风药多燥,故宜佐以当归、白芍养血润燥。
(2)中药成药
用于急惊风的风热内动,邪陷心肝者,小儿3岁以内一次1/4丸,4~6岁一次1/2丸,一日1次;成人一日1次。
用于暴受惊恐者,一次1丸,每日1~3次;3岁以内小儿酌减。
用于风热动风者,周岁以内小儿一次1丸,2岁一次2丸,3~4岁一次3丸,5岁以上一次4~6丸;每日2次。
用于急惊风的肝热动风者,口服2~4粒/次,1次/d。
用于急惊风的风热内动者,一次1丸,一日1~2次;周岁以内小儿酌减。
(3)针刺疗法
1)风热内动:
取穴水沟、合谷、太冲、手十二井或十宣、大椎。
2)湿热毒疫:
取穴水沟、中脘、丰隆、合谷、内关、神门、太冲、曲池。
3)脾肾阳衰:
取穴脾俞、胃俞、中脘、天枢、气海、足三里、太冲。
4)阴虚风动:
取穴关元、百会、肝俞、肾俞、曲泉、三阴交、太溪、太冲。
(4)耳针疗法:
取穴神门、脑(皮质下)、心、脑点、交感。
(5)艾灸疗法:
取穴大椎、脾俞、命门、关元、气海、百会、足三里用于脾虚肝旺、脾肾阳衰证。
(6)推拿疗法:
急惊风欲作时,大敦穴或解溪穴;惊风发作时,身向后仰者,掐膝眼穴;牙关不利,神昏窍闭,掐合谷穴。慢惊风选运五经,推脾土,揉脾土、五指节,运内八卦,分阴阳,推上三关,掐足三里。
5.社区管理与康复
(1)加强体育锻炼,增强体质。
(2)避免时邪感染,注意饮食卫生,不吃腐败变质食物,避免跌仆惊骇。
(3)按时免疫接种,预防传染病。
(4)有热性惊厥病史的患儿,发热初期给予降温药物,必要时口服抗惊厥药物预防复发。
(5)对于暑温、疫毒痢的患儿,积极治疗原发病,防止惊厥反复发作。
【转诊指征】
出现以下情况时应考虑转上级医院就诊:①新生儿惊厥发作;②各种原因导致惊厥持续状态的患儿;③病情反复不愈,或诊断不明确的患儿。