第二章 肺肿瘤
第一节 肺 错 构 瘤
病例1 病史：
男性，39 岁。 间断性咳嗽、咳痰多年。
图2-1-1
影像表现：
图2-1-1A、B：CT 平扫所示左下肺可见一团块影，大小约4.0cm×3.6cm，密度不均匀，其内可见多发钙化，CT 值约为43HU，边缘毛糙；图2-1-1C、D：CT 肺窗所示左下肺团块影边缘毛糙不清，可见粗毛刺；图2-1-1E、F：CT 增强所示肿块呈轻中度强化，CT 值约65HU 左右；图2-1-1G：X 线平片示左下肺野左心缘重叠处可见一团：致密影，边界模糊不清。
手术所见：
左下肺肿物，表面灰红、暗红色，粗糙，其内可见灰白色结节，质硬（钙化），肿物边界较清楚，未见支气管旁淋巴结。
病理表现：
镜下肿瘤内可见软骨、疏松黏液样纤维组织，并见一呈裂隙样的上皮细胞（图2-1-1H）。病理诊断：肺错构瘤。
最后诊断：
肺错构瘤。
病例2 病史：
男性，35 岁，体检发现肺部多发小结节影。
图2-1-2
影像表现：
图2-1-2A～D：CT 平扫显示两肺纹理增多，呈细线网状，肺内不均匀散在分布小粟粒样阴影，以两肺外围、肺底部为著，部分病灶内有针尖样钙化影。
手术所见：
双肺表面呈小颗粒样突出肺表面，质硬，磨沙砾样感，剪切困难。 肺门及纵隔淋巴结不肿大，壁胸膜表面光滑，无胸水，肺膨胀好。
病理表现：
送检肺组织镜下可见肿瘤弥漫型分布，肿瘤由成熟骨组织及脂肪组织构成，邻近见少部分肺泡上皮，呈乳头状增生。 病理诊断：多发性肺错构瘤。
最后诊断：
多发性肺错构瘤。
分析与讨论：
肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤之一，占全部肺部良性肿瘤的75%左右，在肺孤立性结节病变中发病率占第三位，仅次于肺癌和肉芽肿性病变。 肺错构瘤多发生于中老年人，平均年龄为40 ～50 岁，男性多于女性。 多数患者无明显症状，常因体检发现，部分出现症状者多为非特异性呼吸系统症状，如胸痛、咳嗽、胸部不适等。
肺错构瘤的发生尚有争议，过去一直以来认为是胚胎发育的异位组织所形成的肿瘤样病变，而非真正的肿瘤，但近年来有不少学者认为错构瘤起自支气管的未分化间质细胞，是一种真正的间叶性良性肿瘤。 大体病理上，错构瘤呈圆形或椭圆形，外周具有纤维包膜，肿瘤成分一般以软骨为主，并混有纤维结缔组织、平滑肌、脂肪、腺腔和上皮组织，有时可有钙化、骨化。
根据发生部位的不同，错构瘤可分为中央型和周围型，90%病变表现为周围型结节或肿块。 肺错构瘤在X 线胸片上呈孤立圆形结节，以肺外周多见。病灶边缘清楚，分叶毛刺少见，其内有时可见高密度钙化灶。 CT 上多表现为边界清楚、光滑的圆形或类圆形软组织结节影，多无分叶及毛刺，最大直径一般小于2.5cm，周围无卫星灶。 CT 平扫上常可见肿瘤内低密度脂肪成分，发生率为59%以上，CT 薄层可提高脂肪的检出率。 在肺癌、肺转移瘤、结核瘤和炎性假瘤等其他肺结节内都不含脂肪成分，可资鉴别。钙化是错构瘤的另一CT 诊断要点，文献报道肺错构瘤的钙化发生率为20%～60%，典型者呈“爆米花”样钙化，但出现率仅为12.5%～22.9%，特别是较小错构瘤往往不会出现典型钙化，而体积较大的错构瘤中更易出现。 CT 增强扫描多数病灶呈轻度强化，CT 值增加<20HU，动态增强扫描的时间-密度曲线无明显上升改变。
病例1 诊断疑难之处在于该病灶边缘毛糙不清，与一般良性肿瘤清晰、光整的边界不同，易误诊为恶性肿瘤、机化性肺炎等慢性增生性肉芽肿病变，其内多发大块状钙化也不典型，易与结核瘤混淆。
病例2 诊断疑难之处在于多发错构瘤发生率低、报道较少，诊断困难，需要与粟粒性肺结核鉴别诊断；今后对于肺内多发粟粒状小结节，非结核典型好发部位，部分小结节内伴有钙化，需要考虑多发错构瘤的可能性。
鉴别诊断：
1.肺癌
形态常不规整，可见多发分叶和毛刺，瘤内可有“空泡征”、周围看见“血管集束征”及“胸膜凹陷征”等，病灶内无脂肪，少见钙化，若有钙化也多为散在分布的“沙粒”或“多形”样钙化。 增强后呈不均匀性强化，强化程度常在20 ～60HU 之间，并常伴肺门、纵隔淋巴结肿大及肺内、外转移。见图2-1-3A～D。
图2-1-3A～D 肺癌。 CT 平扫及增强显示右肺上叶后段一类圆形结节影，密度欠均匀，边缘明显分叶，见短毛刺征，增强后呈不均匀性强化，强化差值约25HU
2.结核瘤
其内也常见钙化，但多呈斑片状或不规则形钙化，与典型错构瘤的爆米花样钙化不同，同时结核瘤有一定的好发部位（双肺上叶尖后段或下叶背段），瘤体边界可稍不光滑，瘤周常伴卫星病灶。 见图2-1-4A～D。
3.硬化性肺细胞瘤
病灶内亦常伴钙化，表现边界清楚的结节或肿块，但瘤内无脂肪成分，增强后多数呈明显均匀强化或部分呈花斑样强化，与错构瘤的轻度强化不同。 见图2-1-5A ～C。
图2-1-4A～D 结核瘤。 CT 平扫及增强显示右上肺后段一类圆形结节影，边缘光滑，密度不均，其内可见高密度钙化，增强后无明显强化
图2-1-5A～C 硬化性肺细胞瘤。 CT 平扫及增强显示左下肺外基底段一结节影，边界光整，周围未见卫星灶，其内密度尚均匀，增强后呈明显均匀强化
4.急性血行播散型肺结核
表现为大小均匀，密度均匀和分布均匀的“三均匀”粟粒样结节影或呈磨玻璃样密度影，可与多发性肺错构瘤鉴别。 见图2-1-6A～B。
图2-1-6A～B 急性血行播散型肺结核。 CT 平扫显示两肺多发粟粒样结节影，大小、分布均匀
【参考文献】
[1] Ye XD，Yuan Z，Ye JD，et al.[Dynamic enhanced CT evaluation of solitary pulmonary nodules][J].Zhonghua Zhong Liu Za Zhi，2011，33（4）：308-312.
[2] Huang Y，Xu D，Jirapatnakul A，et al.CT-and computerbased features of small hamartomas[J].Clin Imaging，2011，35（2）：116-122.
[3] Radosavljevic V，Gardijan V，Brajkovic M，et al.Lung hamartoma--diagnosis and treatment[J].Med Arch，2012，66（4）：281-282.
[4] Hochhegger B，Nin CS，Alves GR，et al.Multidetector Computed Tomography Findings in Pulmonary Hamartomas：A New Fat Detection Threshold[J].J Thorac Imaging，2016，31（1）：11-14.
[5] Umashankar T，Devadas AK，Ravichandra G，et al.Pulmonary hamartoma：Cytological study of a case and literature review [ J].J Cytol， 2012， 29（4） ：261-263.
（晏颖 关玉宝 顾莹莹）