第三章 病名探讨
西医学对干燥综合征的病因病理及临床表现的认识是逐步深入的,因此从认识的进展看,历史上曾有多种诊断病名,如1892年Mikulicz报道1例双侧腮腺及泪腺肿大患者,活检示腮腺高度淋巴细胞浸润,后称之为“Mikulicz综合征”;1933年Henrick Sjögren首次详细描述19例口眼干燥患者的组织学检查结果,始被称为“Sjögren综合征”;1953年Morgen认为Mikulicz综合征与Sjögren综合征组织病理学改变一致;1980年Talal提出“自身免疫外分泌腺病”的病名;近年来的研究表明,干燥综合征实际上是外分泌腺腺体上皮细胞的病变,1995年Moutspouios[1]因此提出“自身免疫性上皮炎”的病名。自身免疫外分泌腺病及自身免疫性上皮炎等病名的出现体现了医学对本病认识的深入,概括了本病免疫功能异常的病理特性。目前国际标准名仍以本病的第一发现人Henrik Sjögren命名本病为舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome)。从国际上风湿病科疾病命名的发展趋势来看,许多以人名来命名疾病的荣誉性命名逐渐被去除,而改以疾病的性质特点来命名,这样才有利于更好地理解推广疾病的概念。因此从长远看来,本病的国际标准病名应该还会进行修改。本病病名在我国的发展则有所差异,1980年时本病已经被部分风湿免疫科医生所认识,当时仍然觉得这是一个少见病,故而从我国实际出发,为了便于本病在国内的理解、接受及推广,国内医学家按照本病最特征性的口眼干燥症状,将本病的中文标准译名定为干燥综合征。
从中医对干燥综合征的病名认识来看,经历了较长时间的变化。干燥综合征的中医病名确立对于疾病的诊治意义重大。辨证论治和辨病论治的结合是中医学的显著特点之一。汉代张仲景的《伤寒杂病论》就体现了这一学术特点,如“辨霍乱病脉证并治”“中风历节病脉证并治”和“疟病脉证并治”等,开创了中医辨证与辨病相互结合的先河,并为后世的发展奠定了基础。此后,历代医家仍在不断地进行有益的探索与总结。从历史上看,凡正确的病名,能够在总体方面不同程度地反映着疾病的本质,构成比较清晰而完整的中医诊断概念,可以提示某种疾病的总体治疗方向。例如“伤寒病”指寒邪侵袭所致的一类疾病,寒为阴邪,易伤阳气,故初起治疗总以辛温解表为主。若寒邪入里化热之后,方用甘寒或苦寒之品以清邪热,并当注意护卫人体阳气。“温病”则与之相反,温热之邪,其性属阳,每易伤阴,故总的治疗原则应当辛凉解表为主,当予辛寒(凉)、苦寒、甘寒、咸寒等清气凉血,并时需养阴护液。因此,前人总结有伤寒病“发表不远热,攻里不远寒”,温病“泻阳热之有余,补阴液之不足”之说。由于辨明了疾病,提示了针对性强的治疗法则,因而对临床有较大的指导意义。再如“胸痹”“真心痛”“痄腮”等病名,均从不同侧面揭示了这些疾病的主要特征,对认识和治疗这些疾病有指导作用。强调辨病,是强调对疾病的认识要有全局观,要抓住其本质特征,并做到通常达变。与辨证相互结合,具有点面结合,主次有序的思路。然而,从医学史看,中医疾病名称的确立,是随着医学科学和相关科学的发展而发展并不断得到完善的,其中需要经历一个漫长的认识和探索过程。
干燥综合征是西医学病名,中医文献有关本病的专论不多,更无与此相应的疾病名称,因而在探讨干燥综合征的临床辨证规律及其中医防治时,首当大致确定其与中医病症相应的归属范畴。传统上中医学常以主症来给疾病命名,但干燥综合征的临床症状复杂多变,且有全身性的多脏器损伤整体病变的特点,所以很难以本病过程中某个单一的主症或在其某个阶段所表现的局部临床症状作为病名来概括。因之在病名问题上,学者们的认识尚不一致,如有认为应归于“痹证”范畴,而以“行痹”“尪痹”“顽痹”名之者;有认为本病表现燥象显著而以“燥证”立名者;也有主“虚劳”名之者等,不一而足,他们都从各个不同的角度一定程度上反映了疾病的临床特征,也反映了各自对本病病因病机的不同认识。
从中医学角度深入探讨干燥综合征的中医病名,目的就是希望能够最大程度上反映本病的病因病机实质。它既能反映当代中医学对本病的研究水平,亦是进一步深入研究的基础。统一的诊断命名,有利于经验总结,有利于学术交流,有利于前瞻性研究,有利于多中心的临床合作研究。一个统一的病名对中医学深入研究本病是必不可少的,有必要深入全面地探讨。
中医文献中无与干燥综合征对应的病名记载,更未提及这一单独的疾病。仅对其复杂的临床表现及相关的病因病机有一些类似的描述,主要见于“燥证”“虚劳”“痹证”“渴证”等篇目中,难于将其归属于某一疾病。本病临床表现主要包括口干燥症、眼干燥症、其他外分泌腺证候(如呼吸道、胃肠道、肝脏、肾脏、甲状腺、皮肤黏膜病变等)和外分泌腺以外证候(如关节病、血管炎、神经系统病变等),从局部到全身各系统,临床表现极其错综复杂。如《素问·阴阳应象大论》云:“燥胜则干”。《素问·气交变大论》云:“岁金太过,燥气流行,肝木受邪,民病两胁下少腹痛,目赤痛,眥疡,耳无所闻。肃杀而甚,则体重烦冤,胸痛引背,两胁满,且痛引少腹。”再如《素问·至真要大论》曰:“岁阳明在泉,燥淫所胜,则霿雾清瞑。民病喜呕,呕有苦,善太息,心胁痛不能反侧,甚则嗌干面尘,身无膏泽,足外反热。”《内经》中的这些论述,首先提出感受燥气之病因学说,并描述了燥邪伤人出现与本病相似的口眼与皮肤干燥、目赤痛、关节痛、身重乏力等证候。《金匮要略》设有“血痹虚劳病”专篇,并创立大黄䗪虫丸治疗因瘀血所致的肌肤甲错之皮肤干燥症。此后,各代医家又有进一步的阐述。如金代刘完素在《素问玄机原病式·燥论》中补充病机十九条曰:“诸涩枯涸,干劲皱揭,皆属于燥”。张景岳在《景岳全书·传忠录·表证篇》中论述道:“盖燥盛则阴虚,阴虚则血少。所以或为牵引,或为拘急,或为皮腠风消,或为脏腑干结。此燥从阳化,营气不足,而伤乎内者也。治当养营补阴为主。若秋令太过,金气胜而风从之,则肺先受病,此伤风之属也。盖风寒外束,气应皮毛,故或为身热无汗,或为咳嗽喘满,或鼻塞声哑,或咽喉干燥。此燥以阴生,卫气受邪,而伤乎表者也。治当以轻扬温散之剂,暖肺去寒为主。”他在前人基础上提出燥邪之气虽属外邪,但有阴阳之分。从阳者因于火,从阴者原于寒。热则伤阴,必累于脏;寒则伤阳,必及于经。故有表里寒热不同,明确指出了燥邪内伤和外感燥邪的不同,治法亦异。喻嘉言在《医门法律》中论述道:“金石燥血,消耗血液”,还对燥邪犯人作了较详细的论述,并提出了精血津液亏虚致燥的“内燥学说”。《类证治裁》明确提出燥分内因与外因。清代王孟英更从五气方面将燥邪分为“温燥”和“凉燥”。而叶天士则从上下及气血部位的不同,论述了燥邪致病的情况与治疗的不同,他指出:“温邪上受,燥亦自上伤,均是肺先受病。但春月为病,犹冬藏固密之余;而秋令感伤,是夏热发泄之后,其体质虚实不同。初起治肺为先,当投以辛凉甘润之剂,气燥自平而愈。若果属暴凉外束,只宜葱豉汤,或苏梗、前胡、杏仁、枳壳、桔梗之属。延绵日久,病必入血,又非轻浮肺药可治,当审体质证候。总之,上燥治气,下燥治血。慎勿用苦燥之品,以免劫烁胃津。”《医醇賸义》概括燥有温燥(兼夏之余火)和凉燥(禀秋末之凉),并分五脏燥和胃、肠之燥。唐容川在《血证论》中首次论述了血瘀所致“血渴”的特征,即“但欲漱水而不欲咽”,渴而不饮,或饮不解渴,与干燥综合征的口干燥症有极其相似之处,最早萌发血瘀致燥之说。
至于本病的肌肉、关节、筋骨、血脉病变等,《内经》称之为“痹证”“风湿”“历节病”等,根据临床表现分为“行痹”“痛痹”“著痹”“周痹”“众痹”;《金匮要略》称之为“历节”,后世医家又有“白虎历节”“痛风”“鹤膝风”“鼓槌风”“漏肩风(肩凝风)”“顽痹”等诸多名称。又可根据痹痛的病因而称作“风寒湿痹”“风痹”“寒痹”“湿痹”“湿热痹”“寒湿痹”“热痹”等。如《素问·痹论》云:“风寒湿三气杂至合而成痹。”并称“风胜者为行痹”“寒气胜者为痛痹”“湿气胜者为著痹”。《灵枢·周痹》曰:“周痹者,在于血脉之中,随脉以上,不能左右,各当其所。”《金匮要略·中风历节篇》云:“病历节,不可屈伸,疼痛……”“诸肢疼痛,身体尪羸,脚肿如脱,头眩短气……”。
综上所述,古代文献多将本病称为“燥证”,分为内燥和外燥两大类,外燥(或称为“秋燥”)中又有“温燥”和“凉燥”之分;并可根据部位分为上燥(病在心肺)、中燥(病在脾胃)和下燥(病在肝肾)。根据脏腑分为五脏燥和胃肠燥。将本病的口干燥症,称为“渴病”,将本病的关节痛等称之为“痹证”。认为燥证的病因可以概括为内因和外因两大类。外因为感受六淫燥气,内因为造成精血津液耗损的各种致病因素。燥证的临床表现错综复杂,外则皮毛经络筋骨,内则脏腑气血,可见口干而渴、目赤涩痛、皮肤皱揭、肌肤甲错、关节痹痛,咳嗽咯血、胸痛引背、脘腹痞满、体重烦冤等。可见古代文献中没有特定地论及本病,只是对其类似的证候有所描述,并对其病因病机进行了论述探讨而已。
综上所述,干燥综合征就是干燥综合征,尚难以其病程中的某个单一症状或体征来为其命名。为此,我们从中医整体观念出发,从该病发病的全过程,来观察它的证候表现及其演变,并进一步从病机上探索形成干燥综合征诸种证候的原因和条件,从而有别于与之相似的中医各病证。
近代中医学对本病的认识,初始于20世纪70年代。80年代初期以前,仅限于个案治验报告和讨论。1982年薛芳依据干燥综合征的病理特点,将其归属于中医“燥证”范围,与《内经》所论“燥胜则干”联系起来。其后多数学者亦将其归属于“燥证”。潘文奎进一步指出本病当属中医学“内燥证”范畴,而与“外燥证(尤其秋燥)”显而有别。1983年傅宗翰等发表“干燥综合征初探”,从本病的中医证候表现、病名、病因、病机和治则用药等方面进行了全面深入的探讨,首次提出“燥毒症”的病名。1985年赵丽娟等认为本病常出现各种虚损证候,故将其中医病名归属“虚劳”的范畴。此外,许多学者因本病为风湿免疫系统疾病而且有关节病变而将其归为“痹证”,并可根据其不同表现,如累及周身者称其为“周痹”;因其脏腑损害而有肝、肾等受损者,称之为“脏腑痹”。当代国医大师路志正称本病为“燥痹”[2],得到部分研究者的认同,他指出燥痹是由燥邪(外邪、内燥)损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚,使肢体筋脉失养,瘀血痹阻,痰凝结聚,脉络不通,导致肢体疼痛,甚至肌肤枯涩、脏腑损害的病证。这里所论之“燥痹”,与干燥综合征及部分的类风湿关节炎十分相似。对这类疾病出现以阴血亏虚、津枯液涸、筋脉关节失润为主要病机者,可参照论治。此外,还有根据临床证候的轻重主次,结合专科局部主症的命名方法,如根据口眼干燥为主而名之为“燥证”或“内燥证”;或根据腮腺肿大而名之为“发颐”;或根据眼部角膜炎、结膜炎干涩无泪而名之为“翳眼”“白涩症”“泪枯症”。
诸多学者从不同的角度对本病的病名做出了积极而有益的探索,提出了多种不同的名称。见仁见智,各有其价值所在。但遗憾的是,目前中医界对本病尚没有一个统一的病名。从历史上看,古代医家多属家传授业,个人行医,众多医家很难聚集一堂,共同切磋研讨,故而自行命名,并沿习相传。从医学发展史看,疾病名称的确立,是随着医学科学的发展而发展的,并不断得以完善。为使本病中医病名更趋科学、合理且切合临床实用,当代中医学者有必要通过深入地学术交流与研讨,统一本病的中医病名,以利于中医风湿病专科的发展。
中医学对疾病的命名,有的依据病因命名,有的依据病机命名,有的依据临床表现命名,有时还采用比喻命名等。概括而论,中医学对疾病的命名一般遵循两种规则:一是证候命名法,即以某一特征性证候来命名疾病,如“真心痛”“喘证”等;二是病因病理命名法,即根据疾病的病因或病理特征来命名疾病,如“痨瘵”“中风”“风温”“虚劳”等。结合到干燥综合征中,若以“痹证”“燥痹”[2]“脏腑痹”作为干燥综合征的中医病名,是将本病归属于“痹证”范畴,然而“痹证”仅是本病临床表现的一个方面,并非本质特征。若以“虚劳”作为病名,虽然本病多是一种本虚标实或虚多实少的病证,但本病的病机和临床表现并非纯属正虚,尤其在疾病的早期或活动期,邪实可能成为疾病的主要矛盾,故以“虚劳”作为病名只能代表本病某一阶段的临床特征,且有过于笼统之嫌。以“燥证”为病名,确能突出本病临床证候存在口眼干燥等的主要特征,亦能以“燥”涵盖本病的病因病机一面。故这一病名很长一段时期里似已成为大多数中医学者的共识。随着对本病认识的深入,人们认识到本病之燥非六淫之外燥,为与外燥相区别,遂以“内燥证”作为病名。然而一个科学、合理、实用的病名,应该能反映最新的研究成果,且能全面体现疾病的本质特征。因此本病的病名若采用主症命名的方法,恐不可取,由于本病是一种全身性自身免疫性疾病,临床表现复杂多变,从筋骨到脏腑,从局部到全身,且其主症常随疾病的不同发展阶段而变更转移,因之难以用单一主症概括,因其不能反映本病的本质特征。若用根据临床证候的轻重主次,再结合局部主症的专科命名方法,亦存在着明显的缺陷。故以采用能够体现本病的临床特征又能反映本病病因病机特点的命名法无疑将是可取的。
1983年,南京市中医院以已故全国名老中医傅宗翰为领导的研究小组在全国首先提出以“燥毒症”作为本病的中医诊断病名,嗣后,近二十年来我们又经过大量病例的临床观察资料分析和反复研讨与印证,认为以“燥毒症”作为干燥综合征的相应病名,比较贴切,并进一步深化了它的认识,扩大了它的内涵。至于“燥毒”的名称沿用,乃取自《内经·五常政大论》中:“太阴在泉,燥毒不生”,因其燥胜而成毒,邪虽似而义相殊,故显然与一般燥证不可同日而语,其依据是:干燥综合征既归“燥”之范畴,临床必有“燥”的表现,故其临床证候总以一派干燥之象为其特征,然而无论从其燥的程度或致燥之源,又均非一般常见燥证(外燥或内燥)可比。按中医传统理论对病邪的认识,多有“邪胜成毒”之论,即指病邪猖獗之势,远非一般机体正气所能抗御者,姑谓之毒,“燥毒”病名的涵义,乃循此而来。依临床表现而论,干燥综合征在“燥”的表现方面确有其独特之处,乃燥证中之异类者,此其一也。干燥综合征发病一般多较隐袭,邪气深潜,其邪踞之处隐僻幽深,或留肌腠,或滞络间,或犯营血,或居一隅,深伏痼结,日聚月积,蕴酿久蓄,暗耗正气,致使气蔽邪张,耗津伤气,乃非一般燥邪所可致之者,此其二也。干燥综合征现已被国内外医界认定为难治病,其发病隐袭,误诊漏诊常不鲜见,辨识不易,求治更难。病程冗长,根深蒂固,或显或伏,反复发作,是乃又与一般燥证迥异,此其三也。部分干燥综合征患者在临床表现上,又常有与“燥”的一般属性相悖的症状,如口舌干燥但无渴饮,或仅喜润漱而已,浮肿便溏,面色清癯,舌不干红边有齿痕等,此等非燥证候又与“干”的症状并存,在病机上多有矛盾之处,远非一般燥证所常具的特征,显系燥中异类的又一依据,此其四也。此外,在治疗上,干燥综合征所现之燥证,又非应用单纯清滋柔润,养阴生津单一传统治法所能奏效,常需将“解毒”之法引入于该病的治疗之中,且贯穿于治疗的全过程,始能收到一定的治疗效果。此外,对部分干燥综合征患者,由于辨证施治的需要,又常需选用辛甘温润之品方能得益,有似“以燥治燥”之法则,而又与一般治燥之常法大异,此其五也。
我们认为,对于该病病名的探讨,并不是必定要求寻找干燥综合征与中医学中的某个病名完全对应起来,更不能认为中医文献中的某个疾病即今之干燥综合征,而是要通过探索,借鉴古代病名证名内涵的理解,借此深入研究和掌握干燥综合征的本质,并将积累的临床实践认识加以总结升华,提高我们对该病本质特征的认识,从而有助于掌握干燥综合征的辨证和治疗规律,丰富和拓展中医学中燥邪致病的理论,并将解毒诸法引入干燥综合征的治疗,实践证明在一定程度上提高了对干燥综合征的治疗效果,进而开辟了认识干燥综合征的新境地,对其他自身免疫性结缔组织病的理论认识和临床实践或许也有一定的借鉴意义。
我们于三十年前提出了“燥毒症”的名称作为干燥综合征的相应中医病名以后,目前,这一病名已经得到了国内不少免疫风湿病专家学者的首肯和认同,并被一些中医诊治干燥综合征的专篇论著所引录,如《实用结缔组织病学》《免疫性疾病的中医治疗》《实用中西医结合免疫性疾病学》《结缔组织病的中医治疗指南》等,并给予了高度评价,谓其既具有认识上的开拓性,又颇具临床实际意义。2006年我们在人民卫生出版社出版《干燥综合征的中医诊治与研究》第1版,作为当时关于本病的第一本专著,书中对“燥毒症”的命名进行了比较详细的阐述,使得“燥毒症”的概念在风湿学界得到进一步的认识,今后我们还将对此继续深入探索。
[1] Gary S. Firestein.凯利风湿病学(第8版)[M].栗占国,唐福林,译.北京:北京大学医学出版社,2011:1217.
[2]李满意,娄玉钤.燥痹的源流及临床意义[J].风湿病与关节炎,2014,3(5):57-63.