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第十四节 血 尿
一、病 史
患儿，男，7 岁，以“镜下血尿半年”就诊，患儿半年前体检时发现镜下血尿，无肉眼血尿，无少尿、水肿，无头痛、呕吐，无胸闷、气促，无皮疹，未予重视，今来院就诊复查尿常规。 既往体健，否认有药物和食物过敏史。 其母有血尿史，肾功能正常。
二、体 格 检 查
BP 115/66mmHg，全身皮肤无水肿，未见皮肤瘀点，听力及眼科筛查无特殊表现，其余检查均正常。
三、辅 助 检 查
1.尿常规
红细胞2+/HP，尿蛋白阴性，白细胞阴性。
2.尿红细胞形态
红细胞2+/HP，无异常红细胞占50%，环形红细胞占32%，出芽红细胞占18%。
3.肾功能
正常。
四、问 题
（一）该患儿的诊断是什么？
（二）引起该病的病因是什么？
（三）如何处理？
五、病 情 分 析
根据患儿男，7 岁，无症状性镜下血尿半年，血压正常，无尿蛋白、肾功能减退，尿红细胞形态示异形红细胞占50%，故肾小球性血尿的诊断成立。 听力及眼科筛查无特殊，结合其母有血尿史而肾功能正常，故诊断首先考虑家族性良性血尿（薄基底膜病）。 有无IgA 肾病、Alport 综合征等，待肾穿刺病理检查进一步明确诊断。
本病多为一种常染色体显性遗传病，近年发现还存在常染色体隐性遗传家系。 其突变基因为COL4A3/COL4A4，定位于第2 号常染色体上。 本病肾活检的显著特点是电镜下可见肾小球基底膜弥漫性变薄，其厚度<220nm，约为正常人基底膜厚度的1/3～1/2。
本病预后良好，随访尿常规、肾功能变化，无需特殊处理。
六、诊断和鉴别诊断
血尿是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3 个红细胞，或12 个小时尿沉渣计数超过50 万，是儿童常见的泌尿系统症状。 其中送检尿标本尿色正常、仅能用显微镜检出的血尿称镜下血尿；若尿液中含血量>1/1000ml，则尿液呈红色或呈洗肉水色，称肉眼血尿。
（一）针对血尿，首先应确定是否为真性血尿，即排除假性血尿。 引起假性血尿的主要原因有：
1.红色尿
（1）药物：如使用氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等药物。
（2）食入含色素食物：如进食甜菜、黑浆果等。
（3）尿中含大量尿酸盐、卟啉等。
2.血红蛋白/肌红蛋白尿
由异型输血、蚕豆病、大面积挤压伤等引起。
3.外源性血液混入
如月经、痔疮出血等。
（二）确定血尿的来源
根据血尿的来源分为肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿。
1.病史
肉眼血尿为非全程性或含凝血块者为非肾小球性血尿，伴水肿和高血压者以肾小球性血尿可能性大。
2.尿液生化
伴明显蛋白尿者肾小球性血尿可能性大。
3.尿沉渣检查
（1）颗粒管型、细胞管型提示肾实质病变，以肾小球病变可能性大。
（2）尿红细胞形态检查为非均一性，提示肾小球性血尿，如严重变形红细胞（环状、芽胞、穿孔）>30%以上称肾小球性血尿，<15%时考虑为非肾小球性血尿。
应避免以下因素影响尿红细胞形态检查结果：检查方法、尿RBC 过多（肉眼血尿）、尿RBC 过少、尿液不新鲜、稀释尿等。
（三）确定血尿的病因
1.儿童肾小球源性血尿病因主要包括
（1）原发性肾小球疾病（如IgA 肾病、急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等）。
（2）继发性肾小球疾病（如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征等）。
（3）遗传性肾脏病（如Alport 综合征、薄基底膜肾病等）。
（4）单纯性血尿：尚无统一标准，一般需符合以下几点：
1）反复发作的肉眼血尿或持续、间断的镜下血尿，临床无水肿、高血压及体格发育异常。
2）无血生化、肾功能、免疫学和影像学异常。
3）尿红细胞形态符合肾小球性血尿。
4）无或仅有轻微蛋白尿。
5）无明确家族史。 一般不需特殊处理，但要长期随访，必要时行肾活检进一步明确诊断。
2.儿童非肾小球性血尿病因主要包括以下几种。
（1）泌尿系感染（如急慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、泌尿系统霉菌感染、泌尿系统结核感染等）：
多数有脓尿，伴尿路刺激症状，如结核感染常伴低热、盗汗等全身中毒症状。
（2）高钙尿症：
24 小时尿钙≥0.1mmol/kg，或随机尿钙/尿肌酐（mg/mg）>0.21。
（3）泌尿系统结石或异物：
常见肉眼血尿，可伴腹痛或腰痛，腹部B 型超声、腹部X 线检查有助于诊断。
（4）左肾静脉受压综合征：
系左肾静脉穿越腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角处受压所致，又称胡桃夹现象，多见于瘦长体型的儿童，可进行左肾静脉B 型超声（扩张部血管直径大于狭窄部血管直径的2 倍）协助诊断。
（5）泌尿系统先天畸形（多囊肾、海绵肾、异位肾、马蹄肾、肾下垂、肾血管畸形、肾血管瘤等）：
通过肾B 型超声、静脉肾盂造影等可确诊。
（6）泌尿系统损伤：
肾、膀胱或尿道外伤、药物性肾损害（如环磷酰胺、磺胺类、阿司匹林、氨基糖苷类抗生素等）、放射性肾炎等，有相应的损伤病史。
（7）泌尿系统肿瘤：
肾胚胎瘤、肾癌等，儿童少见。
（8）全身性出血性疾病（如血小板减少性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、血友病、白血病、新生儿自然出血症）等：
可通过检查血常规、凝血功能、凝血因子等协助诊断。
七、思 考 题
（一）患儿，男，6 岁，出现肉眼血尿1 次来就诊，无发热，查体无水肿，无少尿，血压108/70mmHg，辅助检查尿常规示红细胞4+/HP，隐血3+，蛋白+，泌尿系统B 型超声未提示异常，为进一步明确诊断，首先考虑进行下列何种检查为宜 ？
A. 肾功能 B. 左肾静脉B 型超声 C. ASO 及补体
D. 静脉肾盂造影 E. 尿液相差显微镜检查
（二）若该患儿肉眼血尿反复发作，其父母尿检正常，最可能的肾小球疾病是哪项 ？
A. 急性链球菌感染后肾小球肾炎 B. 肾炎性肾病
C. Alport 综合征 D. IgA 肾病
E. 乙肝病毒相关性肾炎
（三）若该患儿尿液pH 值呈碱性，则该患儿发生肉眼血尿的尿色最可能为哪项 ？
A. 洗肉水样 B. 浓茶色 C. 酱油色
D. 黄色 E. 烟灰水样
八、答 案
（一）E 本题干中描述的是6 岁男性患儿，出现肉眼血尿，尿常规提示真性血尿，故下一步应首先明确血尿来源是否为肾小球性，选择尿液相差显微镜检查是区分肾小球性与非肾小球性血尿的重要手段。
（二）D 反复发作性肉眼血尿是IgA 肾病的特征性临床表现，结合患儿父母尿检正常，遗传性肾病的可能性小，故首先应考虑的肾小球疾病是IgA 肾病。
（三）A 肉眼血尿的颜色与尿液pH 值密切相关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。
参考文献
1.王卫平.儿科学.第8 版.北京：人民卫生出版社，2013.
2.廖清奎.儿科症状鉴别诊断学.第2 版.北京：人民卫生出版社，2005.
3.Jimbo M.Evaluation and management of hematuria.Prim Care，2010，37（3）：461-472.
（陈敏广）