嗜铬细胞瘤、副神经节瘤及相关综合征
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命名方法

本书中使用的嗜铬细胞瘤和血管球瘤的命名为大多数临床医生常用的命名法,与世界卫生组织(WHO)发布的命名法稍有不同。

嗜铬细胞瘤是由于能被铬盐染色而得名(暗黑色=外观,颜色=铬染色,细胞瘤=异常细胞增殖,肿瘤)2004年WHO的内分泌肿瘤分类,将起源于肾上腺髓质的分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤称为嗜铬细胞瘤。在本书中,我们没有使用WHO的定义,而是应用更广泛的定义。临床医生确诊嗜铬细胞瘤不仅需要通过肿瘤的位置和组织学特征(病理学特征),还要观察伴随的症状和体征,如高血压、脉快、多汗和头痛等。肾上腺外嗜铬细胞瘤同样也可有这些症状,这些肿瘤通常根据肿瘤的发病部位被称为腹部、胸部或者是膀胱嗜铬细胞瘤。

副神经节瘤是起源于副神经节的肿瘤,包括源于交感神经和副交感神经系统。WHO定义将起源于肾上腺外的嗜铬细胞肿瘤统称为副神经节瘤。

根据这种分类,血管球瘤也属于副神经节瘤。根据WHO的定义:如头、颈部副神经节瘤,胸部副神经节瘤等。本书将继续使用血管球瘤这种命名。

副神经节系统由生理功能不同的交感和副交感神经系统组成。有时肿瘤按组织的染色特性分类为:交感神经=嗜铬肿瘤;副交感神经=非嗜铬肿瘤。交感神经系统肿瘤多具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素的功能活性,通常会出现临床症状,这些肿瘤也被称为分泌(或功能)型副神经节瘤。副交感神经系统肿瘤通常不分泌儿茶酚胺,因此称为非分泌(或无功能)型副神经节瘤。