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第十六节 Caroli病
【概念】
Caroli病（Caroli disease，CD）又称肝内胆管先天性囊性扩张，表现为节段性大胆管囊性扩张，如与先天性肝纤维化并发，则称之为Caroli综合征。胆管板或大胆管在胚胎时期重塑异常，部分与ARPKD或ADPKD相关。Caroli病可分为2型，Ⅰ型为单纯型Caroli病，仅涉及胆管畸形；Ⅱ型为先天性肝纤维化和门静脉高压的混合型，称为Caroli综合征。
【临床特点】 1.流行病学 （1）发病率：
欧美报道的发病率约1/100万，大多为Caroli综合征，单纯的Caroli病极其罕见。
（2）发病年龄：
儿童及青少年。
（3）性别：
两性发病无差异。
2.症状
多无特殊临床表现，继发感染时可出现发热、腹痛，偶可见黄疸和脂肪泄。并可见胆管内结石形成。发先天性肝纤维化时可出现门脉高压。
3.实验室检查
肝功能检测无异常表现。
4.影像学特点
CT和超声可提示肝内囊性结构，胆道造影可提示囊性结构与胆道系统相通。
5.治疗
手术切除，肝脏移植，针对继发感染的治疗，服用熊去氧胆酸。
6.预后
发生胆管细胞癌的风险增高。
【病理特点】 1.大体特点
肝脏切面可见囊腔结构，并与胆道相通，囊腔内可见胆汁、脓液和结石等成分，左叶相对多见。并发肝先天性纤维化时周围肝脏可呈结节状改变，类似肝硬化的改变。
2.镜下特点
肝内胆管扩张，可见胆管周围炎及纤维化，胆管内可见凝集的胆汁及化脓性炎成分；胆道上皮可出现炎性损害表现，病程长者可出现胆道上皮异型增生（图2-6-16-1）。周围肝组织表现正常或呈现先天性肝纤维化改变（详见肝脏先天性肝纤维化）。
图2-6-16-1 Caroli病
A.小叶间可见纤维化和大量异常胆管结构，部分扩张，胆管内可见凝集的胆汁；B.小叶间可见异常胆管结构和纤维化改变
3.免疫组化染色和特殊染色
CK7染色显示汇管区及假小叶周边围绕囊状扩张的增生小胆管，Masson染色显示肝纤维化及肝硬化改变。
【鉴别诊断】 1.原发性硬化性胆管炎
胆道显著的囊性扩张少见；临床背景和自身抗体检测可协助鉴别。
2.复发性化脓性胆管炎
又称为东方型胆管炎（oriental cholangiohepatitis），亚洲人种多见，部分与胆道寄生和结石虫相关，很少出现囊性扩张。
3.多囊性肝病
囊肿结构与胆道系统不相同。