先天性冠状动脉变异(congenital coronary artery anomalies，CCAA)是一种较为常见，而且表现多种多样的先天性冠状动脉变异或疾病。多数患者无明显临床症状，发生率为1.3%，多在无症状患者中偶然体检被发现。但是，根据近年来的不断研究发现，其中一些冠状动脉先天变异类型可导致其他心脏疾患，如心绞痛、急性心肌梗死，严重者可引起猝死，故早期发现甚为重要，并且对这种患者实施冠状动脉造影和心脏手术都受其影响。

冠状动脉起源异常类型：单支或双支左右冠状动脉从不同主动脉窦发出，即左冠状动脉从主动脉右窦发出；右冠状动脉起源于左冠状动脉窦，在各种类型中最常见。正常冠状动脉主动脉窦外冠状动脉开口异常位置包括起从无冠窦、左心室、右心室、升主动脉、无名动脉、乳内动脉、肺动脉、胸主动脉、右颈动脉、支气管动脉、主动脉弓和锁骨下动脉。冠状动脉开口于Valsalva窦与主动脉壁结合线之上，又称为冠状动脉起源于升主动脉壁，可以单支或多支发生，属于较轻的起源异常，无血流动力学意义，占所有冠状动脉异常的1／3。左冠状动脉异常从肺动脉干发出，具有最大的临床意义，左冠状动脉异常起源来自肺动脉的很少见。多支冠状动脉异常开口：其中50%是三支冠状动脉，主要是右圆锥支单独起源于右冠状窦或升主动脉，有报道称左回旋支与圆锥支分别分开口于主动脉，呈四开口畸形(图3-9-1～图3-9-5)。

单支冠状动脉畸形简称为单冠畸形，是指从主动脉仅发出一支冠状动脉供应整个心脏的血供，发生率为0.002 4%～0.044%，以左单支冠状动脉相对多见。

单冠畸形根据起源的冠状窦和其三支主要分支血管的关系，采用一套独特的编码系统来描述分型：①第一个字母L或R代表起源的冠状窦；②其后用罗马数字Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ表示分支血管的解剖走行，与正常一致的走行为Ⅰ型(图3-9-6)，其中一支冠状动脉起源于另一支位于正常位置的冠状动脉为Ⅱ型(图3-9-7)，前降支和回旋支分别单独发自正常右冠状动脉为Ⅲ型；③最后一个字母表示冠状动脉与大血管的绕行关系，A(anterior)为前方，P(posterior)为后方，B(between)为中间，C(combine)为混合型。

单支冠状动脉畸形的患者可有正常的预期寿命，但当某一主要分支走行于肺动脉和主动脉之间时会增加患者的猝死风险；并且由于无法建立侧支循环，单支冠状动脉主干的狭窄也有可能会致命。

先天性冠状动脉闭锁罕见大多数发生在左主干。因左主干闭锁，前降支及左旋支内血流，通过来自右冠状动脉的侧支循环呈逆向充盈。这一畸形与单支冠状动脉的区别在于前者血流呈向心性(从小的周围血管，常为多发细小侧支血管流向大的中心血管)，而后者呈离心性。逆向充盈的侧支循环通常无法提供足够的心肌灌注而导致心肌缺血发生，需要通过手术进行血运重建。

冠状动脉先天性缺如，指冠状动脉及其主要分支的缺如，如左主干、前降支、右冠状动脉及左回旋支，均较罕见。影像学对缺如与闭锁不能识别，两者需要手术病理才能鉴别。

由于左主干缺如，前降支及回旋支独立开口于冠状窦，做介入性诊断／治疗时应予以注意。

极其罕见，本畸形是右冠状动脉向整个心脏供血，流向前降支和回旋支的血流为向心性、逆行性，主要依靠来自右冠状动脉的侧支循环。侧支血管主要通过Vieussens环，包括圆锥支间隔支、尖前支(apical-anterior)和心室后支的吻合，也可有右冠状动脉和前降支的前室间支的吻合、右冠状动脉的后降支和前降支的吻合。CT显示左冠状动脉在主动脉窦没有开口，左主干近段闭塞，而前降支和回旋支位于它们正常的解剖位置，通过来自右冠状动脉的侧支循环向远段供血。

右冠状动脉先天性缺如或闭锁，与冠状动脉左优势型不同，后者尚存在发育细小的右冠状动脉，而前者右窦光滑无右冠状动脉发出，左回旋支粗大分布于左、右侧房室间沟。

左回旋支缺如或闭锁，与冠状动脉右优势型不同，后者有发育细小的左回旋支，而前者左主干近段光滑无分支向左侧房室间沟发出，右冠状动脉粗大分布于右、左侧房室间沟。

冠状动脉起自肺动脉是一种罕见的先天异常，冠状动脉起自肺动脉发生率是1／30万，占先心病的0.25%～0.5%，它是小儿心肌缺血和梗死主要原因之一，如果不进行治疗，第1年的死亡率是90%。

病理分类：冠状动脉及其分支异常起源肺动脉有以下7种类型：①左冠状动脉起自肺动脉干；②右冠状动脉起自肺动脉干；③左、右冠状动脉均起自肺动脉干；④左回旋支或对角支起自肺动脉干；⑤左前降支起自肺动脉干；⑥单冠状动脉起自肺动脉干；⑦左冠状动脉起自右肺动脉。

单纯右冠状动脉起源于肺动脉的患者多数无症状，因而较少被发现。为维持足够的心肌灌注，正常和异常起源的冠状动脉之间形成大量的侧支循环；当异常起源的冠状动脉血管表现为静脉功能，通过侧支收集来自正常冠状动脉的血液并输向肺动脉时发生“冠状动脉窃血”现象。CT冠状动脉成像可清楚显示受累冠状动脉于肺动脉的异常起源、侧支血管网，并可进一步评估心室的大小和功能(图3-9-8)。

正常情况左右冠状动脉分别起源于主动脉左右窦，称左冠状窦及右冠状窦，主动脉后窦无冠状动脉发出又称无冠状窦，这一规律是冠状动脉起源异常的诊断依据。异常起源包括6种类型：

Ⅰ型：两支冠状动脉开口于左窦(图3-9-9)。

Ⅱ型：两支冠状动脉开口于右窦。左主干起自右冠状窦，有4种走行：①走行于主动脉后方；②走行于肺动脉前方；③走行于大血管之间；④走行于右心室漏斗的下方(肌层)。此种畸形通常左冠状动脉(左主干)较右冠状动脉发育细小，开口斜且成角，夹在主动脉、肺动脉两大动脉干之间，常常会受到压迫而引起急性冠状动脉供血不足(图3-9-10)。

Ⅲ型：左回旋支起源于右窦。有两种情况：①左回旋支与右冠状动脉分别开口于右窦；②左回旋支与右冠状动脉同干起源。这种冠状动脉畸形在心脏手术中冠状动脉灌注很重要，应引起注意(图3-9-12)。

Ⅳ型：前降支起源于右窦。有两种情况：①前降支与右冠状动脉分别开口于右窦；②前降支与右冠状动脉同干起源(图3-9-11)。

Ⅴ型：左或右冠状动脉起源于主动脉后窦。冠状动脉起源于主动脉后窦可引起冠状动脉近段受压，引起心肌缺血。

Ⅵ型：前降支及左回旋支独立开口于左窦，约占人群1%。

右冠状动脉起自左冠状窦的发生率为0.92%，左冠状动脉起自右冠状窦的发生率为0.15%。在这些异常中，冠状动脉可于冠状窦内开口，也可为冠状窦外高位或低位开口。如异常起源与正常起源的冠状动脉，在冠状窦内呈共同开口，表现则类似于单支冠状动脉畸形(图3-9-13)。

异常冠状窦起源的冠状动脉，其近段血管可异常走行于肺动脉前方、主动脉后方、主动脉和肺动脉之间或肺动脉下方室间隔内。主-肺动脉之间的走行方式需要引起临床重视：异常起始的冠状动脉常呈尖锐开口，近段血管发育不全，管腔较小，在运动等体能负荷增加的情况，邻近主动脉的扩张使该节段进一步受压，相应冠状动脉血供不足易导致心肌缺血发生，是年轻人心源性猝死的一个重要原因。CT冠状动脉成像可清楚显示并评估异常冠状动脉的开口角度、管腔大小以及走行方式。

冠状动脉瘘是指冠状动脉及其分支直接与心腔、从属静脉及肺动脉等大血管结构直接相通的畸形，左右冠状动脉均可发生，少数可同时发生。常见的冠状动脉瘘可发生在右心室、右心房、肺动脉、冠状窦、左心房、左心室以及上腔静脉(图3-9-14～图3-9-18)。冠状动脉CTA为无创性检查，相对安全，采用容积再现(VR)、曲面重组(CPR)、最大密度投影(MIP)等多种后处理技术，多方位观察病变部位，可准确地显示冠状动脉瘘起源及瘘口。

瘘口较小的冠状动脉瘘，临床可无任何表现；瘘口较大者根据瘘腔部位不同产生相应的血流动力学改变：瘘腔位于右心系统或肺动脉时，可有类似于左向右分流的表现，位于左心系统时则使左心负荷增加；相应的冠状动脉因大量血液流入相对低压的管腔内而不断迂曲扩张，部分可呈动脉瘤样，并因“窃血”现象导致心肌缺血发生。

传统冠状动脉造影：因投照角度受限以及瘘腔中造影剂稀释的影响，对一些瘘口较小的冠状动脉瘘可能无法显示；CT冠状动脉成像可直观精确地显示异常血管的走行、复杂形态以及与周围结构的解剖关系，因而对于冠状动脉瘘的诊断和评估，CTA要优于传统的冠状动脉造影。

CT表现为两种类型：①冠状动脉瘘主干迂曲扩张，可以形成不规则局限性动脉瘤，多发生于瘘口附近，多为一个较大瘘口，显示清楚；②蔓状冠状动脉痿，多发生于冠状动脉分支，常见如圆锥支肺动脉瘘，多发小血管迂曲、扩张呈蔓状，并存小动脉瘤形成，瘘口较小。

影像表现见图3-9-14、图3-9-15。

影像表现见图3-9-16。

影像表现见图3-9-17、图3-9-18。

形态上，冠状动脉瘘可有单个或多个瘘口与引流的腔道相通，并可形成弥漫复杂的血管网或血管丛。相比起源血管而言，瘘口的位置具有更重要的临床意义。

冠状动脉瘘于1865年首次被描述，发病率约0.002%，其中右冠状动脉-冠状静脉窦瘘更为罕见，约占冠状动脉瘘总数的7%。

心肌桥(myocardial bridge，MB)是一种常见的先天性发育异常，表现为心外膜冠状动脉部分或完全性被心肌组织包埋，该节段血管称为壁冠状动脉(mural coronary artery)，而包绕此段血管的心肌则被称为心肌桥。MB绝大部分均位于前降支，有创性冠状动脉造影中MB的发生率为0.5%～2.5%，而在冠状动脉CT血管成像和尸检研究中，MB的发生率高达15%～85%。这种发生率的差异主要是由于不同影像学方法对于检出MB的差别所致。ICA需要观察到心肌桥的动态收缩压迫才能做出诊断，而CCTA由于可清晰显示心肌与壁冠状动脉的解剖关系，故即使没有明显收缩压迫的MB，CCTA也能做出明确的诊断。因此不难理解CCTA和尸检研究中，MB的发生率要显著高于ICA的发现。

大部分MB并不引起血流动力学改变，其临床预后较好，但少部分MB仍会引起心肌缺血、急性冠状动脉综合征、冠状动脉痉挛、心律失常以及心源性猝死。

MB的病理生理改变：取决于其解剖特性以及是否存在收缩压迫。MB的深度和长度与收缩压迫呈正相关；同时，壁冠状动脉表面覆盖心肌纤维的排列方向和是否存在疏松结缔组织包绕，也均与收缩压迫相关。在显著收缩压迫的MB患者中，壁冠状动脉在收缩期受到心肌组织的积压，管腔可呈一过性重度狭窄改变，而舒张期随着心肌压迫的解除，管腔可恢复正常。但在伴有左心室肥厚的患者中，管腔压迫可持续至舒张中-末期，导致舒张充盈功能障碍，以及下游心肌缺血。此外，由于MB近端的管腔血流动力学亦受到影响，管壁剪切力降低，导致血管内皮受损、易引起粥样硬化斑块形成。

不引起收缩压迫的MB患者多为无症状。伴有显著收缩压迫的MB患者可表现为劳力性胸痛、急性冠状动脉综合征、冠状动脉痉挛、运动相关的室性心动过速、晕厥、甚至心源性猝死。

CT是临床诊断MB最常用的无创性影像学方法，ICA则是评价MB动态收缩压迫程度的“金标准”，而MB有无血流动力学意义，仍需要功能学检查，如负荷CMR、负荷SPECT心肌灌注、CT-FFR等进行评估。

冠状动脉CTA(CCTA)是诊断MB最准确、且应用最广泛的无创性放射影像学方法。CCTA诊断MB的直接征象是血管长轴位冠状动脉走行于心肌内，短轴位图像显示冠状动脉环周被心肌所包绕。除了明确有无MB外，CCTA的价值还在于解剖细节的测量，包括MB深度和长度。MB根据被心肌包埋的程度可分为不完全型(部分包埋)、浅表型(深度<1mm)和深包埋型(深度≥1mm)。目前认为深包埋型和较长的MB更易发生收缩压迫，与MB引发的心肌缺血相关。此外，如CCTA扫描时能获得较好图像质量的收缩末期数据(30%～40%R-R间期)，还可进行收缩压迫程度的评价，间接判断MB是否具有血流动力学意义。

冠状动脉造影是评价MB收缩压迫程度的“金标准”。收缩期可见MB“挤牛奶效应”(milking effect)，管腔受压显著狭窄；舒张期则管腔部分或完全充盈恢复(图3-9-19)。ICA显示的收缩压迫程度与患者症状及心肌缺血相关，但无法直接评估MB的血流动力学意义。

CTP、CMR或SPECT负荷心肌灌注是无创性评价MB血流动力学意义的方法。引起心肌缺血改变的MB表现为负荷心肌灌注图像上，相应供血心肌节段的可逆性灌注缺损。因此该检查可用于CCTA明确有MB的患者，作为进一步评估血流动力学意义的影像学方法。图3-9-20为一例前降支肌桥，CTP示相应心肌节段灌注减低。

CCTA是目前无创性诊断MB的主要方法。在血管短轴位或曲面重建中观察到冠状动脉节段性表面为心肌组织所覆盖即可诊断为MB。但值得注意的是，冠状动脉在走行上通常紧邻心肌，在横断面图像上有时无法观察到血管与心肌之间的心外膜脂肪组织，从而不能准确判断血管与心肌的解剖关系。血管短轴位图像是显示解剖结构最准确的重建方法，可明确管壁与心肌之间是否存在心外膜脂肪组织相间隔，以及心肌桥的深度。CCTA的优势在于解剖细节的评估，在诊断中应测量心肌桥的深度和长度。同时，如CCTA的采集时间窗，包括收缩末期和舒张中期，在图像质量良好的情况下，可对MB动态收缩压迫的程度做出评价。

心肌桥是一种先天性发育异常，由于其临床表现与缺血性心脏病类似，需与冠状动脉粥样硬化病变引起的管腔狭窄导致的冠心病相鉴别。冠心病导致的管腔狭窄大多都有病变处的冠状动脉粥样硬化斑块，而心肌桥一般不合并粥样硬化斑块，其管腔狭窄是由于管腔被心肌包埋，随心动周期变化受压迫导致的。另外冠状动脉造影时显示的典型的“挤牛奶征”可明确心肌桥的诊断。