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第八节 血小板功能异常性疾病
血小板在正常止血过程发挥着重要作用。血小板黏附、聚集、释放反应以及其促进血液凝固功能是完成正常止血功能的基本因素,由于血小板黏附、聚集、释放、促凝活性缺陷,血小板结构改变或生物化学成分异常,引起血小板功能障碍而出血。此外,结缔组织异常、vWF异常也可影响血小板功能。根据病因,可将血小板功能缺陷分为遗传性和获得性两种。
一、 实验室分析路径
实验室分析路径见图3-8。
二、 相关实验
血小板黏附、聚集、释放、促凝功能涉及以下实验。血小板对不同诱导剂的聚集反应有助于血小板功能异常疾病的鉴别。
1. 血小板数量检测。
2. 出血器测定出血时间(TBT)。
3. 血块收缩试验(CRT)。
4. 血小板聚集试验。
5. 血小板释放功能 常用ELISA检测。用血小板释放物质( 5-HT/β-TG/PF4/Fg/Fn )的抗体包被酶标板,释放物结合于酶标板上,加OPD发色基质液显色,显色的深浅与样品中释放物质含量成正比关系。
6. 纤维蛋白原(FIB )检测。
图3-8 血小板功能障碍性疾病实验室分析路径图
7. vWF抗原(vWF: Ag)检测。
8. vWF胶原结合分析(vWF: CBA)检测。
三、 结果判断与分析
(一) 首选实验
1. 血小板数量检测
血小板数量异常是一期止血缺陷最常见的原因,对临床表现为皮肤、黏膜瘀点、瘀斑的患者应首先检测血小板数量。
2. 出血器测定出血时间(TBT )
该试验反映血小板数量、质量及毛细血管的止血功能。该试验有助于对临床表现为一期止血缺陷,血小板数量正常患者的筛查。
3. 血块收缩试验(CRT)
是血小板功能的初筛试验,其灵感性较差。血小板无力症时可见血块收缩减少,而血小板阿司匹林样缺陷、储藏池疾病及巨大血小板综合征血块回缩正常。
(二) 次选实验
1. 血小板聚集试验
血小板聚集是血小板的主要功能之一。血小板在诱导剂的作用下激活,暴露其GPⅡb/Ⅲa的纤维蛋白原受体,血小板通过纤维蛋白相互黏附,即产生了血小板可逆的第一相聚集。血小板活化过程中将其颗粒内容物释放到细胞外称为释放反应,释放反应中释放的物质或形成的物质导致了血小板不可逆的第二相聚集,完成血小板完整的聚集反应。不同诱导剂、同一诱导剂不同浓度对血小板的激活强度不同,因而出现不同类型的聚集曲线。根据血小板对不同诱导剂产生的聚集反应,可对血小板功能障碍性疾病作出诊断见图3-9。
图3-9 正常人与部分血小板功能缺陷症的血小板聚集曲线
BSS: Bernard-Soulier syndrome,又称巨大血小板综合征; vWD:血管性血友病; SPD: storage pool disease,贮存池疾病; PRD: platelete release disease,血小板释放疾病; GT: Glanzman thromboasthenia血小板无力症; Epinephrine:肾上腺素; Collagen:胶原; Arachidonate:花生四烯酸; Ristocetin:瑞斯托霉素
2. 血小板释放试验
血小板活化过程中将其颗粒内容物释放到细胞外称为释放反应(releasing reaction)。大部分血小板的功能是通过释放反应时形成或释放的物质所产生的生物效应而得以实现。几乎所有的诱导剂都可以引起释放反应,但不同的诱导剂甚至同一诱导剂不同浓度所引起的释放反应也不同。有的只引起α颗粒或致密颗粒释放,有的则可同时引起溶酶体内容物的释放。贮存池缺陷时血小板释放试验正常,血小板释放缺陷时释放试验异常。不同血小板功能异常症的实验检验结果见表3-7。
3. 纤维蛋白原测定
血小板聚集依赖GPⅡb/Ⅲa与纤维蛋白原的相互作用,无纤维蛋白原时血小板聚集功能也表现异常。
4. vWF: Ag和vWF: CBA检测
vWF缺陷时血小板对瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应异常, vWF: Ag和vWF: CBA检测可助于vWD的诊断。
表3-7 血小板功能异常症的实验室检验结果