也称恶性混合瘤，临床表现类似泪腺多形性腺瘤，组织学上具有良性和恶性两种特征。

1. 多见于青壮年，单侧发病，病程短，生长迅速。可为长期的泪腺肿物突然增长，也可为已切除的泪腺多形性腺瘤复发。

2. 眼球突出，向下移位，向颞上方转动受限，患眼轻度上睑下垂。

3. 眶外上方粘连性肿物，边界不清，压痛明显。

4. 少数患者由于肿物压迫眼球，出现散光、视力下降，甚至出现视网膜水肿等表现。

5. X线显示眶腔扩大，泪腺窝溶骨破坏。CT显示泪腺窝内圆形或类圆形高密度影，边界不清，局部骨破坏。晚期可见广泛骨破坏，病变向前、中颅凹及颞凹或鼻窦蔓延。B超显示泪腺区占位病变，内回声不均，声衰减较多，无可压缩性。

1. 泪腺区肿物突然生长加速或切除的泪腺多形性腺瘤复发，肿物生长速度快。

2. 泪腺区质硬肿物，边界不清，压痛。

3. 影像学检查帮助诊断。

4. 病理学检查可见肿物包膜不完整或无包膜，组织学表现为良性肿瘤结构与恶变区混杂，恶变区表现为低分化腺癌、腺样囊性癌、鳞状细胞癌等。

生长缓慢，无压痛，肿物边界清晰。影像学检查无骨破坏。

眼睑肿胀，疼痛，X线检查可见泪腺区钙化液化等病灶。

1. 一旦确诊立即行眶内容摘除术，范围包括泪腺窝骨壁在内。

2. 术前术后可辅以放射治疗。

泪腺多形性腺癌预后极差，易复发，常因侵犯颅内或转移而死亡。