引起视神经病变的原因有多种，主要包括炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。

视神经炎（optic neuritis）是累及视神经任何部位的原发性或特发性炎性过程，根据发病部位可分为球内的视盘炎和球后视神经炎。原发性或特发性脱髓鞘性视神经炎（IDON）是临床最为常见的类型，该种类型的视神经炎与中枢神经系统疾病多发性硬化关系密切，二者具有共同的病理改变。

炎性脱髓鞘性视神经炎的主要病理改变是脱髓鞘、胶质纤维增生和硬化斑形成；眶内感染、鼻窦炎等化脓性炎症浸润而致的急性视神经炎，表现为视神经鞘内中性分叶核粒细胞浸润，慢性期多为单核细胞浸润；各种炎症的后期都可导致视神经纤维变性、神经胶质细胞增生和视神经萎缩。

视神经炎常为单侧发病，发病年龄多在20～50岁，平均30～35岁，女性多见，男女发病比例为1∶3。主要临床表现为视力下降、色觉障碍、患眼疼痛、视野改变及瞳孔改变，直接对光反射可缺如。视力下降多为单眼，亦可双眼发病，可在1～2天内减退至光感。发病1～2周时视力损害严重，后可自行逐渐恢复，95%患者的视力在12个月内恢复正常。感染性和自身免疫性视神经炎无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。儿童视神经炎常伴有视盘水肿和双侧同时受累倾向，发病急但预后好。

CT表现：视神经增粗，但无明显肿块，增强后不同程度强化，可见视神经鞘强化而视神经不强化，呈“双轨征”；CT一般不能显示视神经无明显增粗的视神经炎。

MRI表现：视神经局部或弥漫增粗，粗细可不均；T ₂WI信号增高，短时间反转恢复序列（STIR）更利于显示；增强扫描（抑脂）可见病变区较明显强化（图3-15）。少数情况下视神经鞘可见强化呈“双轨征”视神经炎常为多发性硬化和视神经脊髓炎的早期表现，因此视神经炎患者应常规行颅脑MRI检查（包括FLAIR序列及增强扫描），以尽早诊断多发性硬化。

MRI可较清晰显示病变视神经增粗、信号异常及异常强化，是视神经炎患者的首选检查方法。

视神经炎诊断要点包括：视力短期内快速下降，激素治疗后好转；影像学显示病变侧视神经增粗，T ₂W信号增高，增强后可见强化。若发现颅内存在多发脱髓鞘灶应考虑多发性硬化的可能。

鉴别诊断：

成人多见，CT呈较高密度，部分可见钙化，MR T ₂WI呈等或稍高信号，增强扫描瘤体明显均匀强化，视神经无明显强化，呈“双轨征”，可引起骨质增生硬化。

10岁以下儿童常见，视神经梭形增粗，增强扫描视神经轻度至明显强化。

视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见的为下方，增强扫描病灶无明显强化。

病史及相关检查有助于诊断。

临床上年轻女性多见，临床表现有视力快速下降、视觉障碍、视野缺损、患眼疼痛；影像学表现为视神经增粗、粗细不均，但无明显肿块；T ₂WI信号增高，增强扫描可见强化。

视神经肿瘤是一种常见的眶内肿瘤，约占眶内肿瘤的1%～10%，其中视神经胶质瘤占绝大多数，约为原发视神经肿瘤的80%，视神经脑膜瘤其次，占20%；转移性肿瘤以视网膜母细胞瘤及脉络膜黑色素瘤直接侵犯视神经为主，少数病例可由全身恶性肿瘤转移所致。

视神经胶质瘤（optic glioma）起源于视神经的胶质细胞，占全部颅脑肿瘤的1%。80%以上视神经胶质瘤发生在视神经和视交叉，亦可累及视束及下丘脑。本病多发于10岁以下的儿童（约75%），成人少见。儿童视神经胶质瘤是一种良性的、分化良好且生长缓慢的肿瘤，几乎不存在恶变及全身性转移。恶性视神经胶质瘤主要见于成人。部分患者并发神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1），双侧视神经胶质瘤是NF1的特征表现。

视神经与其他脑神经不同，是由视网膜的神经节细胞发出的轴突纤维汇集而成，在组织学上视神经与脑实质中的白质或脊髓中的白质相似，视神经纤维有髓鞘存在，但没有Schwann神经膜，损伤后不能再生。神经纤维之间存在神经胶质，以纤维星形细胞为主要成分。

视神经胶质瘤起源于神经纤维之间的胶质细胞，沿视神经向前、后蔓延，病变有可能涉及球内、眶内、管内、颅内段，甚至侵犯视交叉及视束。病变被硬脑膜包绕，表面光滑，呈梭形肿块。视神经胶质瘤组织学上属于低级别星形细胞瘤，由不成熟的星形胶质细胞组成。部分可见Rosenthal纤维、微囊退变及小灶性钙化。瘤细胞之间散在少数的正常少突胶质细胞。儿童多为毛细胞型星形细胞瘤，成人多为胶质细胞型。既往曾有高级别视神经胶质瘤的报道，但是罕见于儿童。肿瘤表面可见蛛网膜细胞明显增生、脑膜增厚，有时误诊为脑膜瘤。

由于胶质瘤直接压迫视神经纤维，早期即可出现视力下降。可表现为视神经受累的相关症状，如视力下降、视野缺损、相对性瞳孔传入缺陷（RAPD）、视神经萎缩和视盘水肿等，眼眶内占位效应，如眼球突出、眼球运动障碍等症状出现较晚，若累及下丘脑出现眼震等症状。

CT表现：视神经增粗扭曲，呈梭形或椭圆性肿大，也可呈管状增粗，边界清楚，肿瘤内常见低密度囊变区，约3%的肿瘤内可见钙化，与脑实质比较，瘤体呈等密度或低密度，形态不规整，多数呈轻到中度强化，少数胶质瘤几乎不强化。若病变累及管内段视神经可见视神经管增宽，边缘光滑。

MRI表现：视神经梭状增粗；T ₁WI和质子加权像上，视神经胶质瘤与脑白质相比呈等信号或轻度低信号，T ₂WI中，与脑白质相比呈相对高信号，增强扫描呈轻度至显著强化（图3-16）。病变可向后累及视交叉（图3-17）或视束。病变前方可见视神经周围蛛网膜下腔增宽，表现为视神经周围T ₁WI低信号、T ₂WI高信号影。

MRI可显示视神经胶质瘤范围、形态及信号特征，是诊断视神经胶质瘤的主要影像学检查方法。

视神经胶质瘤诊断要点：10岁以下儿童多见；视神经弥漫性增粗扭曲，CT呈等密度，可有囊变，瘤体钙化罕见，MR T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈略高信号；增强扫描病变可见强化。

鉴别诊断：

成年人好发，儿童非常罕见；视神经增粗呈不规则形；增强扫描可见特征性的“双轨征”。

眼痛、结膜充血等炎症表现明显，激素治疗有效；视神经周围不规则形状占位，边界不清，可向前发展包绕眼球呈“铸型”。

两者有时难以鉴别，尤其是在视神经胶质瘤早期，肿块形成不明显时。可临床给予激素诊断性治疗。

若10岁以下儿童出现视力下降，影像检查发现视神经弥漫性增粗扭曲，CT呈等密度，MR T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈略高信号，增强扫描可见强化，应考虑到视神经胶质瘤的诊断。

视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningiomas）占眼眶肿瘤的2%，占原发性视神经肿瘤的20%，仅次于视神经胶质瘤。大多数起源于眶内（约92%）或颅内段视神经鞘蛛网膜细胞，还有极少数起源于眶内的异位脑膜细胞；肿瘤亦可由颅内脑膜瘤通过视神经管延伸至眼眶内而形成，称为继发性视神经鞘脑膜瘤。5%视神经鞘脑膜瘤为双侧性，多发生于颅内段。双侧或多发的视神经鞘脑膜瘤最常见于神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。

视神经鞘脑膜瘤起源于脑膜的任何细胞，根据病理学特点又分为砂粒型、上皮细胞型、成纤维细胞型、混合型。其中砂粒型最多。大体病理及手术所见：瘤体环绕视神经生长，呈软而表面光滑的肿块，瘤细胞丰富则质软，切面呈颗粒状；纤维性病变更坚实而不易切开，切面呈多纤维条索。原发性视神经鞘脑膜瘤起源于视神经鞘的蛛网膜绒毛。组织学分类与颅内脑膜瘤相似。

本病常见于中年女性，男女发病率约为1∶2。儿童较少见，但常比成人型更具侵袭性及更高复发率瘤体生长缓慢；先出现眼球突出，同时或之后出现视力障碍、色觉障碍，甚至失明。在临床上患者多表现为轴性突眼，而视力下降晚发或表现相对较轻，累及眶尖则引起眼球运动障碍。

CT表现：多数视神经鞘脑膜瘤表现为沿视神经走行的条状或卵圆形肿块，边界清晰，呈等或略高密度，密度均匀。静脉注射对比剂后，肿瘤明显强化，中心视神经不强化，呈“双轨征”。“双轨征”除见于脑膜瘤外，还可见于视神经周围炎、眶内炎性假瘤等病变，所以视神经“双轨征”对诊断脑膜瘤有帮助，但不是特异性征象。CT图像中，如果在视神经肿块中见到线状或砂粒状钙化，则可提示为视神经鞘脑膜瘤的诊断。

MRI表现：MRI比CT更具诊断优势。肿块在T ₁WI上呈等信号，T ₂WI呈等或略高信号，有时平扫即可显示中心包绕的视神经。病变信号较均匀，增强后呈显著均匀强化，可见“双轨征”（图3-18）。MRI对于肿瘤钙化不能有效显示。

MRI是诊断视神经鞘脑膜瘤的主要影像学检查方法。CT能显示肿瘤内部钙化，可帮助提示诊断。

视神经鞘脑膜瘤临床上主要表现为眼球突出及视力下降，影像学上为视神经周围管状或卵圆形肿块，可见“双轨征”。

鉴别诊断：

儿童多见，临床视力下降发生较早，在影像上病变中心无正常视神经显示，即无“双轨征”。

圆形或椭圆形，T ₁WI呈略低信号，T ₂WI呈较高信号，增强后呈“渐进性强化”。

圆形或椭圆形，T ₁WI呈略低信号，T ₂WI呈等或略高信号，信号不均匀，内有囊变坏死区，增强后实质部分强化。

起病急，消失也快；视神经一般轻度增粗，T ₂WI信号较高，增强后可见强化，视神经周围炎表现为视神经鞘强化，但无明确肿块，结合临床表现可确诊。

视神经周围管状或卵圆形肿块，增强扫描可见强化，可见“双轨征”。

眼眶淋巴瘤（orbital lymphoma）主要属于非霍奇金淋巴瘤，是最常见的眼眶恶性肿瘤之一，可发生于结膜、泪腺或球后，约占所有眼眶恶性肿瘤的50%。黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALT lymphoma）是最常见的眼附属器淋巴瘤类型。累及视神经的淋巴瘤多由眶前部淋巴瘤向后发展沿视神经塑形生长形成。

眼眶淋巴瘤大部分为非霍奇金B细胞型，只有1%～3%为T细胞型，Burkitt淋巴瘤、淋巴浆细胞瘤和霍奇金病很少见。肿瘤组织多无包膜，颜色灰黄或灰红，质脆软。眼眶淋巴瘤的组织类型绝大多数为低度恶性，最常见的是结外边缘带B细胞淋巴瘤中的MALT淋巴瘤。

最常见的是发现单侧或双侧眼球突出，视神经受累时常发生视力减退。

眼部真正的淋巴样组织限于眼睑、结膜和泪腺，因而这些部位被认为是眼眶淋巴瘤的潜在发生部位淋巴瘤一般先起源上述部位，然后向眶内侵犯，可沿视神经塑形生长。

CT表现：视神经增粗，边界锐利但常不规则。病变呈等密度，密度均匀，可见一致性轻、中度强化中心被包绕的视神经无强化（图3-19A）。邻近骨质可无明显破坏。

MRI表现：大多数淋巴瘤在常规MR平扫时T ₁WI及T ₂WI均呈等信号，信号较均匀，这是由于淋巴瘤是一种细胞密度很高的肿瘤，间质成分较少，增强后病变呈轻度至中度均匀强化（图3-19B～D）。

常规MR检查可以明确视神经淋巴瘤的形态、信号特点及范围，并可以准确判断邻近结构受累的情况，是视神经淋巴瘤的首选检查方法。

视神经淋巴瘤常沿视神经呈塑形生长，内部密度/信号均匀，增强扫描轻中度强化，中心视神经无强化，亦可出现“双轨征”。因此，主要需要与视神经鞘脑膜瘤相鉴别。若肿块内出现片状或环状钙化、眶尖部骨质硬化增厚、视神经管扩大、邻近颅底脑膜强化时应考虑视神经鞘脑膜瘤。

临床表现不典型，眶内铸型生长的肿块，眶前部多见，可包绕眼球生长，密度/信号较均匀，增强后轻中度强化。