第六节 颅内出血
1.颅内出血指脑实质或脑周围的空隙出血，在胎儿最常见为脑室内出血。出血引起脑细胞受到破坏及由于出血压迫周围的神经组织而引起障碍。
2.母体血小板疾病是胎儿颅内出血最危险因素，包括同种免疫性血小板减少症及母体应用能通过胎盘的抗凝剂。约一半的颅内出血病例原因不明。
3.颅内出血的超声表现随出血块的变化有动态的变化。大量的出血最终导致严重的侧脑室与第三脑室增宽，严重者出现脑穿通性囊肿。
4.颅内出血的预后取决于出血严重程度。轻者可有轻微斜视、偏瘫等，重者新生儿死亡，总体上预后不良。
颅内出血指脑实质或脑周围的空隙出血，是脑中的血管破裂引起出血，因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时，由于出血压迫周围的神经组织而引起障碍。
很罕见，约1∶10 000妊娠。
颅内出血分多种类型，在胎儿最常见为脑室内出血。早产儿出血部位最常见为室管膜下生发层基质，此区域血管壁薄易受损伤。胎儿病例发生可能有些区别，至少一些病例出血来源于脉络丛。胎儿颅内出血的原因多样，最常见为母体外伤与胎儿凝血功能障碍，后者包括同种免疫性血小板减少症及母体应用能通过胎盘的抗凝剂，但还是以血小板疾病为最危险因素。据估计，同种免疫性血小板减少症孕妇中有20%会发生胎儿颅内出血。母体隐匿性自身免疫病（存在抗血小板抗体，但血小板计数正常）有时也会出现胎儿颅内出血；至少50%的颅内出血病例原因不明。产前只能诊断严重的颅内出血，少量的出血会自然吸收消退。出血量多时，血液会汇集在侧脑室、第三脑室、中脑导水管；凝固的血块可阻塞中导管引起脑积水。严重大量的出血会造成脑室周围白质破坏性损伤，引起脑穿通性囊肿。
胎儿颅内出血一般发生在妊娠末3个月。侧脑室出血最初表现为出血灶强回声不伴后声影，似正常的脉络丛；数日后血凝块开始分解，超声出现特异性改变：外围呈强回声，核心呈无回声，此阶段往往伴侧脑室增宽，呈现出侧脑室内壁强回声。继续随访，小的侧脑室出血会自然消退；大量的出血最终导致严重的侧脑室与第三脑室增宽，严重者出现脑穿通性囊肿（图1-13）。
硬膜下血肿在产前最不易诊断，需要与其他颅内包块如肿瘤做鉴别。大的硬膜下血肿呈混合型不规则包块，常压迫大脑半球甚至使后者变形。小脑出血时可见小脑部位强回声区并连至后颅窝，小脑显示不清，有时表现似Dandy-Walker综合征。严重颅内出血与硬膜下血肿，频谱多普勒偶尔会监测到大脑中动脉搏动增加，舒张期血流缺失或反向，可能与颅内压升高有关。
在诊断颅内出血时有优势，可以证实超声发现，更适用于出血程度的分级（图1-14）。产前脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH）分级标准是在新生儿IH影像学分级的基础之上进行修改产生的。Ⅰ级是指出血仅限于室管膜下的基质；Ⅱ级是侧脑室内出血面积小于50%并且侧脑室增宽小于15mm；Ⅲ级是侧脑室内出血面积大于50%并且伴有明显的脑室扩张；Ⅳ级是出血累及脑室周围脑实质。
颅内肿瘤是主要鉴别的疾病。MRI能很好地区别；或连续超声观察也能用于鉴别，颅内出血的超声表现随出血块的变化有动态的变化；而颅内肿瘤的占位性病变一般无此动态变化规律，而是呈进行性增大、边界模糊不清、内部回声多较恒定。
1.颅内出血应尽可能寻找病因。注意询问生育史、药物应用史、近期外伤史等，实验室检查是否存在胎儿血小板源性出血，包括母亲血小板计数、母亲自身免疫、同种免疫疾病。孕妇合并免疫性血小板减少症时，应积极治疗。近来有越来越多的病例报道发现有些胎儿脑室内出血与COL4A1/A2 突变有关，特别是合并白内障。4型胶原占基底膜（BM）成分的50%左右。在哺乳动物中，胶原4蛋白是由6种不同且相互关联的胶原4a蛋白基因-COL4A1到COL4A6分别编码的。其中a1（Ⅳ）蛋白和a2（Ⅳ）蛋白是典型胶原4分子的a蛋白，几乎出现于所有基底膜组织中。COL4A1和COL4A2基因位于第13号染色体，编码的前胶原蛋白多肽链包含成胶原结构域。
2.其他与凝血相关的凝血因子基因突变也有引起胎儿脑出血报道，如因子Ⅶ基因、亚甲基四氢叶酸还原酶基因。另有文献报道一例因为孕妇维生素K隐性缺乏引起胎儿广泛颅内出血与全脑发育不良。
3.对颅内出血病例，在排除血小板减少等已知因素外，有条件的可做全外显子测序检查。
定期超声监护观察颅内出血灶的变化、脑室及颅内结构的变化。
颅内出血的预后轻重不一，轻者可有轻微斜视、偏瘫等，重者新生儿死亡；预后总体上令人悲观。有文献报道，一半颅内出血病例发生围产期死亡，另一半存活者远期随访出现神经系统损害。预后与出血严重程度对应，Ⅰ级、Ⅱ级预后良好，Ⅲ级、Ⅳ级者预后严重。硬膜下血肿的预后与严重出血相似，小脑出血相对较轻。
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