多房性囊性肾瘤（multilocular cystic nephroma）是一种少见、独特的肾良性肿瘤，它含有囊肿和上皮成分，其壁和间隔内侧含有胚胎性间叶组织和形成不良的肾小管和肾小球原基，所以事实上它是含有中肾胚基残余成分的良性多房囊性肿瘤。

混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor）是近年新命名的少见肿瘤，组织学上由囊状扩张的上皮和致密的梭形或卵巢样间质（可表达雌、孕激素受体）组成。它和成人的多房性囊性肾瘤在临床表现、组织形态学特点、免疫表型和遗传学特征方面存在明显的相似性，被认为是同一病变的两种不同的组织学变异型。

多房性囊性肾瘤没有家族性发病倾向，也不伴有肝脏囊肿。男性好发于4岁以下，女性则多发于4～20岁及40～60岁。儿童多表现为无症状性腹部肿块，成人多表现为无痛性血尿。

混合性上皮间质肿瘤多见于围绝经期女性和4岁以下男孩，男女比约为1∶11；女性多有雌激素或避孕药服用史。临床通常无症状，较大肿瘤可表现为血尿、腹痛、季肋部肿块。

超声、CT、MRI等可发现病变，然而超声不易定性，增强CT易显示囊实性成分，采用延迟扫描较CT增强早期扫描显示更清晰，尤以冠状面成像为佳，可提出诊断可能性。MRI与CT的诊断作用相似。

超声检查可显示突出于肾包膜外的囊实性肿块，肿块边界清楚，回声不均匀，血流不丰富。

位于肾实质内并突出于肾包膜外的囊实性肿块，肿块呈边缘光整的圆形或椭圆形，通常瘤径> 3cm，与正常肾组织分界清楚，向内压迫肾盂，少数可位于肾门。肿块由多个大小不等互不交通的囊腔形成，囊腔密度高于肾单纯囊肿，壁厚，囊内分隔粗细不等，10%～50%病变可有多种形状的钙化。增强扫描壁和分隔轻中度强化且呈延迟强化，囊腔显示更为清楚（图2-3-6）。

MRI上肿瘤的形态学表现与CT相同。肿块的壁与分隔由于含有纤维成分，在T ₁WI或T ₂WI均表现稍低信号，囊腔在T ₁WI上信号强度高于浆液成分。

多房性囊性肾瘤和混合性上皮间质肿瘤不论在超声、CT、MRI上均可见其囊性成分及同时存在的实性成分。它是一种血管成分比较少的良性肿瘤，与囊性肾细胞癌的实性分隔和壁结节的多血管特性不同，壁和分隔强化程度常常较低。

多房性囊性肾瘤和混合性上皮间质肿瘤应与复杂性肾囊肿及囊性肾细胞癌鉴别，前者无实性组织，后者实性成分更多且强化程度较高。但鉴别诊断难度较大，大多数病灶行手术切除。