第六章　颅内肿瘤

第一节　胶质类肿瘤

一、星形细胞瘤

【概述】

星形细胞瘤（astrocytoma）占脑内肿瘤的5.6%，占星形细胞瘤的10%～15%。20～40岁为发病高峰。好发于额叶、额顶叶、额叶中央前回、颞叶、颞顶叶和脑桥等。临床主要症状为癫痫，不同部位的肿瘤可产生不同的临床症状和体征，发生于大脑半球者，常见的症状为精神改变、感觉障碍、对侧肢体瘫痪和同向偏盲等；发生于中线者，早期可引起颅内压增高的症状；发生于脑干者，主要症状为头晕、复视、后组颅脑神经和锥体束损害引起的声音嘶哑、吞咽困难、眼球外展麻痹、角膜反射消失和肌力减退等症状；发生于小脑者，也可引起明显的颅内压增高症，多伴有小脑体征如步态不稳、眼球震颤等。

星形细胞瘤为常见的星形细胞瘤，新WHO分类将其归为Ⅱ级，Kazner分类为Ⅰ级，Kernohan和华山神经病理分类均将它归为2级。巨检多为灰色、质地较硬的实质性病灶，常见囊变，坏死、出血少见。组织学上多为分化良好的纤维型，少数为原浆型，细胞分化较好，异形核细胞较少，有丝分裂少见，血管内皮增生、出血罕见。细胞免疫测定发现神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）强阳性，VIM反应阴性或弱阳性。

【影像学表现】

1.CT

平扫多为均匀低或等密度病灶，少数为低等混合密度病灶。多呈圆形或椭圆形，大小不等，边缘清楚或部分清楚，瘤周水肿轻或无，少数为中度，占位效应多较轻。15%～20%的肿瘤可见钙化，坏死、出血少见。增强后扫描大多数肿瘤无或轻度强化。

2.MRI

T₁WI多呈等或略低信号，T₂WI呈均匀高信号，少数T₁WI呈低等混合信号，T₂WI呈不均匀高信号，MRI显示病灶范围常大于CT，瘤周水肿无或为轻度，占位效应多较轻。增强后扫描多数无或轻度强化，少数可见中度强化（ER2-6-1，图2-6-1）。

ER2-6-1　右侧额颞叶星形细胞瘤

【诊断与鉴别诊断】

星形细胞瘤为低度恶性星形细胞瘤，CT平扫多呈边界较清的均匀等密度或略低密度病灶，T₁WI多呈低或等信号，T₂WI多呈均匀高信号，瘤周水肿多无或为轻度，占位效应较轻，注射造影剂后多数为无强化或均匀强化，肿瘤内常见囊变，坏死、出血较少见。一般诊断不难。

不典型者需与下列病变相鉴别：①新鲜脑梗死：多与脑血管分布范围一致，急性起病，治疗后可见病灶缩小。②轻度脑挫伤：表现为局限性脑水肿，外伤史有助于诊断。③脑内血肿吸收期：多有外伤史，增强后强化不明显，灶周水肿轻。④无钙化的少突胶质瘤：多发生于额顶叶，影像学上无法区别。⑤少血供、强化不明显的转移瘤：多发生于40岁以上，起病急，病灶小而水肿明显，其发病部位较具特征性。⑥脑膜瘤伴广泛瘤周水肿：增强后病灶明显均匀强化为其特征。⑦蜂窝性脑炎：范围广泛，分界不清，增强后强化不明显，治疗后病灶明显吸收。⑧脑脓肿：增强后可见环状强化，其环均匀、连续、边界清楚为其特征，追问感染史，或抗感染治疗后病灶缩小或消失。⑨多发性硬化症：多发生于侧脑室周围脑白质区，以20～40岁为发病高峰，临床上以反复发作多组脑神经侵犯为特征，急性期病灶可多强化。

二、间变性星形细胞瘤

【概述】

间变性（恶性）星形细胞瘤占脑内肿瘤的4%，占星形细胞瘤的1/3。多见于35～45岁，男性居多。肿瘤好发于额叶、颞叶、额顶及颞顶的脑白质区，有时也可累及顶叶、下丘脑和脑桥，小脑罕见。临床主要症状为癫痫发作和局部神经元损害症状，肿瘤生长迅速，预后不良，平均生存期为2年。

间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma）为一种弥漫性浸润性纤维型星形细胞瘤，也可混有原浆型和肥胖型星形细胞成分，属Kernohan 3级，新WHO分类也将其归为Ⅲ级，华山神经病理分类也属3级。巨检为边界不清的弥漫性浸润性肿块，少数可见边界，病灶内常见囊变，有时可见出血，坏死较少见。镜下多为恶性纤维型，细胞分化较差，常见有丝分裂和血管内皮增生。10%～20%的间变性（恶性）星形细胞瘤可见肥胖细胞，此细胞可呈瓜子型，常排列成车轮状，胞质呈丰富的嗜伊红染色，细胞核可为一个或多个，常伴细胞增生活跃、密集等间变或恶性征象。少数可见星形细胞伴微细突起形成珊瑚状的原浆细胞。

【影像学表现】

1.CT

平扫时，多数呈不均匀低等混合密度，少数为等密度或低密度。形态不规则，轮廓多不清，瘤周水肿多为中度，少数为重度，占位效应较明显。有些间变性（恶性）星形细胞瘤可呈弥漫性浸润，也可跨叶或跨中线生长。肿瘤内钙化少见，囊变和出血多见。增强后扫描多呈不均匀强化，形式多样，主要为环状伴结节样强化。

2.MRI

平扫时T₁WI多呈低等混合信号，T₂WI上呈高等混合信号；T₂WI上常见中心高信号区周围绕以等信号环，环周可见高信号指样水肿征象。病理观察发现中心低信号为坏死/囊变的组织，两者在CT甚至MRI上均无法区别；等信号环为肿瘤组织。增强后扫描多呈不规则环状强化，少数为结节状、斑片状强化（ER2-6-2，图2-6-2）。同胶质母细胞瘤一样，间变性（恶性）星形细胞瘤也可沿白质通道传播及沿室管膜、软脑膜和脑脊液种植。病理证实强化病灶周围及瘤周水肿区，甚至瘤周正常MRI信号区可见孤立或成簇肿瘤细胞存在。少数间变性（恶性）星形细胞瘤可呈囊性非强化病灶或累及皮层，累及皮层者表现与脑梗死或脑炎相仿。

ER2-6-2　左侧顶叶间变性星形细胞瘤

【诊断与鉴别诊断】

间变性星形细胞瘤介于高度恶性胶质母细胞瘤与低度恶性星形细胞瘤之间，CT和MRI平扫多呈边界不清的不均匀混合密度/信号病灶，瘤周水肿多呈中度，占位效应多较明显，增强扫描多数呈形态不一、程度不同的不均匀强化。

1.发生于幕上的间变性星形细胞瘤，当肿瘤为囊型时，需与星形细胞瘤和无钙化的少突胶质瘤相区别，有时，影像学上作出判断较困难。当肿瘤为实质伴囊变型肿瘤则需同星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脑脓肿、转移性肿瘤等相鉴别。实质型肿瘤则需与恶性淋巴瘤、脑血管畸形、室管膜瘤、白血病脑浸润、脑膜瘤和急性播散性脑脊髓炎等相鉴别。

2.发生于幕下者，应与小脑半球出血、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、转移瘤和室管膜瘤相鉴别。

三、胶质母细胞瘤

【概述】

胶质母细胞瘤（glioblastoma）是成人最常见的脑内肿瘤，占脑内肿瘤的12%～20%，占星形细胞瘤的50%。好发年龄为40～65岁，男女比例为2∶1。好发部位为额、颞叶深部白质区，基底节和后颅窝也可累及。

临床主要表现为头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高征象及神经元损害体征，由于肿瘤恶性度高、生长迅速、传播速度快且呈弥漫性浸润性生长，预后甚差，术后平均生存率为8个月，5年复发率为100%。

胶质母细胞瘤又称多形性胶质母细胞瘤，是最常见的弥漫性星形细胞瘤，具有高度恶性的生物学行为，Kerhan及WHO分级属4级，华山神经病理分类将其归为Ⅳ级。可以发生时即为胶质母细胞瘤；也可从良性的星形细胞瘤恶变而来。

【影像学表现】

1.CT

平扫显示肿瘤多呈低密度为主或等密度为主的低等混合密度病灶，CT平扫常难以区分肿瘤和水肿区的边界。病灶较大，形态以不规则形多见，少数呈圆形或椭圆形。边缘不整，轮廓不清。100%伴有瘤周水肿，多为中重度。肿瘤区出血并不少见，显示为局限性片状的高密度区。肿瘤通过跨中线结构侵及两侧大脑半球时，可形成所谓蝴蝶状生长，颇为典型，具有一定特异性，但此征也可见于其他肿瘤。该肿瘤的占位效应明显，其严重程度与肿瘤大小、水肿范围和肿瘤部位有关，常见的占位效应为中线结构移位，邻近脑室、脑池受压闭塞，可出现不同程度的脑积水，甚至脑疝。增强扫描显示实质部分常明显强化，占96.5%，强化形式表现为花圈状或环状占83.9%。偶尔无或轻微强化，广泛侵犯半球不形成明显肿块。

2.MRI

平扫时，T₁WI多呈低等混合信号，其次部分可呈低等高混合信号，少数为均匀低或等信号。T₂WI肿瘤的实质部分呈现为高信号区、等信号区或高等混合信号区。瘤周水肿为高信号区。肿瘤形态多不规则形，少数可见圆形或椭圆形，边缘不整，轮廓不清，瘤周水肿多为中重度，占位效应常较明显。增强后扫描病灶多呈不均匀强化，其强化形式多样，可呈斑片状、不规则环形和环伴结节型。肿瘤可穿越中线，侵犯胼胝体和对侧半球，也可形成多发多位病灶（ER2-6-3，图2-6-3）。

ER2-6-3　左侧颞叶胶质母细胞瘤

近来，MRI的动态增强扫描及MR血管造影也用于评价肿瘤的血供和血-脑屏障破坏情况。

【诊断与鉴别诊断】

绝大多数胶质母细胞瘤具有典型的CT和MRI表现，CT平扫表现为边界不清、形态不规则的低等混合密度病灶，瘤周水肿为中重度，增强扫描后多为不均匀强化；T₁WI多呈低等混合信号，T₂WI多为不均匀性高信号，增强扫描多见不均匀明显强化，常呈环伴结节型或花圈状强化；瘤内常见坏死/囊变、出血。

鉴别诊断：

1.幕上大脑半球的单发病灶，除与其他神经上皮肿瘤（间变性星形细胞瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤）相鉴别外，应与恶性脑膜瘤、淋巴瘤、脑脓肿和动-静脉血管畸形等加以区别。

2.胶质母细胞瘤发生于后颅凹时应与血管母细胞瘤鉴别。后者好发于小脑半球，瘤周水肿轻，增强后典型者呈大囊小结节样强化，瘤周可见粗大血管引入为其特征性表现。

3.多发性胶质母细胞瘤应与转移性肿瘤相鉴别。后者发病年龄较大，起病急，病灶大多较小，瘤周水肿显著，增强后病灶多呈环状或结节状强化，临床上原发肿瘤史可提供线索。

4.胶质母细胞瘤弥漫性侵犯大脑半球未形成明确肿块时应与肿瘤样脑炎相鉴别。后者是脑部炎症性病变的一种特殊类型，以脑内单发炎性肿块为主，其CT和MRI特征为：①病变好发于额顶部灰白质交界区，边界不清；②CT呈低密度，T₁WI为低信号，T₂WI为高信号，增强后可见结节状、斑片状或沿血管壁袖套样增强，极少数伴病灶邻近脑膜线性强化；③病变周围水肿广泛但占位效应与之不成比例；④抗感染治疗或适当应用激素后短期病灶缩小。

四、毛细胞型星形细胞瘤

【概述】

毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）占脑内肿瘤的3%～6%，占星形细胞瘤的5%～10%；约占小儿星形细胞瘤的1/3。多见于儿童和青少年（10～20岁），男女发病均等。好发部位为视交叉、下丘脑、小脑半球、蚓部、第四脑室、脑桥、四叠体区。大脑半球较少见，可位于颞中部和基底节区。发生于视交叉和下丘脑者占50%，发生于小脑蚓部或半球占33%。临床表现为头痛、呕吐、共济失调、视觉损害及下丘脑功能减退，发生于幕上者可引起癫痫。该类肿瘤一般为局限性、侵袭性和缓慢生长的肿瘤，5年生存率为85%～100%，10年生存率为83%，20年生存率为70%。肉眼全切肿瘤生存率为100%，未切除的视交叉-下丘脑区肿瘤5年、10年生存率各为93%、74%。

毛细胞型星形细胞瘤为一种有局限性倾向的星形细胞瘤，WHO归为Ⅰ级，华山神经病理分类亦将其归为1级。巨检肿瘤呈灰红色或灰黄色，边界清，无包膜，质地较硬，常伴囊变，有时囊变部分可大大超过瘤体本身，而将瘤体推向一侧形成壁结节。镜下肿瘤细胞多细长，自细胞一端或两端发出呈毛发丝状Rosenthal纤维突起和嗜酸小体。

【影像学表现】

1.CT

平扫约1/3病灶呈低密度，1/3呈等密度或稍高密度，1/3呈低等混合密度。肿瘤多为圆形或椭圆形，边界规整，轮廓清楚，瘤周水肿轻或无，占位效应视部位而异。可见钙化占10%。发生于视交叉者多为实质性肿块，肿瘤可向前侵犯视神经，向后阻塞孟氏孔引起单侧或双侧脑积水；发生于小脑者，多为囊性，CT表现为边界清楚的低密度灶，第四脑室常受压移位；发生于脑干者多为实性，以局限型为多见。增强后扫描实性者多呈均匀或不均匀增强，囊性者多为带有附壁结节的环状强化，有时仅为单个结节强化，囊性部分无增强；发生于幕上半球者较为少见，典型者呈囊性伴壁结节强化。

2.MRI

囊性部分T₁WI显示为低信号，T₂WI显示为高信号，较为均匀；实质部分则呈现为均匀或不均匀相对等信号区。增强后扫描肿瘤实质部分均匀强化，囊性部分无强化。MRI对显示肿瘤空间位置和相邻结构关系，尤其矢状面对显示视交叉池或第三脑室闭塞或梗阻情况等方面优于横断面（图2-6-4，ER2-6-4）

ER2-6-4　左侧脑室毛细胞型星形细胞瘤

【诊断与鉴别诊断】

毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童、青少年，以视交叉、小脑和脑干为好发部位。CT和MRI显示多为实性病灶，少数可为囊性，肿瘤边界清，瘤周水肿较轻，占位效应与部位密切相关，增强后扫描实质部分可呈轻度均匀强化，囊性部分不强化或呈环形强化。一般容易诊断，但发生于视交叉者应与颅咽管瘤、垂体腺瘤和毛细血管扩张症等相区别；发生于小脑、脑桥、第四脑室者应与非典型髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤、小脑脓肿相区别；发生于幕上者应与间变型星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质瘤、节细胞胶质瘤和转移瘤鉴别。

五、少突胶质瘤

【概述】

少突胶质瘤（oligodendroglioma）比较少见，约占整个原发性脑内肿瘤的2%～10%。少突胶质瘤好发于成人，发病高峰为35～45岁，成人与儿童的比例为8∶1，男性稍多于女性。85%位于幕上，常发生于额叶。此型肿瘤生长缓慢，病程较长，从出现症状到颅内压增高一般为3～5年。患者常以长时间局灶性癫痫为首发症状，而其他症状和体征则以肿瘤部位而定，并无特殊。5年生存率为74%，10年生存率为46%，手术及辅以放疗为最佳治疗方案。

少突胶质瘤较少见，WHO分级为Ⅱ级，华山神经病理分类分为2级。巨检肿瘤无包膜，与周围白质分界不清，呈局限性浸润性生长，很少侵犯皮质和软脑膜，肿瘤呈灰红色，质较软，瘤内常有不同程度的钙化，沿着瘤内血管壁弯曲条带状的钙化为其特征。常见囊变，出血、坏死少见。镜下肿瘤细胞呈蜂窝状，细胞大小、形态相似，排列均匀一致，细胞核呈规则球形，核周透明空泡围绕形成煎蛋样形态，间质少，间质内散布丰富的树杈样或鹿角样血管，常有钙化，常发生于肿瘤血管壁上，亦可发生于肿瘤内或瘤外组织。

【影像学表现】

1.CT

平扫多数呈略低密度，少数呈略高密度。其内钙化出现率高达70%以上，典型者表现为弯曲条带状钙化灶占肿瘤大部。囊变、出血少见。多呈圆形或卵圆形，边界较清，瘤周水肿轻或无，肿瘤占位效应较轻。如肿瘤很小位于表浅部位时，有学者报道少数大脑半球浅表的肿瘤（17%）可侵蚀局部颅骨，引起受压、吸收、变薄，常无骨质增生改变。增强后扫描大多无强化，少数呈轻度强化。

2.MRI

平扫T₁WI呈低或等信号，T₂WI上呈高信号。条带状、斑片状钙化在T₁WI、T₂WI上均呈低信号。常规SE序列对钙化探查不如GR序列敏感，而MRI对钙化的敏感性远不如CT。肿瘤多为圆形或椭圆形，边界多清楚，瘤周水肿无或轻度，占位效应较轻。增强后扫描大多无强化，少数呈轻度强化（图2-6-5）。

【诊断与鉴别诊断】

少突胶质瘤CT平扫多数呈略低密度，少数呈略高密度。易出现钙化，典型者为弯曲条带状钙化灶占据肿瘤大部分，囊变出血少见，多呈圆形或卵圆形，边界较清，瘤周水肿轻或无，肿瘤占位效应较轻，增强后扫描大多无强化，少数呈轻度强化。T₁WI呈低或等信号，T₂WI呈高信号。一般可做出定性诊断。

幕上半球病理性钙化除考虑少突胶质瘤外，还应与下列疾病相鉴别：①毛细胞型星形细胞瘤：常发生于颞叶，囊变机会多，发生于顶枕叶者可伴钙化。②节细胞瘤：常见于颞叶，有时累及额、顶叶，常见钙化、囊变。③室管膜瘤：好发于儿童、青少年，发生于脑室外者，以顶颞枕交界处多见，可见钙化和囊变。④脑膜瘤：偶可见类似少突胶质瘤的钙化，增强后明显强化可以区别。⑤血管瘤：可见钙化，CT平扫很难与少突胶质瘤区别，增强扫描有助于鉴别，MRI上可见血管瘤内流空的血管影，血管造影及MRA可作为诊断依据。⑥斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber综合征）：CT平扫显示颞顶枕区广泛脑回状的或粗或细的弧形钙化灶为其特征性表现。⑦结核瘤：边界清楚、孤立的钙化灶，增强后无强化。⑧脑囊虫病：多发小钙化灶。

六、室管膜瘤

【概述】

室管膜瘤（ependymoma）占所有儿童脑内肿瘤的8%～10%，儿童好发，为成人的4～6倍，男女比例为3∶2。60%发生于幕下，其中90%位于第四脑室内；40%发生于幕上，以侧脑室三角区最为常见占75%，10%可跨越脑室和脑实质生长，以颞、顶枕交界处最多见，15%位于第三脑室。肿瘤的病程和临床表现依肿瘤部位不同而异。常见症状为平衡失调、恶心、呕吐、头痛，常见体征为共济失调和眼球震颤。发生于第四脑室底的肿瘤病程较短，早期可出现颅内压增高，也可造成第四脑室底部脑神经损害，如耳鸣、视力减退，吞咽困难，声音嘶哑等；发生于侧脑室者。病程较长，肿瘤较小时可无症状，当肿瘤阻塞孟氏孔时造成脑积水、颅内压增高。手术为首选方式，辅以放疗和化疗可改善5年生存率。

室管膜瘤是一类起源于衬于脑室壁内柱状或立方室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤，WHO归为Ⅱ级，华山神经病理分类归为2级。巨检肿瘤多为缓慢膨胀性生长的分叶状肿块，有时呈结节状或绒毛状，形似菜花，与附着处脑组织分界不清，多呈灰红色，较脆软。镜下肿瘤细胞呈纺锤形，细胞密集排列呈乳头状、管腔状或围绕小血管排列，称为血管周围假玫瑰结，胞核位于外围，长突起伸向血管壁，形成无核区。第四脑室为最常见发病部位，当肿瘤长到相当大时其表现如溶蜡状，有可塑性室管膜瘤之称。

【影像学表现】

1.CT

平扫肿瘤常呈略高密度或等密度病灶。常见散在分布的斑点状钙化，占50%，还可见小囊变区。肿瘤常呈分叶状，边界清楚；发生于脑室系统者一般不伴有瘤周水肿，位于脑实质者常伴轻度水肿；肿瘤部位不同其占位效应及邻近结构的改变有所不同。增强后扫描多数肿瘤（占80%以上）呈轻度到中度均匀强化，囊变区不强化。不同部位的室管膜瘤各具一定特征。

2.MRI

平扫T₁WI呈低或等信号；T₂WI为高信号或等信号，信号多较均匀，少数不均匀，可能与瘤体内囊变、钙化、血管流空和出血有关。位于脑室内者，肿瘤多呈分叶状，边界清，瘤周水肿无或轻度；位于脑实质内者，肿瘤可呈不规则形，边界不清，瘤周可见轻到中度水肿。增强后扫描肿瘤常呈中度强化，强化可不均匀，其中环状强化最常见。位于第四脑室者常有较典型表现，多为分叶状，常呈略扩大的第四脑室塑形，可见部分肿瘤从路氏孔或麦氏孔长出脑外，肿瘤的前面与脑干常无明确分界，肿瘤的后面常有充有脑脊液的间隙与第四脑室顶分隔（图2-6-6）。

【诊断与鉴别诊断】

典型的脑室内室管膜瘤，根据发病年龄，部位及肿瘤CT、MRI特征性表现，不难做出诊断。

第四脑室内室管膜瘤应与下列肿瘤区别：①髓母细胞瘤：好发于小脑蚓部，常呈边界清楚的圆形或椭圆形病灶，瘤周常伴有轻微水肿，瘤内常伴坏死、囊变、钙化少见；增强后扫描强化较室管膜瘤明显。②脉络丛乳头状瘤：发生于第四脑室者常呈圆形，边界清楚，可见钙化，早期出现脑积水；增强后扫描强化明显，且发病年龄较小。

侧脑室内室管膜瘤应与下列肿瘤相区别：①侧脑室内脑膜瘤：多位于三角区，形态规整，表面光滑，增强扫描后明显均匀强化。②室管膜瘤下巨细胞瘤：典型者位于孟氏孔附近，呈略高密度，病灶内及脑室壁有斑片状钙化。

第三脑室内室管膜瘤需与松果体细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、胶样囊肿相鉴别。

幕上脑实质内室管膜瘤应与毛细胞型星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤和节细胞胶质瘤相鉴别。

七、脉络丛乳头状瘤

【概述】

脉络丛乳头状瘤（papilloma of choroid plexus）占脑内肿瘤的0.3%～0.7%，占儿童脑肿瘤的2%～5%。好发于10岁之内的儿童，5岁之内者占50%～86%。男性略多于女性。好发部位与正常脑室内脉络丛分布成正比。儿童最常见在侧脑室三角区，成人最常见为第四脑室。幕上脉络丛乳头状瘤可引起非对称性脑积水。幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积水。该肿瘤是一种良性可治愈的肿瘤，生存期较长，但切除后常可复发。10%～20%脉络丛乳头状瘤可发生恶变为脉络丛癌。

脉络丛乳头状瘤起源于衬于脑室内壁的原始神经上皮-脉络丛上皮的良性肿瘤，WHO归为Ⅰ级，华山神经病理分类归为1级。巨检呈红色分叶状或菜花状肿块，镜下可见单层立方或柱状上皮围绕纤维血管核构成指样乳头状结构，可见囊变、钙化、出血，有丝分裂罕见。

【影像学表现】

1.CT

平扫大多数呈等或略高密度，少数为低密度或低等混合密度。形态不规则，边缘多呈分叶状，轮廓较清。位于脑室内者，瘤周水肿无或轻度，占位效应多较严重：位于脑实质内者多伴轻到中度的瘤周水肿和一定程度的占位效应。约25%可见点状或小片状钙化，偶可见囊变区。增强后扫描可见明显强化。

2.MRI

平扫T₁WI为等信号，T₂WI为等或略高信号。形态常呈分叶状或菜花状，轮廓较清，瘤周水肿无或较轻，占位效应视病灶部位和大小而异。肿瘤内可见囊变、钙化。增强后扫描常呈明显强化（ER2-6-5，图2-6-7）。MRI能清楚显示有无脑实质浸润；增强后扫描对发现沿脑脊液种植转移病灶非常敏感，多显示脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶。当脑积水明显、脑脊液回路阻塞进入脑组织时，可导致明显脑水肿，尤其在侧脑室三角区为著。

ER2-6-5　第四脑室脉络丛乳头状瘤

【诊断与鉴别诊断】

脉络丛乳头状瘤典型表现为脑室内等密度或略高密度分叶状病灶，T₁WI呈等信号，T₂WI呈高信号，肿瘤内可见点状钙化，增强后扫描均呈明显不均匀强化，多伴交通性脑积水。根据年龄及好发部位不难做出准确定位、定性诊断。

需注意与下列肿瘤相鉴别：①脑室内脑膜瘤：肿瘤轮廓光整，不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别。②室管膜瘤：儿童好发于幕下第四脑室，成人则好发于侧脑室，增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显。

第二节　脑膜瘤

一、良性脑膜瘤

【概述】

脑膜瘤（meningioma）为颅内常见肿瘤，占颅内肿瘤的15%～20%。良性脑膜瘤占各种脑膜瘤的88%～95%。脑膜瘤多见于40～60岁，女性多见，男女比例为1∶2。肿瘤起病慢，病程长，可达数年之久，初期症状及体征不明显，以后逐渐出现颅内高压症及局部定位症状和体征。局部定位征象因肿瘤所在部位而异。

脑膜瘤的病理巨检多为球形或分叶形，质地坚硬、血供丰富，包膜完整、分界清楚。少数脑膜瘤为扁平状或盘状，沿硬膜蔓延，并可侵入颅骨甚至颅外组织。瘤内可见钙化。

WHO分类将脑膜瘤分为良性脑膜瘤、非典型性脑膜瘤、乳头状脑膜瘤和间变性（恶性）脑膜瘤。

【影像学表现】

1.CT

平扫：肿瘤好发于脑表面有蛛网膜颗粒的部位，幕上占85%，幕下占15%，其中以大脑凸面和矢状窦旁处最多见，约占所有脑膜瘤的47%。肿瘤大小颇多变异，临床上偶然发现者可以仅数毫米大小，巨大者最大径可达十几厘米。大多数良性脑膜瘤平扫时为均匀的略高密度或等密度病灶。肿瘤内可以发生钙化，一般为点状或小片状钙化，少数肿瘤边缘可能有弧线状钙化。砂粒样脑膜瘤整个肿瘤均钙化而显示为均匀的高密度病灶。肿瘤可发生囊变和/或坏死。可见不同程度的瘤周水肿和特征性占位征象：①白质塌陷征；②广基与硬脑膜相连；③骨质增生或受压变薄膨隆；④局部脑池、脑沟的变化；⑤静脉窦阻塞。CT增强扫描显示除钙化较明显的砂粒样脑膜瘤可以不增强或增强较少之外，肿瘤的实质部分往往呈明显的均匀性增强。

2.MRI

平扫：T₁WI上，与灰质相比约60%为等信号，可为略低信号；在T₂WI上，与灰质相比，40%为高或略高信号，约50%为等信号；其余约10%的信号强度则不依从上述规律，例如弥漫性钙化的砂粒样脑膜瘤，在T₁WI和T₂WI上可以均呈现为低信号或者出现不均匀信号。增强扫描显示绝大多数脑膜瘤出现明显增强，多数为较均匀增强，少数呈现为不均匀增强（图2-6-8、图2-6-9）。不同部位脑膜瘤的影像学特征由于各部位的解剖特点、邻近结构不一样，故除具前述脑膜瘤基本表现外，相应地有其一定的特征性。

3.MRS

大多数脑膜瘤MRS显示高胆碱峰，少数可见脂质峰或倒置的乳酸峰。

【诊断与鉴别诊断】

绝大多数良性脑膜瘤具有典型的CT和MRI表现，在CT平扫时表现为一圆形或卵圆形、稍高或等密度影，增强扫描出现明显强化。在MRI图像上，肿瘤信号与脑灰质相似，在T₁WI上为低到等信号，在T₂WI上为等或高信号。肿瘤边界清楚，常可见到包膜和引流静脉，亦可见到颅骨改变。根据以上表现一般可明确诊断。但是，脑膜瘤有时也可出现不典型表现，如囊性脑膜瘤、扁平型脑膜瘤等，这时应注意上述CT密度和MRI信号强度特征，以及与脑外生长的表现加以鉴别。此外，还应与血管瘤、表皮样囊肿等少见肿瘤鉴别，临床上往往会将它们误诊为脑膜瘤。加做病灶区的MRS分析则有助于鉴别诊断。

二、非典型性脑膜瘤

【概述】

脑膜瘤占脑膜上皮肿瘤的88%～95%，非典型性脑膜瘤（atypic meningioma）占5%～7%，间变性脑膜瘤占1%～2%，合并NF-2型多发脑膜瘤占1%～9%。主要表现为颅内压增高征象和局部定位体征，与良性脑膜瘤相仿。但非典型性脑膜瘤发病年龄略大于良性脑膜瘤，平均50岁左右，术后复发机会增多。病理巨检多为分叶形，质地坚硬，血供丰富，包膜不完整，大多分界不清楚，可侵入颅骨甚至颅外组织。光镜下其组织学特点为：①可见到核分裂象；②细胞数量增多，肿瘤细胞形态不规则；③小细胞伴高核质比例；④核仁明显；⑤失去脑膜瘤的正常结构或成片排列；⑥有灶性坏死。有人认为仅见脑浸润或坏死或囊变中的一项均可认为是不典型的改变。

【影像学表现】

1.CT

平扫呈略低或等密度，少数呈低等混合密度，主要与肿瘤内囊变、坏死有关，瘤周水肿中度甚至重度；增强后多数呈均匀强化，少数不均匀，可见粗短不规则脑膜尾征。

2.MRI

T₁WI呈等或低信号，少数为低等混杂信号或等高混合信号，T₂WI呈等或高信号。肿瘤可呈不规则或圆形或椭圆形，轮廓光整或呈分叶状、锯齿状，可见完整包膜，少数包膜不完整，边缘多不清，瘤周水肿中度甚至重度。增强多呈斑片状不均匀强化或明显强化，脑膜尾征可呈粗短不规则形或不规则形（ER2-6-6）。据报道不典型脑膜瘤在肿瘤的形态、轮廓、信号强度及脑膜尾征方面与恶性脑膜瘤无显著性差异（P>0.05）；而与良性脑膜瘤则有显著性差异（P<0.05）。

ER2-6-6　左额部囊性脑膜瘤

三、恶性脑膜瘤

【概述】

恶性脑膜瘤（malignant meningioma）较少，约占整个脑膜瘤的2%～10%。临床上恶性脑膜瘤主要表现为颅内压增高征象和局部定位体征，与良性脑膜瘤相仿。但非典型性者发病年龄略大于良性脑膜瘤，而恶性脑膜瘤发病年龄又更大一些。恶性脑膜瘤病情进展较快，手术后复发更常见，且发生迅速，还可出现颅外转移。术后5年复发率良性为3%～7%，非典型性为30%，恶性则高达75%以上。由此说明良恶性脑膜瘤均可复发，但恶性者复发率远高于良性。恶性脑膜瘤5年、10年和15年的复发率分别为33%、66%和100%。

【影像学表现】

1.CT

除具有良性脑膜瘤的一般特征外，尚具有下列特征性表现。

（1）肿瘤边缘不规则或呈锯齿状，边界不清。

（2）肿瘤平扫或增强扫描显示密度不均，斑片状强化，囊变，出血可见。此外，化生型脑膜瘤中的一种从脑膜上皮型化生而成的成脂肪性脑膜瘤，CT可显示肿瘤内低密度区的CT值很低，达脂肪组织的CT值；这种情况一般都是良性，但应注意与其他含脂质成分的肿瘤鉴别。

（3）肿瘤周围出现明显水肿而本身无或仅轻微钙化。曾发现恶性脑膜瘤发生瘤周水肿的机会较多，也较重。但是，影响瘤周水肿的因素甚多，且良性脑膜瘤出现中至重度瘤周水肿者也不少，所以瘤周水肿情况只能作为鉴别良恶价值较小的参考。恶性脑膜瘤CT显示钙化的机会极少，故钙化的脑膜瘤提示为良性或很可能为良性。

（4）肿瘤附近明显的骨质破坏并可向颅外蔓延。CT所显示的颅内肿瘤长至颅外的表现可分为四种，包括骨质破坏伴肿瘤长至颅外，骨质增生伴肿瘤长至颅外，骨质增生和骨质破坏伴肿瘤长至颅外，以及颅骨孔道扩大伴肿瘤长至颅外，而恶性脑膜瘤长至颅外时，所伴发的骨质变化往往都是骨质破坏或骨质增生和破坏。

（5）肿瘤侵犯半球呈蘑伞状，又称蘑菇征。表现为一个球状肿瘤向一侧或多侧呈较厚的翳状沿脑表面向肿瘤周围扩展达2.5cm或以上。

（6）增强扫描肿瘤有较大深静脉引流。动态CT增强扫描显示该肿瘤时间-密度曲线为山型或山-平台型居多可为肿瘤的鉴别提供一定帮助。

2.MRI

间变性（恶性）脑膜瘤除具有典型脑膜瘤MRI表现外，尚具有下列特点：①肿瘤信号不均匀较良性脑膜瘤多见；②肿瘤形态多不规则，轮廓呈分叶状、结节状或锯齿状；③肿瘤包膜不完整，厚薄不一；④粗短不规则形脑膜尾征；⑤向颅内外浸润生长；⑥术后易复发，恶性者复发率远高于良性（图2-6-10，ER2-6-7）。

ER2-6-7　顶部侵袭性脑膜瘤

3.MRS

恶性脑膜瘤表现为NAA成分无或少，胆碱/肌酸比例升高，可见脂肪酸族代谢。良性脑膜瘤极少见到乳酸峰。

【诊断与鉴别诊断】

间变性（恶性）脑膜瘤应与下列病变加以鉴别：①胶质母细胞瘤；②转移瘤；③血管瘤；④松果体区生殖细胞瘤：该部位脑膜瘤较少见，前者发病年龄小，病灶较小，易沿脑脊液播散；⑤颅骨感染：多有局部感染史，颅骨破坏或增生性改变。

第三节　垂体肿瘤

一、垂体腺瘤

【概述】

垂体腺瘤（pituitary adenoma）占颅脑肿瘤的8%～12%。发病年龄为25～60岁，儿童仅占10%。泌乳素瘤女性多于男性，男女比例为1∶4～1∶5；好发于年轻人。生长激素腺瘤男性多见，男女之比为2∶1，儿童常见此型，最特征性临床表现为内分泌紊乱症状。皮质激素腺瘤好发于成年女性，儿童或青少年仅占22%。

垂体腺瘤为良性缓慢生长的肿瘤，其分类方法有几种，主要者为根据其大小、细胞形态和染色特点及免疫组织化学标记结果等。临床上，微腺瘤用药可以得到很好控制，大腺瘤则手术效果较好，但易复发，8年、20年复发率分别为16%、35%。

【影像学表现】

1.CT

（1）垂体大腺瘤：

平扫可见肿瘤大部或全部充盈鞍上池内，少数显示鞍上池闭塞。病灶多数呈均匀略高密度或等密度，少数为不均匀低等混合密度和低密度。病灶呈圆形或卵圆形，边界清楚。钙化极少发生，可呈点状、小片状，少数为包膜壳状钙化。肿瘤向上生长时，典型者呈8字形征，鞍膈抬高推压视交叉，甚至压迫第三脑室前部、侧脑室前角及孟氏孔区，引起不同程度的侧脑室扩大；肿瘤向鞍旁生长时，可推移颈内动脉或将其包裹在内，偶尔可引起颈内动脉闭塞；肿瘤向下、向后生长时，可引起蝶鞍、蝶窦和斜坡骨质破坏。骨窗可显示蝶鞍扩大、鞍背后床突破坏后移、鞍底下陷等鞍内型肿瘤的特征；增强后扫描绝大部分肿瘤明显强化。

（2）垂体微腺瘤：

平扫多数为等密度或CT上与正常垂体无法区分。可见垂体高度增加，垂体上缘凸出，垂体柄偏移，垂体向外膨隆推压颈内动脉及鞍底局限性下陷或局限性骨质吸收等。增强后扫描，2/3者可见正常垂体组织先于肿瘤组织增强，而肿瘤组织增强的持续时间略长于正常垂体，因此肿瘤增强呈轻到中度强化，但与明显强化的正常垂体组织相比仍呈相对低密度影；1/3肿瘤组织早于正常垂体组织增强而呈高密度影，其时间-密度曲线为动脉供血型。但应注意月经期、妊娠期、哺乳期和青春期女性的垂体上缘可轻度上凸，垂体高度可达10～12mm。为做出准确的诊断，必须结合临床症状和血中有关激素升高来判断。

（3）垂体卒中：

CT平扫，肿瘤可呈低密度（与缺血、梗死有关），或呈明显高密度（与出血有关）。病灶形态可不规则，短时间突然增大为其特点，边界欠清，占位效应较重。增强后扫描多呈肿瘤组织周边强化，中心坏死、出血区不强化。

2.MRI

（1）垂体大腺瘤：

平扫T₁WI肿瘤呈等或略低信号，少数为低等高混合信号，T₂WI多数呈高信号，少数呈等高混合信号。肿瘤呈圆形、椭圆形或不规则形，边缘可光滑或略呈分叶状。有时可见肿瘤通过鞍膈向上生长，受鞍膈限制时所形成的略对称的切迹称之“腰身或8字征”颇为典型。肿瘤内可见囊变、坏死、出血，又肿瘤愈大，发生囊变、坏死、出血机会愈多，肿瘤组织破坏了正常垂体结构。占位效应依肿瘤大小和部位而定，大多数蝶鞍被肿瘤充填且向鞍上、鞍旁甚至鞍底生长侵犯；肿瘤向鞍上生长，可使鞍上池闭塞，视交叉受压和上移；向鞍旁生长，可使颈内动脉海绵窦段推移向外，甚至闭塞海绵窦，包裹颈内动脉或使之血管闭塞，也可侵犯麦氏腔；肿瘤向下可破坏蝶窦、斜坡。增强后扫描肿瘤呈不均匀强化（图2-6-11、图2-6-12）。

（2）垂体微腺瘤：

平扫T₁WI呈等信号或略低信号，T₂WI呈高或等信号，伴有出血时，T₁WI、T₂WI均为高信号。泌乳素腺瘤边界多较清楚，人生长激素（human growth hormone，HGH）瘤和促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）瘤边界多不清，病灶形态多为圆形或椭圆形，也可呈不规则形，占位效应较轻，MRI对垂体微腺瘤的间接征象包括垂体高度增加、垂体上缘凸出、垂体柄偏移、垂体向外膨隆推压颈内动脉及鞍底局限性下陷等观察较CT清楚，局限性骨质吸收则CT显示清楚。增强后扫描垂体和微腺瘤的强化与CT所见相同（图2-6-12）。

（3）垂体卒中：

平扫T₁WI、T₂WI可见大片高信号灶，提示出血；若T₁WI呈低信号，T₂WI为高信号，提示肿瘤内梗死伴水肿，增强后扫描多呈周边强化，中心出血、梗死区不强化。

【诊断与鉴别诊断】

垂体微腺瘤多数CT与MRI征象典型，结合血清激素水平升高和临床症状不难诊断。垂体大腺瘤具有典型鞍内肿瘤的特征，容易做出诊断，但对于向鞍上、鞍旁生长侵犯者应与下列疾病相鉴别：

1.颅咽管瘤

发病年龄较小，发生于鞍上，垂体并无异常者不会误诊为垂体瘤。但发生于鞍内或鞍内外同时累及者，应注意鉴别诊断。

2.脑膜瘤

CT冠状面扫描及MRI矢状面、冠状面发现其不来源于鞍内，垂体无异常或仅发现受压下移改变，局部骨质增生及蝶窦过度气化均有助于诊断。

3.毛细胞型星形细胞瘤

多来源于视交叉、垂体柄或第三脑室前部，冠状面显示肿瘤来源于鞍上，MRI比CT的敏感性更高。若见到肿瘤包裹一侧或两侧视神经则可确定诊断。

4.生殖细胞瘤

可位于鞍上池、漏斗部近端，好发于儿童、青少年，MRI比CT敏感，增强后扫描明显强化。

5.动脉瘤

Willis环的大动脉瘤可类似垂体腺瘤，CT平扫呈等密度，增强后扫描明显强化；MRI典型者显示明显的流空效应，伴血栓形成和动脉瘤腔内有涡流时，信号强度较为复杂。CTA及MRA可现显示载瘤动脉有助于鉴别诊断。

6.蛛网膜囊肿

位于鞍上或鞍旁。CT平扫呈水样密度，囊壁可以钙化；MRI信号与脑脊液一致。增强后扫描一般无强化。

7.表皮样囊肿

位于鞍上或鞍旁，CT显示水样密度，囊壁可钙化；T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，增强后扫描囊壁轻度强化。

8.神经瘤

多位于鞍旁或蝶鞍外上，CT平扫为等密度，MRI T₁WI呈等或略低信号，T₂WI呈略高信号，还可显示肿瘤与神经的关系；增强后扫描可见明显强化。

二、侵蚀性垂体腺瘤和垂体癌

【概述】

临床上，侵蚀性垂体腺瘤（invasive pituitary adenoma）除一般垂体腺瘤所具有的内分泌症状外，可有明显的肿瘤对周围结构侵犯和破坏表现，累及不同部位可出现不同的症状和体征，如视力下降和脑神经侵犯等，临床进展较快。且该肿瘤术后复发率高。垂体癌（pituitary carcinoma）患者可出现远隔转移等表现。

【影像学表现】

CT与MRI发现垂体肿瘤生长迅速，可以很大，肿瘤向鞍上扩展，经过鞍膈达视交叉和第三脑室下部引起视交叉移位、第三脑室变形，甚至室间孔阻塞，导致脑积水。其次为鞍底扩展，造成鞍底骨质下陷或肿瘤进入蝶窦甚至鼻咽腔，鞍底、斜坡骨质广泛破坏；再次为两侧鞍旁扩展侵及海绵窦，包绕颈内动脉；最后向前后颅窝扩展（ER2-6-8）。

ER2-6-8　侵蚀性垂体瘤

第四节　颅咽管瘤

【概述】

颅咽管瘤（craniopharyngioma）占脑肿瘤的3%～5%，居鞍区肿瘤的第二位，占1/3左右。所有年龄均可发病，儿童和青少年最常见。男性多于女性。多数位于鞍上或肿瘤大部分位于鞍上，少数可位于鞍旁、第三脑室前部，甚至鞍内。最常见的症状为头痛，内分泌功能紊乱、原发性视神经萎缩和两侧颞侧偏盲。内分泌症状包括发育停滞、侏儒、尿崩、肥胖和嗜睡。晚期可致颅内压增高征象。该肿瘤虽为良性，但预后欠佳。

颅咽管瘤WHO归为Ⅰ级。巨检肿瘤边界较清，具有纤维包膜，呈单房或多房囊性伴壁结节，少数为实质性或实质和囊性混合性。囊内容物可为黄色透明液体，或为咖啡色黏稠油样液体，内容成分较复杂，包括胆固醇结晶、一般蛋白、角蛋白、散在的钙化或骨小梁结构、坏死碎片和纤维组织。实质部分和包膜可见钙化。镜下根据病理组织学可分为鳞状上皮细胞型、釉质细胞型、上皮细胞和釉质细胞的混合型及柱状细胞型。

【影像学表现】

1.CT

平扫多数病灶呈低密度伴钙化，灶周可有等密度带，增强后扫描等密度带可见强化。囊性含蛋白量高者显示可呈环状强化。少数呈低等混合密度，伴或不伴钙化，等密度为实质部分，常呈附壁结节状，增强后扫描实质部分强化。极少数为单纯低密度或高密度灶，后者则与肿瘤内角蛋白多有关，增强后扫描多无强化。病灶多呈圆形或椭圆形，边界清，轮廓光滑；少数轮廓不规则，边缘与正常结构分界不清，特别是混合密度者。一般无瘤周水肿，病灶涉及鞍上池时，可见鞍上池不同程度的闭塞；肿瘤较大压迫第三脑室时，可见第三脑室前部消失；累及孟氏孔时可致阻塞性脑积水；肿瘤向一侧鞍旁生长时，则可引起第三脑室向对侧移位。

2.MRI

T₁WI、T₂WI上信号多样，与病灶内容物的成分有关。如肿瘤以囊性为主者：若囊液内蛋白、液态胆固醇和正铁血红蛋白成分较多时，T₁WI、T₂WI均呈高信号；若囊液内蛋白含量较少时，T₁WI则呈低信号，T₂WI呈高信号；如囊液内角质蛋白、钙化和骨小梁含量较多时，T₁WI、T₂WI均呈低信号。如肿瘤以实质为主，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号。如肿瘤内囊性与实质性病变同时存在，T₁WI呈低等混合信号，T₂WI呈等高混合信号。病灶多呈圆形或椭圆形，边界清，轮廓光滑，少数轮廓不规则。一般无瘤周水肿，病灶可涉及鞍上池、压迫第三脑室、累及孟氏孔、侵犯并向一侧鞍旁生长，则可引起相应改变。增强后MRI多见环状强化、环伴结节强化、片状或结节样强化（图2-6-13）。

【诊断与鉴别诊断】

颅咽管瘤具有典型发病部位、发病年龄及CT、MRI特征一般不难做出诊断。实质性颅咽管瘤应与垂体瘤、鞍区脑膜瘤和生殖细胞瘤相鉴别；囊性颅咽管瘤应与蛛网膜囊肿或表皮样囊肿相鉴别；囊性和实质混合性颅咽管瘤应与星形细胞瘤等病变相鉴别。

第五节　松果体细胞瘤

【概述】

松果体细胞瘤（pinealocytoma）为起源于松果体实质的良性肿瘤，WHO分级为Ⅱ级，华山神经病理分类分为2级。松果体细胞瘤占所有松果体区肿瘤的15%以下。可发生于任何年龄，平均年龄34岁。女性较为多见。早期无明显症状，晚期可引起颅内压增高症状，出现头痛、呕吐，向后侵及中脑时可出现上视困难，同时可有视力下降和听力障碍，肿瘤可压迫第三脑室和视丘引起阻塞性脑积水。

巨检可见肿瘤为边界清楚的实质性肿块，常替代松果体，有时尚可辨认正常松果体。肿瘤呈分叶状，细胞成熟，大小均匀，与松果体细胞相似。镜下可见肿瘤是成熟单一上皮样细胞结构，可见大的纤维性松果体细胞瘤样菊型团，囊变，出血不常见。偶尔可以出现有丝分裂，坏死，内皮增生，细胞分化好，无明显侵蚀性，极少引起脑脊液种植。

【影像学表现】

1.CT

平扫呈等密度或略高密度，密度较均匀。呈圆形或类圆形，边界清楚，灶周无明显水肿，一般病灶较小，占位效应不明显。可见钙化，无囊变、坏死、出血。增强后扫描病灶呈轻到中度均匀强化，少数呈不均匀强化。

2.MRI

T₁WI呈略高信号或等信号，T₂WI呈略高信号。多为类圆形，轮廓清楚，灶周无水肿，一般病灶较小，占位效应不明显。很少钙化，无囊变、坏死，出血罕见；增强后扫描显示轻到中度均匀强化，少数可见明显强化（图2-6-14）。

第六节　生殖细胞瘤

【概述】

生殖细胞瘤（germinoma）占脑肿瘤的0.5%。多发生在中线部位，好发部位为松果体区，占50%以上。其临床表现与肿瘤的所在部位有关，发生于松果体区或第三脑室后部肿瘤，男性占90%，典型症状为帕里诺（Parinaud）综合征和性早熟，较大时可压迫闭塞中脑导水管和室间孔，造成不同程度脑积水及颅内压增高征象。位于鞍区的肿瘤先出现视力障碍，继而出现头痛、呕吐、多饮多尿和垂体功能低下症状；肿瘤向上可侵犯下丘脑出现下丘脑综合征（尿崩、烦渴、贪食、嗜睡和肥胖），有时也可厌食、消瘦；肿瘤向下可侵及脑神经和小脑，出现脑神经受损和步态不稳症状。位于基底节的肿瘤可出现偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍的三偏症状。

WHO归为Ⅱ级或Ⅲ级，华山神经病理分类为2级。病理组织学巨检发现肿瘤大小不一，大者如手拳，小者包埋于松果体体内。肿瘤切面呈灰红色，质松脆，可有出血、钙化、坏死和囊变，肿瘤边界不清，可向周围脑组织浸润，易通过脑脊液循环形成蛛网膜下腔种植性播散。镜下肿瘤细胞主要含两种细胞成分，一种为体积较大的上皮状细胞，胞质呈云雾状或透明空泡状，胞核圆而大，核分裂象常见；另一种体积为小细胞与淋巴细胞相似，多认为是机体对肿瘤的免疫反应；两种细胞呈分散或巢状相嵌排列，与睾丸的精原细胞瘤和卵巢的无性细胞瘤组织无异。

【影像学表现】

1.CT

平扫多为等或略高密度病灶，较均匀。病灶多呈圆形或类圆形，边界较清，病灶较大时，可见分叶状，边界不清，提示肿瘤向邻近脑组织浸润，少数肿瘤内可见囊变。病灶本身钙化少见，松果体多见钙化。增强后扫描多为均匀增强。不同部位的肿瘤各具特征性。

2.MRI

平扫T₁WI上，病灶呈等信号或略低信号，T₂WI为高信号。信号不均者，与肿瘤内出血、囊变、坏死、钙化有关；增强后扫描可见单发或多发肿瘤均匀明显强化，少数为不均匀强化（图2-6-15，ER2-6-9）。沿脑脊液（CSF）种植于蛛网膜下腔者，脑室壁病灶呈结节强化，软脑膜种植者可见脑膜条片状、结节状强化。

ER2-6-9　松果体区及鞍上生殖细胞瘤

发生于丘脑与基底节的生殖细胞瘤应与星形胶质细胞瘤、淋巴瘤和恶性畸胎瘤等相鉴别。

第七节　表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤

一、表皮样囊肿

【概述】

表皮样囊肿（epidermoid cyst）占脑肿瘤的0.2%～1.0%。根据其部位可分为硬膜内型（占90%）和硬膜外型（占10%）。临床症状与肿瘤所在部位有关，如位于桥小脑角者可累及第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ三对脑神经，表现为面瘫、听力障碍；位于后颅窝者可引起步态不稳等小脑症状，严重时出现颅内压增高症状；鞍区及中颅窝肿瘤可引起视力下降、眼球活动障碍及复视等。

表皮样囊肿WHO归为Ⅰ级。可分为先天性和获得性两种。巨检病灶呈圆形或椭圆形，表面光滑或呈分叶状、菜花状，有包膜与脑组织分界清楚。多为囊性，少数为实质性。囊性者，囊内充满松软、蜡状或片状透明角质物质，外观呈乳白色放光，又称为珍珠瘤或胆脂瘤。表皮样囊肿可包裹血管和包埋脑神经，也可侵犯脑深部。镜下其囊壁是由角化或未角化鳞状上皮作同心圆排列而成，囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分，有的肿瘤还有钙盐沉着。与皮样囊肿相比，肿瘤内不合有其他皮肤附件，如毛囊、汗腺、皮脂腺等。

【影像学表现】

1.CT

平扫病灶多为低密度，其密度与脑脊液（CSF）、脂肪相似，囊性和实质性均可如此，少数可呈等密度、低等混合密度，甚至高密度；肿瘤的密度主要取决于肿瘤内胆固醇与角化物含量以及出血、钙化情况。病灶多为分叶状，少数为圆形或类圆形，边界清楚。多无瘤周水肿，占位效应与部位有关；增强后多数不强化，有时可见囊壁呈环形强化。

2.MRI

T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号。病灶多为分叶状，少数为圆形或类圆形，边界清楚。病灶周围可见钙化，常呈片、条状或点状。瘤周水肿多无，占位效应与部位有关。增强后扫描可见多数囊壁和囊内容物均不强化，少数囊壁可见轻度强化（图2-6-16）。

临床上需注意与其他肿瘤包括囊性神经瘤、囊性星形细胞瘤，血管母细胞瘤和肠源性囊肿等相鉴别。

二、皮样囊肿

【概述】

皮样囊肿（dermoid cyst）占脑内肿瘤的0.04%～0.6%。好发于年龄30～40岁。男性略多于女性。主要症状为癫痫和头痛，随着囊壁上皮脱屑和腺体分泌肿瘤渐大，自发性破裂时，可引起无菌性肉芽肿性脑膜炎，导致血管痉挛性脑梗死，甚至死亡。

皮样囊肿是皮肤外胚层剩余组织包埋于神经沟内发展而成。常有皮肤的各种成分，如皮脂腺、毛囊、毛发等结构。巨检肿瘤多呈分叶状，边界清楚，瘤外层较表皮样囊肿厚，并有乳头突入腔内，囊内含有黏稠油样脂类物质和液态胆固醇，生于脊柱和后颅窝者可见皮窦。皮样囊肿较表皮样囊肿易破裂，若破裂入脑室部位和蛛网膜下腔可引起剧烈的脑膜炎性反应。光镜下囊壁外层由致密纤维组织构成，内层为鳞状上皮，内容物含有胆固醇的脱屑、角质蛋白、皮肤附件及代谢产物，常见钙化。

【影像学表现】

1.CT

平扫多呈均匀低密度，少数呈高密度。肿瘤多呈圆形、椭圆形，边界清，瘤周无水肿，占位效应与肿瘤大小和部位有关。囊壁常见不完全钙化环。增强后扫描囊内容物不强化，囊壁也很少强化。

2.MRI

平扫多数在T₁WI、T₂WI上均呈高信号，与皮样囊肿内含有液态脂类物质有关。少数T₁WI、T₂WI均呈不均匀信号，与内容物内钙盐沉着、陈旧性出血及毛发较多有关。肿瘤多呈圆形、椭圆形，边界清，瘤周无水肿，占位效应与肿瘤大小和部位有关。若自发破裂，可在脑室内见到脂肪-脑脊液平面颇具特征性。增强后扫描囊内容物不强化，囊壁也很少强化（ER2-6-10，图2-6-17）。

ER2-6-10　后颅窝皮样囊肿

三、畸胎瘤

【概述】

颅内畸胎瘤（teratoma）占松果体区肿瘤的15%。可发生于任何年龄，以小儿和青年人多见，约占70%。男性居多，男女比例约为2∶1。好发于中线部位松果体区，其次为鞍区、第四脑室和第三脑室等部位。主要表现为内分泌紊乱症状，如性早熟；松果体区畸胎瘤可压迫和侵袭第三脑室而导致阻塞性脑积水；鞍区畸胎瘤可致视神经受压而致视力下降以及下丘脑受损，引起下丘脑综合征。肿瘤破裂时可引起反应性脑膜炎或室管膜炎。

2000年WHO将其分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变。巨检可分为囊性和实质性。一般来说，囊性多为良性，可伴脑或脑膜膨出。肿瘤可见囊变和出血，多数可侵犯邻近结构。镜下可见由两种或三种胚胎成分构成，故可同时见到外胚层来的表皮、皮肤附件和神经组织，内胚层来的消化道和呼吸道的黏膜和腺体以及中胚层来的骨、软骨、牙齿、脂肪和肌肉等成分。

【影像学表现】

1.CT

平扫多呈低、等、高混合密度影，其中等密度为肿瘤组织成分；高密度区为肿瘤内钙化；低密度区则代表脂类物质。此外，病灶内可见囊变、出血，如见到肿瘤内骨或牙齿、毛发组织则具有特征性。病灶多为圆形，多数病灶边界清楚，与周围组织明显分界，少数病灶与周围脑组织无明确分界，一般无瘤周水肿。增强后扫描肿瘤实质部分多出现明显强化，强化不均匀，囊性部分不强化。

2.MRI

平扫T₁WI上多为低等高混合信号，T₂WI呈高等低混合信号；脂肪成分T₁WI、T₂WI均为高信号；囊变及病灶软组织成分为T₁WI低信号或等信号，T₂WI呈高信号；骨质、牙齿和钙化T₁WI、T₂WI均为低信号。增强后多为不均匀性强化（图2-6-18）。

【诊断与鉴别诊断】

发生于松果体区的畸胎瘤应与生殖细胞瘤相鉴别；发生于鞍上的畸胎瘤应与颅咽管瘤相鉴别；囊性的畸胎瘤应与表皮样囊肿等相鉴别。

第八节　听神经瘤

【概述】

听神经瘤（acoustic neuroma）是最常见的神经鞘膜肿瘤。占桥小脑角肿瘤的75%～80%。通常为单发，占95%。好发年龄为40～60岁。女性多于男性，比例为2∶1。临床症状主要与累及脑神经有关。

巨检为圆形或分叶状有包膜的肿块，边界清，其内常见囊变、脂肪变性、出血和坏死。镜下肿瘤有两种组织类型：Antoni A型和Antoni B型。Antoni A型又称致密型或束状型，肿瘤细胞呈梭形，排列成致密的纤维条索状或束带状，少数细胞排列成车轮状，基质为成熟的胶原纤维，平行于细胞长轴走行。Antoni B型又称网状型，肿瘤细胞形态不一，细胞间排列疏松，间质网状纤维组成，胶原纤维很少，常伴各种退行性变如脂肪变化、色素沉着、黏液样基质。小区域的坏死、囊变及出血较常见。

【影像学表现】

1.CT

（1）微小听神经瘤：

多数指瘤体直径小于1.0cm。肿瘤位于管内，骨窗显示内听道无或轻微扩大，CT扫描容易漏诊，增强后扫描可见肿瘤明显均匀强化。

（2）中等大小听神经瘤：

肿瘤直径1.5～3.0cm者，平扫多呈低等混合密度或略低密度，少数为低密度或略高密度。呈圆形或椭圆形，边界欠清，瘤周多无水肿，少数为轻度，可有轻微占位效应。增强后扫描多数明显强化，较为均匀。骨窗可显示内听道扩大。

（3）大听神经瘤：

指肿瘤直径>3.0cm者，平扫多呈低等混合密度，少数呈低密度或略高密度，肿瘤常以内听道为中心向桥小脑角生长，紧贴岩骨，多数呈锐角相交，少数呈钝角相交。肿瘤生长到一定程度可引起脑干受压移位呈旋转，第四脑室受压移位、变形甚至闭塞引起梗阻性脑积水。骨窗显示内听道扩大呈漏斗状，可见骨质吸收。增强后扫描肿瘤呈不均匀强化，以环状强化及斑片状强化为多见。

2.MRI

MRI平扫时T₁WI多数呈略低信号或呈等信号，少数呈低等混合信号，T₂WI上多呈高信号，少数呈高等混合信号。肿瘤多数呈椭圆形或不规则形，少数呈哑铃状，较大肿瘤可见瘤周水肿，伴明显占位效应，显示患侧桥小脑角池受压、移位甚至闭塞。向上生长可使用同侧侧脑室颞角、三角区抬高，可使第三脑室变形移位，也可压迫中脑导水管引起幕上脑积水。增强后扫描多呈均匀或不均匀性强化（图2-6-19）。

微小听神经瘤：平扫第Ⅶ、Ⅷ对神经束无明显增粗，内听道无扩大，增强后扫描可见神经束点状强化。T₁WI呈等信号或略低信号，边界清楚，瘤周无水肿，占位效应无或轻微，内听道轻微扩大，增强后扫描可见瘤体均匀强化。

【诊断与鉴别诊断】

CT典型表现为桥小脑角区等或略低密度病灶，增强后病灶均匀或不均匀强化。肿瘤以内听道为中心生长，与岩骨关系密切，同时可伴内听道扩大和骨质吸收；MRI表现典型者T₁WI呈高信号，静脉注射Gd-DTPA后肿瘤多为均匀强化，少数不均匀斑片状或环形强化。微小听神经瘤主要可见第Ⅶ、Ⅷ对神经束增粗，增强后可呈点状或结节状强化。

听神经瘤还需下列病变相鉴别：

（1）脑膜瘤：CT平扫多呈等密度或略高密度，增强后均匀强化，肿瘤内钙化常见，颞骨、岩骨骨质增生，不累及内听道。动态CT或MRI增强扫描有助于二者鉴别。

（2）转移瘤：发生于桥小脑角者较为罕见。临床有原发肿瘤史，颅内多发转移灶，瘤周水肿较明显，增强后可见不均匀性强化。

（3）基底动脉动脉瘤：非血栓形成之巨大动脉瘤常突入桥小脑角区。CT表现为略高密度，增强后明显均匀强化，强化区与血管相连。T₁WI、T₂WI均呈血管流空的低信号影，MRA可显示载瘤动脉。

（4）表皮样囊肿：CT增强前后扫描均为低密度，囊壁可有钙化。T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，肿瘤形态不规则，具有沿脑池生长的钻孔习性的特点。

（5）蛛网膜囊肿：CT密度与MRI信号均与脑脊液相仿、壁薄，增强后扫描无强化。

（6）微小听神经瘤应与面神经瘤、前庭神经炎相区别，治疗后随访对鉴别很重要。

第九节　脂肪瘤

【概述】

脂肪瘤（lipoma）十分罕见，约占脑肿瘤的0.1%～0.5%。任何年龄均可发病，无性别倾向。临床上，肿瘤较小时无症状；肿瘤较大时可引起一系列与肿瘤部位相应的症状和体征。发生于胼胝体者常出现癫痫发作、头痛和人格紊乱等；发生于基底池者常见多尿和遗尿；发生于桥小脑角池者可出现听力下降等第Ⅶ、Ⅶ对脑神经麻痹症状和体征。该肿瘤发展缓慢，病史较长，可达10年以上，偶尔症状可自行缓解。由于血管和神经是穿于脂肪瘤内，手术切除相当困难。

颅内脂肪瘤80%～95%发生于中线或接近中线部位。巨检脂肪瘤呈黄色脂肪沉积，根据形态和有无脑畸形可分为两种，一为管结节脂肪瘤，为较大的圆形或圆柱形肿块，血管丰富，常伴有胼胝体发育不全、额叶畸形和脑膨出；二为弯曲性脂肪瘤，多呈弯曲线状位于胼胝体压部，胼胝体可为正常也可轻度发育不全。瘤内常见钙化，出血和斑片状退变少见。镜下以成熟的脂肪细胞为主，也有胎性脂肪组织，肿瘤内伴有大量血管、胶原和肌肉纤维，以及胶质和节细胞等成分，可见钙化和骨化。

【影像学表现】

1.CT

平扫病灶呈极低密度，可见弯曲条状和结节样钙化，增强后扫描肿瘤无甚强化。

2.MRI

病灶信号类似脂肪，T₁WI、T₂WI呈高信号，T₂WI上随回波时间延长信号衰减。快速SE序列可见T₂WI呈明显高信号，脂肪抑制技术应用可证实诊断。另外，T₁WI、T₂WI上病灶内可出现低信号区，这主要与肿瘤内钙化、骨化灶及穿行在肿瘤内血管流空影有关（ER2-6-11）。

ER2-6-11　右侧桥小脑角脂肪瘤

【诊断与鉴别诊断】

50%的颅内脂肪瘤伴发颅内其他畸形，各部位脂肪瘤伴发的畸形不同，且本身具有一定的特征。

第十节　血管母细胞瘤

【概述】

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）占整个颅内肿瘤的0.99%～4.7%。其中绝大多数发生于后颅凹。各年龄组均可发病，高峰为50～60岁。男性多见。大多为单发，小部分为多发。4%～40%伴有von Hippel-Lindau（VHL）病，以青年多见，好发于小脑半球，占80%～85%。临床上患者常有缓慢进行性颅内压升高，伴一侧小脑功能障碍，如头痛、共济失调、恶心、呕吐、眩晕、眼球震颤等，少数病例可有红细胞增高症。在VHL病中，除中枢神经系统疾患外，还出现其他系统病变，包括视网膜血管瘤，胰、肺、肝、肾及附睾囊肿，肾癌等，手术切除可以治愈。

巨检病灶边界清楚。无包膜或有胶质细胞增生所形成的假包膜，60%为囊性，呈单房，内合黄色胶样液体，偶有咖啡色黏稠液体，多数肿瘤壁上有一个富含血管的结节，较坚硬；40%为实质性，偶尔在实质性肿瘤中有一个小囊，可见坏死和出血，肿瘤实质部分富有血管。镜下病灶由边界不清的合体状态的血管形成细胞所构成，以内皮细胞为主，许多内皮细胞和外皮细胞形成团块（实体）或条索，而不形成管状。本瘤的特征之一为瘤细胞吞噬或含有类脂质形成胞质，呈泡沫状或空泡状，其另一特征为内含丰富的网状纤维，因而得名血管网状细胞肿瘤。

【影像学表现】

1.CT

肿瘤常为囊性，以大囊伴小结节为著，少数为实质性或实质性伴中心囊变。低密度灶的边缘常见一等密度或稍低密度的壁结节。实质性病灶平扫为等密度或低等混合密度。病灶大多为圆形，边界锐利。少数实质性病灶边缘不清。大多数病灶周围无水肿带，少数有轻度水肿带。增强后扫描囊性病灶多数囊壁无或轻微强化，而壁结节则明显强化，病灶外常有一根或数根较粗大蛇形血管伸入病灶，少数囊壁也可明显增强。实质性肿瘤增强后扫描可见病灶明显强化。

2.MRI

囊性病灶，平扫T₁WI呈低信号或等信号，T₂WI呈略高信号或高信号，壁结节T₁WI为等信号，T₂WI为稍高信号。实质性病灶T₁WI呈等信号，中央有坏死者可呈等低混合信号，T₂WI为高信号。病灶呈类圆形，大多数病灶边界清楚，少数实质性病灶边界不清，轮廓光滑。病灶周围无水肿带，病灶周围可见肿瘤血管呈线形或蛇形流空的无信号区。囊性或实质性病灶并发出血时，较新鲜者，T₁WI、T₂WI均为高信号，若出血为陈旧性时，T₁WI、T₂WI均为低信号。典型的血管母细胞瘤可见下列特征：增强后扫描壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”以及病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入（ER2-6-12、ER2-6-13）。

ER2-6-12　左侧小脑半球血管母细胞瘤

ER2-6-13　左侧小脑半球及脑干血管母细胞瘤

【诊断与鉴别诊断】

血管母细胞瘤典型表现为大囊和明显强化的小结节，周围蛇形血管流空甚为特征。

囊性者有时需与下列疾病区别；①毛细胞型星形细胞瘤：好发于青少年，边界不清，增强后扫描强化不明显。②蛛网膜囊肿：为脑外占位，密度低，增强后扫描不强化。③表皮样囊肿：多位于桥小脑角区，密度低于脑脊液，增强后扫描有时近见轻微囊壁强化。

实质性者应与单发转移瘤、脑膜瘤、巨大动脉瘤、恶性淋巴瘤及听神经瘤区别。

实质性伴囊变呈环形强化时，需与脑脓肿、转移瘤、毛细胞型星形细胞瘤相区别。

第十一节　髓母细胞瘤

【概述】

髓母细胞瘤（medulloblastoma）好发于儿童，占75%～85%。好发年龄为5～15岁，发病高峰75%好发于15岁之内；第二次高峰为24～30岁；男∶女=2∶1。儿童发生于小脑蚓部达到92%，并突入、压迫或闭塞第四脑室引起阻塞性脑积水，有时肿瘤可通过中孔长入小脑延髓池或通过侧孔生入小脑脑桥池；少数可发生于成人，在成人则常发生于小脑半球的背侧面。最常见的症状是头痛、呕吐、步态不稳、共济失调及视力减退，体检可见视乳头水肿、闭目难立等。病程发展较快，手术易复发。肿瘤对放疗较为敏感。

髓母细胞是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤，WHO分级归为Ⅳ级，华山神经病理分类分为4级。巨检肿瘤界限清楚，因富于细胞和血管呈紫红色，质地较脆，较少发生大片坏死，囊变和钙化则更少见。镜下见细胞很丰富，排列稠密，呈长圆形或胡萝卜形，细胞核大而胞质少，细胞分化不良，典型者可见所谓的纤维性菊形团，具有多向分化的能力。免疫组化可以证实向神经元、胶质、黑素或者间叶成分的分化。

【影像学表现】

1.CT

病灶形态多为圆形或卵圆形，也可略分叶状、梨形或心脏形。平扫多数呈略高密度病灶，少数为等密度，密度较均匀。多数边界清楚，约半数病例可见轻度瘤周水肿，儿童髓母细胞瘤占位效应较为明显，可致第四脑室受压向前移位或闭塞，脑干向前方移位，两侧桥小脑角池和环池不对称或部分闭塞，常合并阻塞性脑积水，儿童髓母细胞瘤瘤体极少发生坏死、囊变，发生钙化机会亦较少。增强后扫描肿瘤多呈均匀强化，如有囊变、坏死则呈不均匀强化。

2.MRI

T₁WI肿瘤呈等或略低信号，T₂WI上呈等或高信号。多为圆形或卵圆形，少数为分叶状，多数边界清楚，瘤周可见轻度水肿，儿童髓母细胞瘤占位效应较为明显，可见邻近脑室、脑池压迫、闭塞及脑干的受压移位；增强后扫描可见肿瘤实质部分明显强化，可呈典型“小囊大结节”征象（图2-6-20）。位于小脑半球的成人髓母细胞瘤MRI表现与CT表现一样，均不典型。T₁WI平扫仅显示略低或等信号，T₂WI呈广泛高信号，肿瘤与正常脑组织分界不清，局部脑回和小脑叶的增厚，体积增大，极少发生阻塞性脑积水；增强后扫描仅略有强化，一般强化不均匀。

【诊断与鉴别诊断】

典型的髓母细胞瘤，发生于小儿的小脑蚓部，CT平扫呈均匀的略高密度，造影增强后呈均匀强化；T₁WI呈等或略低信号，T₂WI呈等或高信号，囊变、坏死、出血和钙化均少见。具备典型部位及影像学特征者诊断不难。

不典型者需与下列疾病相鉴别：

1.室管膜瘤

为儿童常见肿瘤，好发于第四脑室。CT平扫大多数为等密度分叶状病灶，50%显示钙化，可发生囊变、出血，常合并脑积水，可突入枕大孔内压迫上颈髓背侧，增强后扫描呈轻到中度不均匀强化。MRI上，肿瘤实质部分T₁WI上呈低或等信号，T₂WI呈高信号或等信号，增强后扫描呈中度不均匀强化。

2.小脑星形细胞瘤

为儿童最常见的后颅凹肿瘤。85%是毛细胞型。CT平扫多呈等低密度，边界清晰，可见壁结节，增强后扫描可见壁结节强化。MRI表现为单一大囊性病灶，可见壁结节，增强后扫描壁结节强化。

3.血管母细胞瘤

好发于50～60岁，60%～70%表现为大囊和小结节，加之MRI T₁WI、T₂WI上呈现弯曲蛇形流空影，便于区别。

4.小脑转移性肿瘤与小脑出血

偶可与髓母细胞瘤混淆，但二者好发于40岁以上，且大多具有原发肿瘤或高血压病史，结合CT与MRI征象分析鉴别不难。

第十二节　脑转移瘤

【概述】

脑转移瘤（metastasis）的发病率各家报道不一，Osborn等报道占颅脑肿瘤的25%～33%；好发于40岁以后的中、老年人。脑转移瘤常为多发病灶，占65%，好发部位为大脑中动脉分布区的灰、白质交界处，占60%～80%。其原发癌以肺癌最多见，其次为乳腺癌、肾癌，还可见于胃肠道癌肿、甲状腺癌、卵巢癌和前列腺癌等。绝大多数脑转移瘤患者的临床表现与肿瘤的占位效应有关，主要有头痛、恶心、呕吐、共济失调和视乳头水肿等。

脑转移瘤巨检为边界清楚的结节，与正常组织分界清楚。肿瘤中心常可见坏死、囊变和出血，少数可见钙化。大多瘤周可见明显水肿区，其水肿的程度与肿瘤大小不成比例。镜下发现病灶血供多数较丰富，其血管结构与原发肿瘤类似，少数病灶边界不清，可见周围脑组织浸润及反应性胶质增生和血管受侵等。

【影像学表现】

1.CT

平扫多数为等密度，少数为低密度或高密度病灶。病灶呈圆形或类圆形，多数为多发病灶，大小不一，瘤内可见囊变、坏死，钙化罕见。增强后扫描能够显示和发现更多的脑内转移灶。绝大多数转移瘤均有不同程度增强，可呈结节样强化或环形强化，少数为片状强化、线性脑回状强化和脑室周围强化等。

2.MRI

平扫T₁WI呈低信号或等信号，T₂WI呈高信号，信号可不均匀。病灶呈圆形或类圆形，大小不一，病灶周围脑水肿为中重度，特点是沿脑白质分布，呈指状，一般很少累及脑灰质。瘤内可见囊变、坏死，钙化罕见；瘤内出血并不罕见；增强后扫描多数均出现强化，强化的形式为结节状、团块状或环状等。后者可为厚而不规则或厚而均匀的环状强化（图2-6-21、图2-6-22）。

3.MRS

大多数脑转移瘤有相似的MRS特征，其波谱形式与高级胶质瘤相似。表现为无N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰或显著下降，胆碱（Cho）明显升高及肌酸（Cr）中等度下降，NAA/Cr及NAA/Cho比值降低，而Cho/Cr比值升高。除肺癌脑转移出现Cho峰的降低外，其他均明显升高。

【诊断与鉴别诊断】

典型的脑转移瘤表现为位于脑灰白质交界区的多发圆形或卵圆形病灶，周围伴有明显呈指状的脑白质水肿区，往往与病灶大小不成比例，CT扫描病灶多呈低密度或等密度，或呈高密度，增强后扫描可出现多种强化形式，T₁WI呈低信号，T₂WI多呈高信号，结合原发肿瘤病史，诊断多不困难。

鉴别诊断：①多发性脑脓肿：脑脓肿多至环形较均匀的薄壁强化，常有感染病史，通过治疗随访可见病灶好转或消失。②多发性脑膜瘤：多居于脑外，与硬脑膜相连或位于脑室内，但有时脑膜瘤合并颅内转移瘤则鉴别较困难。③多发性脑梗死：根据其无或仅有轻微占位征象，强化不明显以及随访等可资鉴别。④多发性硬化和脑白质病：多发性硬化好发于脑室周围，两侧对称，侵犯胼胝体时颇有特征，病灶可在几周内自行消失，但常出现复发，对激素治疗效果较好；脑白质病往往与变态反应有关，好发于额枕部，常无强化。

第十三节　淋巴瘤

【概述】

原发性中枢神经淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）约占颅内肿瘤的1%，占全部非霍奇金淋巴瘤（NHL）的1%～2%。任何年龄均可发病。免疫系统正常者发病高峰为50～60岁；免疫缺陷者好发年龄为30岁左右。好发部位为额顶叶深部、基底核、脑室周围、胼胝体、脑干和下丘脑，小脑也可累及。临床表现各异，主要为头痛、癫痫、局灶运动功能障碍，甚至半身瘫痪。自然生存期为1.8～3.3个月。

肉眼观察：肿瘤形态多样，多呈圆形、椭圆性，少数不规则形，也可见弥漫分布的病灶。质脆。镜下：80%的病例表现为弥漫性血管周增殖伴受累血管间的脑实质浸润，在血管周形成肿瘤细胞套。瘤细胞浸润血管，可使管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，并沿血管壁呈浸润性生长形似血管炎，无肿瘤血管及包膜。25%～50%为多中心病灶，可同时出现在脑的不同部位，常以血管为中心。

【影像学表现】

1.CT

平扫，90%为等或略高密度结节状病灶。病灶可呈类圆形和分叶状。少数呈不规则形，多数轮廓尚清，灶周可见轻度水肿及占位效应。增强后扫描病灶多数均匀一致地增强，也可呈不规则增强，极少数无强化。弥漫生长者，可见广泛低密度区，增强后扫描可见强化，病灶边界不清。

2.MRI

T₁WI为略低或等信号，T₂WI为等、低或略高信号。肿块边界较清楚，圆形、椭圆形，少数为不规则形，周围绕以轻度水肿带，占位效应较轻。增强后扫描免疫正常者多为均匀明显强化（ER2-6-14、ER2-6-15）。免疫缺陷者多为不均匀环形强化。肿瘤弥漫浸润可累及深部灰质核团和白质通道，T₂WI上可显示脑桥、小脑、大脑白质，基底核呈广泛高信号，边界不清。此淋巴瘤病样表现与大脑胶质瘤病难以区别。

ER2-6-14　胼胝体恶性淋巴瘤

ER2-6-15　右顶叶淋巴瘤

3.MRS

肿瘤区波谱呈现高的胆碱/肌酸（Cho/Cr）及胆碱/天门冬氨酸（Cho/NAA）比值减低，NAA峰降低，坏死区可见乳酸峰。

【诊断与鉴别诊断】

PCNSL的影像表现可与其他脑内病变有共性表现。当呈现单个或多个结节性病灶时，可类似其他脑内肿瘤；而弥漫浸润性的病灶可类似脱髓鞘及其他白质病，因此鉴别诊断很重要。临床上应与下列病变鉴别：

1.转移瘤

可出现单一或多发强化灶，转移瘤的水肿和占位效应更明显，好发于大脑中动脉供血范围皮髓交界区，可找到原发病灶；而淋巴瘤一般水肿和占位效应较轻。

2.高度恶性胶质瘤

显示明显的边缘强化和/或不规则强化，周围浸润水肿区和占位效应明显。弥漫浸润型淋巴瘤可累及深部灰质核团和白质通道。此淋巴瘤病样表现与大脑胶质瘤病难以区别。

3.脑脓肿

通常示环形强化，而在非获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）患者，此征象不常见，AIDS组常见。

4.脑膜瘤

有明显强化趋势，很少误诊为PCNSL。鉴别要点为“白质凹陷征”和“脑膜尾征”。

5.炎性肉芽肿

如临床不能提供炎症病史，则鉴别困难。抗炎后复查，可能对鉴别诊断有帮助。

第十四节　脊索瘤

【概述】

颅内脊索瘤（chordoma）十分少见，仅占脊索瘤的35%，占原发性骨肿瘤的3%～4%。任何年龄均可发病。男性多于女性，男女比例为2∶1，30～40岁为好发高峰。好发部位以骶尾椎和颈椎上段最常见，其次为斜坡和鞍后部。最常见的症状为头痛、鼻塞、面部麻木及进行性脑神经麻痹，尤其第Ⅴ～Ⅶ对脑神经最常受累，肿瘤内出血时可出现构音困难、口吃、步态不稳等症状。平均生存期为6年。

巨检：

肿块呈灰褐色，大小约2～5cm，大多呈分叶状柔软胶冻状，少数硬如软骨。分界清楚并有假包膜。多伴广泛斜坡/颅底骨质破坏。50%肿瘤内可见散在结节状或斑片状钙化，可见新老出血区和囊变/坏死灶，有些肿瘤表现局灶性骨组织点缀在肿瘤基质内。复发的病灶一般呈多发结节状。

镜下：

典型肿瘤细胞呈梭形或多边形，细胞质内具有明显的空泡，又称液滴细胞。细胞核呈圆形或卵圆形，罕见有丝分裂；有时胞核被挤压到细胞周边，形成印戒细胞。胞质内可有糖原颗粒，细胞体积较大且排列稀疏，细胞间质内可有纤维间隔和丰富的黏液聚积。

【影像学表现】

1.CT

典型者平扫为以斜坡和岩裂尖为中心的略高密度灶，形态不规则，边界较清楚，常伴邻近骨质破坏，50%其间散在点片状高密度影，为钙化灶或破坏骨质残余碎片。其特征性表现为较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例。增强后扫描可见肿瘤不均匀强化，囊变区无强化。

2.MRI

T₁WI呈等或略低信号，T₂WI呈不均匀高信号，高信号内常可见点、片状低信号。病灶呈分叶状，边界较清，增强后扫描呈不均匀强化（ER2-6-16，图2-6-23）。动态MRI扫描显示脊索瘤可呈缓慢持续强化。

【诊断与鉴别诊断】

颅底脊索瘤表现不典型时，需与软骨肉瘤、巨大垂体瘤、鼻咽癌、转移瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤相鉴别，儿童中应与横纹肌肉瘤相鉴别。若发生在桥前池或桥小脑角池区应与脑膜瘤、听神经瘤和表皮样囊肿等相区别。

ER2-6-16　斜坡脊索瘤

第十五节　颈静脉球瘤

【概述】

颈静脉球瘤（glomus jugular tumor）是一种原发于颈静脉球外膜的副神经节细胞的肿瘤，又称化学感受器瘤、副神经节细胞瘤。病理上该肿瘤为富血管性良性肿瘤，有包膜，表面光滑，略呈结节状或分叶状，易出血。临床上，颈静脉球瘤较少见，好发于30岁以上女性，男女之比为1∶3。主要症状为单侧搏动性耳鸣、听力下降、耳漏、面瘫，肿瘤发展可破坏颈静脉孔，并由此入颅，向上生长到桥小脑角，也可向下长入颈部，出现颈静脉窝综合征，表现为第Ⅸ～Ⅺ对脑神经麻痹症状和体征。

【影像学表现】

1.CT

平扫呈等或略高密度，颈静脉孔扩大，邻近骨质破坏。肿瘤经颈静脉孔入颅生长时，可累及桥小脑角、中耳、脑干和第四脑室，肿瘤累及乙状窦并不少见；向颅外生长可进入颈部咽旁间隙。增强后扫描病灶呈均匀明显强化。

2.MRI

MRI平扫T₁WI呈等信号，T₂WI呈高信号，肿瘤内可见曲线状、点状血管流空影；增强后扫描病灶明显强化，其内仍可见血管流空影。

第十六节　恶性黑素瘤

【概述】

恶性黑素瘤（malignant melanoma）占脑肿瘤的0.1%左右，可发生于任何年龄，40岁左右为高峰，男性多于女性，临床表现无特异性，有时可类似出血或颅内其他肿瘤。部分病例可出现继发的脑脓肿，其原因为肿瘤代谢产物刺激引起剧烈的蛛网膜反应所致。少数病例的脑脊液检查发现黑色素肿瘤细胞，对早期诊断有一定价值。临床主张行手术全切。

颅内恶性黑素瘤有原发性和继发性两种。它是一种恶性程度极高的黑色素细胞肿瘤。原发性黑素瘤多发生于软脑膜，少数发生于硬脑膜脑实质内。常发生于大脑半球灰-白交界处，额叶最常见。巨检黑素瘤多为黑色、灰黑色或棕色，大小不一，为不规则斑块状或结节状，边界清楚，大部分肿瘤血供丰富。镜下发现肿瘤细胞大小、形态一致，可聚集成堆或成层或沿血管周围延伸，肿瘤细胞内大都含有丰富的黑色素颗粒。常常侵犯血管引起瘤内出血或血行播散转移。

【影像学表现】

1.CT

平扫病灶多高密度，少数呈高低等混合密度。病灶多为圆形，少数为环形、不规则形，病灶大多位于皮质和皮质下，少数位于白质区，病灶轮廓较清，可为单发或多发，病灶大者可伴瘤周水肿和占位效应。多数病灶伴出血，钙化极少见。增强后扫描大多数病灶明显强化，呈均匀强化或环形强化。

2.MRI

黑素瘤MRI信号变化主要取决于肿瘤内黑色素含量及出血等因素。T₁WI呈高信号，T₂WI呈低信号。少数黑素瘤内黑色素颗粒较少，而不伴有出血时，T₁、T₂缩短不明显，可见T₁WI、T₂WI均为等信号。有时肿瘤内信号不均，则与病灶内出血与黑色素分布不均有关。该肿瘤发生囊变、坏死和钙化较少；增强后扫描多数病灶明显强化，可呈均匀强化或环形强化。原发脑膜黑素瘤增强后可见脑膜线状、斑片状强化。原发恶性软脑膜黑素瘤增强后扫描可见广泛脑膜强化。

【诊断与鉴别诊断】

鉴别诊断方面，应与急性和亚急性颅内血肿、胶母细胞瘤卒中和海绵状血管瘤等相鉴别。

（耿道颖）