第九章　脑血管疾病

第一节　正常脑血管影像解剖

脑血管解剖知识是中枢神经系统影像学基础之一。熟悉脑血管解剖，对理解脑血管疾病的影像学表现及其与临床症状间的联系有重要意义。本节介绍与中枢神经系统影像学关系密切的正常脑血管解剖、变异及有临床意义的发育异常。

一、动脉解剖

（一）脑的动脉系统

脑的动脉包括颈内动脉（internal carotid artery，ICA）和椎动脉（vertebral artery，VA）。颈总动脉在甲状软骨上缘处分为颈外动脉（external carotid artery，ECA）和颈内动脉。颈内动脉在颈部无分支，垂直上行达颅底，经颈动脉管入颅，主要供应大脑半球前2/3和部分间脑。椎动脉自锁骨下动脉（subclavian artery）第一段发出，穿经第6至第1颈椎横突孔，经枕大孔入颅，于延髓腹侧桥延沟下方或上方两侧椎动脉汇合为一支基底动脉（basilar artery，BA），主要供应大脑半球后1/3以及部分间脑、脑干和小脑。临床上常把脑的动脉分为两个系统，即颈内动脉系统，又称前部循环系统，和椎-基底动脉系统，又称后部循环系统。两系统在脑底面通过脑底动脉环互相交通。两系统发出的小动脉分支又可归为两类，即供应皮质及其下方髓质的皮质支和供应基底节、内囊及间脑等深部结构的中央支或穿支。一般而言，皮质支与中央支之间缺乏吻合。

颈外动脉主要供应颈部和头部颅外结构，但与颈内动脉及椎动脉分支之间存在吻合，在病理情况下对维持脑的血供具有重要意义。颈外动脉发出的咽升动脉、枕动脉和上颌动脉的分支供应硬脑膜。其中上颌动脉的分支脑膜中动脉（middle meningeal artery）是一支重要血管，该血管经棘孔入颅至中颅凹后紧贴颅骨内面走行，发出额（前）支、顶（后）支供应颅骨和硬脑膜。外伤易使该血管破裂出血形成硬膜外血肿，尤其是额支自翼点下方经过，外伤时易破裂出血。

颈外动脉与颈内动脉、椎动脉之间的主要吻合支有：

1.上颌动脉通过下述途径与颈内动脉间的吻合

（1）通过脑膜中动脉与眼动脉分支筛动脉间的吻合。

（2）通过圆孔动脉和脑膜副动脉与颈内动脉海绵窦段的外下干间的吻合。

（3）通过翼管动脉与颈内动脉岩骨内段间的吻合。

（4）通过颞深前动脉、颞深中动脉经泪腺动脉、睑动脉与眼动脉间的吻合。

2.咽升动脉通过肌椎支（musculospinal branches）与椎动脉间的吻合。

3.咽升动脉通过岩骨分支及海绵窦分支与颈内动脉间的吻合。

4.面动脉通过面动脉的角支（angular branch）与颈内动脉的眼动脉眶支间的吻合。

5.枕动脉通过肌支和根支（radicular branches）与椎动脉间的吻合。

6.耳后动脉通过茎乳动脉与颈内动脉间的吻合。

（二）颈内动脉

颈内动脉自颈总动脉分出，上行，可分为4段，即颈动脉球段、颈段、岩骨内段和颅内段（图2-9-1）。

1.颈动脉球段（carotid bulb）

包括颈总动脉远侧段2～4cm、颈内动脉起始处的扩张部和颈总动脉分歧以上2～4cm的颈内动脉。在颈总动脉分歧处，颈内动脉多位于颈外动脉的后外侧，约10%位于颈外动脉的内侧。

2.颈段（cervical segment）

也称升段，从分歧以上2～4cm处至颞骨岩部的颈动脉管外口。在上行过程中，颈内动脉由颈外动脉的后外侧逐渐转至其内侧。发育异常时，颈外动脉的分支可自该段血管发出，颈内动脉的永存胚生性血管（persistent embryonic vessels）可与椎-基底动脉系统形成异常吻合。

3.岩骨内段（intrapetrous segment）

位于颞骨岩部颈动脉管内，也称骨内段。在颈动脉管内，颈内动脉先向上，然后呈近直角转向前内，再转向上，出颈动脉管内口。该段发出主要分支有：鼓室动脉（tympanic artery）供应中耳；颈鼓动脉（caroticotympanic artery）供应中耳和内耳。该段血管通过一支不恒定的翼管动脉（vidian artery）经破裂孔在翼管内与颈外动脉的上颌动脉分支吻合。迷走颈内动脉岩骨内段（aberrant intrapetrous ICA）为一种发育异常，颈内动脉在岩骨内的位置较正常偏外、后，自下鼓室区经过，常伴有颅内血管畸形，囊形动脉瘤发生率高，临床症状有搏动性耳鸣，轴位CT可显示下鼓室耳蜗鼓岬下方软组织密度块影与向前、内走行的颈内动脉相连续，MRA和血管造影均可证实为血管结构。应注意与鼓室球瘤相鉴别，尤应注意避免穿刺活检，否则可引起严重的出血或梗死。

4.颅内段（intracranial segment）

为颈内动脉自岩骨尖附近出颈动脉管内口至颈内动脉分歧处的一段。在影像学上可分为C₅～C₁五小段：①自颈动脉管内口即破裂孔附近穿硬脑膜外层后上升至鞍背基底平面，为海绵窦前段（C₅）；②在鞍背基底平面鞍背两侧由向上呈近90°弯曲转向前，走行在鞍底旁海绵窦内至前床突下方，为海绵窦段（C₄）；③自前床突下方再转向上、后至前床突附近海绵窦顶的硬脑膜内层处，为虹吸曲（C₃）；④穿硬脑膜内层及蛛网膜，在蛛网膜下腔内水平向后走行至后床突附近，为水平段（C₂）；⑤再折向上至颈内动脉分歧处，为升段（C₁）。以前床突附近海绵窦顶处的硬脑膜内层为界，C₅～C₃。为床突下段，位于硬脑膜外，C₂～C₁为床突上段，位于硬脑膜内和蛛网膜下腔内。

颈内动脉颅内段（C₅～C₁）走行曲折呈“S”形，称颈内动脉虹吸（carotid siphon），是动脉硬化的好发部位。正常人虹吸形态变异较大，文献记载，呈典型“S”形者仅占30%，呈接近直线状的占17%，呈中间型弯曲的占53%。小儿常接近直线状走行，随着年龄增长，弯曲程度逐渐明显。

颈内动脉床突下段在海绵窦内发出比较恒定、重要的分支包括：①脑膜垂体动脉（meningohypophyseal artery）或后干（posterior trunk）、脑膜垂体干，为最大、最恒定（几乎100%）的分支，起自C₅、C₄的移行处后方，但仅在优质的DSA上才可显示。由它发出垂体下动脉（inferior hypophyseal artery）、幕缘分支（marginal tentorial branch）或称Bernasconi和Cassinari动脉、脑膜背侧动脉，供应垂体后叶、鞍膈、海绵窦和斜坡的硬脑膜，有时还供应第Ⅲ至Ⅳ脑神经。当硬脑膜血管畸形（dural vascular malformation）或鞍膈、海绵窦、斜坡发生血管性肿瘤时可扩张。②外下干（inferolateral trunk）或称海绵窦下动脉，发生率约80%～85%，自C₄起始部外下方发出，供应第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经和三叉神经节以及海绵窦的硬脑膜，在DSA侧位像上常能显示。外下干通过圆孔动脉与上颌动脉分支吻合，构成颈内、外动脉间的侧支循环通路。当发生海绵窦血管畸形和血管性肿瘤或作为侧支循环通路供血时，外下干可扩张。③被囊支（capsular branch）也称McConnell被囊动脉，为远侧分支，起自C₄远端或C₃，见于24%～28%的正常人，供应垂体前叶，正常时在脑血管造影中常不能显示。上述分支均与对侧海绵窦段的同名动脉分支有吻合，当一侧颈内动脉海绵窦段以下发生闭塞时，这些吻合支构成重要的侧支循环通路。

颈内动脉床突上段（C₂、C₁）发出的重要分支有：①垂体上干（superior hypophyseal trunk），又称垂体上动脉，自床突上段的后内侧发出，经视交叉的腹侧至垂体柄和垂体前叶，小分支还供应视交叉和下丘脑，并与对侧同名动脉分支吻合形成血管网，称垂体上丛（superiorhypophyseal plexus），正常时在脑血管造影中常不能显示。垂体上动脉供应腺垂体并参与形成垂体前叶的垂体门脉系统；而垂体下动脉供应垂体后叶，不参与形成门脉系统。②眼动脉（ophthalmic artery），起始处多数位于硬脑膜内。自前床突内侧的水平段（C₂）近端或水平段（C₂）与虹吸曲（C₃）的交界处发出，向前经视神经管至眶内，供应眼球。眼动脉发出硬脑膜分支和眶支，其中眶支与颈外动脉分支形成吻合。眼动脉常见变异为起始部位于硬脑膜外海绵窦内（约15%）。极少数情况下，眼动脉不由颈内动脉发出，而由脑膜中动脉发出。③后交通动脉（posterior communicating artery，PCoA），由床突上段的背侧发出，起始位置稍低于脉络膜前动脉，向后外走行于动眼神经上方，与大脑后动脉吻合。沿途发出小分支前丘脑穿动脉（anterior thalamoperforating artery）供应部分视交叉、丘脑、下丘脑和垂体柄。后变通动脉变异常见，而重复畸形少见。④脉络膜前动脉（anterior choroidal artery，AChA），自后交通动脉起始处上方几毫米处或偶尔在其稍下方发出，于鞍上池内视束下方向后走行，经颞叶钩的后内侧，在外侧膝状体前方急转向外，进入侧脑室颞角的脉络膜裂，影像学将该转折点称为“丛点（plexal point）”。进入脉络膜裂之前为脑池段，之后为脑室段，供应颞角和部分侧脑室体部的脉络丛，并与脉络膜后外动脉（lateral posterior choroidal artery）、脉络膜后内动脉（medial posterior choroidal artery）互相交通，但一般不供应侧脑室壁。脉络膜前动脉发出的分支血管通常供应视束、大脑脚和颞叶海马旁回和钩，发出的穿支血管供应部分丘脑和内囊后肢。脉络膜前动脉不发育（aplasia）少见。脉络膜前动脉管径细小，在蛛网膜下腔内行程长，易于栓塞，但由于它与后交通动脉及大脑后动脉间有广泛吻合，故临床较少出现症状。

（三）脑底动脉环

脑底动脉环又称Willis环（circle of Willis）或大脑动脉环（图2-9-2）。构成脑底动脉环的血管包括：两侧颈内动脉（ICA）末段、两侧大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）水平段（A₁）、前交通动脉（anterior communicating artery，ACoA）、两侧后交通动脉、两侧大脑后动脉（posterior cerebral artery，PCA）水平段（P₁）、基底动脉。上述血管互相吻合，在蝶鞍上方围绕视交叉、灰结节和乳头体形成多角形动脉血管环。正常情况下，由于颈内动脉系统的血流与椎-基底动脉系统的血流保持平衡，因此互不相混，各有供血区。当构成此环的某一动脉发生病理性血流减少或闭塞时，可经前或后交通动脉形成侧支血供，给予一定的代偿，对维持病变血管供应区的血供起重要作用。在影像学检查中，除脑血管造影外，CT血管造影及MRA均能显示脑底动脉环及其主要分支。CTA无创，但可受到骨的伪影干扰。MRA不仅无创、无骨伪影干扰，而且还可提供血管内血流方向、速度等信息。经颅多普勒超声检查（transcranial Doppler sonography，TCD）也可用于评估脑的主要血管近侧段血流速度和发现灌注异常。

脑底动脉环除连接颈内动脉系统与椎-基底动脉系统外，还直接发出穿支血管供应视交叉、视束、漏斗、下丘脑和脑底其他重要结构。

脑底动脉环变异多见。文献报道，正常人脑底动脉环发育完整的仅占20%～25%。常见变异有：①一侧或双侧后交通动脉发育不良，当一侧颈内动脉闭塞时，可经前交通动脉形成侧支血供，两侧大脑半球均由健侧颈内动脉供血。②后交通动脉起始部呈漏斗状扩张。③前交通动脉发育不良，或一侧大脑前动脉水平段（A₁）发育不良或缺如，当一侧颈内动脉闭塞时，可通过后交通动脉提供侧支血供。④前交通动脉为两支甚至三支，或呈“Y”形、“V”形、“小窗”形等不同形式的连接，但完全缺如少见。⑤大脑后动脉起自后交通动脉，即大脑后动脉胚生性起源（embryonic origin of the PCA），同时合并P₁段发育不良或缺如。⑥重复大脑前动脉A₁段（duplicated A₁），较少见。

脑底动脉环发育异常主要见于：①一侧或双侧颈内动脉缺如，少见，常合并颅内动脉瘤。当一侧缺如时，常见到鞍内颈内动脉间的交通支充当侧支循环通路。②颈内动脉与椎动脉或基底动脉之间的异常吻合，系最终形成尾侧颈内动脉的胚生性主动脉（embryonic aorta），与最终形成椎动脉和基底动脉的纵行神经动脉（longitudinal neural artery）之间的血管道未退化所致，使椎-基底动脉系统的血供主要来源于颈内动脉。较常见的类型为永存原始三叉动脉（persistent primitive trigeminal artery），多为单侧，自颈内动脉出颈动脉管内口入海绵窦处发出，向后走行与基底动脉吻合，常伴有椎动脉和后交通动脉发育细小，以及异常吻合下方（尾侧）基底动脉发育不良，颅内动脉瘤和血管畸形的发生率也高。常规血管造影可证实，增强CT、常规MRI和MRA均能显示异常血管吻合的特征性表现。其他类型还有永存原始舌下动脉（persistent primitive hypoglossal artery）、永存耳动脉（persistent otic artery）和寰椎前节间动脉（proatlantal intersegmental artery）等。

（四）大脑前动脉

大脑前动脉为颈内动脉两终支中较小的一支（图2-9-3）。在影像学上可分为A₁～A₅段，并以前交通动脉为界，分为近侧段（A₁）和远侧段（A₂～A₅）。①近侧段或水平段（A₁），自颈内动脉发出处始，水平向内至纵裂附近与前交通动脉吻合处止。该段发出中央支血管内侧豆纹动脉（medial lenticulostriate artery），主要分布于视交叉、下丘脑的背侧部以及前部、壳核、尾状核头和内囊前肢。②升段（A₂），也称垂直段、胼胝体下段，自与前交通动脉吻合处始，向上行至胼胝体膝下方。该段发出两支皮质支，即眶额动脉（orbitofrontal artery）和额极动脉（frontopolar artery）。约有近半数个体由该段发出Heubner回返动脉（recurrent artery of Heubner），另约半数个体由A₁段或前交通动脉发出该血管。Heubner回返动脉为中央支血管，属内侧豆纹动脉。③胼胝体膝段（A₃），在纵裂内呈“C”形绕胼胝体膝。④胼周段（A₄），即胼胝体膝段向上、后沿胼胝体沟后行，延续为胼周动脉（pericallosal artery）的一段。该段向下发出胼胝体分支，供应胼胝体，向上发出胼缘动脉（callosomarginal artery）沿扣带沟后行，沿途发出皮质分支至大脑半球内侧面及额、顶叶上部。⑤终段（A₅），胼周动脉走行至胼胝体压部移行为楔前动脉（precuneus artery）或称顶下动脉，为终段。楔前动脉也为皮质支动脉。此外，胼周动脉后端还发出胼周后动脉（posterior pericallosal artery），在胼胝体压部与大脑后动脉分支形成吻合，构成颈内动脉系统与椎-基底动脉系统的吻合通路之一。胼周动脉是大脑前动脉的直接延续，比较恒定。胼缘动脉变异较大，可自A₄或A₃段发出，沿扣带沟后行，也可并无真正的胼缘动脉主干，其属支均直接由胼周动脉发出。

大脑前动脉的皮质支主要分布于半球内侧面顶枕沟之前的皮质区和半球凸面额、顶叶上部，包括中央前、后回上1/4、顶上小叶、顶下小叶上缘以及额叶眶面内侧半。大脑前动脉的皮质支在半球凸面前2/3的背外侧上部同大脑中动脉、大脑后动脉皮质支吻合，形成带状“分水岭（watershed）”区，为脑梗死的好发部位。

大脑前动脉较常见的变异除前已叙述过的外还有：一侧大脑前动脉远侧段为优势动脉向两侧大脑半球发出分支，称双侧半球性大脑前动脉（bihemispheric ACA），较常见；两侧大脑前动脉A₁段融合并发出单支血管干，分支至两侧半球，称奇大脑前动脉（azygous ACA），少见，常伴有脑发育异常和颅内囊形动脉瘤。

（五）大脑中动脉

大脑中动脉（MCA）为颈内动脉两终支中较粗的一支，可视为颈内动脉的直接延续，在影像学上可分为M₁～M₃段（ER2-9-1）。 ①水平段（M₁），为自颈内动脉发出后水平外行的一段。由该段发出的中央支血管外侧豆纹动脉（lateral lenticulostriate arteries）几乎呈直角向上走行，供应豆状核、尾状核和内囊膝部和后肢。 ②侧裂段也称脑岛段（insular segment，M₂），水平段转向后、上进入侧裂内为侧裂段。在血管造影前后位像上，水平段与侧裂段转折处称为膝点（genu point）。在侧裂内，侧裂段发出3～4支上行分支分布于脑岛表面。其中第一支称额顶升支（ascending frontoparietal artery），其起始位置在血管造影侧位像上作为水平段与侧裂段的分界标志。侧裂段主干在侧裂近端还发出颞后动脉（posterior temporal artery），分布于颞叶凸面及后部，在侧裂末端发出顶后动脉（posterior parietal artery）和角回动脉（angular artery），分布于缘上回、角回和顶上小叶下缘。侧裂主干最后出侧裂的位置称为侧裂点（sylvian point）。③盖段（opercular segments，M₃），即出侧裂后大脑半球凸面的皮质分支。大脑中动脉是颈内动脉最大的分支。除额、顶叶上部为大脑前动脉供应，颞叶下部和枕叶后部由大脑后动脉供应外，大脑半球大部分皮质和髓质均由大脑中动脉皮质支供应，但供应范围个体变异较大。在临床上大脑中动脉及其分支发生闭塞或出血的机会远较其他动脉多见。当大脑中动脉闭塞时，由于中央前回和锥体束走行的内囊受累，故可出现对侧肢体瘫痪，又因中央后回受累而出现对侧偏身感觉障碍，视辐射受累则可出现双眼对侧同向偏盲。如闭塞发生在优势半球，还将出现混合性失语、失用和失认等症状。

ER2-9-1　颈内动脉造影

大脑中动脉变异和发育异常较少见。

（六）椎-基底动脉（ER2-9-2）

ER2-9-2　椎-基底动脉

椎动脉由锁骨下动脉发出，左侧椎动脉为优势者常见，约占50%～60%，右侧优势者约占25%。在颈部经C₆～C₁横突孔上行过程中，发出脊髓支、脊膜支和肌支等短分支。于枕大孔水平、寰椎后弓处发出1～2支脑膜后动脉（posterior meningeal artery），经枕大孔入颅后分布于小脑镰、天幕和后颅凹硬脑膜，当硬脑膜发生血管畸形时可显著扩张。椎动脉在颈部还与颈外动脉的肌支、甲状颈干（thyrocervical trunk）、肋颈干（costocervical trunk）间存在丰富吻合支。椎动脉经枕大孔入颅后，主要分支有：①脊髓前动脉（anterior spinal artery），由两侧椎动脉远侧段内侧壁发出，两侧汇合后沿延髓前正中裂下行并改称为前正中动脉，供应脊髓并参与供应延髓；②脊髓后动脉（posterior spinal artery），由两侧椎动脉发出后，分别在延髓侧面下行，出颅后沿脊髓后外侧沟下行，参与脊髓和延髓的血液供应；③小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery），为椎动脉最大的颅内分支，两侧各一，通常于橄榄体下端水平以单干起自椎动脉远侧段的外侧壁。在血管造影侧位像上，先自延髓前向下、后走行，绕至延髓外侧、后方，再由延髓后、小脑扁桃体内侧前方转折向上行，形成凸面向下的弯曲，称“尾袢（caudal loop）”，位置相当于扁桃体的下端，再继续沿扁桃体内侧前方上行，至脑桥下端水平转折向后、下，由此形成凸面向上的弯曲称“颅袢（cranial loop）”，位置相当于扁桃体上端，扁桃体位于颅袢内，继续向下、后行，最后进入小脑，分为内侧支或称蚓支供应小脑蚓，和外侧支或称半球支供应小脑半球下面的后部。小脑后下动脉还发出脉络膜支（choroidal branch）和延髓支（medullary branch），分别供应第四脑室脉络丛和延髓背外侧部。小脑后下动脉在临床上为血栓形成或栓塞的好发部位之一，可引起小脑和延髓背外侧面软化，临床上称为小脑延髓背外侧区综合征或Wallenberg综合征（Wallenberg syndrome），但小脑后下动脉走行及分布变异很大，临床表现可不一致。

椎动脉及其分支较常见的变异有；①约5%～6%的个体左侧椎动脉起自主动脉弓；②约1.7%的个体一侧椎动脉发育不良，基底动脉血流主要来自健侧椎动脉，当健侧也闭塞时可出现脑干缺血症状；③约1%的个体一侧椎动脉延续为基底动脉，另一侧椎动脉以小脑后下动脉为终支；④重复椎动脉（duplicated VA）或“开窗（fenestration）”，即椎动脉分叉而后又合成一干形成“窗”，偶有发生，常伴有颅内动脉瘤和血管畸形高的发生率；⑤椎动脉主要分支小脑后下动脉起源异常，常见者为起源于椎动脉的颅外段，颅内动脉瘤发生率高。

基底动脉由两侧椎动脉于脑干腹侧桥延沟上方或下方汇合而成，沿脑桥基底动脉沟上行，至鞍背或后床突水平分为终支即两侧大脑后动脉。基底动脉平均长度为2.6cm，直径3～4mm，在影像学上当直径超过4.5mm时应考虑异常。正常时沿中线或稍偏向一侧上行，范围应在斜坡和鞍背两外侧缘内，如超出该范围，则提示有基底动脉的纵向迂曲、扩张（dolichoectasia）。基底动脉的主要分支有：①小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery），起自基底动脉下1/3段，为基底动脉第一支重要分支。通常两侧各一支，对称，沿脑桥下部桥小脑角池内向后外走行。走行过程中与展神经（Ⅵ）交叉，至内耳门附近与面神经（Ⅶ）、前庭蜗神经（Ⅷ）紧密相邻，并形成小的动脉袢，发出迷路动脉（labyrinth artery）进入内耳道，主干继续后行并分支至小脑半球。供应区包括上述脑神经、内耳以及脑桥下外侧部、小脑中脚、小脑绒球和小脑半球前外侧部。其分支与小脑后下动脉和小脑上动脉分支有吻合。迷路动脉供应内耳结构，而半规管和耳蜗对缺血敏感性高，因此迷路动脉血流稍有减少即可引起平衡障碍、恶心、呕吐、眩晕，出现高调耳鸣、听力下降甚至神经性耳聋等症状，有时可提供椎-基底动脉系统病变的早期迹象。②小脑上动脉（superior cuperior cerebellar artery），起自基底动脉上端、大脑后动脉起始处下方几毫米处。在血管造影侧位像上，两者近于平行后行，但小脑上动脉位于幕下，在Ⅲ、Ⅳ脑神经下方向后外侧走行，绕脑桥和中脑，至小脑前上方分出内侧支（蚓支）和外侧支（半球支）两终支，供应小脑蚓、小脑半球上面和大部分小脑深部的髓质和齿状核，并有分支供应脑桥、中脑和第三脑室脉络组织。临床小脑出血的常见部位为小脑上动脉供应齿状核分支的出血。③脑桥穿支（pontine perforating branch），自基底动脉后壁和两侧壁发出，包括一组短旋穿支（short circumflex perforating branch）和一组长旋穿支（long circumflex perforating branch），分别自脑桥腹侧和背侧进入脑桥，供应脑桥腹侧中线旁结构、腹外侧区和背侧被盖区。

基底动脉及其分支较常见的变异有：①大脑后动脉胚生性起源（起自后交通动脉）时，基底动脉远侧段可发育不良；②基底动脉“开窗”，颅内囊形动脉瘤发生率高；③一侧小脑前下动脉缺如，其供应区由小脑后下动脉供应；④小脑前下动脉起于椎动脉或与小脑后下动脉共干起自椎动脉或基底动脉；⑤小脑上动脉直接起自大脑后动脉，甚至直接起自颈内动脉。

（七）大脑后动脉

在大多数个体，两侧大脑后动脉起自基底动脉，分为P₁～P₅段。①交通前段（precommunicating segment，P₁）或脚间池段，为大脑后动脉发出后向外侧走行至与后交通动脉吻合处的一短段。该段发出的主要分支有：后丘脑穿动脉（posterior thalamoperforating artery），为一组起自基底动脉末端和P₁段的穿支血管，向上、后走行供应间脑（丘脑）和中脑；脉络膜后内动脉（medial posterior choroidal artery），起自P₁段或P₂段近端，向后走行于环池内，居中脑与大脑后动脉之间，至大脑大静脉池转向上，沿第三脑室顶向前内行，供应上丘、部分中脑和后丘脑、松果体以及第三脑室脉络丛，并与脉络膜后外动脉分支吻合。该血管在血管造影侧位像上呈凸面向后的弧形走行。②环池段（ambient segment，P₂），为环绕中脑并沿天幕切迹上缘后行的一段。该段血管位于环池内，主要分支有：脉络膜后外动脉，供应后丘脑和侧脑室脉络丛，并与脉络膜前动脉、脉络膜后内动脉吻合，在血管造影侧位像上其起始位置位于脉络膜后内动脉的后方，也呈凸面向后的弧形走行；丘脑膝状体动脉（thalamogeniculate artery），供应内侧膝状体、丘脑枕、上丘臂、大脑脚及外侧膝状体。③四叠体池段（quadrigeminal segment，P₃），为走行于中脑后四叠体池内的一段。向外发出皮质分支颞下动脉（infenrior temporal arteries）供应颞叶下面，并与大脑中动脉的颞叶分支供应区相邻接；主干继续后行称为枕支（occipital artery），最后发出顶枕动脉（parietooccipital artery）和距状裂动脉（calcarine artery），前者供应大脑半球内侧面后1/3及部分枕叶凸面，后者供应枕极和视皮质；还发出胼周后动脉或称胼胝体压动脉，供应胼胝体压部，并与大脑前动脉的同名分支吻合。

大脑后动脉供应区变异相当大，一般而言，主要供应顶枕沟后方的枕叶内侧面和部分枕叶外侧凸面、颞叶下面和外下缘（颞极除外）以及部分海马结构、间脑、中脑、第三脑室和侧脑室脉络丛。由于大脑后动脉与大脑前动脉、大脑中动脉分支之间存在丰富吻合，故较少发生全部供应区的梗死。当一侧大脑后动脉闭塞时，可出现对侧同向偏盲（视皮质梗死）、失读症（胼胝体压部梗死）、记忆缺失（海马结构梗死）、红核丘脑综合征（丘脑穿动脉闭塞）、丘脑综合征（丘脑膝状体动脉闭塞）等征象。

大脑后动脉最常见的变异为自颈内动脉之后交通动脉的胚生性起源，可见于15%～20%的个体。

二、静脉解剖

（一）硬脑膜窦

硬脑膜窦（dural sinuses）即硬膜窦，是脑静脉系统的重要组成部分，主要作用是将脑、脑膜、颅骨（板障）和眼眶等部的静脉血引入颈内静脉，也具有引流脑脊液和充当颅内、外静脉吻合通路的作用（图2-9-3）。硬膜窦位于硬脑膜的骨膜层与脑膜层之间，窦壁无平滑肌，窦壁内面衬有一层血管内皮细胞。除脑静脉注入窦腔入口处外，硬膜窦及脑静脉均无瓣膜。颅内主要硬膜窦有：①上矢状窦（superior sagittal sinus），位于颅顶部中线区、颅骨内板骨膜（即硬脑膜骨膜层）与大脑镰上端两叶硬脑膜（即硬脑膜脑膜层）之间，冠状位上呈三角形。矢状位上前端窄小，起自鸡冠附近的盲孔，向后逐渐增宽，延伸至枕内隆凸附近，与直窦（straight sinus）和横窦（transverse sinus）汇合。窦的两侧壁有一些小囊状结构称静脉陷窝（venous lacunae），内有蛛网膜粒伸入其中，脑脊液即通过蛛网膜粒的重吸收而进入硬膜窦。静脉陷窝一般位于中线旁2cm范围内，外伤或手术伤及此区可引起出血，故临床一般将颅顶中线两侧2cm范围内的区域视为危险区。上矢状窦主要接受大脑半球凸面上部和内侧面上部皮质的静脉血，并通过额、顶导静脉（emissary veins）与颅外头皮静脉相通滞见变异为下矢状窦前部发育不良、闭锁或完全缺如，常伴有下矢状窦（inferior sagittal sinus）代偿性增宽，或出现硬脑膜内静脉道沿矢旁区向后引流。上矢状窦内可有结缔组织间隔。由于上矢状窦与颅外有广泛的交通，因此头皮、颅骨、鼻窦（尤其额窦）以及鼻腔的感染可蔓延至上矢状窦，引起血栓性上矢状窦炎，导致静脉窦闭塞。②下矢状窦，走行于大脑镰下方的游离缘内，与大脑大静脉即Galen静脉（vein of Galn）汇合后延续为直窦。主要接受大脑内侧面、大脑镰以及胼胝体的静脉血。③直窦，位于大脑镰与天幕附着处的两层硬脑膜之间，主要引流下矢状窦和大脑大静脉的静脉血至窦汇（confluens sinuses）或横窦内。直窦内可有纤维结缔组织间隔。直窦可发育不良或缺如，常由副镰状窦（accessory falcine sinus）代偿。④横窦和枕窦（occipital sinuses），由窦汇分出。横窦位于天幕后缘和外侧缘附着处枕骨的横窦沟内，向外、前至岩枕裂处急转向下延续为乙状窦（sigmoid sinus）。一般无重要的导静脉与颅外静脉相通。两侧横窦发育常不对称，右侧多为优势侧，窦腔也可为纤维性或骨性中隔完全隔开。枕窦位于后颅凹小脑镰附着处和枕内嵴附近的硬脑膜内，上端连于窦汇或直窦、横窦，下端向前下至枕大孔后外缘，并与乙状窦相交通，将窦汇、横窦、乙状窦及椎静脉丛连接起来，主要引流脑膜静脉血。⑤幕窦（tentorial sinus），位于窦汇附近，在增强CT、MRI影像上可相当显著，引流小脑半球的静脉血，当上矢状窦或直窦闭塞时可显著扩张。⑥乙状窦，位于颞骨乳突部和枕骨内侧面的乙状窦沟内，上与横窦相接，向下至颅底颈静脉孔处延续为颈静脉（上）球（jugular bulb），出颅后延续为颈内静脉（internal jugular vein）。乙状窦与乳突小房之间常仅有薄层骨壁相隔，并通过乳突导静脉与颅外头皮静脉相通，在颅底处还引流岩下窦（inferior petrosal sinus）和斜坡周围静脉丛。乙状窦形态变异较大，两侧发育常不对称，右侧常为优势侧。耳及耳周的颅外感染可经乳突导静脉入颅，引起血栓性乙状窦炎。⑦海绵窦（cavernous sinus），为位于中颅凹蝶鞍两侧硬脑膜两层之间的静脉间隙，窦内由结缔组织间隔分成多数互相交通的小腔，呈海绵状。颈内动脉和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经以及第V对脑神经的眼支和上颌支走行于窦内或窦的外侧壁内。两侧海绵窦借垂体凹前方的海绵间前窦（intercavernous anterior sinus）和后方的海绵间后窦（intercavernousposterior sinus）彼此相通，围成环状静脉窦。主要引流来自大脑中线区和额叶眶面的静脉和眼静脉，并经海绵窦后部的岩上窦（superior petrosal sinus）和岩下窦导入横窦或乙状窦。此外，还与上矢状窦、直窦、颈内静脉间存在广泛交通。海绵窦与颅外静脉间的主要吻合通路有：经眼上静脉、内眦静脉与面前静脉间的吻合；经眼下静脉与颅底翼静脉丛间的吻合；经卵圆孔、破裂孔等处导静脉与颅底翼静脉丛间的吻合等，构成颅内外静脉侧支循环通路和颅外颜面部感染向颅内蔓延的途径。海绵窦内侧壁下部与蝶窦仅隔一薄层骨板（0.5～2mm），蝶窦炎症有引起血栓性海绵窦炎的危险。颅底骨折如伤及颈内动脉海绵窦段时，还可导致外伤性海绵窦动-静脉瘘。影像学检查包括DSA、MRA、CTA、MRI、CT等，对显示硬脑膜窦的解剖及病理改变具有非常重要的意义。

（二）大脑的静脉

大脑的静脉可分为大脑浅静脉和大脑深静脉。大脑浅静脉起自皮质和皮质下髓质。无数小静脉在软脑膜内吻合成静脉网，最后汇集为数条大静脉，引流入硬膜窦。大脑浅静脉一般分为三组：①大脑上静脉（superior cerebral vein），每侧半球约为7～10支，引流大脑半球凸面额、顶、枕叶上部和大脑半球内侧面上部（胼胝体以上）的静脉血，由下向上走行，至脑顶部穿过蛛网膜和硬膜下腔进入上矢状窦。其中主要的一支称中央静脉，位于中央沟附近，收集中央前、后回的静脉血。大脑上静脉穿经硬膜下间隙的部分称为皮质桥静脉（bridging cortical vein），易受损撕裂导致硬膜下血肿。②大脑中静脉（middle cerebral vein），约1～3支，走行于侧裂内，故又称Sylvian静脉，向前下走行至颞极附近注入海绵窦，引流侧裂附近岛盖皮质和脑岛的静脉血。大脑中静脉向上与上矢状窦之间的吻合支称上吻合静脉（superior anastomotic vein）或Trolard静脉；向下与下方横窦之间的吻合支称下吻合静脉（inferior anastomotic vein）或Labbe静脉。③大脑下静脉（inferior cereblral veins），约2～3条，位于侧裂下方，引流颞叶和枕叶外侧面及下面的静脉血，注入横窦或岩上窦。上述大脑浅静脉之间有广泛的吻合，并与大脑深静脉有广泛吻合。大脑深静脉引流大脑半球深部结构、脑室脉络丛和间脑的静脉血。主要包括：①髓质静脉（medullary veins），起始于皮质下1～2cm，引流皮质下和深部髓质的静脉血至室管膜下静脉（subependymal veins）。当血管畸形、血管性肿瘤或作为侧支引流通路时可扩张，髓质静脉周围的血管周围间隙（perivascular space）可相当显著。②室管膜下静脉，位于侧脑室周围，引流髓质静脉血。重要的室管膜下静脉有：丘纹静脉（thalamostriate vein），左、右各一支，由后外向前内，走行于丘脑与尾状核之间；透明隔静脉（septal vein），自侧脑室前角内侧、透明隔两侧由前向后行；大脑内静脉（internal cerebral vein），由丘纹静脉和隔静脉在室间孔后方汇合而成。起自侧脑室下角的脉络丛静脉（choroidal vein）也注入大脑内静脉。两侧大脑内静脉沿第三脑室顶并行向后走行，至第三脑室后方注入大脑大静脉，主要收集底节、胼胝体、第三脑室和侧脑室、脉络丛以及丘脑等处的静脉血。在脑血管造影侧位像上，丘纹静脉是丘脑与尾状核的分界标志。此静脉与大脑内静脉汇合处形成一向后开的角，称静脉角（venous angle），此角前端为室间孔，是判定占位性病变引起深静脉移位的重要标志。③基底静脉（basal vein），又称Rosenthal静脉，起自前穿质附近，自颞叶内侧部向后、上走行，绕过大脑脚和四叠体池，注入大脑大静脉，引流胼胝体和扣带回前部、纹状体腹侧以及脑岛和周围岛盖的静脉血。基底静脉有时直接注入直窦、横窦或岩上窦，是大脑深、浅静脉之间的一条重要吻合通路。④大脑大静脉为一短而粗大的静脉干，由两侧大脑内静脉以及基底静脉汇合而成，起始位置在第三脑室后方胼胝体压部下方，向后走行与下矢状窦汇合注入直窦。

（三）后颅凹的静脉

主要有：①脑桥中脑前静脉（anterior pontomesencephalic vein），实际上是由脑桥、中脑表面许多小静脉组成的静脉丛。②小脑中央前静脉（precentral cerebellar vein），位于小脑蚓前方、第四脑室顶后方。③上蚓静脉（superior vermian vein）、下蚓静脉（inferior vermian vein），引流小脑蚓。④半球静脉，引流半球静脉血。小脑蚓和半球静脉向幕窦以及直窦或横窦引流。

三、正常脊髓血管影像解剖

（一）脊髓动脉解剖

脊髓的动脉解剖大体情况见ER2-9-3。脊髓的供养动脉主要有两大来源：椎动脉、锁骨下动脉和胸腰部分的降主动脉发出的肋间动脉和腰动脉，偶尔也来源于髂内动脉和骶正中动脉。以上每个节段的动脉都发出脊髓动脉。脊髓动脉在椎间孔处分成3个分支：腹侧支、背侧支和中间支。腹侧支和背侧支分布于椎管的前后部分，供应硬脊膜和椎体。中间支亦分成三个分支：供应椎间孔处硬脊膜的硬脊膜支、进入脊髓前根的根髓动脉（或被笼统地称为根动脉，亦被称为髓动脉）和进入脊髓后根的根软膜动脉。

ER2-9-3　脊髓供养动脉系统图

脊髓外来的动脉为脊髓前动脉、脊髓后动脉和髓周的软膜血管网。脊髓前动脉来自根髓动脉，而脊髓后动脉和髓周软膜血管网来自根软膜动脉。脊髓前动脉位于脊髓前中央软膜下，上自基底动脉，下至终丝。在尾部，它与脊髓后动脉相吻合形成篮筐状动脉弓。脊髓前动脉发出沟动脉进入脊髓前内侧沟，并发出侧支分布于脊髓前表面和侧表面的软膜下。脊髓后动脉上端起源于椎动脉远段，偶尔起源于小脑前下动脉和小脑后下动脉，向下走行于脊髓后外侧表面至圆锥，位于软膜表面的蛛网膜下腔内。位于脊髓表面的软膜血管网（或称软膜丛）主要由脊髓前动脉和脊髓后动脉的周围支吻合而成。根软膜动脉亦参与软膜丛的构成。

脊髓内在的动脉包括位于中央的沟动脉和位于外周的放射动脉。沟动脉走行于前内侧沟内，进入左侧半脊髓或右侧半脊髓，在进入脊髓实质之前，它发出上升支和下降支，并与同侧的沟动脉相吻合。沟动脉辐射状供应全部的脊髓前灰质、脊髓后灰质的前部及脊髓白质的内侧半。位于外侧的放射状穿支动脉源自脊髓后动脉和软膜丛，向心状穿入脊髓白质，供应脊髓后灰质的后部及脊髓白质的外侧半。

（二）脊髓的静脉解剖

脊髓的静脉解剖见ER2-9-4。脊髓内在的静脉呈放射状对称地横向吻合。放射状穿支静脉几乎均等地分布于整个脊髓并在脊髓表面与软膜静脉网吻合。脊髓前沟静脉走行于脊髓前内侧沟内，并引流向脊髓腹侧的脊髓前静脉。脊髓后沟静脉在脊髓后内侧沟内并直接向脊髓背侧的脊髓后静脉引流。

ER2-9-4　脊髓引流静脉系统图

脊髓外在静脉包括软膜静脉丛和脊髓前后静脉。软膜静脉丛即冠状静脉丛为位于脊髓表面的纵向和横向的静脉吻合网。脊髓前静脉位于软膜下、脊髓前动脉的稍后侧。脊髓后静脉可以是单根，位于脊髓后正中表面；也可以是双支或三支，位于脊髓的后外侧表面。脊髓后静脉位于蛛网膜下腔、脊髓后软膜的表面。脊髓前静脉和脊髓后静脉不像动脉那样是优势的引流血管模式容易辨认。围绕于脊髓表面的表浅静脉向根髓静脉（亦称根静脉或髓静脉）回流。与根髓动脉不同，脊髓根髓静脉并不总是与神经根一起走行于硬脊膜鞘内。在椎间孔处，根髓静脉引流向硬膜外静脉（椎内静脉丛）。椎内静脉丛与椎外静脉丛呈节段性吻合。椎外静脉丛最终引流向腔静脉。在颈部主要向无名静脉引流；在胸部主要向奇静脉引流；在腰部主要向腰升静脉引流。

第二节　缺血性脑梗死

一、脑梗死

【概述】

局限性脑缺血引起该供血区梗死即局限性脑梗死。颈内动脉或其分支，大者如大脑中动脉等，小者如豆纹动脉和额极动脉等，发生快速或急性脑血流量减少达到一定的阈值以下时，将引起局限性脑梗死（简称脑梗死）。脑梗死（cerebral infarction）往往起病突然，如突发偏瘫和失语等，根据发病后时间的长短可对脑梗死进行分期：①超急性期脑梗死：6h之内；②急性期脑梗死：6～72h；③亚急性期脑梗死：3～10天；④早期慢性期脑梗死：11天至1个月；⑤晚期慢性期脑梗死：1个月以上。

【影像学表现】

1.超急性期脑梗死

发病6h之内的脑梗死属超急性期脑梗死。

（1）头颅平片：

对超急性期、急性期、亚急性期和慢性期脑梗死的诊断意义不大，偶尔可发现动脉壁钙化也难以确立诊断。大面积脑梗死伴明显水肿所致的颅内高压，因持续的时间短暂，平片难以有所发现，故一般不作头颅平片检查。在其他各期脑梗死也往往无阳性发现，因此在急性期、亚急性期和慢性期脑梗死部分将不再赘述。

（2）CT平扫和增强：

超急性期和急性期脑梗死CT平扫可能出现三种提示动脉阻塞或脑梗死的征象。

1）脑动脉高密度征：

表现为一段脑动脉的密度高于同一支动脉的另一段或其他动脉的密度。CT头颅横断面大脑中动脉第一段（M₁）常能显示于侧裂内，加以大脑中动脉阻塞机会较多，从而卒中后显示此征的机会较多，故又称此征为大脑中动脉高密度征（图2-9-4）。一般认为此征所显示者为动脉内血栓，对脑梗死而言，属间接性征象，当然也不一定属于很早期的征象。

2）局部脑肿胀征：

脑缺血所致脑肿胀的病理基础主要为血管源性水肿，而单纯存在的细胞病毒性水肿不可能引起此征。此征表现为局限区域脑沟消失、基底池不对称、脑室受压和中线结构移位。

3）脑实质密度降低征：

此征表现为局限性脑实质（灰质和白质）的密度降低，由于超急性期脑梗死的血管源性水肿常甚轻，故与健侧同样区域或结构相比，病变区密度常只下降6～10Hu（图2-9-6D）。

超急性期脑梗死一般不做造影剂增强，在CT问世后较早阶段曾有急性期脑梗死作造影剂增强的报道，除个别例外，一般在发病6h内梗死灶都不增强（详见急性脑梗死段）。

（3）CT血管造影：

CT血管造影（CTA）对显示Willis环及其邻近颈动脉和各分支主干狭窄的准确性很高，但对小分支的阻塞则可能漏诊。CTA及其原始图像上还可显示侧支循环的情况，对推测预后可能有一定帮助。

（4）CT灌注成像：

表现为缺血区（灌注低下区和灌注缺如区）增强密度低于正常灌注区（ER2-9-5）。

ER2-9-5　超急性期脑梗死

（5）常规MRI：

包括T₁WI、PDWI、T₂WI和FLAIR成像。

1）超急性脑梗死区主要改变为细胞毒性水肿，这时整个缺血区的含水量并未增加，只是细胞内、外的含水量发生了变化，这种情况下常规MRI往往无阳性发现（图2-9-6A）；少数病例可因早期血-脑屏障开放而形成轻度血管源性水肿，这时T₂WI和FLAIR可显示为高信号区。

2）部分病例显示脑动脉流空现象消失。

3）钆剂增强后部分病例出现血管内强化。

（6）磁共振血管成像（MRA）：

MRA常用的方法为3D时间飞跃法（TOF）和2D相位对比法（PC）。3D-TOF的优点为分辨率较高，缺点为成像时间较长。2D-PC法的优点为成像时间较短和所测者为真正血流，缺点为分辨率较差，只能显示较大血管分支。

MRA用于超急性脑梗死的诊断可用TOF和PC。在血流中断或血流少而慢时PC-MRA显示为血流中断状，其分辨率较低，只能显示较大血管分支。TOFMRA不但可以显示较大分支的阻塞，甚至还可显示较小分支的阻塞。对于血流缓慢，TOF-MRA显示为血管边缘模糊不规则、较细和信号强度低于健侧（图2-9-5）。

（7）磁共振弥散加权成像（DWI）：

超急性脑梗死区主要改变为细胞毒性水肿，这时整个缺血区的含水量并未增加，只是细胞内、外的含水量发生了变化，这种情况下常规MRI往往无阳性发现，而只有能显示水分子布朗（Brown）运动的DWI才能显示异常。水分子在细胞内的Brown运动慢于细胞外者，即水分子在细胞内的近似表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）小于细胞外者。在存在细胞毒性水肿的情况下，细胞内水分子增加，引起细胞肿胀，细胞外间隙变小，即细胞外水分子减少，从而整个超急性脑梗死区水分子Brown运动减低，ADC变小，DWI显示为高信号（图2-9-6B），ADC图显示为暗区（图2-9-6C）。

（8）磁共振灌注加权成像（PWI）：

灌注MRI可提供常规MRI和MRA所不能提供的血流动力学方面的信息。目前常用的方法为动态对比增强磁敏感（dynamic contrast-enhanced susceptibility）加权灌注MRI。其原理是基于含Gd或Dy对比剂的磁敏感效应，静脉团注造影剂后，含顺磁性对比剂的血管周围组织局部磁场不均匀，引起去相位，致信号降低；其信号降低的程度在正常脑组织中与局部脑血容积成正比。根据造影剂首过局部脑组织所引起的信号强度变化与时间的关系，可以绘制一时间-信号强度曲线。

超急性期脑梗死PWI显示为灌注减低或灌注缺损区（图2-9-7B）。同时作PWI和DWI有助于推测是否存在可恢复性脑缺血性改变，即是否存在半影区（图2-9-7）。

（9）磁共振波谱（MRS）：

MRS是目前唯一可以用来在体观察细胞代谢变化的非损伤技术。MRS的应用使得对脑梗死的研究深入到细胞代谢水平，对理解脑梗死的病理生理变化、早期诊断、预后和疗效的判断均有非常重要的意义。目前临床上常用的是1HMRS和31P-MRS。用于脑组织检查时，1H-MRS可以检测到一些氨基酸、乳酸和某些神经介质。主要包括N-乙酰天门冬氨酸（NAA），它被认为主要存在于神经元中，可以作为神经元的标志物；乳酸（Lac）是糖酵解的主要代谢产物，含量的多少可以反映无氧酵解的情况；其他还可检测到含胆碱类化合物（Cho）、肌酸（Cr）和一些氨基酸。

超急性期脑梗死的MRS表现为Lac明显升高，NAA轻度下降，Cho和Cr正常（ER2-9-6）。NAA水平反映了缺血灶成活神经元数量。早期仅有Lac升高而NAA正常或轻度下降，常规MRI正常的区域可能代表了缺血半影区。

ER2-9-6　超急性期脑梗死

（10）常规血管造影和DSA：

超急性期脑梗死阶段，除考虑溶栓治疗和排除其他脑血管病外，一般不作脑血管造影。典型表现为血管阻塞、中断（ER2-9-7）。其他还包括动脉缓慢顺行充盈、排空延时、动静脉分流和引流静脉早显、动脉逆行充盈、梗死处呈空白无血管区。

ER2-9-7　超急性期脑梗死

2.急性期脑梗死

发病后6～72h的脑梗死属急性期脑梗死。

（1）CT：

CT平扫能显示三种脑梗死的阳性征象：脑动脉高密度征、局部脑肿胀征和脑实质密度降低征，在超急性期和急性期脑梗死是相同的。

脑实质密度降低征在急性期较早阶段，与超急性期所见相仿，即密度降低十分轻微。随着时间推移，密度降低将逐渐加重，范围也逐渐扩大。2天之内的病变区域，边界常较模糊，与正常区域呈逐渐过渡状；密度降低虽加重，但仍明显高于脑脊液的密度，其密度并不十分均匀。2天以后，病变区边缘变得清楚，密度可能更低一些，也更均匀一些（ER2-9-5B、D）。

注射造影剂后CT扫描部分病例出现梗死区增强，部分表现为梗死区密度高于正常区域，部分表现为原低密度区变为等密度。

缺血性脑梗死可能继发出血，转变为出血性脑梗死，一般为脑实质出血，少数在脑实质出血的基础上再发生脑室内出血和蛛网膜下腔出血。

（2）常规MRI

1）T₁WI等或低信号，PDWI、T₂WI和FLAIR成像高信号（图2-9-8A、B），其病理生理基础为血-脑屏障受障所致血管源性水肿、梗死细胞的解体和细胞程序性死亡，它们都造成细胞外间隙增大和含水量增高。

2）部分病例显示脑动脉流空现象消失。

3）钆剂增强后部分病例出现血管内强化、脑实质强化和脑膜强化。

（3）磁共振血管成像（MRA）：

所见与超急性脑梗死相仿。部分病例可见血管再通。

（4）磁共振弥散加权成像（DWI）：

仍显示为高信号（图2-9-8C），ADC图仍显示为暗区。

（5）磁共振灌注加权成像（PWI）：

急性期脑梗死仍显示为灌注减低或灌注缺损区。有时血管再通，可显示过度灌注的表现，为反应性充血所致。

（6）磁共振波谱（MRS）：

急性期脑梗死的MRS表现为Lac明显升高，NAA下降，Cho和Cr正常或下降，与超急性脑梗死相似，但NAA下降幅度较超急性期更大。

3.亚急性期脑梗死

发病后3～10天的脑梗死属亚急性期脑梗死。

（1）CT：

与急性期相比，梗死区的密度进一步逐渐降低，并趋向均匀，其边界也更加清楚。与急性期和慢性期相比，出血性脑梗死的发生率以亚急性期为最高，出血的表现与急性期所见相仿。注射造影剂后梗死灶可有不同程度的增强，其发生率明显高于急性期者，其表现与急性期所见者相仿。

（2）常规MRI

1）T₁WI低信号，PDWI、T₂WI和FLAIR成像高信号，其病理生理基础与急性期脑梗死相同。

2）脑动脉流空现象消失可继续存在，一般于一周后消失。

3）钆剂增强大部分出现脑实质强化，特征性表现为脑回样强化，在亚急性早期还能见到血管内强化和脑膜强化。

（3）磁共振弥散加权成像（DWI）：

脑梗死区显示为等信号或高信号，其机制为细胞毒性水肿和血管源性水肿、细胞坏死解体等因素共同作用所致。

（4）磁共振灌注加权成像（PWI）：

显示为灌注低下，周边部分由于新生血管长入和充血可显示过度灌注的表现。

（5）磁共振波谱（MRS）：

亚急性脑梗死区Lac仍显示升高，NAA下降或完全消失，Cho和Cr也显示下降。

4.慢性期脑梗死

（1）CT：

平扫梗死区表现为边界较清楚的低密度灶，代表脑软化区、囊变区和梗死区灰白质内胶质增生，囊变区的CT值可接近脑脊液密度，胶质增生的密度一般高于脑软化区，但CT有时难以将它们截然分开。由于灰质外层血供丰富和具有较深部结构更强的抗缺血能力，仍可保持原来形态，而其下方已呈脑软化改变。梗死区邻近可见脑沟增宽、脑室和脑沟扩大，继发萎缩明显者还可见中线结构向患侧移位。梗死范围较小时可不伴有上述萎缩性改变。此时若有Wallerian变性，CT可见同侧大脑脚和脑桥有萎缩表现。

亚急性期脑梗死注射造影剂后出现脑实质增强者为数甚多，已如前述；一般可持续达早期慢性期脑梗死阶段，但有些增强表现可持续达2～3个月之久；个别较大病灶可于起病后6个月行增强扫描，仍可显示病灶增强。

（2）常规MRI：

T₁WI低信号，PDWI和T₂WI高信号（图2-9-9A），FLAIR成像早期慢性脑梗死高信号，晚期慢性脑梗死低信号；钆剂增强大部分出现脑实质强化，特征性表现为脑回样强化，但一般不能见到血管内强化和脑膜强化。

（3）磁共振弥散加权成像（DWI）：

脑梗死区DWI显示为等或低信号，ADC图显示为亮区（图2-9-9B、C）。

（4）磁共振灌注加权成像（PWI）：

显示为灌注缺损区。

（5）磁共振波谱（MRS）：

慢性期脑梗死Lac下降直至消失，NAA下降或完全消失，Cho和Cr也可显示下降（ER2-9-8）。

【诊断与鉴别诊断】

1.超急性期脑梗死的诊断与鉴别诊断

根据临床上卒中症状出现后6h之内，CT未显示脑出血征象，MRI DWI显示高信号区，ADC图显示暗区（ADC减少），基本上即可确定超急性期脑梗死的诊断。如果不作CT，也可直接作MRI SEEPI T₂WI和DWI，DWI出现高信号区，T₂WI阴性或呈现为高信号，也可成立诊断。为了除外以下几种少见的、MRI DWI可能出现高信号区的疾病，以及为了获得推测预后和治疗方法选择的重要信息，最好还同时行MRI T₁WI、PDWI、T₂WI、MRA、PWI和造影剂增强T₁WI。有以下两种情况，应与超急性期脑梗死相鉴别。

（1）一过性脑缺血：

一过性脑缺血的临床症状可与超急性期脑梗死十分相似。如果DWI无阳性发现，结合临床即可除外超急性期脑梗死，并确定一过性脑缺血的诊断。

（2）颅内占位性病变：

这类病可以突然出现症状和体征，呈卒中样发病。文献中曾有脑脓肿和脑肿瘤临床上呈卒中样发作，而DWI呈高信号区的报道。这种情况，结合其他MRI表现，不难加以鉴别。

2.急性期脑梗死的诊断与鉴别诊断

根据6～72h之内起病突然，加上CT显示低密度病灶或常规MRI发现T₁WI低信号、T₂WI和DWI高信号病灶，一般即可诊断为急性期脑梗死。但是，如超急性期脑梗死一段中所述，有些DWI高信号的病灶也可能不是脑梗死所致，故应加以区别。此外，到急性期较晚阶段，与亚急性期脑梗死相仿，有些脑梗死病灶具有比较明显的占位效应，应注意与肿瘤和炎症等占位病变相区别，将于亚急性脑梗死段中叙述，不予重复。

ER2-9-8　慢性晚期脑梗死

3.亚急性期脑梗死的诊断与鉴别诊断

根据脑梗死的临床表现，以及典型的CT和MRI所见，一般均易作出明确诊断。但有时临床和影像学表现较不典型，特别是占位效应较明显，伴有不典型的出血征象时，应注意与肿瘤和炎症相鉴别。脑肿瘤占位表现常较脑梗死更显著，胶质瘤多呈不规则强化，转移瘤常呈均匀或环形强化，均不同于脑梗死，个别鉴别困难的病例应结合临床或做动态观察。脑脓肿常呈规则的环形强化，可以鉴别。

4.慢性期脑梗死的诊断与鉴别诊断

慢性期脑梗死的早期阶段面临之鉴别诊断问题与亚急性期脑梗死者相似。慢性期脑梗死晚期阶段有时应与脱髓鞘病变相鉴别，特别是与其中比较常见的多发性硬化症相区别。后者病灶多为两侧对称分布，不累及灰质，常为多发性，较对称分布于侧脑室周围、中央半卵圆区、脑干、小脑脚和脊髓，病灶较大者少见，其分布与单支动脉区不一致。活动期CT和MRI增强虽可呈斑点状增强，但从不表现为脑回样强化。临床上病程波动，常有缓解和复发交替的过程。脑梗死至慢性期常发展为软化灶，其周围结构多有萎缩性改变，而多发性硬化症因病灶小，多不引起萎缩性改变。

二、腔隙性脑梗死

【概述】

目前一般认为腔隙性脑梗死（lacunal infarction）的定义为：脑深部小的穿通动脉供血区域的小缺血性梗死灶（<1.5cm），可能为小的穿通动脉本身疾病或栓塞等其他原因所致。多在50岁以上发病，症状和体征因梗死的部位、大小和多少而异，可以没有任何症状，可以表现为各种所谓的腔隙综合征，如纯运动性卒中、感觉运动性卒中、纯感觉性卒中，以及伴有运动性失语的运动性卒中等。

【影像学表现】

1.CT平扫

在急性期多难以检出，以后随着坏死和水肿发展逐渐表现为圆形、卵圆形或小条状低密度灶，边界不清。梗死发生3～4周后形成囊性脑软化灶时，CT图像上其边界也越来越清楚，显示为与脑脊液密度相似的低密度。这些梗死灶直径多为5～15mm。由于病灶较小，故一般没有占位病变的征象。腔隙性脑梗死在急性期、亚急性期和慢性早期因血-脑屏障破坏，CT增强后梗死灶可表现为斑点状或环状强化，一般无明显占位效应。

2.MRI

对腔隙性脑梗死的显示MRI优于CT，尤以天幕下的病灶更为明显。常规MRI T₁WI、T₂WI分别表现为低信号和高信号斑点状或斑片状病灶，呈圆形、椭圆形或裂隙状，最大径常仅数毫米，一般不超过1cm。急性期T₁WI的低信号和T₂WI的高信号常不及慢性期那样明显，且由于水肿的存在故病灶常大于实际梗死区。早期FLAIR成像显示为高信号灶，至慢性期FLAIR可显示为低信号灶，提示坏死腔已变成一小囊腔。如果为不完全性脑缺血或脑梗死，慢性期FLAIR可始终显示为高信号灶。注射造影剂后T₁WI上急性期、亚急性期和慢性早期病灶可显示增强，呈圆形、椭圆形，也可为环状。腔隙性脑梗死DWI在超急性期、急性期和亚急性期均可呈现为数毫米至1.5cm大小的高信号灶（图2-9-10），呈圆形或卵圆形，亚急性期以后T₂WI往往已显示为高信号，T₁WI也可为低信号。随着时间推移，DWI将转变为阴性或表现为低信号灶（图2-9-10）。

【诊断与鉴别诊断】

基底节区、丘脑区等部位类圆形小病灶，在CT上呈低密度，在MRI上呈长T₁、长T₂信号，DWI在超急性期、急性期和亚急性期高信号，边界清楚，无明显占位表现，可多发，结合病史，可以诊断。腔隙性梗死有时难与软化灶、血管周围间隙鉴别，需结合临床，必要时可行增强扫描。

三、脑栓塞

【概述】

脑栓塞（cerebral embolism）系因栓子经血液循环堵塞脑动脉引起的急性缺血性脑梗死。常见的栓子为心源性栓子和动脉粥样硬化斑块脱落形成的栓子，其他还有脂肪栓子、气体栓子、异物栓子等。栓塞部位最多见于颈内动脉或大脑中动脉分歧处或狭窄处。栓塞后主要病理改变为闭塞血管供应区脑组织缺血、坏死，与脑梗死相同。脑栓塞比血栓形成所致脑梗死更易发生出血性脑梗死。

【影像学表现】

1.脑血管造影

可明确栓塞部位，但阴性者不能排除脑栓塞，特别于发病2～3周后，栓子溶解或破碎，脑血管造影可正常。

2.CT、MRI

多表现为一侧颈内动脉或大脑中动脉供血区的大面积梗死，表现与脑梗死相似，仅约1/5的病例为椎-基底动脉系统供血区的梗死（ER2-9-9）。较常发生出血性脑梗死。间断脱落释放的微小栓子可反复引起不同血管分布区的梗死。CT、MRI不能准确确定栓塞部位。

ER2-9-9　脑栓塞

【诊断与鉴别诊断】

脑栓塞在CT、MRI上表现与脑梗死、出血性脑梗死相同，结合病史并行脑血管造影常能明确诊断，否则难与血栓形成性脑梗死相鉴别。

第三节　静脉窦和脑静脉闭塞

【概述】

静脉窦和脑静脉闭塞（dural sinus and cerebral venous occlusions）多由血栓形成所致，常见病因包括头面部或全身性感染、严重脱水、产褥期、头部外伤、脑肿瘤侵犯静脉窦以及某些血液病等，部分病例病因不明。在病理上，血栓形成一般先自静脉窦开始，逐渐发展至所属皮质桥静脉和皮质静脉，造成脑静脉回流障碍，所属引流区发生脑水肿、脑梗死和脑出血。大脑大静脉、直窦闭塞时可出现双侧脑深部灰质和中脑上部梗死。静脉窦闭塞最常发生于上矢状窦，其次为横窦、乙状窦和海绵窦。单纯皮质静脉或脑深部静脉血栓形成很少发生。临床表现常不具特征性，可有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高表现，严重者可发生抽搐、昏迷、偏瘫。海绵窦闭塞出现眼睑下垂、眼球突出、结膜充血和眼外肌麻痹。腰穿脑脊液压力多增高，部分病例脑脊液白细胞和蛋白增多，呈炎症反应。

【影像学表现】

头颅平片、气脑与脑室造影无诊断价值。

颈动脉血管造影：

可直接显示静脉窦和/或脑静脉闭塞的位置、范围，具有诊断价值，但不能显示血管外改变。表现为动脉期无异常发现，静脉期可见闭塞的静脉窦和/或皮质静脉不充盈、静脉期延迟，闭塞的静脉窦周、脑表和深部髓质内常见扩张迂曲的侧支引流静脉，皮质静脉远端不显影而近侧段因对比剂充盈而呈悬空（hang in space）的带状影，静脉排空延迟。脑深静脉血栓形成时，大脑内静脉或大脑大静脉不充盈并有侧支引流静脉出现。

静脉窦造影也具有一定诊断价值，但有技术上的缺欠和发生气栓的危险，并且不能使脑静脉显影。

CT平扫：

闭塞的静脉窦和/或脑静脉呈高密度带影，即带征（cord sign），系闭塞血管内的血栓在周围低密度脑水肿衬托下显影，常于上矢状窦、直窦、大脑大静脉闭塞时出现，为特征性表现。其他表现包括闭塞血管所属引流区出现单侧或双侧低密度脑水肿和梗死区，严重者出现普遍性脑水肿，脑质密度普遍减低，脑室受压变小，脑沟脑池变窄、消失，合并出血时出现斑片状高密度灶。

CT增强扫描：

闭塞静脉窦周围出现强化，而管腔因血栓充填而无强化，影像表现类似希腊字母“δ”，称空δ征（empty delta sign），具有特征性。亚急性期和慢性期可显示天幕、大脑镰明显增厚，边缘毛糙。

MRI：

可直接显示静脉窦闭塞和血栓影以及血管外脑质改变。

急性期，闭塞静脉窦内流空影消失，并常可显示血栓影，呈等或短T₁、短T₂信号。亚急性期，显示血栓影尤其清楚，呈典型的短T₁、长T₁信号，即T₁像与T₂像均显示为高信号。慢性期，可显示闭塞的静脉窦周出现血管流空影，表明侧支静脉通路形成。MRA检查可直接显示主要静脉窦闭塞的位置、范围。

【诊断与鉴别诊断】

CT常能提示诊断，并显示脑水肿、梗死、出血等并发症。带征、空δ征具有诊断价值。MRI显示静脉窦流空影消失，亚急性期闭塞静脉窦内出现典型短T₁、长T₂信号血栓影，具有特征性，结合脑水肿、梗死、出血等征象可以诊断。MRA可直接显示主要静脉窦闭塞的位置和范围。当CT、MRI表现不典型或缺乏特征性时，可行MRA检查，必要时可行颈动脉血管造影检查确诊。

第四节　颅内出血

脑血管病所致颅内出血（intracranial hemorrhage）主要包括高血压性脑出血、动脉瘤破裂出血、脑血管畸形出血和脑梗死或脑栓塞后再灌注所致的出血性脑梗死等。依不同的疾病，出血可发生于脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔，也可同时累及上述部位。年龄较大的儿童和青壮年以脑血管畸形出血多见，中年以上动脉瘤破裂出血多见，而老年人则以高血压性脑出血最常见。颅内出血多起病急、病情重，仅根据临床表现常难与缺血性脑血管病相鉴别。腰穿脑脊液检查虽能证实蛛网膜下腔出血，但对脑实质、脑室内出血的定位、定量诊断无实际帮助，且有诱发脑疝的危险，因而诊断主要依靠影像学检查。CT、MRI可直接显示血肿位置和大小，是最主要的影像学检查方法。脑血管造影不能直接显示血肿，但对确定出血原因有帮助。头颅平片、气脑与脑室造影均无诊断价值。

一、高血压性脑出血

【概述】

高血压性脑出血（hypertensive intracerebral hemorrhage）在影像学上，主要是在CT、MRI表现上，具有代表性，故重点叙述。

高血压性脑出血病因主要是高血压和动脉硬化。多见于50岁以上成人。在病理上，持续性高血压可使脑动脉硬化，血管阻力增大，尤其是脑小动脉由于管壁缺氧、代谢障碍和纤维坏变而易受损，产生微小动脉瘤，一旦血压骤然升高则容易破裂出血。高血压性脑出血与脑动脉壁发育薄弱也有关，是脑动脉硬化比身体其他器官动脉硬化时更易出血的原因。典型易受累的脑小动脉包括外侧豆纹动脉、丘脑膝状体动脉、基底动脉穿支和供应小脑半球、齿状核的动脉等。这些小动脉多自动脉主干直接发出，管壁承受压力大、易受损伤。发病时的活动性出血持续时间一般短于1h，但在高血压持续状态时可再次出血，导致病情进一步恶化。发病后急性期，出血引起急性颅内压增高，血肿及周围脑水肿使脑组织受压甚至坏死，严重时出现脑疝。血肿破入脑室或蛛网膜下腔时，可引起脑脊液循环障碍，出现脑积水。吸收期，血肿内红细胞破坏，血块溶解，血肿周围出现吞噬细胞浸润和肉芽组织增生。囊变期，形成囊腔或完全被胶质瘢痕代替。高血压性脑出血的典型临床表现为突发头痛、呕吐、嗜睡和昏迷，查体可见躯体感觉、运动障碍等局限性症状和病理反射。腰穿脑脊液压力增高，脑脊液可呈血性。

【影像学表现】

脑血管造影：

脑内血肿较大时，可出现血管移位、拉直等占位征象。

CT能反映血肿形成、溶解吸收和囊变三个阶段的病理过程。MRI信号则能反映血肿中血红蛋白（hemoglobin）经历氧合血红蛋白（oxyhemoglobin，Oxy-Hb）→脱氧血红蛋白（deoxyhemoglobin，DeoxyHb）→正铁血红蛋白（methemoglobin，MetHb）→含铁血黄素（hemosiderin）的演变过程。

CT分为急性期、吸收期、囊腔形成期三期，与病理过程相一致。各期时间长短可因血肿的大小、血红蛋白含量等因素而有变化。

平扫：

急性期新鲜的脑内血肿表现为边界清楚、密度均匀的高密度灶，CT值约60～80Hu。造成血肿呈高密度影像的主要原因是血红蛋白对X线的吸收系数高于脑实质，故在CT影像上呈高密度影。血管内血液同样含有血红蛋白，但由于血管较细且红细胞不处于凝聚状态，因部分容积效应而常不显影。高血压性脑内血肿有一定好发部位，据国内一组病例资料统计，55%位于基底节区，20%位于丘脑区，8%位于基底节-丘脑区，13%位于大脑半球额颞顶枕叶，4%位于脑干、小脑。典型的基底节区血肿位于外囊和壳核，形状呈肾形。其他部位者可呈团块状或不规则形。血肿周围有低密度水肿带围绕，并产生占位效应，使邻近脑室受压、变形、移位，脑沟脑池变窄、消失，如血肿破入邻近脑室内，则脑室内出现高密度血液与低密度脑脊液形成的液-液平面，甚至脑室呈高密度铸型。破入蛛网膜下腔，则局部蛛网膜下腔呈高密度影。由于血肿压迫或血肿破入脑室系统造成梗阻，可引起脑脊液循环障碍，出现脑室系统扩张积水，尤以幕上脑室系统扩张多见。发病3～7天后进入吸收期，血肿边缘血红蛋白发生破坏，纤维蛋白溶解，血肿边缘密度减低，边缘变模糊，高密度血肿呈向心性缩小，而周围低密度带增宽。血肿周围脑水肿一般在发病后3、4天至第一周末最显著，以后逐渐减轻，约1个月后血肿逐渐变为等密度，进而变为低密度。一般在2个月左右进入囊变期，此时血肿完全吸收，周围水肿完全消失，原血肿变为脑脊液密度的囊腔即软化灶，与此同时出现邻近脑室、脑沟增宽等萎缩性改变。数月或更长一段时间后，可仅残存窄带状或局灶性小囊腔，小血肿甚至可完全被胶质瘢痕代替而消失。

增强扫描：

出血后第3天至6个月可在增强扫描中出现环形强化，绝大多数病例见于发病后第2周至2个月，表现为血肿周围完整或不完整的高密度环影，环的大小、形状与原来血肿的大小、形状相一致，具有特征性。环形强化的主要原因与血肿周围富含毛细血管的肉芽组织增生有关，这种肉芽组织缺乏血-脑屏障。

MRI：

血肿的MRI信号表现较复杂，主要与血肿内血红蛋白演变有关，也与血肿的血细胞比容、血肿周围环境的氧分压（PO₂）等多种因素有关。下述两种效应对血肿的MRI信号有明显的影响。

1.质子-电子偶极-偶极质子弛豫增强效应（proton-electron dipole-dipole proton relaxation enhancement，PEDDPRE效应）指质子外周不成对电子可使局部磁场波动性增强，当电子与质子间无屏蔽而能直接接近时，则可使质子弛豫加速，引起T₁、T₂缩短。

2.T₂质子弛豫增强效应（T₂proton relaxation enhancement，T₂PRE效应）指顺磁性物质分布不均匀时，可选择性地产生T₂缩短效应。T₂PRE效应与外磁场场强的平方成正比，MRI设备场强越高，该效应越显著。

在MRI上血肿分为四期，即超急性期（<4～6h）、急性期（7～72h）、亚急性期（4天～4周）、慢性期（1个月后至数年）。

平扫：

超急性期，血肿中红细胞完整，含氧合血红蛋白、氧合血红蛋白含二价铁，缺乏不成对电子，具有抗磁性。此期MRI信号主要由含有蛋白质和水的全血所决定，血肿典型表现为在T₁像上呈与脑质相等或稍低信号（等T₁或稍长T₂），在质子密度像上呈稍高信号，在T₂像上呈高信号（长T₂）。急性期，红细胞内氧合血红蛋白演变为脱氧血红蛋白，也含二价铁，并含4个不成对电子，为顺磁性物质，但这些电子因受屏蔽作用而不能直接与质子接近，因此无T₁缩短效应，血肿在T₁像上呈等或稍低信号。由于脱氧血红蛋白在红细胞内分布不均匀，则产生缩短效应（T₂PRE效应），在质子密度像上可呈略低信号，在T₂像上呈显著低信号（短T₂）。亚急性期，脱氧血红蛋白进一步演变为正铁血红蛋白，为顺磁性，含三价铁，有5个不成对电子，而且电子与质子间不存在屏蔽作用而能直接接近，因此产生T₁缩短效应（PEDDPRE效应），在T₁像上呈高信号（短T₁）。由于这种演变是自血肿周边开始并逐渐向血肿中心扩展的，因此血肿在T₁像上先呈周边高信号、中心呈等或稍低信号，逐渐变为全部呈高信号。与此同时，当正铁血红蛋白主要位于红细胞内时，血肿在T₂像上仍呈低信号，但随着红细胞的溶解，正铁血红蛋白释放入血肿腔内并被稀释，则不再具有T₂缩短效应（T₂PRE效应），在T₂像上的净效应为高信号（长T₂）。由于这一过程也是由外周向中心扩展的，因此血肿在T₂像上也是呈周边高信号，中心为等或低信号，以后逐渐演变为全部呈高信号。此期，在质子密度像上的典型表现与T₂像类似，血肿由低信号演变为周边呈高信号，进而全部呈高信号。慢性期，正铁血红蛋白演变为含铁血黄素，为顺磁性物质，具有极强的磁敏感效应和由于分布不均所致的T₂缩短效应（T₂PRE效应），在T₁像、T₂像和质子密度像上均呈低信号。由于含铁血黄素首先存在于血肿边缘部的肉芽组织内，因此在慢性期的早期，血肿边缘出现典型的黑环，在T₂像上表现尤其显著。以后，在长达数年的慢性期的晚期，血肿腔收缩并逐渐演变为黑腔，在T₂像和梯度回波图像中显示尤其明显。在MRI上血肿周围脑水肿呈长T₁、长T₂信号，其出现及消散过程与CT显示的相同。血肿分期及MRI信号表现见表2-9-1，血肿周围脑水肿程度演变过程见表2-9-2。

增强扫描也呈环形强化，出现时间与机制与CT相同。

【诊断与鉴别诊断】

主要依靠CT、MRI，脑血管造影仅能显示出一些占位征象，不具特异性，除非需鉴别出血原因，否则很少单独使用。

在CT上，脑实质内新鲜血肿呈均一高密度，边界清楚，有占位表现，吸收期高密度血肿呈向心性缩小，密度逐渐减低，增强后呈环形强化，表现具有特征性。在MRI上，依血肿演变的不同阶段，有特征性信号表现，结合病史，不难诊断。在CT上血肿密度由高变低，变化过程单一，因此CT显示血肿更直观，尤其对新鲜血肿，诊断相当准确。但CT对已演变为低密度的吸收期血肿，常需增强扫描才能与某些低密度病变如胶质瘤、脑梗死、脑脓肿等相鉴别。而对于囊变期血肿，则难与脑梗死后遗症相鉴别，因为两者在CT上均表现为低密度灶，且均无强化表现。MRI通过亚急期血肿的特征性短T₁、长T₂信号和慢性期含铁血黄素黑环，常更容易与上述病变鉴别。

高血压性脑出血常有一定好发位置，又有高血压病史，一般可与其他原因所致的脑内血肿相鉴别。但发生在不典型位置上的血肿，在CT上有时难与脑血管畸形或动脉瘤破裂所致的脑内血肿相鉴别，MRI常能提示诊断，为确定出血原因应行脑血管造影或MRA检查。

发生在脑边缘部的血肿，有时还应注意与脑膜瘤和转移瘤相鉴别。前者在CT、MRI上多有显著均匀强化，周围水肿轻，并以广基与颅骨或硬膜结构相贴；后者多位于皮质或皮质下区，常多发，呈类圆形，水肿显著而不规则，并常有明显均一或环形增强，结合病史可鉴别。偶尔还需与肿瘤卒中相鉴别，此时CT、MRI除显示有血肿外，还常能显示出病灶内的肿瘤部分。

二、出血性脑梗死

【概述】

出血性脑梗死（hemorrhagic：cerebral infarction）系梗死发生后，由于血栓或栓子溶解、破碎等原因使闭塞血管再通，而梗死区内血管壁因缺血已受损，当血液再灌注时，受损的血管可破裂、出血、形成出血性脑梗死。出血位于梗死区内，好发生于基底节区和皮质区。梗死后由于侧支循环的建立形成再灌注，也可引起出血性梗死，并常常发生于皮质区。据CT资料证实，出血性脑梗死的发生率，约占全部脑栓塞和脑梗死病例的5%～15%。MRI显示率比CT更高一些。脑栓塞比脑梗死更易发生出血性脑梗死。当出血性脑梗死的出血量较大并形成血肿时，患者的临床症状可突然加重，而较小的局灶性出血，则可不引起临床症状的显著变化。

【影像学表现】

血管再通所致的出血多发生于梗死发病24～48h后，因侧支循环的建立所致的出血发生时间则更晚。梗死面积较大的病例发生出血的机会多。

CT：

平扫典型表现为梗死区内出现斑片状高密度影，密度常较一般脑内血肿浅淡，边缘较模糊，可多发。当出血量较大时可呈团块状，形状常不规则，有明显占位表现。出血灶较小时，可因部分容积效应而被周围低密度水肿区和梗死坏死区所掩盖。如脑栓塞后4h即在CT上显示出低密度区的病例，发生出血性梗死的可能性大。

增强扫描在梗死区内可出现脑回状，斑片状或团块状强化。

MRI：

比CT敏感，出血灶的信号特征与脑内血肿MRI信号演变的一般规律一致。出血后急性期典型表现为在T₂像上出现低信号（短T₂），但一般不如脑内血肿时那么低。亚急性期出血灶呈短T₁、长T₂信号。慢性期在T₂像或梯度回波图像上可见到含铁血黄素沉着形成的特征性低信号。

【诊断与鉴别诊断】

在CT或MRI上，原梗死区内出现斑片状或团块状高密度或血肿信号，即可诊断出血性梗死。出血量较少时，在CT上呈浅淡的高密度影，甚至仅呈等密度，但水肿和占位效应较单纯梗死重，并持续时间长，可提示诊断。MRI比CT敏感，能发现不引起临床症状显著变化的小出血灶。亚急性期出血呈短T₁信号，慢性期则出现含铁血黄素低信号，具有特征性。鉴别诊断主要需注意与肿瘤鉴别。在CT上，出血性梗死的低密度区与病变血管供应区一致，比较规则，而肿瘤周围低密度水肿带常不规则；出血性梗死可出现脑回状强化，以梗死后第2～4周时强化最明显，并随着时间的延长梗死区内水肿及占位均逐渐减轻，肿瘤则不具备这些特征，可以鉴别。

三、动脉瘤破裂出血

【概述】

动脉瘤破裂出血（aneurysmal hemorrhage）是引起颅内非外伤性蛛网膜下腔出血的最常见原因。动脉瘤破裂后也可在附近脑实质内形成血肿，可破入脑室内形成脑室内出血，并可引起脑积水、脑水肿、脑梗死、脑疝等并发症。动脉瘤破裂与瘤壁发育薄弱、易发生退变以及受到血流压力和冲击等因素有关。过度的体力活动或情绪激动常是引起动脉瘤破裂的诱发因素。临床主要表现为突发剧烈头痛，常伴恶心、呕吐、畏光、面色苍白，出现脑膜刺激征。腰穿脑脊液呈均匀血性，可证实蛛网膜下腔出血。

【影像学表现】

脑血管造影：

重点在于发现出血的动脉瘤，这在有多发动脉瘤存在的情况下尤为重要。常见表现为出血的动脉瘤轮廓毛糙不整齐，或呈分叶状、不规则半球形，有多发动脉瘤时最大的一个出血可能性最大。载瘤动脉常有程度不同的痉挛，形成脑实质内血肿时可出现与瘤体大小不相称的占位表现，对比剂经破裂的动脉瘤外溢具特征性，但很少见。应注意出血引起载瘤血管痉挛或瘤颈过窄、瘤腔内有血栓形成均可使动脉瘤不显影，二周后重复检查有时可发现原未显示的动脉瘤。

CT：

动脉瘤破裂可引起急性蛛网膜下腔出血、脑实质内血肿和破入脑室形成脑室内出血。蛛网膜下腔出血表现为脑沟、脑裂、脑池密度增高，常见于视交叉池，脚间池、环池、侧裂池和纵裂池前部。这与动脉瘤好发于脑底动脉环、大脑中动脉分歧处等部位有关。常形成局部脑池高密度铸型，出血量大时也可较广泛。血液在蛛网膜下腔内聚积的部位对判断动脉瘤的位置有一定帮助。如一侧侧裂池内出血，可能由同侧颈内动脉或大脑中动脉分歧处动脉瘤破裂所致；纵裂前部和交叉池内出血，可能系前交通支动脉瘤破裂所致；后颅凹脑池内出血，则提示幕下动脉瘤破裂。动脉瘤破裂还可在邻近脑实质内形成血肿，也可破入脑室系统。如以侧裂为中心的血肿，常由同侧大脑中动脉瘤破裂所致；颞叶钩回血肿，常由同侧颈内动脉瘤破裂引起；透明隔、胼胝体嘴或额叶基底部的脑内血肿，多系前交通支动脉瘤破裂所致，并常破入第三脑室或侧脑室；第四脑室内出血，则可能与小脑后下动脉瘤破裂有关。90%的24h内的急性蛛网膜下腔出血可被CT发现，约一周后被清除和吸收，在CT上不再显示。如一周后仍见蛛网膜下腔内有较明显的高密度影，常提示有再次出血。脑室内出血常形成高密度液-液平面，甚至呈高密度脑室铸型，多于1～3周后在CT上不再显影。脑实质内血肿常呈不规则团块状，由前交通支动脉瘤破裂形成的脑实质内血肿常呈“长火焰”状，均有周围水肿和占位表现，吸收则需1～2m。蛛网膜下腔出血和/或脑室内出血有时可造成脑脊液循环障碍，引起急性脑积水，常于48h内出现，CT表现为脑室系统扩张，严重时侧脑室前角周围髓质内可出现扇形低密度区，可能系脑脊液外渗所致。动脉瘤破裂后还可引起脑水肿，表现为弥漫性髓质密度减低。动脉痉挛或瘤内栓子脱落可引起缺血性脑梗死，通常为与动脉瘤相连接的一段血管痉挛较重，梗死表现为与痉挛血管供应区相一致的低密度区。动脉瘤破裂后在CT上常不能显示瘤体。

MRI：

24h内的急性蛛网膜下腔出血在T₁像和质子密度像上可呈比脑脊液稍高的信号影，T₂像呈比脑脊液稍低的信号影，但敏感性不如CT。亚急性期可在蛛网膜下腔内出现局灶性短T₁信号影。慢性期则在T₂像上出现含铁血黄素沉积形成的低信号影，较具特征性。脑室内出血信号演变与此相似，脑实质内血肿MRI信号表现同一般脑实质内血肿。MRI显示动脉瘤瘤体常较CT敏感（参见本章“第六节　颅内动脉瘤”）。

【诊断与鉴别诊断】

中年以上发生不明原因的蛛网膜下腔出血，首先应当考虑动脉瘤破裂出血的可能。CT、MRI可直接显示动脉瘤破裂形成的蛛网膜下腔出血、脑室内出血和脑实质内血肿，以及脑积水、脑水肿、脑梗死等并发症，从而提示诊断并有利于临床估计病情，制定适当的治疗方案。如同时显示瘤体，则可确诊。但无论CT、MRI提示诊断或能确诊，均仍需行脑血管造影，以便进一步确定动脉瘤的位置、形态、数目、瘤颈的宽窄、瘤体的伸展方向以及血流动力学的变化。脑血管造影不能显示血管及瘤体外的改变以及并发症的表现。

第五节　中枢神经系统血管畸形的影像诊断

一、中枢神经系统血管畸形较经典的病理解剖分类

随着病理解剖学和胚胎学的发展，原来纯描述性的命名方法被彻底的弃用。Russell和Rubinstein等伟大的先驱对中枢神经系统血管畸形的经典的病理解剖学分类得到大家的公认，被应用了达20余年。他们认为中枢神经系统血管畸形是先天性或进展性错构瘤，而不是起源于血管的真性肿瘤。血管畸形就其细胞增生来讲是相当稳定的。作为进展性的错构瘤，所有的中枢神经系统血管畸形在出生前便已发生。他们根据大量的镜下的和大体的组织病理学证据，把中枢神经系统血管畸形分为以下四类：动静脉畸形、毛细血管畸形/毛细血管扩张症、静脉畸形和海绵状畸形。近两个世纪以来，人们对中枢神经系统血管畸形的自然史、病理生理和细胞生物学的认识有了较大的飞跃。McCormic等的病理解剖分类的局限性也渐渐暴露出来了。首先，越来越多的证据显示对于某些血管畸形来说（如海绵状血管畸形、硬脑膜动静脉瘘及脑动静脉畸形），传统上认为的稳定的错构瘤性的病理发生与现在人们认识到的这些病灶的生物学行为的某种程度的增生性和临床上的不断进展性之间有明显的矛盾。其次，混合型和过渡型的血管畸形没有被包括在内。而现代血管生物学已证明他们有共同的病理来源。再次，一些临床上十分常见的动静脉分流性畸形，如硬脑膜动静脉瘘、Galen畸形、颈动脉海绵窦瘘及脑动静脉瘘也没有被包括在内。而这些动静脉性分流性畸形均有各自特征性的临床表现及病理解剖、病理生理和病理放射学特征。因此，一种更加完善的综合性的中枢神经系统血管畸形的分类很自然的出现了。

二、中枢神经系统血管畸形的现在综合分类

在充分认识到以往分类方法的局限性后，美国耶鲁大学医学院的Chaloupka和Huddle等于1998年在前人分类的基础上已Mulliken和Glowacki的分类为基本框架，结合McCormic、Russell和Rubinstein的分类模式，以较为合理的方式对中枢神经系统血管畸形进行了现代综合分类（表2-9-3）。可以看出，这一分类有以下特点：第一，它将增生性血管肿瘤从中枢神经系统血管畸形中分离出来。第二，由于脑和脊髓无淋巴管，故将淋巴管畸形排除在外。第三，将动脉畸形包括在内，这是这一分类的最大特点。无论从临床表现还是从自然史、病理解剖学及生物学生长特点来讲，动脉畸形都应属于血管畸形的范畴。特别是颅内动脉瘤，其临床表现与治疗方法与其他颅内血管畸形（如动静脉畸形、动静脉瘘）都类似（都可采用栓塞治疗）。将其划归为颅内血管畸形顺理成章。第四，这一分类相对比较全面，并创造性应用了动静脉分流性畸形这一概念。这就把除经典脑（软脑膜）动静脉畸形以外的脑（软脑膜）动静脉瘘、颈动脉海绵窦瘘、硬脑膜动静脉瘘或硬脑膜动静脉畸形、Galen动静脉畸形（或Galen动静脉瘘）都包括在内。因为动静脉分流性畸形都可以通过消除分流（如栓塞治疗或外科手术）达到治愈。从这一角度上讲，这一分类有着重要的临床意义。这一分类的最大缺陷是把血管畸形前冠以“非增生性”。虽然作者用意是将其与增生性血管肿瘤区分开来，但由于越来越多的证据表明对于某些血管畸形来说（如海绵状血管畸形、硬脑膜动静脉瘘及脑动静脉畸形），传统上认为的稳定的错构瘤性的病理发生与现在人们认识到的这些病灶的生物学行为的某种程度的增生性和临床上不断进展性之间有明显的矛盾。因此，“非增生性”对于某些血管畸形来说（如海绵状血管畸形、硬脑膜动静脉瘘及脑动静脉畸形）是不合适的。其次，该分类方法未将脊髓血管畸形明确分类。因为某些常见的脊髓血管畸形，如髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘及硬脊膜动静脉瘘在诊断及治疗上有其独特之处，与脑血管畸形在有些方面有本质的区别，应单独分类。

三、毛细血管畸形或毛细血管扩张症

毛细血管畸形或毛细血管扩张症（angiotelectasis）是一种较少见的脑血管畸形。大体解剖见多个薄壁血管穿插于正常脑实质内。虽然传统上认为它属于低血流量的血管畸形，实际上有些局部血流量见增大。组织学为扩张的毛细血管，由单层内皮及纤细的内皮下胶原基质组成，缺乏血管平滑肌和弹力纤维。常见于脑干、大脑半球和脊髓。由于多无临床症状而难以被发现。但尸体解剖并不少见，约占16%～20%。可与海绵状血管畸形并存，有学者认为二者是同一病理源的不同表型。尚有学者报道放射性毛细血管扩张症在MRI上很难与海绵状血管畸形区分。提示毛细血管畸形可能是正常毛细血管和海绵状血管畸形之间的过渡型或二者的混合型。但这一观点需要组织学和细胞生物学的进一步证实。有学者认为毛细血管畸形的临床表现如出血，可能由与之共存的其他血管畸形引起的。有学者报道MRI可发现毛细血管畸形，其增强MRI特征为不规则的或毛刷样条状强化，梯度回波扫描T₂加权像呈低信号。但缺乏相应的组织病理学证据。

四、静脉畸形

以往认为静脉畸形（venous malformation）是静脉瘤。实际上，静脉畸形是静脉发育过程中的形态异常。其大体形态为孤立的静脉异常扩张，在其周围有放射状静脉与脑实质的正常引流静脉沟通，因此，静脉畸形有正常脑组织的静脉回流功能。静脉畸形的这一特征也是其目前无法被治疗的理论依据，即使其临床表现为脑实质出血。因为处理了静脉畸形，无论通过手术切除还是立体定向治疗，通过该畸形引流的脑组织便出现静脉性脑梗死。目前在静脉畸形引起的脑出血对患者造成的危害和手术后引起的静脉性脑梗死对患者造成的危害之间的权衡非常困难的情况下，多主张对发现的静脉畸形不予处理。静脉畸形的组织学为正常的静脉，偶见静脉壁缺少弹力纤维并局部淀粉样变，常伴有周围软膜静脉麻痹。静脉畸形可发生于中枢神经系统的任何部位，常见于脑皮层表面积脑室周围的脑实质。尸体解剖约占所有血管畸形的60%。多无明显临床症状，少数患者有癫痫发作和脑实质出血。有学者报道位于小脑的静脉畸形易出血。静脉畸形常与海绵状血管畸形和Sturge-Weber综合征并发。MRI平扫可见“水母头”样血管流空。脑血管造影可以证实，是诊断静脉畸形的金标准。DSA表现为实质期和静脉期出现的“水母头”样畸形静脉，常伴有造影剂的明显滞留（ER2-9-10，图2-9-11）。静脉引流的方向可以向正常的表浅软膜静脉，也可以向深部静脉引流。值得注意的是，若造影发现早现的引流静脉（即动静脉瘘），则意味着静脉畸形合并有动静脉畸形。

ER2-9-10　右侧小脑半球静脉畸形

五、海绵状血管畸形

海绵状血管畸形（spongy vascular malformation）以往称海绵状血管瘤。MRI发现其在人群中的发病率为0.45%～0.9%最常见于后颅凹（占10%～20%），特别是脑干。大体形态为充满血液的多分叶团块。周围为环形的厚薄不等的胶质化的及含铁血黄素沉积的脑组织。组织学示异常的、薄壁的血管通道及海绵腔。组织学结构和毛细血管畸形类似，都显示单层内皮及多少不等的内皮下纤维基质，缺乏平滑肌和弹性纤维。有病理学家认为二者的唯一区别是毛细血管畸形内有正常的脑组织。因此，有学者认为二者是同一病变的不同表型。海绵状血管畸形常有家族史，同一患者往往多发（占1/3～1/2，有家族史者占70%）。常与静脉畸形同时发生（10%～30%）。当外伤、手术或与静脉畸形并发时常发生异常病理性增生。这种异常病理性增生可能时由于血流动力学的变化引起血管的反应性增生或血管源性增生，进而导致血管生长、融合。最近的免疫生化研究发现海绵状血管畸形的血管壁相对脆弱和不成熟，并发现血管壁上有活动性血管增生性受体存在。众所周知，CT和MRI平扫加增强可以诊断，在此就不再赘述。在MRI上应予以鉴别的疾病有隐匿性动静脉畸形、微小的动静脉畸形、出血性肿瘤及胶质瘤病等。海绵状血管畸形的DSA检查多为阴性，故一般不建议行DSA检查，除非怀疑伴有静脉畸形（图2-9-12）。

六、脑（软脑膜）动静脉畸形和软脑膜动静脉瘘

脑动静脉畸形（即软脑膜动静脉畸形）为软膜下腔病变。在人群中的发病率为0.2%～0.8%。软脑膜动静脉瘘只占分流性脑动静脉畸形的2%～3%。二者均为进行性发展的病灶。脑动静脉畸形最重要和最常见的表现是病灶邻近的脑实质内出血，可伴有蛛网膜下腔出血和脑室出血，而单独以蛛网膜下腔出血和脑室出血为表现则较少见。未经治疗的病灶，其年出血率为2%～4%，其致病率和致死率之和为10%～50%。致死性出血的年发生率约为1%，而首次出血的死亡率则高达10%左右。DSA诊断特征为畸形团、增粗的供血动脉和早现的引流静脉，其中早现的引流静脉在诊断小的动静脉畸形时尤为关键。关于二者特别是脑动静脉畸形的临床表现、血管构筑学、出血因素的研究、脑动静脉畸形的分级、治疗方案的制定、栓塞治疗的原则都已经较为成熟。值得一提的是单独应用NBCA或ONYX栓塞技术解剖治愈脑动静脉畸形的概率仍很低。且在栓塞较大的动静脉畸形（直径>6mm）时效果欠佳（单靠栓塞几乎不能治愈），出血并发症机会较多，故临床上往往以能缓解癫痫等症状为栓塞目的，或栓塞到一定程度后行立体定向治疗。

七、硬脑膜动静脉瘘（硬脑膜动静脉畸形）

硬脑膜动静脉瘘与脑动静脉畸形和软脑膜动静脉瘘最大不同之处在于它是一种好发于中年及中年以后的获得性疾病而不是像后二者一样是先天性疾病。其最根本的病理解剖是发生于硬脑膜壁（内外两层硬膜之间）的微小的动静脉交通（常常多发），占颅内动静脉分流性畸形的10%～15%。最好发于乙状窦和横窦及海绵窦。约95%为脑膜动脉供血。该病的发生常与外伤、外科手术、感染、某些疾病（如Osler-Weber-Rendu病/遗传性出血性毛细血管扩张症/HHT）有关。确切病因尚不清楚。以前有学者认为该病系静脉窦血栓形成改变了局部的血流动力学以致原有的生理性动静脉分流转变成病理性动静脉分流，但一直缺乏有说服力的证据。1995年Chalopka等提出各种诱因刺激硬膜内血管增生进而形成硬脑膜动静脉瘘的学说，亦有待于证实。其分型不太统一。主要有解剖部位分型（横窦/海绵窦/乙状窦硬脑膜AVF）、Djingdian分型（分四型：Ⅰ型，引流到静脉窦或脑膜静脉。Ⅱ型，引流到静脉窦，伴有相邻静脉窦或皮层静脉反流。Ⅲ型，直接引流到皮层静脉进而逆流到脑静脉。Ⅳ型，直接引流到静脉湖/静脉扩张）、Cognard分型（Djingdian分型的修改版）分五型：Ⅰ型，顺行引流到静脉窦或硬脑膜静脉，为良性进展型。Ⅱ型，引流到静脉窦，伴有异常反流。Ⅱa，伴有静脉窦反流；Ⅱb，伴有皮层静脉反流，20%有颅内压增高；Ⅱa+b，伴有静脉窦及皮层静脉反流，有10%的颅内出血。Ⅲ型，直接引流到皮层静脉但不伴有静脉扩张，40%有颅内出血。Ⅳ型，直接引流到皮层静脉伴有静脉扩张（直径大于5mm且三倍于引流静脉），65%有颅内出血。Ⅴ型（ER2-9-11），伴有脊髓静脉引流，其中50%有脊髓变性。临床症状主要有颅内杂音、头痛、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、CNS功能障碍、癫痫、交通性脑积水、脊髓功能障碍及其他如心脏功能受损等。小儿动静脉瘘常有高流量、静脉湖、心功能不全、皮层萎缩，且预后较差，死亡率可达67%。以Cognard分型方法最为常用。其诊断仍以DSA为主，其他方法如CT、MRI、MRA等敏感性和特异性均较低。有关硬脑膜动静脉瘘的治疗，仍是个较为棘手的问题，特别是多供血多瘘口者。目前较为有效的方法为在避开危险吻合，栓塞主供血动脉减缓瘘口血流量的情况下，经静脉多材料（如先填塞弹簧圈再打胶）填塞静脉窦治疗；在经静脉途径栓塞不理想时加用动脉栓塞及术后压颈综合治疗。对于有脊髓静脉引流者，往往需急诊栓塞瘘口，以免由于脊髓静脉高压造成脊髓不可逆的损伤。

ER2-9-11　天幕动静脉瘘

八、颈动脉海绵窦瘘

直接颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF）有典型的征象和临床症状。由于大多数颈动脉海绵窦瘘的瘘口位于硬脑膜壁，故大多数属于硬脑膜动静脉瘘。Barrow将其分为四型：A型，颈内动脉主干直接与海绵窦交通。本型多有外伤史，故又被称为外伤性颈动脉海绵窦瘘（TCCF），偶因颈内动脉海绵窦段囊状动脉瘤破裂引起；B型，供血动脉为颈内动脉的脑膜支，包括脑膜垂体干和海绵窦下外侧干；C型，供血动脉为颈外动脉，常为颈外动脉的分支如脑膜中动脉、咽升动脉、脑膜副动脉和枕动脉的神经脑膜支；D型，既有颈内动脉供血又有颈外动脉供血。有必要澄清的一点是，Barrow的这一分型是针对海绵窦区的动静脉瘘来分的。由于直接颈动脉海绵窦瘘在诊断和治疗上有独到之处（如在诊断其瘘口的位置时常常压迫患侧颈内动脉行椎动脉造影，在治疗时多用球囊闭塞瘘口即可治愈），故临床上所说的颈动脉海绵窦瘘（CCF）一般特指直接颈动脉海绵窦瘘。而Barrow B、C、D型则被直接归于颅内硬脑膜动静脉瘘。因此，这一分型在临床上已渐被弃用。

九、Galen畸形

Galen畸形常见于新生儿和婴幼儿。其临床和DSA表现亦有典型特征。其分型有Yasargil分型：Ⅰ型为脉络膜动脉与Galen静脉直接交通。Ⅱ型为穿丘动脉与Galen静脉直接交通。同时拥有Ⅰ型和Ⅱ型特征的为Ⅲ型。Ⅳ型实际上是以Galen静脉为主要引流静脉的被盖和间脑的AVM。另一分型为Mickle-Quisling分型：Ⅰ型为脉络膜动脉与Galen静脉直接交通。Ⅱ型实际上是以丘脑上静脉和Galen静脉为引流静脉的深部的AVMs[位于丘脑和/或下丘脑]。Ⅲ型以复杂的供血动脉（包括脉络膜前动脉、脉络膜后动脉和大脑前动脉的末梢分支）为特征，本型常伴有早期心力衰竭。目前较常用的分型为Lasjaunias分型：Galen动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformations，VGAM）和Galen动脉瘤样扩张（vein of Galen aneurysmal dilations，VGAD）。该分型的最大优点是以胚胎发育和临床治疗相结合的角度为出发点。

通过分析VGAM的血管造影解剖，联系脑血管的胚胎学发展，Raybaud等于1989年得出结论认为：VGAM发生于胚胎第6周至第11周、Willis环形成后，被认为是原始的脉络膜血管与Markowski前脑内侧静脉（median vein of prosencephalon，MVP）的直接交通。因此，VGAM位于脉络裂内，属于蛛网膜下腔病变，不像脑动静脉畸形（即软脑膜动静脉畸形）为软膜下腔病变。MVP是大脑大静脉即Galen静脉的前体，实际上是硬脑膜的反折。MVP并不像Galen静脉那样引流正常的神经组织，也不与正常脑静脉交通。这种异常的动静脉交通限制了胚胎静脉的进化，这样也就阻碍了Galen静脉的形成。VGAM分两型：脉络模型和壁型。脉络模型VGAM的特点是瘘口位于MVP的前方，供血动脉多为双侧脉络膜血管、胼周血管、丘脑穿通支及深部中脑血管。其复杂的供血动脉呈团状，很像真的动静脉畸形（ER2-9-12）。该型VGAM多见于新生儿，心力衰竭多严重；相反，壁型VGAM的瘘口位于MVP的外侧壁，供血动脉较少，为较典型的动静脉瘘（ER2-9-13）。该型多见于婴儿，心力衰竭多较轻。两型VGAM中，MVP的流出道常为大脑镰的异常静脉窦。多数患者有直窦的缺如、萎缩或发育异常。

ER2-9-12　脉络膜型VGAM

ER2-9-13　壁型VGAM

由于其血管造影形态的相似，VGAD常与VGAM联系在一起并混淆。VGAD的本质是脑动静脉畸形或硬脑膜动静脉瘘，只不过其引流静脉是Galen静脉且Galen静脉呈瘤样扩张。由于VGAD的引流静脉是发育成熟的Galen静脉，因此，Galen静脉不仅引流畸形团或瘘，还引流正常的脑组织。不像VGAM的引流静脉是保留下来的原始胚胎静脉、只引流畸形团或瘘，不引流正常脑组织的血液。

十、脊髓血管畸形的影像学诊断

脊髓血管畸形一般分为髓内动静脉畸形（intramedullary arteriovenous malformations）、髓周动静脉瘘（perimedullary arteriovenous fistular，PMAVF）和硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulae，SDAVF）。脊髓血管畸形单独提出并分类的原因是它与脑的血管畸形在诊断和治疗上有明显的区别。

髓内动静脉畸形（ER2-9-14）发病年龄平均20岁。好发于颈膨大和腰膨大。畸形团位于或大部分位于脊髓实质内。其供血动脉为脊髓前动脉及其分支，脊髓后动脉也经常同时参与供血。其引流静脉常同时向脊髓前、后静脉引流。但畸形团并非总位于脊髓实质内，可部分位于脊髓实质外的前内侧沟内。最典型的临床症状为畸形团破裂出血（髓内出血或蛛网膜下腔出血），如不加以治疗，则有再出血倾向。其临床症状亦可源于脊髓引流静脉长而迂曲造成脊髓静脉高压引起脊髓水肿、占位效应或因瘘口较大造成脊髓盗血。可表现为突发的进行性肢体功能障碍，约半数可同时伴有瘫痪或根性疼痛。

PMAVF（ER2-9-15）是脊髓外的软膜动脉与静脉的直接交通，常常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的静脉直接沟通。髓周瘘常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张。又可分为Ⅰ（单瘘口低流量）、Ⅱ（单瘘口高流量）、Ⅲ（多瘘口高流量）型。常见于14～42岁。主要临床症状亦多为出血。亦可源于盗血造成的脊髓缺血或因脊髓引流静脉长而迂曲造成脊髓静脉高压引起脊髓水肿（多见于Ⅰ型）。病程进展7～9年可发展为截瘫。为进行性加重的不对称根-脊髓综合征。

SDAVF是脊髓血管畸形中最常见的一种，几乎占所有脊髓血管畸形的80%。男女比例7∶1，40岁以上多发。其瘘口位于硬脊膜内、外层和内层硬脊膜之间，常靠近椎间孔的神经根，是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的直接交通。SDAVF好发于中胸段到骶段。主要临床症状源于脊髓静脉高压引起的脊髓水肿和坏死。开始表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍。为自下而上的感觉、运动功能障碍和性功能障碍，2～4年发展为截瘫。颈髓交界处SDAVF易出血，约60%的有出血；其他部位的SDAVF不易出血或几乎不出血。颈髓交界处SDAVF常有占位效应。常由扩张的引流静脉球压迫引起。原因可能是：颈髓交界处经常活动且活动度大，经常造成一过性静脉阻塞；此处为脑脊液压力变化最明显之处；此部位有一定的空间使静脉有扩张的余地。SDAVF的MRI诊断有两大要点：①髓周（一般为脊髓前后）血管流空信号；②脊髓水肿。若脊髓水肿较重而髓周血管流空信号不明显时常被误诊为脊髓的脱髓鞘病变。此时一定不要忘记脊髓血管畸形，特别是SDAVF，因SDAVF占所有脊髓血管畸形的80%以上。对于40岁以上的出现双下肢由远至近的进行性功能障碍或有间歇性跛行的患者，若MRI有以上两点的典型表现，更要想到SDAVF。脊髓血管造影是诊断SDAVF的金标准。其典型的影像特征是在神经孔处有血流较慢的动静脉瘘的瘘口存在（ER2-9-16），由来于腰动脉、肋间动脉、髂内动脉的硬脊膜支供血，引流静脉常通过一条根静脉向脊髓表面引流。脊髓表面的引流静脉迂曲、扩张，在髓前或髓后向颅内或马尾引流，而且有明显滞留。

ER2-9-14　左侧T₉肋间动脉造影显示脊髓前动脉供血的髓内动静脉畸形

ER2-9-15　右侧T₁₀肋间动脉造影显示髓周动静脉瘘

ER2-9-16　左侧T₁₂肋间动脉造影显示硬脊膜动静脉瘘

第六节　颅内动脉瘤

【概述】

颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）可分为囊形动脉瘤（saccular aneurysm）和梭形动脉瘤（fusiform aneurysm），囊形多见。在病理上，囊形动脉瘤的载瘤动脉常有粥样硬化，管内膜相对完整，但内弹力膜和中膜在瘤颈处变薄、消失（ER2-9-17）。呈囊状膨出的动脉瘤壁薄弱，仅由血管内膜和外膜构成，易破裂出血。瘤壁或瘤腔内常有血栓形成并常有钙化。目前认为囊形动脉瘤形成的主要原因是血流压力、冲击和异常血流动力学形成的剪力损伤，使颅内较大动脉尤其是动脉分歧处管壁发生变性，形成局部囊状膨出。其他原因如创伤、感染以及AVM中高流量血流冲击等，也可造成局部血管壁损伤而致囊形动脉瘤形成。颅内动脉先天发育异常时，囊形动脉瘤的发生率较高。颅内囊形动脉瘤的好发部位为脑底动脉环和大脑中动脉分歧处（图2-9-13）。约90%起自颈内动脉系统（图2-9-14、图2-9-15），其中起自前交通动脉者约占30%～35%，起自后交通动脉起始处及附近颈内动脉者约占20%；约10%起自椎-基底动脉系统，其中起自基底动脉分歧处者约占5%。约1/5的病例为多发，且多见于女性。在临床上，囊形动脉瘤未破裂时常无症状，部分病例可有癫痫、头痛、脑神经压迫症状以及由于血栓形成引起的脑缺血或脑梗死症状。破裂出血则出现蛛网膜下腔出血、脑内血肿相应症状。临床出现症状的年龄多在40～60岁。棱形动脉瘤又称为动脉粥样硬化性动脉瘤（atherosclerotic aneurysm），系严重的动脉粥样硬化所致局部动脉血管梭形扩张，腔内常有血栓形成。多见于老年人。好发于椎-基底动脉系统。临床上也可引起脑神经受压症状或因血栓形成而引起脑干梗死。

ER2-9-17　颅内囊形动脉瘤

【影像学表现】

平片：

诊断价值有限。偶可见到囊形动脉瘤壁钙化，呈有缺口的环状，或似马蹄铁，缺口相当于瘤颈处，称动脉瘤窗，多见于蝶鞍附近，可表现为鞍旁占位病变。邻近颅底骨的动脉瘤可表现有骨吸收破坏征象。

气脑与脑室造影：

无诊断价值。

脑血管造影：

为诊断动脉瘤的主要方法。

检查目的在于确定动脉瘤的位置、大小、形态、数目、与载瘤动脉的关系以及脑血液循环情况等，动脉瘤破裂出血时还应注意识别出破裂出血的动脉瘤。完整的脑血管造影检查应当使用数字减影血管造影观察全部颅内循环，包括前、后交通动脉和两侧小脑后下动脉。摄影位置应包括标准正位、侧位以及斜位和颏顶位。摄影位置不够或期相不全均可造成漏诊。

无血栓的囊形动脉瘤的直接表现为起自动脉血管壁或动脉血管分歧处的囊袋状对比剂充盈影，有蒂即瘤颈与载瘤动脉相通，轮廓光滑，大的动脉瘤可呈不整形。部分血栓化的囊形动脉瘤可表现为瘤体内充盈缺损，也可呈网状或密度不均。完全血栓化的动脉瘤则不能显影而表现正常。梭形动脉瘤形态常不规则迂曲、扩张而无瘤颈，腔内血流缓慢、紊乱。

CT：

普通低分辨力CT扫描发现未破裂的动脉瘤机会较少，高分辨力薄层CT扫描有可能发现直径≥0.3～0.5cm的动脉瘤。囊形动脉瘤未破裂时的CT表现与瘤腔内有无血栓有关：①无血栓的囊形动脉瘤平扫表现为圆形等或稍高密度病灶，边界清楚，增强扫描呈明显均一强化；②部分血栓化的囊形动脉瘤平扫可呈不均匀等或稍高密度灶，增强扫描瘤壁和常为偏心的残余瘤腔明显强化，而附壁血栓不强化，形成靶征（target sign），具有特征性；③完全血栓化的动脉瘤平扫可呈等密度，无强化。囊形动脉瘤瘤壁可有点状或弧线状钙化，血栓钙化常呈斑点状。梭形动脉瘤在CT上可表现为病变血管明显迂曲、扩张，瘤壁常有钙化，无血栓形成时因明显强化而显示更清楚。囊形及梭形动脉瘤均无周围脑水肿，但瘤体大者可有占位表现。

MRI：

未破裂的囊形动脉瘤信号表现与动脉瘤内血流速度、有无血栓形成以及血栓形成时间长短有关。无血栓的动脉瘤在T₁、T₂像上均呈无信号流空影，具有特征性；有紊流（turbulent flow）存在时，信号不均质；有慢血流时出现等或高信号（等或短T₁）。有血栓形成或完全血栓化的动脉瘤多呈环形层状排列的高、低相间的混杂信号，系瘤壁内反复出血或血栓逐层形成所致。其中亚急性期血栓在T₁、T₂像上均呈高信号影（短T₁、长T₂），慢性期血栓的含铁血黄素沉着呈瘤周及壁内黑环影，较具特征性。未完全血栓化的囊形动脉瘤还可见到残余瘤腔内无信号流空影。梭形动脉瘤在MRI轴位、矢状位、冠状位像上可直接显示出病变血管迂曲、扩张且无瘤颈的特征。MRI发现动脉瘤、显示动脉瘤的形态和结构均优于CT，但显示钙化不如CT。MRA可以类似脑血管造影的形式显示出中等大小、甚至较小的动脉瘤，且无创。

颅内动脉瘤破裂出血的影像学表现见本章第四节相关内容。

【诊断与鉴别诊断】

根据病变位置、CT或MRI特征性表现可做出诊断。MRI比CT更敏感、可靠。鞍区附近的动脉瘤有时需与鞍区肿瘤如垂体瘤、颅咽管瘤和脑膜瘤鉴别，根据增强前后影像学表现并结合临床，常能鉴别。脑血管造影是诊断颅内动脉瘤最可靠且不可缺少的检查步骤，优于CT及MRI，但完全血栓化的动脉瘤脑血管造影不能显示而CT、MRI可显示。此外，脑血管造影不能显示血管及瘤腔外的改变，故应配合应用上述检查方法。

第七节　烟雾病

烟雾病（moyamoya disease）是以颈内动脉虹吸及大脑前、中动脉近侧段进行性狭窄或闭塞伴脑实质和脑膜广泛侧支循环形成为特征的血管性疾病。病因不明。1956年由日本学者首先报道，国人也不少见。病理改变主要表现为受累动脉纤维组织增生而致内膜增厚，内弹力膜部分或全部缺如，管腔狭窄、闭塞。主要累及颈内动脉虹吸及大脑前、中动脉近侧段，基底动脉也可受累。脑底穿支动脉扩张形成异常血管网，软脑膜、蛛网膜及硬脑膜也有扩张迂曲的血管，形成广泛侧支循环。异常血管网的管壁菲薄而脆弱，容易破裂出血。本病常于儿童或青春期发病，也可见于成人。临床多表现为反复发作脑缺血、梗死以及脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔出血。

【影像学表现】

平片、气脑及脑室造影无诊断价值。

脑血管造影：

是诊断本病的主要方法。主要表现为颈内动脉虹吸及大脑前、中动脉近侧段明显狭窄或闭塞，基底动脉或大脑后动脉也可受累。由多数扩张的豆纹动脉和丘脑穿支动脉以及软脑膜、蛛网膜、硬脑膜侧支血管形成的异常血管网轮廓不清，如同喷出的烟雾状，也因此表现而得名。

CT平扫：

下述改变可单独或合并出现：①脑萎缩，多见于两侧额叶，表现为外侧裂、纵裂前部、额叶脑沟增宽和侧脑室前角扩大；②脑梗死，多表现为基底节区及额、颞叶局限性低密度灶；③脑出血，多见于额叶，形态不规则形，可破入脑室，也可发生蛛网膜下腔出血；④软化灶。

CT增强扫描：

高分辨力CT可显示脑底动脉环及大脑前、中动脉近侧段变细、显影不良或不显影。有时可见到基底节区、侧脑室室管膜下和脑表面出现点状、弧线状细小血管影，为侧支循环血管。

MRI：

可直接显示颈内动脉虹吸和大脑前、中动脉近侧段血管流空影细小、消失，基底节区、侧脑室室管膜下出现多数异常扩张的穿支动脉流空影，为异常血管网。同时可有脑梗死、脑出血、脑萎缩及脑软化表现。MRA可直接显示受累动脉狭窄、闭塞。

【诊断与鉴别诊断】

CT常能显示脑梗死、脑出血、脑萎缩及软化灶等继发改变，结合临床常可提示诊断，但直接显示动脉狭窄、闭塞及异常血管网的机会少。MRI可显示受累动脉狭窄、闭塞及基底节区、侧脑室室管膜下异常扩张的穿支血管。但诊断常需脑血管造影证实。异常侧支循环血管网并非本病特征性改变，任何慢性进行性颅内动脉闭塞性疾病均可出现，本病则同时有颈内动脉虹吸及大脑前、中动脉近侧段的进行性狭窄、闭塞。

（张晓龙　周林江　于铁链　戴建平　高培毅　吴天）