第十二章　脑白质病

脑白质由轴突及髓鞘组成，轴突作为神经元的一部分，其病变归类于神经元病变，公认的脑白质病是指原发于髓鞘的病变。脑白质包括大脑、脑干、小脑内白质。新鲜标本上脑白质由于髓鞘中含有脂类成分而色泽白亮。

脑白质病（leukoencephalopathy），是指原发于髓鞘的一组疾病，分为髓鞘形成障碍性及脱髓鞘性疾病。前者为遗传性髓鞘合成障碍，多数为由于各种酶缺乏引起，疾病称为白质营养不良。一般发病年龄小、死亡率高。主要的疾病有异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、海绵状脑白质营养不良及亚历山大病、佩-梅病、库欣综合征等。后者基本病变为原先已形成的髓鞘脱失，而轴索相对保留，但随着病变的进展轴索可发生继发性损伤。中枢神经系统的髓鞘具有有限的再生能力，患者的临床表现取决于脱髓鞘、继发轴索损伤和髓鞘再生的程度。脱髓鞘病变又分为原发性和继发性，前者指原因不明的一组疾病。后者为中毒、溺水、吸毒及放疗、化疗等引起的非特异性的白质脱髓鞘病变。脱髓鞘疾病中最常见为多发性硬化，其次有急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病、播散性坏死性白质脑病、脑桥中央髓鞘溶解症、胼胝体变性（Marchiafava-Bignami病）、弥漫性硬化、“血管性”脱髓鞘等疾病。

传统影像学检查，包括平片、气脑、脑室造影以及脑血管造影等，均无助于诊断。CT与MRI可以显示病变，但多数病例定性诊断需要结合临床做全面分析。

第一节　脱髓鞘疾病

一、多发性硬化

【概述】

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统最常见的白质脱髓鞘疾病，在美国是非外伤性中、青年人群致残的最常见原因，目前美国约有MS 350 000～450 000例。我国属低发病地区，但随着对本病认识的加深及MRI应用的广泛，诊断病例增多。临床分为三型：好转-复发型（relapsing-remitting，RR型）、原发进展型（primary progressive，PP型）、继发进展型（secondary progressive，SP型），RR型最常见。

CT可以检测到脑内深部白质区的多发低密度病灶，但由于其软组织分辨率的限制，在皮层下病灶、幕下病灶、小病灶的检出及病灶的分期中作用有限，已被MRI取代。MRI是目前活体中检测脑及脊髓内MS病灶的最敏感方法。归纳起来，影像研究主要有：①MS病灶：显示、分期、临床相关性、病理；②正常表现脑白质：微观病变存在与否的判断、预后价值。

【影像学表现】

1.常规MRI表现

（1）脑部MS病灶可以单发或多发，单发病灶幕下多见，尤其好发于延髓（ER2-12-1）。多发病灶最常见的部位为两侧脑室旁，其次为皮层下、胼胝体、脑干、小脑等，有作者认为侧脑室体部及颞角旁的T₂WI高信号更多见于MS。典型的胼胝体病灶临近侧脑室的下边，呈放射状向周围伸展，T₂WI矢状面显示最好。MS病灶大小数毫米至2cm最多见，较大病灶可以呈现“假肿瘤征”（图2-12-1），弥漫分布病灶呈“白质变脏征”。

ER2-12-1　MS单发病灶

（2）脑部MS病灶可以分为急性及慢性病灶。急性者病灶呈圆形或卵圆形，有膨胀感，T₁WI表现为“黑洞”或呈略低信号、T₂WI表现为“核心+晕环”征象，增强后最典型的为病灶周围环形或弓形强化（图2-12-2）。慢性病灶呈不规则斑片状多见，有收缩感，近对称分布于两侧脑室旁或散布于脑室旁、皮层下、脑干等部位，信号基本均匀。

（3）脊髓MS以颈、胸髓多见，矢状面病变节段脊髓正常或略增粗，髓内见粗细不等条状T₂WI高信号影，强化少见。横断面病灶可单发或多发，偏侧略多见。伴有视神经损害时，视神经脊髓炎的诊断成立。

2.MRI新技术研究

（1）弥散成像：

弥散（diffusion）是指水分子的微观随机运动。这种随机的水分子运动在生物体内受其所处环境的影响，不同组织结构使水分子的运动产生方向与速度上的不同，因此生物体内水分子弥散方向与速度的测量反映的是组织结构的信息。弥散成像目前包括两种方法：一是弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI），二是弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）。 MRI弥散张量成像是近年来开发的能够非侵入性测量生物体内水分子复杂弥散情况的一项技术。弥散张量成像中有两个最重要的参数：①方向性平均近似弥散系数ADC值（orientationally averaged apparent diffusion coefficient values，“ <D>”，equal to one-third the trace of the diffusion tensor）：测量的是总体上水分子平均运动速度的快慢，反映的主要是组织内细胞的大小及完整性，ADC值越高，水分子弥散越快。它与弥散加权成像获得的ADC值意义一致。②各向异性指数（anisotropy index，AI）值：测量的是水分子不同运动方向上速度的情况，即偏离各向同性（各个方向上运动速度一致）的程度，反映的主要是细胞的排列及它们的结构完整性，AI值越高，各向异性程度（各个方向上运动速度不一致）越好。病理过程，如增加或减少组织屏障的数量或改变组织屏障的渗透性，都会引起水分子运动速度（以ADC值量化）及不同运动方向上速度（以AI值量化）的改变。由于AI图像分辨率较差，多数研究用意义相同的部分各向异性（fractional anisotropy，FA）图取代AI图进行分析。

弥散成像在分析脑MS病灶病理改变中的应用：

1）信号分析：

DWI反映的是组织内水分子弥散受限的情况，信号增高提示细胞毒性水肿，水分子弥散受限或减慢；信号减低提示结构破坏，水分子弥散加快。前者在超急性脑梗死中已得到重要应用。但由于T₂穿透（shine though）的影响，在脑内绝大多数病变，如肿瘤、梗死、炎症、白质脱髓鞘等均表现常规T₂高信号的情况下，DWI见多数病灶亦呈现不同程度高信号，但此时的高信号已并不能真正代表水分子弥散的受限，其高信号意义的判断需要结合病史及常规MRI检查。DTI获得的eADC图与DWI意义一样，但由于计算方法的不同，剔除了T₂的影响，信号增高代表真正的水分子弥散受限，信号减低提示弥散加快。

2）量化测量：

文献中研究eADC值的不多，量化测量指标多为ADC值及FA值。

MS病灶：MS斑块内ADC值升高、FA值下降已达成共识。且不同时期的斑块、斑块的不同部位ADC值、FA值亦有不同。早期关于DWI在MS诊断中作用的研究均已发现，与代表细胞毒性水肿的急性梗死时ADC值下降或“受限”不同，MS斑块的典型异常表现为真正的ADC值升高。Andrew等进一步分析显示急性斑块中心ADC值较斑块边缘、正常表现的脑白质及慢性斑块升高；边缘有高信号“晕环”的环形病灶，显示各种各样的ADC值，与正常表现脑白质区别不满意；亚急性及慢性斑块ADC值中等程度升高。一篇报道确诊MS患者增强病灶1年内弥散成像演变过程的结果显示，在可见强化病灶出现前的前病灶中，平均ADC值逐渐的、中等程度增高，在出现Gd增强的时间点上，ADC值迅速、明显增高，强化消失后ADC值缓慢下降；与其位置匹配的对侧正常表现的脑白质在强化病灶出现前，ADC值无明显异常，在强化病灶出现时，也表现为明显的、但轻度的增加。这提示，代表血-脑屏障破坏的强化病灶出现前，已经有传统MRI无法检测的轻微，但进行性的病变发生。同时，病灶内的结构破坏引起了正常表现脑白质内与其相连结构的破坏或功能障碍。Gastrota等研究发现在T₂WI高信号、同时T₁WI低信号的ROI区，ADC值与T₁信号强度呈明显负相关。认为ADC值可以鉴别不同严重程度的MS病灶，而这些病灶严重程度的不同，正反映了临床残疾程度的差异。Lev进一步推测，由于同时表现为T₁WI低信号T₂WI高信号的斑块较同时表现为T₂WI高信号与ADC值增加的少，MS斑块中的弥散系数明显增加是一种比单独T₁WI低信号更加敏感的评价轴索损伤，进而估计预后的检测方法，从而在鉴别RR与SP型MS患者时增加特异性。最新的研究是基于弥散张量成像的全脑弥散直方图分析。结果显示，无论临床亚型如何，MS患者均表现为ADC值直方图的高平均ADC值、高峰位置、低峰高；而部分各向异性直方图呈低平均各向异性、峰位置低、峰值高。

各向异性分数图（FA图）反映的是脑组织中水分子弥散偏离各向同性的程度。脑白质内由于水分子平行与垂直髓鞘运动时速度明显不同，表现为高各向异性。而灰质内水分子的弥散近各向同性，表现为低各向异性。FA图上白质为高信号、灰质为低信号。当白质结构有破坏时，如髓鞘脱失，水分子平行与垂直白质纤维弥散时运动速度的差异下降，各向同性增加、各向异性下降，表现为信号减低。因此FA图可以用来分析病灶对白质通道的破坏情况。FA图的一个明显作用就是直观上判断病灶是否位于白质通道上，但由于FA图分辨率较差，且MS病灶一般较小，FA图判断病灶是否位于白质通道内不如常规T₂敏感。MS斑块内FA值均不同程度降低。

根据MS病灶不同部位ADC值、FA值推测的相应病理变化，与以往活检、尸检关于MS病理结果，如急性MS病灶中心为脱髓鞘、周围为炎症反应及水肿，慢性病灶内主要为髓鞘脱失、轴索破坏及胶质增生符合。

正常表现脑白质：近年，“正常表现脑白质的微观病变（microscopic disease in normal appearing white matter）”这一概念，越来越受到人们的重视。因为在很多疾病（尤其在MS和脑外伤）的研究中，发现许多确定存在的临床表现，预期应该有MRI的异常，而常规MRI检查（T₁WI、T₂WI、FLAIR及增强）却未发现，这促使人们开始推测常规MRI无法显示的微观病变存在的可能。正常表现脑白质就是指常规T₂显示正常的脑白质。最新有活检及尸检报告，MS患者正常表现脑白质中确有轻微病变的存在，这些病变包括：胶质细胞增生、片状水肿、血管周围渗出、异常薄的髓鞘及轴索丢失等。理论上微观病变导致细胞外空间增大，水分子弥散加快。但WDI、DTI的研究结果目前未得到统一认识，多数测量研究显示NAWM区内ADC值不同程度升高，FA值下降，从而对临床孤立综合征患者可以预测其发展成为MS的可能性，对MS患者可以预见MS的进展情况。

MS病灶的检出仍离不开常规MRI检查，如T₂WI、FLAIR、MTC等，未见弥散成像较常规MRI检测病灶更敏感的报道。但常规MRI检出的病灶缺乏特异性，弥散成像可在分析MS病灶组织成分、分期及严重程度方面提供更多信息。

（2）磁化传递成像（MTI）：

磁化传递技术（magnetization transfer，MT）应用于MS研究可以分为两大类。一是选择性地抑制非增强组织的信号，从而增加组织对比而更好地显示MS的强化斑块；另一类是应用MT技术分析MS斑块的组织成分特征。前者已在T₁WI增强中广泛使用，有大量文献报道MTC检测MS斑块的益处。后者近几年在评价MS及其他脑部病变（如脑外伤、脑卒中等）引起的脑内微观病变中越来越引人注目。它的基本原理是：结合在大分子上的结合水，与自由水相伴进行T₁弛豫，当在离开水的中心频率约1.5～2Hz的地方施加一个750～900Hz的饱和脉冲时，结合水被选择性地饱和，导致结合水与自由水之间交换纵向弛豫，从而降低了MRI上的信号强度。方法为采用FAST-SPGR序列，以2D或3D的方式，采集两套分别为打开及关闭（with/without MT）饱和脉冲的原始资料数据，根据公式MTR=（Mo-Ms）/Ms×100%，算出磁化传递率（MT ratio）。测量有ROI法及全脑直方图研究，后者一般是通过图像后处理软件（如3D VIEWNIX），自动计算出脑内每个体素的MTR，并自动画出磁化传递率直方图（MTR histogram），分析参数则包括：绝对峰高、相对峰高、峰位置、平均MTR、病灶平均MTR等。

MT研究MS同样集中在两个方面，即MS斑块及正常表现脑白质。

从1992年开始，有大量文献报道MS患者T₂WI可见异常高信号灶内的MTR值降低，现已成共识。目前的重点则是正常表现脑白质，早期为ROI测量，随着软件的开发，目前均为全脑正常表现脑白质MTR直方图测量，有人并研究了脑灰质。正常表现脑白质内的微观病变改变了组织内运动及非运动水分子的比例，导致MTR值的降低，从而被MT技术检测出并可量化。很多作者认为MTR是评价组织结构完整性的非常敏感，且可以量化的一个指标。在MS的研究中，MTR下降是具有一定特异性的髓鞘脱失标志。绝大多数结果显示MS患者正常表现脑白质及灰质内MTR峰高降低、峰位置左移。结论认为：MS是一种弥漫的、影响全脑的疾病，微观病灶是MS病灶总量的重要组成部分，MTR可以量化分析脑内的微观病变。但也有不同结果，少数研究认为全脑正常表现脑白质MTR直方图分析及T₂病灶容积测量均不能预测孤立综合征发展成为MS的可能性，从而对MTR测量的价值提出怀疑。

（3）磁共振波谱：

组织中不同代谢物在外加磁场中的化学位移是不同的，磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）记录的就是不同化学位移处代谢物的共振信号，它是目前唯一用来在体观察细胞代谢变化的无创性技术。MRS的定位非常重要，常用的有两种方法：①单体素定位；②化学位移成像或MR波谱成像，主要是对化学信息进行相位编码，同时在多个体素内产生各自的波谱，从而产生代谢物图，如二维的一层或多层图像。无论哪种定位方法，研究的代谢物主要有：①N-乙酰天门冬氨酸（NAA），在2.0ppm，主要存在于神经元和轴索，是神经元的标志物，在MS中NAA浓度的下降与轴索的丢失高度相关。②肌酸/磷酸肌酸（Cr）：在3.0ppm，能量代谢物质，由于其浓度在各种状态包括病理状态变化相对恒定，常被作为参照物，也有报道Cr在MS斑块进展过程中有浓度波动。③含胆碱代谢物（Cho）：在3.2ppm，参与细胞膜的合成及降解，被认为是髓鞘崩解的标志物，一般在MS斑块的进展过程中，早期就浓度升高，并可持续数月至数年。其他代谢物尚有乳酸（Lac）、肌醇（MI）等。测量方法主要有代谢物浓度比率、代谢物绝对浓度、全脑NAA浓度等。

大量研究显示，NAA水平在MS患者的斑块及正常表现脑白质中均有下降。Grossman进一步发现，在强化斑块中，有一部分在2.1～2.6ppm会出现一个额外的标志物峰，作者推测这标志着脱髓鞘正在进行。产生上述结果的原因已渐明确：以往熟知MS主要病理变化是脱髓鞘，但Trapp 1998年的研究证实，在活动性MS斑块中，轴索横断很常见；Waxman的研究也证实MS斑块中包含两种病变，即髓鞘脱失及轴索横断。Andreas报道3例MRS与穿刺活检组织病理学改变的关系，显示MS斑块内NAA水平的下降平行于轴索密度的下降，Cho和MI的升高相当于胶质增生，Lac出现与炎症有关。最近的神经病理研究进一步证实了MS斑块中NAA水平的下降与全脑轴索损伤有关，且MS患者早期就可以有神经元的丢失。Yulin并推测MS病变可能从脱髓鞘到轴索横断，再上行性向神经元胞体发展。

鉴于代谢物浓度比率的相对性，有作者研究了MS斑块中代谢物的绝对浓度，但结果不尽相同。Davie和Sarchielli随访非强化MS斑块2年的结果显示总的趋势为，Cho及Cr的浓度没有变化，而NAA浓度随病程延长逐渐下降；Mader随访了16例MS增强斑块中代谢物绝对浓度的演变情况显示：在斑块刚出现强化时，NAA浓度正常，1个月后明显下降，其后缓慢回升；Cr开始时正常，在3～12个月之间明显上升；Cho刚开始即明显升高，3个月及12个月之后，明显下降；MI的改变无规律。作者因此强调，NAA与Cr升降的相反时间过程很容易产生错误的比率，绝对量化浓度才可靠。

最近有报道测量RR型MS患者全脑NAA浓度，作者使用1.5T全身MRI扫描机，采用特异的序列首先获得患者的1H-MRS，然后用一个3L内装130mmol氯化钠及5mmol/L NAA的球形模型，采用同样的线圈及序列获得模型1H-MRS，再通过复杂的公式计算出全脑NAA的总量。其后在MRI图像上通过3D VIEWNIX软件计算出全脑容积，NAA总量除容积得到全脑NAA浓度。结果显示，所有RR患者的全脑NAA浓度低于正常对照组，而且年龄大者较年轻者差别更大。作者认为，年龄依赖的全脑NAA浓度的下降，提示神经元进行性丢失是RR患者的基本特征，全脑NAA浓度测定提供了一种衡量病变进展情况及治疗效果的可靠方法，用全脑NAA浓度计算MS病灶总量是理想方法之一。

各种MRI技术的联合应用日渐增多，认为联合应用可以更全面地评价MS的病理变化。如有研究指出，小的MT改变，相当于炎症及水肿，大MT改变，与NAA/Cr的下降相关，反映明显的髓鞘脱失及不可逆的结构损害，并进一步推测，轴索损伤是伴随脱髓鞘发生的，而非MS病灶的晚期特征。

【诊断与鉴别诊断】

1.播散性脑脊髓炎

本病发病前常有预防接种或病毒感染史，临床特点为单相病程。病灶一般多发，仅涉及白质，以双侧脑室旁白质内多发T₂WI高信号灶常见。常规MRI表现与MS急性病灶相似，因此仅靠常规MRI检查无法与MS区别，确诊需结合病史，如果此类病例有第二次发作，则临床上将其归为MS之列。

2.多发性脑梗死

高龄MS病例需与多发脑梗死鉴别。多发性梗死病例有高血压、动脉硬化或糖尿病等病史。病灶分布于丘脑、基底节及半卵圆区，涉及灰白质，梗死灶多呈弥漫小点状、片状，并部分融合、边界欠清，与MS病灶分布及形态均有不同。但慢性MS病灶与梗死灶均呈T₂WI高信号，无法明确区分，且在高龄MS病例，有时可与多发腔隙性梗死混合存在，诊断需结合病史。

3.脑囊虫

相当数量的MS病程中曾以脑囊虫诊断或治疗，可见其是一种与MS易混淆的疾病。脑囊虫病灶无论多少，一般一定有位于浅表灰质部位的病灶，不具有MS病灶均分布仅于白质的特征。此外，囊虫的强化环小，一般在1cm左右，囊壁均匀、完整，发现头节则有确诊意义。MS增强则呈大小不等环状，壁厚薄不一，环可完整或不完整。另外，脑囊虫治疗后多留有软化、局部萎缩等改变，MS长期反复发作后也可有脑萎缩，但以全脑成比例均匀萎缩多见，极少发现局部脑萎缩现象。

4.血管炎

MS病灶较大时应与血管炎鉴别。中枢神经系统血管炎（central nervous system vasculitis，CNSV）的定义是一种由多种病因引起的血管壁炎症性疾病，受侵犯的经常是脑实质及脑膜的小血管，引起相应供血区脑组织的缺血或梗死性病变。中枢神经系统血管炎一般可以分为两大类，一是系统性血管炎（systemic vasculitis）在中枢的表现，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、白塞综合征、韦氏肉芽肿病、系统性红斑狼疮等。这类病变一般都有脑外其他器官的血管病变，中枢神经系统血管改变一般发生于发病的2～3年后，且很多病症有特异的实验室检查结果。另一类为孤立性中枢神经系统血管炎（isolated angiitis of the central nervous system）。病理上为血管壁的炎症性病变，导致供血区脑组织的缺血或梗死。MRI表现了常见的两种类型，一是双侧病灶，侵犯灰白质，出血与梗死病灶可同时出现，与MS明显不同。二是单侧病灶，主要位于额顶叶深部白质内，但病灶呈较大片状，平扫信号与梗死类似，增强后无强化，与MS大病灶仅位于白质且边缘强化不同。但慢性MS大病灶无强化时与这类血管炎病灶易于混淆，此时MRA若见相应供血血管狭窄或闭塞则可明确血管炎诊断。

5.梅毒、吸毒过量及CO中毒等

亦可引起广泛的白质脱髓鞘。MRI表现类似，见两侧脑室旁大片状T₂WI高信号灶，呈完整一片，非结节融合状，此类病例一般有明确病史，与MS容易区别。

6.进行性多灶性白质脑病

多见于免疫抑制、器官移植、白血病患者。多发病灶、T₁WI低信号、T₂WI高信号影。

7.播散性坏死性白质脑病

由于中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨蝶呤剂量不当引起。多发病灶、T₁WI低信号、T₂WI高信号影。大部分病灶坏死后形成软化灶。

8.弥漫性硬化

罕见。多见于10岁以下儿童，多1年内死亡。两侧大脑半球白质弥漫、不对称性脱髓鞘。

9.“血管性”白质脱髓鞘

皮质下动脉硬化性脑病（subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE），多梗死痴呆等，由于细、小动脉硬化后狭窄、闭塞导致多发、侧脑室旁、小灶性髓鞘脱失。

二、急性播散性脑脊髓炎

【概述】

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种免疫诱导的中枢神经系统炎症性病变，病前常有出疹性病毒感染史或预防接种史。急性起病，单相病程，好发青少年及儿童。影像表现类似MS，一般此类患者若有第二次发作，临床将倾向于将其列为多发性硬化。

【影像学表现】

常规MRI表现为脑内多发病灶，大小约0.1～4cm，两侧分布，一般认为与MS唯一区别是病灶较MS更不对称（ER2-12-2）。病灶好发两侧大脑半球白质，90%患者存在白质病灶。同时，病灶可出现在深部灰质，常见为尾状核、苍白球、丘脑，其中由于丘脑病灶很少出现于MS，此征可作为与MS鉴别。脑干及脊髓病灶可见，但不多见。关于ADEM患者临床症状出现后MRI表现出现的时间，不同学者研究结果不尽相同，有人认为临床发病后短时间即表现出MRI T₂高信号灶，而另外学者则认为MRI表现在部分患者延迟出现，延迟时间一般为1～6周，因此在临床可疑病例未发现影像异常表现时应随访。新病灶可以在患者症状、体征恢复过程中继续出现，病灶数目与临床表现不相关。病灶一般在数月后可全部消失或部分遗留胶质增生性瘢痕。

ER2-12-2　急性播散性脑脊髓炎

三、脑桥中央髓鞘溶解

【概述】

脑桥中央髓鞘溶解（central pontine myelinolysis，CPM）是一种少见的代谢紊乱疾病，包括低钠血症过快纠正及高渗状态（如高血糖），病理改变为脱髓鞘及轴索稀少，不伴有炎症。CPM由Adams等（1959年）在研究酒精中毒的神经病理过程中发现，首先报道。主要表现为四肢瘫、假性延髓麻痹和特殊的意识状态。Adams认为选用“脑桥中央髓鞘溶解”作定义，既提示本病累及的特殊部位，又阐明了其基本病理学特性，即非系统性、有髓纤维的髓鞘溶解两个特点。应用MRI以后，国外陆续有报道，国内自1991年来散在个例报道约20例。

【影像学表现】

CT发现CPM可表现三种类型：①单发于脑桥的病灶。②脑桥病灶合并脑桥外病灶（称为脑桥外CPM），后者可见于丘脑、基底节、胼胝体、大脑或小脑白质。③单发于脑桥外病灶。表现为低密度灶，增强可见病灶边缘强化或片状强化。MRI应用后CPM的检出率、早期诊断与存活率大大增加。MRI扫描示脑桥中央T₁低信号，T₂高信号，急性期可以有增强，强化一般持续4周左右，矢状位显示病变较清晰、定位准确。病灶大小与预后关系不大。

很多研究发现CPM的病灶延迟显示，即临床症状出现1周内脑MRI可显示无异常，随后常规MRI才显示脑桥或脑桥外病灶。T₂高信号灶可持续数月至1年，最后遗留类软化灶，也可完全恢复正常。

由于CPM常规MRI检查的延迟表现，利用弥散成像研究其早期诊断受到关注。数篇文献报道CPM在DWI上表现为高信号，ADC值下降，即水分子弥散受限，并认为此表现由脑桥细胞内低渗状态引起。但也有一位学者报道DWI上CPM呈轻微高信号，ADC值升高，与MS相似。

【诊断与鉴别诊断】

CPM常规MRI表现缺乏特异性，应与下列疾病鉴别：

1.脑桥肿瘤

有占位效应、对比增强多不明显，而CPM无显著占位效应。

2.脑干梗死

CPM与基底动脉闭塞引起的脑干梗死，有时鉴别较困难。突然起病、逐步进展及脑桥被盖结构、中脑、丘脑更广泛的损害，为基底动脉闭塞的特征。CPM病灶呈对称性，不符合血管分布、脑桥基底部的大血管无闭塞、无其他动脉疾病或动脉硬化的证据，治疗后病灶明显缩小均支持CPM的诊断。

3.其他脑干脱髓鞘病变

MS、感染后脑脊髓炎、播散性坏死性白质脑病、Schider病等均极少产生单一的脑桥基底部病变，另外，CPM病灶多位于脑桥中央，而其他脑干脱髓鞘病可累及脑干被盖和顶盖部，而不限于脑桥中央。

四、进行性多灶性白质脑病

【概述】

进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML），是一种少见脑机会性感染，发生于免疫低下患者，AIDS患者最常见。AIDS患者4%可以出现由JC papovavirus（一种DNA病毒）引起的PML，由于此病毒的靶目标为少突胶质细胞，PML病理上主要为广泛的髓鞘崩解和白质破坏，主要影响皮层下白质。目前治疗无效，诊断确立后2.5～4个月内死亡。由其他免疫缺陷引起的PML生存期可稍长，一般9～18个月。

【影像学表现】

1.CT

表现为白质内低密度灶、无占位效应、无强化。

2.MRI

表现多样，提倡冠状面T₂扫描。典型表现占90%，表现为双侧、不对称、多发、融合的白质病灶，后脑（顶、枕叶）常见。病灶呈T₁低信号、T₂高信号。绝大多数病灶无占位效应，但少见、轻微的占位效应与生存期相关，出现者生存期缩短。病灶一般无强化，但少数出现轻微强化者提示存在炎症反应，表现对治疗反应稍好。PML无皮层萎缩及脑室扩大。不典型表现占10%，如额叶、脑干、小脑均有病灶，深部灰质侵犯（基底节、丘脑），胼胝体病灶跨越中线并出血，囊状强化、单发脑桥病灶等。

【诊断与鉴别诊断】

PML需要与HIV脑炎鉴别，后者病灶表现弥漫、对称，T₁等信号，有明显皮层及深部萎缩，弓状纤维不侵犯。

五、播散性坏死性白质脑病

【概述】

播散性坏死性白质脑病（disseminated necrotizing leukoencephalopathy，DNL）是一种发生于白血病鞘内注射甲氨蝶呤后引起的白质脱髓鞘及坏死，年龄越小越容易发病。

【影像学表现】

病灶可以弥漫分布于侧脑室旁，亦可仅见于额叶。CT表现为圆形或片状低密度，可以有或没有强化。在基底节及灰白质连接处可出现钙化，有一定诊断价值。MRI表现为白质内多发T₂高信号灶，一般无明显占位效应，有报道认为MRI上脑底强化较脑顶明显为DNL独特表现。病灶可以为短暂性，完全消失，也有结构破坏严重者遗留软化灶。

六、弥漫性硬化

【概述】

弥漫性硬化（diffuse sclerosis，inflammatorymyelinoclastic diffuse sclerosis，又称Schilder病）是一种罕见的脱髓鞘病变，病变突发且严重，1912年Schilder首先描述，至今病因不明。Schilder描述的第一例为14岁女孩，发病前健康，突发起病后呈进行性视乳头水肿、偏瘫、颅内高压，4.5个月后死亡。尸解发现脑内2处大病灶，病理为脱髓鞘及轴索稀疏。还有一些小病灶，与典型MS改变一致。

其后经过研究，Poser认为Schilder病是不是一个确定的疾病尚不能肯定，因为Schilder病与儿童型MS、急性播散性脑脊髓炎、其他类型感染性脑炎表现重叠。他认为至今文献报道的100多例中，70%以上是变异型MS，符合Schilder 1 912型者不足9例。9例Schilder病中7例男性，10岁以下，1例青少年女性，1例成年妇女。

【影像学表现】

影像检查不能单独确立诊断。MRI上位于深部白质的1～2个融合性大病灶（至少大于2cm，2个病灶者一般分布于两侧，T₂高信号，无其他脑或脊髓病灶及其他病变者，考虑Schilder病可能。

【诊断与鉴别诊断】

确诊需排除的疾病很多，儿童型MS、急性播散性脑脊髓炎、其他类型感染性脑炎目前均无特异性检查鉴别。由于肾上腺脑白质营养不良、亚急性进行性全脑炎（SSPE）、进行性囊虫性全脑炎已有特异性确诊方法，可以与Schilder病鉴别。

七、胼胝体变性

【概述】

胼胝体变性（Marchiafava-Bignami病）是与慢性酒精中毒或营养不良有关的一种少见疾病。

【影像学表现】

显示为胼胝体病灶，压部多见，CT呈低密度，MRI T₂呈高信号，可强化，维生素B₁₂治疗有效，病灶可不同程度消失，一般遗留胼胝体萎缩。

【诊断与鉴别诊断】

胼胝体变性需与发生于胼胝体的其他病变鉴别：

1.MS

可作为MS的早期特异性征象，表现为胼胝体内垂直脑室方向放射状的细条状影，FLAIR矢状面薄层扫描易于发现。确诊MS可伴有或不伴有明显的胼胝体病灶，晚期胼胝体萎缩。肾上腺脑白质营养不良病例，胼胝体可有相似表现。

2.药物及压力性脱髓鞘

有报道抗癫痫药治疗导致胼胝体压部中央病灶，无强化，停药后病灶可完全消失。慢性梗阻性脑积水引流后可出现胼胝体内T₂高信号，与压力变化有关。

3.梗死或卒中

胼胝体的血供丰富，有大脑前动脉（分支-胼周动脉），前交通动脉（分支-胼下、胼中动脉），大脑后动脉（后胼周动脉）供血，一般不易梗死。梗死表现胼胝体内病灶，可以跨越中线，有占位效应及明显强化。卒中表现同其他部位脑出血。

4.外伤

有外伤史，常出现于脑干外伤、皮层损伤及弥漫性轴索损伤时，压部多见。

5.淋巴瘤

常发生于胼胝体背侧旁，因此称胼胝体旁淋巴瘤似乎更准确。

6.胼胝体缩小

先天发育不良，AIDS痴呆综合征均可见胼胝体压部萎缩，儿童髓母细胞瘤放疗后可出现胼胝体压部萎缩。

第二节　髓鞘发育障碍疾病

一、球形细胞脑白质营养不良

【概述】

为β-半乳糖苷酶缺乏引起的遗传性疾病。患者表现为头小、视神经萎缩。髓鞘形成障碍累及大脑半球、脑干及小脑。皮层下弓状纤维不累及。病理显示坏变区有异常巨噬细胞，呈球形。

【影像学表现】

MRI表现脑内广泛区域、不同程度的T₁WI低信号、T₂WI高信号影。

二、异染性脑白质营养不良

【概述】

为先天性硫酸脂酶A缺乏使硫酸脂沉积于脑白质内而产生弥漫性脱髓鞘，脱鞘区轴索破坏严重。病变可累及大脑半球、脑干及小脑，弓状纤维不累及。常有脑积水。按照首发症状出现的时间，分为婴儿晚期型、少年型、成年型。

【影像学表现】

婴儿晚期型：

MRI表现双侧脑白质广泛T₁WI低信号、T₂WI高信号区，皮质正常。

成年型：

MRI表现双侧脑室旁融合成片、左右对称T₁WI低信号、T₂WI高信号影，以额、顶、枕区为主，无增强。脑室扩大。

三、海绵状脑白质营养不良

【概述】

罕见。家族性性连锁隐性遗传。多见于婴幼男儿，表现为巨脑症。病变主要累及皮质深层和白质浅层，包括弓状纤维。

【影像学表现】

MRI呈弥漫、对称性T₁WI低信号、T₂WI高信号影。

四、肾上腺脑白质营养不良

【概述】

性连锁隐性遗传病，好发5～14岁男孩。临床表现为肾上腺皮质功能不全和进行性脑功能障碍（智力下降、行为异常、视力及听力异常、四肢硬瘫等）。

【影像学表现】

1.MRI表现为后脑向前发展的、对称性白质病变，T₁WI呈低信号、T₂WI呈高信号（ER2-12-3）。典型见于枕、顶、颞叶交界处，额叶不受累。病灶从外向内分为三个区：周围区、中间区、中央区。病灶可强化，发生在周围区与中间区之间，提示病变活动。

ER2-12-3　肾上腺脑白质营养不良

2.可见沃勒变性（Wallerian degeneration），发生在皮质脊髓束。冠状位T₂WI清晰。

五、亚历山大病

【概述】

亚历山大病（Alexander disease）罕见，原因不明。婴儿表现为巨脑畸形。病理上可见Rosenthal纤维沉积在软脑膜下及血管周缘。

【影像学表现】

特征性表现为MRI白质信号异常以额叶为主，且可累及视交叉、视放射、穹窿柱、纹状体及部分小钳。伴脑室扩大。部分病例可有异常对比增强。

成人型头部大小正常，影像表现可以与MS相似，诊断需结合病史及临床所见。

六、佩-梅病

【概述】

磷酸甘油代谢障碍引起。大脑、小脑白质进行性硬化，弓状纤维不累及。分婴儿型、少年型及成人型。

【影像学表现】

MRI表现为灰-白质信号强度逆转。脑萎缩。

（初曙光）