第三章　耳科影像诊断学

第一节　颞骨胚胎发育及大体解剖

一、颞骨的胚胎发育

耳部的发生包括内耳和外、中耳发育两部分。

（一）内耳的胚胎发育

内耳膜迷路是最早发育的听觉感觉器官，来源于外胚层，在胚胎时期的第3周开始，首先位于第二鳃弓背侧的外胚层逐渐膨大，形成听板，左右各一，并且对称，听板逐渐向中胚层内凹陷，形成听窝，听窝继续向中胚层发展，约在第4周与外胚层完全分离，在中胚层的间充质内形成一个独立的泡状结构，即是听泡，听泡是内耳结构发展的始基。听泡在间充质内不断向背侧和腹侧发展，形成3个原始皱襞，逐步变成“Y”形，椭圆囊和球囊相当于“Y”的两个短肢，内淋巴管相当于长肢。椭圆囊在4～5周开始发育，由听泡的背侧发育而成，半规管在椭圆囊分化的基础上产生，胚胎时期6.5周，在椭圆囊外侧开始不断产生3个突起，并且相互垂直，约7.5周时三个半规管基本形成，约在21～25周发育至成人大小。三个半规管并非同步，上、后半规管发育较早，外半规管发育相对较晚。球囊发育同样来自于听泡，球囊在5～6周时形成一个突起，它是耳蜗形成的始基，约在7.5周时不断延长，并向内侧盘旋，8.5周左右耳蜗形成约1周，约在第10～11周耳蜗发育至2.25～2.75周。内耳膜迷路的发生过程中，内淋巴管发育最早，出生后仍然继续生长，而其他膜迷路在胚胎时期已发展到成人大小。膜迷路周围的间充质逐渐分化成外淋巴间隙和软骨迷路，软骨迷路进一步骨化，形成骨迷路，此时，骨迷路和软骨迷路之间为外淋巴间隙，含有外淋巴液。软骨迷路的骨化基本是在发育完成以后才开始骨化，一旦骨化，内耳结构即停止发育（ER3-3-1）。

ER3-3-1　内耳的胚胎发育

（二）外、中耳的胚胎发育

胚胎第3周由第一咽囊膨出形成早期的鼓室，第4周由第一鳃弓不断内陷形成外耳道，二者结合的部位形成鼓膜。早期鼓室内的间充质细胞分化成听小骨，在第8周左右随着间充质的不断吸收，听小骨形态基本建立，5个月时发育至成人大小。第一鳃弓软骨形成锤骨、砧骨，第二鳃弓软骨形成镫骨。

二、颞骨的大体解剖

颞骨位于颅骨的两侧，左右各一，由鳞部、鼓部、岩部、乳突部和茎突五部分构成。

（一）鳞部

形似鱼鳞状，位于前上方，表面略向外突出，呈凸透镜状，内侧凹陷，可见大脑颞叶的不规则压迹和树枝状脑膜中动脉及其分支压迹。下方逐渐延伸为拱形骨质结构为颧弓，内侧面凹陷并附着咬肌。颞骨的颧突与颧骨的颞突形成颧弓，颧弓的内侧为颞窝，分为颞上窝和颞下窝。颞骨鳞部构成骨性外耳道的上壁和部分后壁。

（二）鼓部

又称为鼓骨，成人颞骨鼓部为“U”形结构，与颞骨鳞部共同形成骨性外耳道，骨性外耳道大部分是由鼓骨构成，分别构成骨性外耳道的前壁、下壁和部分后壁。鼓骨分别与颞骨鳞部、乳突部、岩部相连，形成的骨缝分别成为鳞鼓裂、鼓乳裂和岩鼓裂。鼓骨的内侧为鼓环，外侧与软骨相连，形成整个外耳道。

（三）乳突部

位于颞骨鳞部的后下方，构成颞骨的后部，表面不规则附着枕肌和耳后肌。乳突部逐渐向下延续变尖，即形成乳突，胸锁乳突肌、头夹肌、头最长肌附着在此。乳突尖部内侧有一较深的沟，称乳突切迹，为二腹肌后腹附着之处。乳突的内侧面，面对小脑有一较深的沟，名乙状窦沟，乙状窦静脉经过此处。后者由极薄的乙状窦骨板与乳突蜂房分隔。乳突的前上方与鳞部相连，向下构成外耳道和鼓室的一部分。乳突内含有许多乳突蜂房，最大的空腔是乳突窦，位于前上方。乳突蜂房、乳突窦及鼓室相互沟通。

（四）岩部

位于颅底呈锥形，介于蝶骨和枕骨之间。岩锥的底部连接鳞部的和乳突部，尖部指向内、前方，岩尖部略向上，岩尖位于蝶骨大翼和枕骨底部之间，构成颈内动脉的内侧壁和破裂孔的外侧壁。岩部有前、后、下三个面和前、后、上三个缘。岩部包含内耳结构。

1.前面

构成中颅窝与后颅窝的分界，在前面的中间部略向上隆起，为弓状隆起。弓状隆起的前外侧的浅凹为鼓室盖，鼓室盖的下方为鼓室。鼓室盖的前内方有一裂孔，有岩浅大神经和脑膜中动脉岩支经过。裂孔的外侧有岩浅小神经经过。

2.后面

与乳突的内侧面相延续，构成后颅窝的前缘。在后面的中部可见较大骨性缺口为内耳道，主要有面神经、听神经经过。内耳道的后方较小的骨性缺口为前庭导水管的外口，主要为内淋巴管和小的动、静脉通过。在两者之间的上方为弓形下窝，内有左右走行的弓形小管，有弓下动、静脉在此通过。

3.下面

岩部的下方表面粗糙，不规则，它构成颅底的外侧面。岩尖部的后外方有颈内动脉外口和颈静脉窝，两者之间的骨嵴上有一小管为鼓室小管的开口，为舌咽神经的鼓室支（即Jacobson氏神经）通过。颈静脉窝外壁的外侧有一上下走行的小管开口，为乳突小管的外口，有迷走神经的耳支（即Arnold神经）通过。在茎突和乳突之间的小孔为茎乳孔，有面神经的乳突段经过，并由此出颅。

（五）茎突

位于鼓部的下方，向前下方伸出细长的骨性结构，常常表现上下两段，由两个骨化中心形成，中间有软骨相连，勿误认为骨折。

第二节　颞骨影像学检查方法

一、平片

颞骨的结构较为复杂，平片重叠较多，目前已被CT取代，以下介绍几种常用的投照方法。

1.许勒位（Schüller位）

乳突侧位相，投照时中心线向足侧倾斜25°。内、外耳道基本重叠，后上方为上鼓室、乳突窦重叠投影，前方为颞下颌关节。

2.轴位或梅氏位（Mayer位）

中心线向足侧倾斜45°，同时头部向患侧旋转45°。岩尖部可显示内耳道和颈内动脉管，乳突部较大的含气腔为乳突窦，前方可见髁突，两者之间为鼓室与外耳道的重叠投影，上鼓室与乳突窦相通。

3.内耳道经眶位

头颅后前位，将岩尖部投影于眼眶内。双侧内耳道位于眼眶内，左右走行，内耳道底外侧可见前庭，前庭上、外侧各一骨性管道为上、外半规管。

二、CT

颞骨结构较为复杂，并且主要由骨质和气体组成，具有明显高对比度，因此适用于高分辨率CT检查。

（一）高分辨率CT

此方法目前是检查颞骨的首选方法。常采用大窗宽，高窗位，一般窗宽为3 000～4 000Hu，窗位500～700Hu，层厚1～2mm，间距1～2mm；采用骨算法。常规采用横、冠状面扫描，横断面采用听眶上线为基线，冠状面采用听眦线的垂线为基线。

（二）脑池造影

目前此方法逐步被MRI取代。检查时患者侧卧位，患侧向上，腰穿后经蛛网膜下腔注入O₂、CO₂或滤过空气3～5ml后，患者坐位同时向健侧倾斜45°，头亦向健侧倾斜使耳部达到最高点，气体上升至内耳道后进行扫描，扫描时仍保持侧卧位，患耳向上。采用高分辨率CT扫描。

（三）螺旋CT

螺旋CT发展较快，随着探测器排数的不断增加，扫描速度越来越快，重建图像质量越来越高。一般扫描层厚1mm，床速1mm/s，矩阵512×512，窗宽4 000Hu，窗位700Hu，采用骨算法重建。

1.MPR图像

经工作站处理可以获得任意角度、任一平面的图像，图像质量目前可以达到各向同性。此方法获得图像简单，避免常规扫描时摆位困难和患者不能接受的缺点。

2.最大密度投影（MIP）及表面遮盖显示（SSD）

选择所有听骨链的图像后再利用MIP进行图像重建。SSD是利用重建图像进行表面成像，对图像进行切割，去除鼓室盖等结构，从不同角度观察听骨链。

3.最小密度投影（MinIP）

去除骨迷路周围结构，仅对骨迷路部分进行重建，从不同角度进行MinIP成像；MinIP显示的是骨迷路的腔内部分。

三、MRI

MRI成像序列主要有以下方法。

（一）二维自旋回波

MRI最常用的基本序列，常规T₁WI、T₂WI及T₁WI增强扫描可以清晰显示软组织病变，并且明显优于CT。

（二）三维梯度回波

二维自旋回波序列是逐层采集数据，RF只加在一个层面上并通过改变相位编码和频率编码获得此层面图像。三维梯度回波（three dimensional gradient recalled echo，3D GRE）序列是将RF加在有一定厚度的层面上，再通过选层梯度场使每层的相位产生差异，从而获得相对较薄层厚的图像。特点是大大提高了空间分辨率，有利于观察细微病变。

1.三维稳态梯度回波（3D spoiled gradient recalled acquisition in steady state，3D-SPGR）

是扰相稳态梯度回波的一种，给RF脉冲的同时又加上一个相位编码梯度，这样将残余的横向矢量破坏掉，使图像只受纵向磁矢量变化影响，即T₁WI；可用头部线圈，两侧同时扫描，翻转角20°～30°，层厚0.7～1.3mm。增强扫描可以显示内耳道外的面神经病变。

2.三维积极干预稳态梯度回波（3D constructive interference in steady state，3D-CISS）

此序列是三维扫描序列的一种，图像为重T₂WI，可以清晰地显示内耳膜迷路以及内耳道的神经走行，对于显示内耳道的小听神经肿瘤有帮助。此方法的应用常可免去增强扫描、气脑池造影等检查。

四、数字减影血管造影

数字减影血管造影（DSA）主要包括选择性颈外动脉造影、颈内动脉造影，可显示肿瘤血管供应及血管变异情况，对诊断和治疗均有重要意义。

第三节　颞骨影像解剖及其变异

颞骨解剖结构较为复杂，高分辨率CT能良好地反映外、中、内耳的骨性解剖结构，目前已取代平片和多轨迹体层摄影。MRI虽不能良好地显示内耳骨性结构，但能清晰显示内耳道内的脑脊液、神经结构和内耳膜迷路的淋巴液。目前高分辨率CT是检查颞骨疾病的首选方法。

一、颞骨CT影像学解剖

（一）横断面CT解剖

横断面为基本层面，相当于沿体轴方向观察，亦称“轴面”。根据解剖特点由下至上分九个层面描述。

1.颞下颌关节层面

此层面主要可见骨性外耳道下半部分、颈内动脉管水平段、面神经管乳突段、颈静脉孔、咽鼓管等结构（图3-3-1）。此层面骨性外耳道显示不完全，但可清晰显示颞骨的鼓部结构。骨性外耳道表现为左右走行并且含气的骨性管道。由于骨性外耳道主要由颞骨鼓部和鳞部构成，鼓部为开口向上的“U”形骨管，它构成骨性外耳道的部分前、后壁及下壁。颞骨鼓部不但参与构成骨性外耳道的前壁，并和颞骨鳞部共同与下颌骨髁突构成颞下颌关节，髁突为圆形的骨性结构，周围由结缔组织充填。鼓部与鳞部构成的裂隙为鳞鼓裂，鼓部的后方与乳突相邻，形成鼓乳裂，成人鼓乳裂融合，不易区分，有时仅在乳突外缘形成切迹。此外，颞骨鼓部由较为致密的骨质形成，一般无气化的乳突蜂房。鼓部的内侧，岩部的前方可见沿颞骨长轴方向走行的骨性管道为颈内动脉管，颈内动脉管外侧与之相伴行的骨性裂隙为咽鼓管骨部，是连接鼻咽与中耳的通道。颈静脉孔位于枕骨和岩骨之间，此层面位置较低，常常分前后两部，前部较小，近似“三角形”为神经部，有舌咽神经和岩下窦通过，后部较大为血管部，有颈内静脉和迷走神经、副神经通过。位于颈静脉孔神经部与血管部之间的外侧壁可见一骨性突起，称之为颈静脉突或颈静脉棘，分隔血管部和神经部。颈静脉孔左右两侧常不对称，右侧较大，上缘较高，正常者边缘光滑、完整，有时可高达内耳道层面，有人称之为颈静脉憩室。正常颈静脉孔与鼓室之间有较薄的骨性间隔，有时无骨性间隔，可见颈静脉略向鼓室内突起，属于正常变异，人工耳蜗植入时应注意，切勿损伤此结构，以免引起出血。在颈静脉孔的外侧、骨性外耳道的后方与乳突蜂房的前部，可见一圆形厚壁且中心为低密度的骨质结构为面神经管乳突段，亦称面神经管垂直段或降部，一般在硬化型和板障型乳突较为清楚，表现为圆形骨性结构。乳突与枕骨之间的骨缝为枕乳缝。

2.蜗窗龛层面

此层面除可见骨性外耳道、鼓室、面神经管乳突段以及耳蜗基底周外，还可见岬下脚和蜗窗龛（图3-3-2）。外耳道和鼓室为含气的腔，骨性外耳道显示较全面，为含气的管道，前后壁为颞骨鼓部构成。由于走行弯曲，表现为横管形。内侧前后走行的细微结构为鼓膜，它是外耳道与鼓室的分界。鼓室形态不规则，向前内下方延伸的骨性管道为咽鼓管，鼓室内前外方的条形影为锤骨柄。鼓室内侧壁略向外突起的骨质结构为鼓岬部，即耳蜗的基底周断面，耳蜗未完全显示，仅显示部分耳蜗基底周，平行于颞骨长轴，并且边缘骨质密度较高。在骨性外耳道后壁的后方，可见中心为软组织密度的圆形骨管结构，为面神经管乳突部。耳蜗基底周的后方可见由鼓室向内凹陷的含气小腔，为蜗窗龛。蜗窗龛外侧向前外突出的骨质为岬下脚。耳蜗后方位于岩骨内的斜行狭窄的管道为耳蜗导水管，呈“喇叭口”状，内侧较宽开口于桥小脑角，外侧起始于耳蜗基底周。

3.蜗窗层面

此层面可见耳蜗、蜗窗、锤骨柄、耳蜗导水管以及面神经乳突段等结构。耳蜗表现为蜗牛状，2.25～2.75周，基底周最为宽大，中周次之，顶周骨质较薄不易显示，在基底周中间隐约可见条形密度稍高影，与耳蜗伴行，为骨螺旋板，分隔鼓阶和前庭阶。耳蜗基底周的后方有一骨性缺口，开口于蜗窗龛，为蜗窗。鼓室内前外方密度较高影为锤骨柄，锤骨柄后方的点状结构为砧骨长脚。

4.锤骨颈层面

此层面除仍可见耳蜗、鼓室及部分外耳道外，还可显示锤骨颈、砧骨长脚和镫骨及部分内耳道。位于鼓室内呈逗点状的骨性密度影为听小骨，前外方较大的圆点为锤骨颈，靠后内方较小的圆点为镫骨，两者之间向后内倾斜的条状骨性密度影为砧骨长脚，砧骨长脚末端即靠近镫骨头略膨大的部分为豆状突，与镫骨头形成的间隙为砧镫关节，一般不易显示。镫骨头内侧有时隐约可见镫骨前后脚。耳蜗前外侧可见一向鼓室腔内突起的结构为匙突，匙突与锤骨颈之间鼓室条状影为鼓膜张肌腱。该层面主要显示耳蜗的中间周和内耳道下半部分。

5.锥隆起层面

此层面除可见内耳道、耳蜗中周和顶周、听小骨外，还可见前庭、锥隆起、鼓室窦和面隐窝。位于鼓室后壁的中央且尖端指向鼓室的骨性突起为锥隆起，其外侧的凹陷为面隐窝，内侧的凹陷为鼓室窦，亦称之为后鼓室隐窝或锥隐窝。面隐窝的后方可见条状面神经管横断面，为面神经管第二膝，亦称面神经管后膝。耳蜗可见中周和顶周，中心点状高密度影为蜗轴，耳蜗后方卵圆形低密度区为前庭，前庭外侧的开口为前庭窗，前庭的后方可见平行于颞骨长轴的管道，为后半规管下半周断面。鼓室内前方较大的圆点为锤骨颈，后方为砧骨长脚。

6.面神经管鼓室段层面

此层面可见耳蜗顶周、前庭、内耳道、锤骨头、砧骨体和短脚、面神经管迷路段和鼓室段（图3-3-3）。位于耳蜗顶周上缘的后内方有一较宽骨性管道为内耳道，内宽外窄且边缘光滑，外侧为内耳道底，内耳道底外侧的卵圆形低密度区为前庭，前后径较左右径宽，左右径超过3.2mm为扩大，前庭扩大时常合并外半规管发育短小。前庭后外方可见圆形的骨管为后半规管断面。内耳道底前方平行于颞骨长轴的骨性管道为耳蜗顶周，耳蜗的上方向前垂直于顶周的骨性管道，为面神经管迷路段，由内耳道发出。迷路段继续沿着鼓室内侧壁走行，略平行于颞骨长轴，为面神经管鼓室段，二者之间的夹角为锐角。移行部分略为膨大为面神经管膝部。位于鼓室内的听小骨在此层面表现最大，呈“冰激凌”蛋卷状，前内方圆形的骨质结构为锤骨头，后方稍大密度略高的结构为砧骨体，尾部逐渐变尖的部分为砧骨短脚，其尖端指向乳突窦入口，乳突内较大的含气腔为乳突窦。

7.外半规管层面

此层面可见内耳道、鼓室、乳突窦、乳突窦入口及外半规管全部（图3-3-4）。外半规管呈马蹄状，穹窿部略向后外，基底部连于前庭，前庭内侧较宽的管道为内耳道，外半规管后部可见一圆形结构为后半规管的断面。在岩骨的后缘表面，后半规管的内侧可见一小骨性凹陷为前庭导水管，正常者仅轻微可见或不见，由于前庭导水管的前后径宽度不等，前窄后宽，以中间部或开口宽度为准，正常者宽度在1.5mm以下，大于1.5mm为扩大。此层面听小骨已不见，上鼓室、乳突窦及乳突窦入口形成似“砂钟”状低密度区，前方为上鼓室，后方为乳突窦，中间最狭窄部分为乳突窦入口，简称窦入口。

8.总脚层面

此层面显示上、后半规管的横断面，表现为3个圆点状影。最前方的为上半规管断面，中间最内侧的为总脚，两者的连线为上半规管平面，垂直于颞骨长轴。最靠后的为后半规管，与总脚的连线为后半规管平面，平行于颞骨长轴，三个半规管共有五个脚，并且相互垂直。岩骨后缘的骨性裂隙为前庭导水管。此层面上鼓室和乳突窦变得较小。

9.岩乳管层面

此层面基本为颞骨横断面较高层面，可见上半规管、后半规管及岩乳管。在后半规管前方可见略弯曲、横向走行的骨性管道，内侧开口于岩骨后内缘表面，为岩乳管（petromastoid canal），亦称弓下动脉管，内有弓下动静脉通过，是中耳炎向颅内蔓延的通道。

（二）冠状面CT解剖

颞骨冠状面从前向后主要有以下4个层面。

1.耳蜗层面

此层面为颞骨冠状面较靠前的层面，主要显示颈内动脉管、耳蜗、鼓室、听小骨及面神经膝部等结构（图3-3-5）。耳蜗位于岩骨中心部偏外侧，呈蜗牛状，约2.25～2.75周。耳蜗外上方有两个左右排列的小圆形低密度影，为面神经管膝部断面。靠内侧的圆形影位置相对较高为面神经迷路段，靠外侧的圆形影位置较低，为面神经鼓室段的起始部，两者之间为面神经膝部，亦称面神经第一膝。耳蜗与外耳道之间略偏上的含气腔为上鼓室，其内可见砧骨体、锤骨，呈“逗点”状。最上方偏外侧的骨性结构为砧骨体，下方偏内的结构为锤骨头，二者之间的切迹是区分锤、砧骨体的重要标志。锤骨头下方略狭窄的部分为锤骨颈，锤骨颈向内下延续为锤骨柄，并附着于鼓膜内侧。听小骨与上鼓室外侧之间形成的间隙为Prussak间隙（Prussak space），亦称鼓室上隐窝，宽度一般小于2.0mm，并且含气。上鼓室外侧壁向下延续的骨性突起，为鼓室盾板，胆脂瘤常破坏此处。耳蜗下方的半圆形切迹为颈内动脉管。此层面显示部分外耳道。

2.前庭窗层面

此层面显示内耳道、前庭、前庭窗及砧骨长脚最佳，尤其是对观察前庭窗病变有重要意义。内耳道为横行走行的骨性管道，外侧为盲端，多呈管状或壶腹状，一般垂直径正常范围4～6mm，个别正常者可超过此范围，内耳道底的横行的骨性突起为镰状嵴。内耳道底外下方可见半圆形结构为耳蜗基底周，内耳道底外侧类圆形低密度区为前庭，前庭多呈卵圆形。前庭外侧的骨性缺口为前庭窗。前庭上、外方可见纵、横向走行的细小管道，并与前庭相连，分别为上、外半规管。此层面能较好的显示砧骨长脚及砧镫关节，砧骨长脚大致平行于鼓室外侧壁，呈细线状，外上方略膨大的部分为砧骨，内下方较细的部分为砧骨长脚，镫骨由外下指向内上，两者之间构成“L”形，交界处为砧镫关节。在外半规管的下缘中间部可见圆形的软组织影为面神经鼓室段断面。上、外半规管的外侧可见较大的含气腔，呈“三角形”区域，为乳突窦入口。在乳突窦入口的外上方，可见向内下延续的细小骨性突起，为岩鳞隔，亦称Korner隔，末端游离于窦腔内。

3.蜗窗层面

此层面可见前庭、蜗窗、上半规管、外半规管、部分内耳道，乳突窦入口及锥隆起（图3-3-6）。此层面为鼓室靠后部分，前庭呈圆形，其下开口于鼓室的骨性缺口为蜗窗，耳蜗已不见，前庭上方的圆形结构为上半规管断面，前庭外侧为外半规管。有时在上半规管的下方可见横行走行的岩乳管。在外半规管的下缘可见一小的骨性突起为锥隆起，锥隆起内侧的凹陷为鼓室窦，锥隆起外侧的凹陷为面神经隐窝。

4.面神经管乳突段层面

此层面骨迷路仅可见后半规管，其下方垂直走行的骨管为面神经管乳突段，下端开口为“喇叭口”状，为茎乳孔，面神经从此出颅。岩骨下方的半圆形切迹为颈静脉窝。

二、颞骨MRI

MRI可以显示内耳膜迷路的病变以及内耳道的神经走行。听神经分为蜗神经和前庭上、下神经，MRI的T₂WI对脑脊液和神经纤维有良好的对比性，可以清晰地显示这些神经结构。此外，MRI可以显示内耳膜迷路，对排除耳蜗骨化及迷路炎等有重要意义。常规T₁WI、T₂WI及T₁WI增强扫描可以清晰显示软组织病变，对观察耳内及颅内病变具有重要意义。

三、颞骨解剖变异

1.颈内动脉异位

少见。正常颈内动脉管位于耳蜗的前下方、鼓室前部。颈内动脉异位时，可经过耳蜗前外侧突入鼓室，易导致搏动性耳鸣。

2.中颅窝低位

相对乳突发育小，冠状面明显可见中颅窝向下移位，临床手术应注意，避免手术进入中颅窝，多见于颞骨发育畸形，也可见于正常变异。

3.乙状窦扩大

乙状窦常常表现为向外或向前扩大，乳突体积相对变小。

4.颈静脉球窝高位

临床认为颈静脉球窝超过外耳道环则认为高位。CT图像上以颈静脉球窝达耳蜗底周层面为轻度高位，达圆窗层面为中度高位，达前庭层面为重度高位。

第四节　颞骨先天性畸形

一、外中耳发育畸形

【概述】

外中耳发育畸形（malformation of the external auditory canal）是临床先天性颞骨发育畸形最为常见的类型之一，临床表现为耳郭不同程度的发育畸形，无外耳道或者外耳道狭窄、小鼓膜，多合并中耳发育畸形，可表现为鼓室发育小，听小骨畸形及面神经管走行异常。可单侧亦可双侧，较少合并内耳发育畸形。

【影像学表现】

1.外耳道骨性狭窄

骨性外耳道狭窄是指前后径或者上下径小于4mm，临床常常有小鼓膜，较易诊断。

2.垂直外耳道

真正垂直外耳道较为少见，主要表现外耳道骨管已形成，并且向下走行，内侧通向鼓室，外侧与膜性外耳道延续，并与外界相通。此类畸形的重要依据是观察骨性外耳道是否形成，特别是鼓骨是否发育对垂直外耳道的诊断具有重要意义。

3.外耳道骨性闭锁或膜性闭锁

外耳道骨性闭锁或膜性闭锁多为鼓骨未发育所致，CT表现为没有外耳道，鼓室外下方、髁突与乳突之间可见软组织影，由于扫描范围的不同常常表现为骨性或膜性闭锁（ER3-3-2）。

ER3-3-2　右外耳道骨性闭锁或膜性闭锁

4.听小骨发育畸形

外耳道发育畸形常常合并中耳发育畸形，亦可单独发生，严重者鼓室发育小或者不规则。听小骨发育畸形种类较多，可表现为锤砧关节融合、砧蹬关节、砧骨及锤骨发育畸形，亦可与鼓室壁相连，一般掌握正常解剖后较易诊断。

5.面神经管走行异常

面神经管走行异常多见于外耳道发育异常，与临床手术有重要关系。面神经走行异常可发生在迷路段、鼓室段和乳突段，后两者对临床手术至关重要。鼓室段低位时往往遮盖前庭窗，使术者不易观察前庭窗病变，并且不能进行手术，横断面可见前庭窗外侧缘前后走行的面神经，冠状面可见外半规管下缘之面神经影明显低于前庭窗水平。乳突段走行异常多表现为乳突段前移，正常乳突段位于后半规管或者外半规管后脚层面，冠状面显示较为直观，前移者可达到蜗窗、前庭窗层面，甚至可达到耳蜗层面。走行异常的面神经管有时较难判断，MPR有助于诊断。

二、先天性内耳发育畸形

【概述】

先天性内耳发育畸形（congenital malformation of the inner ear）比较少见，发病率为1/6000～1/2000，分为骨迷路发育畸形和膜迷路发育畸形两类。

【影像学表现】

1.骨迷路发育畸形（bone labyrinth deformity）

内耳骨迷路发育异常相对复杂，不同时期的胚胎发育障碍，影像学表现不同。以下描述几种常见的内耳发育畸形的影像学表现。

（1）Michel畸形（Michel aplasia）：

Michel畸形为内耳发育畸形中最严重的一种类型，表现为内耳结构完全未发育，多为单侧受累，较少为双侧，为第3周胚胎发育障碍所致。

（2）耳蜗发育畸形（malformation of the cochlea）：

耳蜗发育畸形主要表现为耳蜗轻度发育不全和耳蜗完全未发育，常合并前庭、半规管发育异常。耳蜗完全未发育，表现无耳蜗形态，占耳蜗发育畸形的3%，为第5周胚胎发育障碍的结果。耳蜗轻度发育不全表现为耳蜗不足1周，占耳蜗发育异常的15%，为胚胎第7周发育停止所致。

（3）“共腔”畸形（common cavity deformity）：

前庭和半规管形成的“共腔”，为第4～5周胚胎发育停止所致，此时听板已分化成听囊期，耳蜗未开始分化。影像表现耳蜗不见，内耳道底常发育不良，前庭与半规管形成卵圆形的“空腔”。Corti器已分化，但神经细胞稀少或缺如。国外已有对此类畸形植入电子耳蜗获得成功的报道。

（4）Mondini畸形（Mondini deformity）：

Mondini首先报道并命名，近年来对Mondini畸形的认识较为混淆。Mondini畸形为第7周胚胎发育停止所致，耳蜗发育1.5周，缺少阶间隔和骨性螺旋板，中周和顶周融合，两者之间无间隔，亦称“空耳蜗（empty cochlea）”（ER3-3-3）。Mondini畸形合并前庭、半规管、内淋巴管或内淋巴囊发育畸形，约占20%。

ER3-3-3　Mondini畸形

（5）半规管发育不全（semicircular canal dysplasia）：

半规管在胚胎第6～8周发育，发生于前庭始基，三个半规管并非同时形成，上半规管和后半规管先形成，然后为外半规管。半规管发育不全常合并耳蜗发育不良。单纯后半规管缺如见于Waardenburg综合征和Alagille综合征。外半规管发育不良常合并前庭扩大，多数无临床表现，CT、MRI检查偶然发现。

（6）大前庭导水管（large vestibular aqueduct）：

前庭导水管扩大是临床较为常见的一种内耳发育畸形，可单独发生或伴有耳蜗、前庭和半规管发育畸形。发病原因复杂，如药物、遗传等因素。临床表现为不同程度的先天性耳聋，波动性听力下降，偶尔轻微的头外伤导致听力的突然下降。1978年Valvassori首先描述本病，并命名为前庭导水管扩大综合征（large vestibular aqueduct syndrome）。

前庭导水管为骨性管道，起始于前庭的内侧壁，开口位于后颅窝岩骨的表面，前庭导水管的长度6～12mm，与周围组织的气化程度有关，成人前庭导水管分长、短肢两部分，两者相交为直角，呈“J”形，矢状面CT显示较为清晰。前庭导水管内包含内淋巴管和内淋巴囊，内淋巴管长度仅为2mm，位于短肢和长肢的近端。内淋巴囊位于前庭导水管的末端。前庭导水管扩大影像学诊断较为重要，CT对诊断前庭导水管扩大较为准确，一般总脚与开口之间的中间宽度大于1.5mm即可确认为扩大，也有人认为开口宽度大于2.0mm确定前庭导水管扩大。正常前庭导水管CT横断面在岩骨后缘表面仅可见较细的骨质裂隙，异常时明显扩大。正常人MRI不易显示内淋巴管和内淋巴囊，当前庭导水管扩大时，MRI FSE T₂WI可清晰地显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊。一般正常左右径小于1.4mm，大于1.4mm可确诊为扩大。

（7）Waardenburg综合征（Waardenburg syndrome）：

本病由Waardenburg于1951年首先报道并命名，较为少见，目前国内外报道仅不到10例。发病原因不明，一般属于常染色体显性遗传，为先天性外胚层发育异常所致。临床表现主要有：①眉内侧增生肥大；②内眦部和泪小点向外侧移位；③部分和全部虹膜呈浅蓝色；④鼻根宽阔；⑤前额白发；⑥先天性耳聋。诊断标准为至少具备以上症状三种，如仅具备以上症状两种，则必须有家族遗传史。Waardenburg综合征为内耳结构的发育畸形，可表现为耳蜗、前庭以及半规管发育不良。本综合征影像学特点为后半规管缺如，一般在其他各种先天性内耳发育畸形中，极少见后半规管发育畸形。Waardenburg综合征患者缺少Corti器，耳蜗神经节萎缩，前庭功能消失，并且膜迷路发育异常，这些表现目前影像学检查尚不能发现。

（8）内耳道发育畸形（malformation of the internal auditory canal）：

内耳道发育畸形主要包括内耳道狭窄和内耳道未发育。内耳道扩大临床最多见于听神经瘤，单侧多见，双侧较少见，由于先天发育的内耳道扩大不多见，如果听力保持正常，仍然考虑正常变异。内耳道直径小于3mm为内耳道狭窄，当内耳道直径在1～2mm范围时，耳蜗神经常未发育，人工电子耳蜗植入应慎重，应进行MRI检查，确定耳蜗神经的发育情况。有时内耳道底发育不良，构成外淋巴液与内、中耳的异常通道。通过此途径可引起脑膜炎以及脑脊液耳漏或鼻漏，个别情况在镫骨底板发育不良或切除镫骨时，脑脊液从前庭窗涌出，称为“井喷（stapes gusher）”。

（9）先天性脑脊液耳漏（congenital perilymphatic fistula）：

脑脊液耳漏主要见于外伤、手术及内耳发育畸形，外伤性脑脊液耳漏常常由于鼓室盖断裂引起脑脊液耳漏，手术操作不当或者病变破坏鼓室盖亦可引起脑脊液耳漏。先天性脑脊液耳漏在临床相对少见，由内耳发育异常所致，临床表现为先天性耳聋，常有脑膜炎症状，可反复发作，多为金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌感染。

先天性脑脊液耳漏多见于Mondini畸形，脑脊液经过蛛网膜下腔与内耳相通，内耳再与中耳相通。这种异常沟通的途径，多经过内耳道底到达前庭或耳蜗，再经过前庭窗或蜗窗与中耳相通，其中前庭窗多见，主要由于镫骨发育不全所致。并非所有患者均有脑脊液耳漏，当镫骨底板相对完整时，一般不会出现脑脊液耳漏。由于机体抵抗力降低时，常常仅表现脑膜炎症状，因此在临床诊断应引起注意，特别是在手术治疗过程中，一旦镫骨切除或迷路切除时，脑脊液耳漏会大量涌出。CT检查对临床诊断具有重要意义，可看到内耳道底骨质不完全，造影检查更有意义，可见到造影剂通过蛛网膜下腔进入到耳蜗、前庭，甚至进入到鼓室及乳突蜂房。MRI T₂WI可以显示膜迷路、中耳腔内脑脊液信号。

2.膜迷路发育畸形（malformation of the membranous labyrinth）

Alexander畸形和Scheibe畸形属于内耳膜迷路发育畸形，目前各种影像学检查方法尚不能显示，均表现为阴性。Alexander畸形为耳蜗基底螺旋器和神经节细胞发育不良。Scheibe畸形为耳蜗和球囊膜迷路发育不良。

第五节　颞骨炎性病变

颞骨炎性病变（temporal infectious diseases）可发生在外、中、内耳，以中耳最为常见，临床多表现为耳道脓性分泌物，一般都可以明确诊断。目前影像学诊断不难，主要依靠CT检查，CT可以清晰显示中耳病变的细微结构，对听小骨、面神经管以及内耳骨迷路的破坏可以清晰显示，能够为临床治疗提供重要信息。

一、恶性外耳道炎

【概述】

本病多发生于老年糖尿病患者，常引起外耳道骨髓炎和进行性广泛坏死，可由于继发严重的颅内并发症而死亡，因此常称为“恶性外耳道炎（malignant necrotizing otitis externa）”。然而，本病并非恶性肿瘤，故称之“坏死性外耳道炎”较为恰当。恶性外耳道炎临床特点有以下三种：老年多发；患者多患有糖尿病或者免疫功能低下；致病菌多为铜绿假单胞菌。

【影像学表现】

病变早期多发生在骨性外耳道与膜性外耳道结合部，病变常常经过Santorini裂隙向各个方向蔓延，病变向下可包绕茎乳孔，向上累及乳突，向前累及颞下颌关节，向内累及中耳，甚至岩尖部，向后可以累及颈静脉孔，导致第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹。侵犯到颅内常常引起脑膜炎、脑脓肿及乙状窦血栓。CT主要表现为外耳道软组织影，鼓室和乳突蜂房渗出液，严重者可在咽旁间隙、咀嚼肌间隙及颈内动脉管周围形成软组织影。CT显示骨质破坏较为敏感，表现为骨质边缘不规则，软组织影在MRI表现为等T₁、略长T₂信号，增强扫描中度强化。MRI能够清晰地显示颅内病变，明显优于CT，增强扫描可以显示脑内外的病变范围以及脑膜受侵的范围。

【诊断与鉴别诊断】

CT和MRI在诊断上缺少特异性，一般结合病变的范围和骨质破坏的特点可以提示本病，确诊尚需依靠病理学。本病主要需与外耳道癌鉴别。

二、中耳乳突炎

【概述】

中耳乳突炎（otomastoiditis）是临床最常见的耳部感染性疾病，临床表现为耳部疼痛、耳漏及其听力下降。临床分为急性和慢性两种。

CT和MRI对代谢性产物缺少特异性。CT典型表现鼓室和乳突蜂房内不含气（ER3-3-4），有时可见一个液体或多个液平面，MRI表现为长T₁、长T₂信号。早期无明显骨质破坏，乳突蜂房间隔、听小骨和乳突内外的骨皮质完整，晚期听小骨可以出现不同程度的破坏，严重者可以完全破坏。慢性乳突炎可有死骨形成，多发生在乳突，大小不等，形态不规则，边缘清晰。乳突内外侧的骨皮质破坏时，易引起骨膜下脓肿及颅内并发症。HRCT可以清晰地显示骨皮质的破坏情况。骨膜下脓肿为炎症直接穿过耳后方的骨质所致，此处的骨质甚薄。感染沿颧弓根蔓延则引起耳前脓肿。炎症发生于乳突尖、胸锁乳突肌内侧，并向下扩散至颈部，则形成Bezold脓肿。乳突内侧的骨皮质破坏常引起邻近乙状窦的硬脑膜病变、颅内并发症，如乙状窦血栓、脑内外脓肿、脑膜炎等，MRI有助于诊断。

ER3-3-4　中耳乳突炎

【诊断与鉴别诊断】

本病结合临床症状较易诊断，需与胆脂瘤、炎性肉芽肿鉴别。中耳炎引起骨质破坏，常常边缘不规则，胆脂瘤所致骨质边缘光滑，甚至硬化。胆脂瘤在MRI T₁WI增强扫描上不强化，炎性肉芽肿明显强化，有助于鉴别诊断。

三、胆固醇肉芽肿

【概述】

胆固醇肉芽肿（cholesterol granuloma）由棕褐色液体组成，含有胆固醇结晶，镜下可见多核巨细胞、红细胞和含铁血黄素。胆固醇肉芽肿通常继发于慢性中耳炎渗出，可有或无细菌感染。胆固醇结晶和异物发应是主要的组织病理学表现。出血可导致肉芽组织新生血管的形成，同时新生血管可继发再出血，红细胞的破裂则进一步形成胆固醇结晶，胆固醇肉芽肿以此不断循环。胆固醇肉芽肿可发生在上鼓室、乳突和岩部。

【影像学表现】

CT可表现为鼓室内软组织影，大多无骨质破坏或者有轻微骨质侵蚀，CT表现无特异性。MRI T₁WI及T₂WI均表现为高信号，有含铁血黄素沉着可表现为低信号，增强扫描无明显强化。

【诊断与鉴别诊断】

本病主要与胆脂瘤鉴别，胆脂瘤主要以骨质破坏为主，但肿瘤较小时CT鉴别亦有困难。MRI有助于鉴别，胆固醇肉芽肿在各个加权像上信号均高于胆脂瘤。鼓室球瘤临床常常有搏动性耳鸣，增强扫描明显强化。此外，应与异位颈内动脉、颈静脉憩室鉴别。本病一般有中耳炎病史，常可提示诊断。

四、鼓室硬化症

【概述】

鼓室硬化症（tympanosclerosis）的真正病因不明确，多数学者认为是中耳炎后遗症。病变早期为鼓室黏膜或鼓膜水肿，病变晚期有成纤维细胞增生和胶原结缔组织的产生，并且产生透明样变性，形成鼓室硬化斑块，仅发生在鼓膜称之为鼓膜硬化症。

【影像学表现】

鼓室硬化为鼓室内的胶原质的透明样变，表现为肌腱和韧带的骨化，听骨链活动受到限制。环状韧带骨化导致镫骨固定。典型的CT征象为单发或多发钙化斑点，或网状钙化影，多发生在中耳腔、上鼓室及鼓膜（图3-3-7）。新骨形成多见于上鼓室，主要是由于成骨细胞的作用所致。

【诊断与鉴别诊断】

本病一般有慢性中耳炎病史，CT上见到鼓室内钙化方可诊断，此外，熟悉听小骨的肌腱或韧带的解剖部位对判断病变有重要意义。MRI对诊断本病帮助不大。

五、迷路炎

【概述】

迷路炎（labyrinthitis）是指膜迷路感染所致疾病，临床症状可表现为感音神经性耳聋、眩晕，症状可以自行缓解，也可反复发作。根据病因学分类可分为以下几种类型：耳源性迷路炎、脑膜源性迷路炎、出血性迷路炎、外伤性迷路炎等。根据病原学分类有以下几种：病毒性、细菌性、自身免疫性和梅毒性。病毒性迷路炎多来源于上呼吸道感染。

耳源性迷路炎常继发于中耳炎，炎症多经过前庭窗、蜗窗等薄弱环节进入膜迷路，也可经外半规管进入膜迷路，此时多为胆脂瘤破坏外半规管所致。医源性较为少见，当临床实施镫骨切除或者耳蜗开窗术时可引起迷路炎。脑膜源性迷路炎在儿童多见，常继发于脑膜炎，为细菌感染，感染多经过以下途径：经过内耳道底进入前庭；经过蜗神经孔进入耳蜗；经过耳蜗导水管进入耳蜗基底周。出血性迷路炎和外伤性迷路炎较为少见，麻疹和流行性腮腺炎是引起出血性迷路炎的主要原因。外伤性迷路炎继发于外伤后骨折、外淋巴漏合并感染。

【影像学表现】

病变可发生在耳蜗、前庭和半规管等结构。病变早期病理表现为炎症细胞浸润和纤维组织形成，膜迷路闭塞，CT常常为阴性，MRI表现为等T₁、等T₂信号。骨化形成后，CT表现为骨迷路内不同程度的骨化影，累及耳蜗时表现为蜗轴密度增高，螺旋板增宽。累及前庭时，前庭内可见高密度骨质影，前庭变小。晚期膜迷路完全闭塞，被致密的骨质所取代，CT表现骨迷路内大量均匀一致骨质结构形成，膜迷路腔消失，MRI表现为低信号。

【诊断与鉴别诊断】

病变较小，CT、MRI不易发现。一般结合临床症状，注意观察骨迷路、膜迷路变化即可诊断。

六、岩尖炎

【概述】

岩尖炎（petrositis）是指颞骨岩部的化脓性炎症。临床症状有头痛、发热及耳漏，严重者可以有脑膜炎和脑神经受累症状，最易受累的是三叉神经和展神经。三叉神经痛、展神经麻痹及耳漏同时存在称之为岩尖综合征。岩尖综合征也可出现在其他疾病，并非岩尖炎所特有。岩尖炎的发病机制尚有争议，多数认为继发于中耳炎，气化的岩尖蜂房和乳突气房相通时，炎症较易通过中耳进入到岩尖；少数认为其原发于血栓性静脉炎，通过静脉丛逆行感染所致。

【影像学表现】

CT主要表现为骨质破坏，急性期表现为溶骨性骨质破坏，岩尖边缘不完整，并且不规则，密度不均匀，慢性期主要以骨质增生硬化为主。MRI呈略长T₁、长T₂信号，增强扫描明显强化，病变常常累及局部脑膜。此外，MRI可以显示病变的范围，以及与周围结构之间的关系。

【诊断与鉴别诊断】

影像学表现主要与胆脂瘤、脑膜瘤、转移瘤鉴别。胆脂瘤亦可发生在岩部，多为先天性。先天性胆脂瘤骨质破坏一般边缘光滑、锐利，界限较为清晰，炎性病变多为溶骨性骨质破坏，边缘不规则，密度不均匀，CT有助于鉴别诊断。MRI增强扫描胆脂瘤多不强化，炎性病变明显强化。溶骨性转移瘤骨质破坏与炎性病变类似，鉴别较为困难，增强扫描转移瘤亦可强化，多有原发病变，主要依靠病理诊断。脑膜瘤累及岩尖较为少见，多为骨质增生，其次在颅内可见软组织肿块，增强扫描明显强化，并可见脑膜尾征。

第六节　胆脂瘤

胆脂瘤（cholesteatoma）根据有无明确病因，临床一般分为原发性胆脂瘤和继发性胆脂瘤两种，病理表现基本相同，均为脱落的角化上皮堆积所致。其中继发性者多见，约占98%，好发于外耳道、上鼓室及乳突窦等处，影像学对诊断胆脂瘤具有重要意义。

一、原发性胆脂瘤

【概述】

原发性胆脂瘤（congenital cholesteatoma）亦称先天性胆脂瘤，临床无耳漏病史，症状常表现为面神经麻痹，中晚期可表现为听力下降，不易早期诊断。原发性胆脂瘤可发生在颅骨的任何部位，在颞骨可发生于颞骨岩部，常破坏面神经管迷路段，导致面瘫，严重者甚至破坏耳蜗、半规管等结构，导致耳聋。

【影像学表现】

CT表现为颞骨岩部有明显的骨质破坏区，边缘清晰、锐利，形态不规则，呈膨胀性改变。肿瘤不但可破坏岩部及其骨迷路，甚至可以突入中耳腔、中颅窝。MRI呈等或长T₁、长T₂信号，增强扫描无强化。MRI可以显示肿瘤组织与脑组织的关系，对指导手术具有重要意义。（ER3-3-5）

ER3-3-5　原发性胆脂瘤

【诊断与鉴别诊断】

原发性胆脂瘤多为局限性骨质破坏、膨胀性改变，MRI增强扫描无强化，而面神经肿瘤可明显强化。

二、继发性胆脂瘤

（一）外耳道胆脂瘤

【概述】

外耳道是胆脂瘤的好发部位，临床症状可有听力下降、外耳道炎症以及银屑样物，鼓膜多不能窥及，需影像学检查帮助诊断。

【影像学表现】

CT表现为外耳道内软组织影，耳道扩大，可有局部骨质侵蚀，边缘多光整，下壁最常受累，向内可突入鼓室腔，并破坏中内耳结构。

【诊断与鉴别诊断】

临床检查外耳道内有银屑样物多可诊断，CT可观察外耳道骨质破坏情况，以及病变范围。

（二）上鼓室、乳突窦胆脂瘤

【概述】

上鼓室及乳突窦为胆脂瘤最好发生的部位。继发胆脂瘤临床多有中耳炎史，可表现为听力下降，累及面神经者可有面瘫，破坏骨迷路可导致迷路炎。

【影像学表现】

CT可见软组织影，除此之外发生在上鼓室、乳突窦者常常导致上鼓室和乳突窦扩大，发生在Prussak间隙，可见其增宽，鼓室盾板破坏，听小骨破坏或者向内侧移位。胆脂瘤CT表现主要是膨胀性骨质破坏，边缘多光整，可以累及周围不同结构，如面神经管、水平半规管、乙状窦板、鼓室盖等。MRI表现为等T₁、略长T₂信号，增强扫描肿瘤实质无强化，边缘可有强化，为炎性反应所致。

【诊断与鉴别诊断】

影像可见软组织影，并伴有膨胀性骨质破坏，诊断不难。

第七节　颞骨外伤

【概述】

颞骨外伤临床表现为耳出血、听力下降、面神经麻痹和脑脊液耳漏。目前CT已取代X线平片，成为诊断颞骨外伤的首选方法。根据骨折的部位大致分为外耳道骨折、乳突部骨折、岩部骨折。根据骨折线方向分为纵行骨折、横形骨折及不典型骨折，横、纵行骨折线方向对判断面神经损伤具有重要意义。

【影像学表现】

1.外耳道骨折（fracture of the external auditory canal）

外耳道骨折多发生在外耳道前壁，鼓部多见，常常累及颞下颌关节。

2.乳突部骨折（mastoid fracture）

乳突部骨折最为多见，多数是由枕部的外力所致。根据骨折线走行的方向，颞骨骨折大致分为纵行骨折和横形骨折，纵行骨折平行于颞骨长轴，约占80%，骨折线起自于乳突后上方，穿过鼓室止于中颅窝，可累及骨性外耳道后壁、鼓室盖、面神经膝部等。横向骨折垂直于颞骨长轴，较易累及面神经管鼓室段。乳突部骨折常常合并乳突蜂房出血，表现为乳突蜂房不含气。

3.迷路骨折（fracture of the labyrinth）

横形骨折20%发生在岩部，较为少见，骨折线常常贯穿岩部，并且累及耳蜗、前庭、半规管等骨迷路（ER3-3-6），内耳道亦可受累，临床表现为感音神经性耳聋。

ER3-3-6　迷路骨折

4.听小骨外伤（trauma of ossicles）

听小骨外伤可以合并其他部位的骨折，亦可单独发生。临床表现为传导性耳聋，CT主要表现为听骨链断裂、听小骨移位和锤砧关节脱位。锤砧关节脱位横断面表现为锤砧关节间隙增宽，听骨链严重断裂时，听小骨可进入下鼓室，甚至外耳道。镫骨前后脚或者底板骨折CT不易发现。

5.面神经管骨折（fracture of the facial nerve canal）

临床出现面瘫应考虑面神经损伤。CT诊断面神经损伤首先观察骨折部位，是否有面神经管骨折，这是诊断面神经损伤的直接征象。其次观察骨折线的走行方向，一般乳突部纵行骨折常常累及面神经膝部或者鼓室段前部，横形骨折常常累及鼓室段。发生在岩部的横形骨折较易累及迷路段。MRI对诊断面神经损伤具有重要意义，面神经损伤时表现为等T₁、长T₂信号，增强扫描明显强化。

第八节　颞骨肿瘤

一、外耳道骨瘤

【概述】

外耳道骨瘤（osteoma of external auditory canal）是外耳道良性肿瘤，多为单侧，临床表现外耳道局部狭窄或者闭锁，局部皮肤正常。

【影像学表现】

典型的骨瘤为致密或海绵状实性骨质结构，可发生在外耳道和乳突部，发生在外耳道者多位于峡部外侧。

【诊断与鉴别诊断】

本病需与外耳道骨疣鉴别，外耳道骨疣常常为双侧，宽基底，多位于外耳道峡部、鼓环附近。组织学上不能鉴别。

二、外中耳癌

【概述】

外中耳癌（carcinoma of the external and middle ear）多见于中、老年人。病理多为鳞癌，少数为基底细胞癌、腺癌。亦可原发腺样囊性癌。临床表现为耳聋，多见水样或带血或有臭味分泌物，疼痛明显，晚期可有面瘫。

【影像学表现】

CT缺少特异性，可以显示外耳道、鼓室内软组织影，外耳道骨壁有不规则骨质破坏。鳞癌多发生在外耳道或者中耳腔，基底细胞癌亦可发生在外耳道，但更多见于耳郭。早期常常误诊为良性病变，当CT表现为不规则骨质破坏时，应高度怀疑恶性病变。MRI T₁WI呈等、略低信号，T₂WI呈略高信号，增强扫描有强化，同时可以显示肿瘤范围。

【诊断与鉴别诊断】

本病需与恶性外耳道炎鉴别。

三、听神经瘤

【概述】

听神经瘤（acoustic neuroma）是桥小脑角最常见的肿瘤，其次为脑膜瘤和胆脂瘤。听神经瘤原发于听神经鞘Schwann细胞，常常引起听力障碍，临床较为常见。一般多为单侧发生，神经纤维瘤病Ⅱ型可表现为双侧听神经瘤。听神经瘤位于内耳道最为常见，少数发生于桥小脑角，多数发生于前庭上神经，极少数发生于前庭下神经和蜗神经。

【影像学表现】

影像学诊断目前主要依靠CT和MRI，CT可以清晰显示内耳道骨壁的改变，可表现为内耳道不同程度的扩大。肿瘤较大时，内耳道可以明显扩大，一般不易漏诊。CT诊断听神经瘤有一定的局限性，主要有以下原因：①肿瘤位于内耳道，并且较小，未造成内耳道骨质的明显变化；②肿瘤位于桥小脑角，常常与脑组织呈等密度，平扫不易显示；③CT对于软组织的分辨率明显不如MRI。CT诊断听神经瘤应密切结合临床症状，在观察内耳道时不但要注意内耳道大小，而且要观察形态改变，有时大小改变不明显，形态可以有改变，应结合横断面和冠状面，分别观察各壁骨质左右是否对称。个别情况即使CT增强扫描未显示肿瘤，亦不能排除肿瘤存在，必要时应进一步行MRI检查。

MRI诊断听神经瘤有明显的优越性，一定程度上弥补了CT的不足，它可以显示微小听神经瘤，并且无创伤，甚至可不使用造影剂，因此已逐步取代CT气脑池造影。MRI可以显示肿瘤实质部分，位于桥小脑角的听神经瘤一般呈略长T₁（与脑组织相比）、略长T₂信号，囊变部分呈长T₁、长T₂信号，增强扫描肿瘤实质明显强化。位于内耳道的小听神经瘤T₁WI较脑脊液信号高，T₂WI较脑脊液信号低，增强扫描明显强化。3D FSE重T₂WI进一步提高脑脊液与肿瘤的分辨率，可以显示微小听神经瘤（ER3-3-7）。

ER3-3-7　听神经瘤

【诊断与鉴别诊断】

听神经瘤一般不难诊断，但需与脑膜瘤、胆脂瘤鉴别。后两者多不累及内耳道，MRI具有特征性影像学特点，在鉴别诊断方面具有重要意义，明显优于CT。

四、血管球瘤

【概述】

血管球瘤（glomus tumor）又称化学感受器瘤或副神经节瘤，根据发生的部位分为颈静脉球瘤和鼓室球瘤。颈静脉球瘤发生于颈静脉窝或其周围的化学感受器，起自于颈静脉球部血管外膜和迷走神经耳支（Arnold）的球体。鼓室球瘤发生于舌咽神经鼓室支（Jacobson）的球体，肿瘤位于鼓室内的鼓岬部。临床上女性多见。肿瘤主要是由咽升动脉供血，也可由耳后动脉和枕动脉供血。

【影像学表现】

根据病变发生的部位及肿瘤大小的不同，影像学表现差异较大。（ER3-3-8）

ER3-3-8　血管球瘤

CT示颈静脉球瘤多表现为颈静脉球窝扩大，并且骨质边缘不规则，伴有明显的软组织肿块形成（ER3-3-8A）。 MRI示肿块呈等T₁、长T₂信号，增强扫描明显强化。肿瘤实质内常常可见到点状和蜿蜒迂曲的血管流空影，称之为“胡椒盐”征。鼓室球瘤较小者，仅在鼓岬部形成小的软组织影。

1.CT

CT可以清晰显示骨质破坏的范围以及软组织肿块。颈静脉球瘤多表现为颈静脉窝扩大，并且骨质边缘不规则，伴有明显的软组织肿块形成，增强扫描明显强化，肿块较大时可以累及中耳腔、外耳道以及岩尖，甚至整个骨迷路均有破坏。鼓室球瘤较小者，仅在鼓岬部形成小的软组织影（ER3-3-8D），较大者可充满整个鼓室，包绕听小骨，甚至突入外耳道（ER3-3-8A）。

2.MRI

MRI对诊断血管球瘤具有一定的特异性，可以充分显示软组织的范围和周围的界限，肿块一般呈等T₁、长T₂信号，增强扫描明显强化。肿瘤实质内常常可见到点状和蜿蜒迂曲的血管流空影，称之为“胡椒盐”征，此征象对诊断颈静脉球瘤具有重要意义（ER3-3-8B、C）。

3.DSA

DSA对诊断和治疗此病具有重要意义。DSA不但能够显示肿瘤的供血情况，同时通过术前的栓塞治疗，能够减少术中出血量，对手术顺利、彻底切除肿瘤起到重要作用。

【诊断与鉴别诊断】

临床症状有搏动性耳鸣，结合CT、MRI一般可以确诊，DSA对诊断此病具有重要意义，但具有创伤性，不易首选。

五、面神经鞘瘤和面神经纤维瘤

【概述】

面神经瘤（facial neuromas）多为面神经鞘瘤，少数为面神经纤维瘤，可以发生在面神经的任何部位，以面神经膝部最为多见。临床主要表现为面神经麻痹，并且进行性加重，有时可伴有听力下降。

【影像学表现】

CT主要表现为面神经管扩大及面神经管破坏，病变沿着面神经管走行蔓延，发生在膝部的面神经瘤较大时可突入中颅窝。面神经瘤边缘的骨质可向前突起，形成“抱球”征。发生在鼓室段和乳突段的面神经瘤，除面神经管破坏以外，在中耳腔和乳突内形成软组织影。故面神经管异常增宽并伴有软组织影形成时，应考虑此病。MRI可以清晰显示肿瘤，表现为略长T₁、长T₂信号，增强扫描明显强化。一般情况下，准确掌握面神经走行，结合临床症状不难诊断本病。

【诊断与鉴别诊断】

病变中心范围为面神经走行区域，CT表现为病变沿面神经管生长，并破坏面神经管骨质，MRI可以显示病变的全貌。胆脂瘤破坏面神经管多为肿瘤相关部位破坏，偏心性多见。

第九节　神经耳科

神经耳科学是近年发展起来的新兴学科，它是介于耳科和神经科之间的边缘学科。耳神经系统与中枢神经系统形成错综复杂的神经反射途径，在耳科主要是听觉、前庭功能与中枢神经系统形成的反射弧，这些传导途径发生病变与异常往往提示颅内病变的存在，而颅内病变则常出现听觉与前庭功能的异常。神经耳科的发展在一定程度上填补了耳科、神经科部分内容，然而这门新型学科还有待于进一步完善，它的发展还需要多种学科不断互补，不断深入研究，共同完成。

一、面神经

1.面神经解剖生理

面神经为混合神经，包括运动纤维和副交感神经纤维，前者起自脑桥面神经核，支配镫骨肌、面部和颅顶浅层肌肉、颈阔肌、颈舌骨肌。后者起自上泌涎核，支配泪腺、鼻腔黏液腺、颌下腺和舌下腺。面神经大体分为颅外段、颞内段和颅内段，临床根据病变部位和性质不同，治疗方法不同。

2.面神经麻痹

面神经麻痹临床多见于外伤性面瘫、Bell面瘫、医源性面瘫和肿瘤，肿瘤引起的面瘫多为继发性，发生在面神经本身的多为面神经鞘瘤，可在面神经任何部位发生。其他肿瘤如先天性胆脂瘤、颈静脉球瘤、听神经瘤、脑膜瘤等均可造成面瘫，影像学各有其特点，能够做出诊断。脑干病变亦可引起面瘫，如脑干胶质瘤、转移瘤、多发性硬化、炎症、血管畸形等。面神经麻痹结合临床症状大致可以判断病变部位，影像学可为临床提供可靠依据。

二、前庭神经

1.前庭神经解剖生理

前庭神经节位于内耳道底，分为前庭上、前庭下神经。前者分布上半规管、外半规管壶腹和椭圆囊斑；后者分布球囊斑、后半规管壶腹嵴。前庭神经与蜗神经在内耳道汇合，经脑桥与延髓交界处进入脑干，大部分终止于前庭神经核，少部分经绳状体止于小脑，前庭系统包括迷路、前庭神经、前庭神经核、前庭中枢神经径路，以前庭神经核为界，以下为外周部分，以上为中枢部分。

2.前庭功能异常

前庭功能异常临床大多表现为眩晕、眼震、平衡失调。临床原因较为复杂，如炎症、小脑和脑干供血障碍、多发性硬化等。影像学目前在此方面缺少特异性，有待进一步深入研究。

三、蜗神经

1.蜗神经

蜗神经节位于耳蜗螺旋小管内，蜗神经由蜗神经节内双极细胞的轴突组成，与前庭神经共同构成位听神经，蜗神经在小脑和延髓交界处分为两部分，一部分止于背侧蜗核，另一部分止于腹侧蜗核。

2.听力障碍

耳蜗本身、听觉传导途径以及听觉中枢病变均可表现感音神经性耳聋。耳蜗病变多见老年性耳聋、药物中毒等。蜗后病变多见于听神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、脱髓鞘病变、脑干肿瘤和血管性病变。

第十节　全身病变的颞骨改变

一、颞骨组织细胞增生症

【概述】

组织细胞增生症被认为是朗格汉斯细胞增生引起的局部或全身性疾病，骨骼多发。颞骨发病为15%～61%，儿童多受累，但临床仅5%～25%有耳部症状，不如其他病变明显，并且无特殊症状，常表现为乳突炎，临床常常误诊。组织细胞增生症临床表现不一，病因和病理机制不明，大多数认为是免疫性疾病。颞骨可单侧也可双侧受累，多数学者认为耳部组织细胞增生症多合并其他多系统的病变。

【影像学表现】

颞骨组织细胞增生症表现为乳突部或鳞部大范围的骨质破坏区，边缘不清，中耳腔较少受累。病变范围较大时可破坏骨迷路和听小骨。增强扫描显示硬膜外软组织影强化。MRI T₂WI为高信号，T₁WI信号多变，可为高或低信号。病变范围可有水肿和炎症，增强扫描病变明显强化。

【诊断与鉴别诊断】

应与乳突炎、横纹肌肉瘤和转移瘤相鉴别。本病常见症状为耳流脓，治疗后症状无明显好转，其次可有乳突膨胀，耳部息肉和耳周湿疹。临床检查常可见骨性外耳道后壁的皮肤组织向内突起。慢性中耳炎和胆脂瘤发病常大于3岁，乳突炎一般无广泛的骨质破坏及软组织肿块影，组织细胞增生症常有较明显的影像学表现，而临床症状不明显，当双侧颞骨受累应考虑本病的可能。颅底和多个中枢神经受累多见于横纹肌肉瘤、转移瘤，组织细胞增生症并不多见。组织细胞增生症、横纹肌肉瘤和转移瘤的临床表现和影像学表现较为相似，最终诊断常需依靠病理学。

二、颞骨骨纤维异常增殖症

【概述】

骨纤维异常增殖症发病原因不明，多数学者认为是间充质形成骨质异常有关，也有人认为与钙、磷代谢异常有关。颞骨骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of the temporal bone）发展缓慢，多自幼发病。临床可以表现为眩晕、耳后肿物，多为传导性耳聋，累及内耳道及蜗神经时，可表现为感音神经性耳聋。

【影像学表现】

累及颞骨不常见，表现为慢性、进行性、膨胀性改变。CT表现为骨质体积增大，骨皮质模糊，无骨质破坏。根据纤维组织和骨质成分的不同分为三种类型，变形性骨炎型、硬化型和囊性型，文献报道分别占56%、23%和21%。变形性骨炎型最常见，为纤维组织和网织状骨小梁并存，CT表现为磨玻璃样改变，纤维化和硬化混合并存（ER3-3-9A、B）。硬化型CT表现密度较高，相对均匀一致。MRI无特异性表现，一般表现为长T₁、短T₂信号，增强扫描中、重度强化。

ER3-3-9　颞骨骨纤维异常增殖症

【诊断与鉴别诊断】

本病CT具有特异性，一般诊断不难。鉴别诊断包括骨瘤、骨化性纤维瘤、畸形性骨炎、脑膜瘤、成骨性转移瘤等鉴别。骨瘤及骨化性纤维瘤多为局限，边缘清晰。畸形性骨炎多为老年人，范围广，多骨受累，有骨质破坏。脑膜瘤虽可有明显的骨质增生硬化，但边缘骨质不规则，伴有软组织肿块形成。转移瘤多见老年人，常有原发肿瘤，如前列腺癌等。

第十一节　人工电子耳蜗的影像学评估

一、人工电子耳蜗植入的术前影像学评估

人工电子耳蜗植入的术前评估是至关重要的。术前常规进行CT、MRI影像学检查，对该人群患者进行筛选，以避免人工电子耳蜗植入的潜在危险和并发症，同时确保手术的顺利进行和植入后听力的改善。CT检查重点观察乳突的气化程度、前庭和前庭导水管的大小、耳蜗的发育情况以及内耳道的大小。MRI检查主要显示内耳膜迷路的形态，特别是对于耳蜗的病变，如迷路炎、耳蜗骨化等病变可以显示。术前的影像学评估应注意以下几个方面。

1.仔细观察中耳改变

首先，观察中耳病变，如中耳炎症、听小骨发育情况，如有炎症病变，应首先清除炎症，再行人工电子耳蜗植入。其次，注意颈静脉和颈动脉血管发育情况。颈静脉球窝与鼓室之间有较薄的骨性间隔，个别情况没有间隔，颈静脉可部分突入鼓室，因此术前要了解颈静脉球窝的发育。颈静脉球窝超过鼓环，临床则认为高位。颈动脉变异较为少见，但有时也可突入鼓室前部，应引起注意。

2.乳突的气化程度

根据乳突与乙状窦之间的关系，将乳突的气化程度分为三类：①乳突明显气化，后部超过乙状窦后缘；②乳突中度气化，后部位于乙状窦前、后缘之间；③乳突气化不良，后部未达乙状窦前缘。一般乳突的气化程度对人工电子耳蜗的植入影响不大，不易引起并发症。乳突发育过于狭小，手术入路距面神经隐窝较近，会增加手术时间和难度。

3.窗龛与乳突外侧皮质之间的距离

在横断位选择蜗窗龛层面，测量鼓室外侧壁与乳突外侧骨皮质之间的距离，并且连线平行于岩骨长轴，长度范围16～41mm，平均26mm。它是人工电子耳蜗植入的途径，同时它的后上方为面神经，因此与手术有一定关系。

4.乙状窦的位置

乙状窦的位置及大小对人工电子耳蜗植入术有重要意义。选择耳蜗基底周层面，该层面可见到乙状窦和骨性外耳道。乙状窦与外骨性外耳道后壁之间距离，与人工电子耳蜗植入手术有关系。乙状窦的前位使此距离减小，可表现圆形结构向前突起，乳突体积减小导致手术受到限制。

5.耳蜗发育异常

耳蜗发育异常包括耳蜗未发育、耳蜗轻度发育不良（耳蜗周数不足）和Mondini畸形等。耳蜗的发育畸形不仅仅对人工电子耳蜗的植入是一种挑战，并且对手术计划和术后的康复训练均有影响。耳蜗的发育不良，特别是脑脊液耳漏时，虽然人工电子耳蜗可以成功植入，但有潜在的并发症，如脑膜炎。耳蜗骨化应引起注意，但由于耳蜗轻微的骨化和纤维化，超过术前CT和MRI检查分辨率，常出现假阴性。

二、人工电子耳蜗植入术后的影像学评估

随着多导人工电子耳蜗的植入，影像学对术后的评价越来越重要。影像学检查主要观察电极的位置和电极插入的深度，同时对患者术后的语言培训及评估均有重要意义。MRI检查为人工电子耳蜗植入术后的禁忌证，由于部分容积效应和伪影的影响，CT不能清晰区别电极个数，一般不作为常规检查，如出现并发症时CT检查是必要的。目前普通摄影可以良好地显示电极的形态和位置，宜常规应用。

1.耳蜗后前位投照方法

人工电子耳蜗植入术后的平片摄影，应采用耳蜗后前位投照，与Stenvers投照方法相似。颞骨为锥形结构，前方岩部偏向内侧，岩部密度较高，包含前庭、半规管及耳蜗结构，三个半规管相互垂直，上半规管垂直于岩骨后壁。耳蜗呈螺旋状，约2.25～2.75周，基底部位于内耳道底，基底周与后半规管相平行，后半规管的延长线与正中矢状面的夹角A为40°～50°，胶片平行于后半规管的延长线。A角的大小决定A′角的大小，后者为耳蜗后前位投照所需要的角度。耳蜗后前位的投照方法，患侧的颧部、鼻、额部位于台面，并与台面的夹角为50°，球管中心线从枕部射入，并垂直于台面（ER3-3-10A）。

ER3-3-10　耳蜗后前位投照

2.人工电子耳蜗植入术后的影像学评价

人工电子耳蜗植入术后常规进行影像学评估，主要采用耳蜗后前位平片投照方法，观察人工电极的位置、形态以及电极是否有扭曲等。电极的位置非常重要，临床常由于手术方法不正确，导致电极未能植入耳蜗。正常电极首先插入耳蜗的基底周的鼓阶，环绕蜗轴一周或两周。耳蜗的后前位平片能清晰地显示电极的形态，正常位于内耳道底的下方，前庭的内下方，呈环状形态，电极上方部分与内耳道相重叠。异常情况可植入下鼓室或周围间隙。有效电极植入的多少即环绕蜗轴周数，与手术、电极的型号有关，同时与术后的听力和语言训练有相关性（ER3-3-10B）。

第十二节　耳硬化症

【概述】

耳硬化症（otosclerosis）又称耳海绵症，基本病理特征是骨迷路的发育不良，被含有丰富血管和结缔组织的物质所溶解和吸收，并且逐渐骨化。病变早期发生在骨迷路中层的致密骨质，以后逐步可累及骨内膜和骨外膜。病理变化分为三个时期：充血期，溶解期和硬化期。影像学表现主要显示溶解期和硬化期，充血期不能显示。实际病变溶解期和硬化期可并存，或者三者交替进行。病变可以发生在骨迷路的任何部位，可发生在一个或多个部位。病变范围广泛者可累及耳蜗、蜗窗、半规管和内耳道。

耳硬化症多为遗传性，女性多发。①耳聋：进行性听力下降，多为双侧。早期表现为传导性耳聋，由于镫骨前庭僵硬所致。晚期表现为混合性耳聋，主要是由于第二传导机制受累，后者原因不明，较少单纯累及耳蜗形成感音神经性耳聋。②耳鸣：多为低频音，耳聋进行性加重。③Willis错听：在嘈杂的环境中较在安静的环境中感觉听力好。

【影像学表现】

临床常常依靠耳镜、电测听以及音叉实验等手段，这些检查并不能够判断病变的范围和程度。CT能够显示前庭窗和镫骨底板的病变范围，因此临床怀疑耳硬化症和术前估计病变的范围时，CT检查是至关重要的。

1.前庭窗型（fenestral otosclerosis）

发生在前庭窗或前庭窗周围软骨裂隙，根据病变的范围和程度不同，影像学表现不一。活动期的耳硬化症，亦称耳海绵化期，由于钙化不充分，可表现前庭窗较正常宽大。成熟的耳硬化症仅累及前庭窗边缘时，则表现为前庭窗狭窄。病变广泛时，镫骨底板和前庭窗边缘均受累，镫骨底板增厚，前庭窗完全消失，并被较厚的骨质取代，甚至被钙化灶封闭。耳硬化症可以累及镫骨底板的前庭面、前庭窗边缘以及前庭（图3-3-8A），蜗窗受累可以是单独发生或者通过前庭窗的病变波及蜗窗，由于蜗窗较小，对膜迷路内液体压力的改变影响不显著，因此蜗窗病变对听力影响不大。

2.耳蜗型（cochlear otosclerosis）

正常CT可以清晰显示耳蜗骨迷路结构，边缘锐利，密度较高，由致密骨质形成蜗牛状。耳硬化症累及耳蜗时，形态和密度发生以下三种改变，应引起注意：①一般硬化灶在1mm大小或更大，CT可以发现。②硬化灶在密度上与正常骨迷路有差异。③正常骨迷路的密度较高，对比周围和骨迷路内表面可以区别耳硬化症病变。耳蜗型耳硬化症可以先累及耳蜗基底周的一小部分和邻近的前庭窗部分，并向基底周扩散，甚至累及其他结构。耳硬化症病变发生于骨迷路的软骨层，活动期的特征是骨小梁疏松并且呈网状，含有大量的血管、成骨细胞和破骨细胞。病变可以是单发或多发，表现为病变区的骨密度减低，鼓岬部骨质变薄、骨迷路的连续性中断，大的或融合的病变可使骨迷路部分或完全消失，骨迷路内的矿物质脱失带局限在部分迷路区域或全部耳蜗，当累及耳蜗基底周或更多时，耳蜗表现为“双环”征，这是耳蜗型耳硬化症的典型表现（图3-3-8B）。成熟期病灶产生密度较高的骨质，病变表现为局限或广泛的骨质增厚，当有新的破骨细胞作用时，边缘可以不规则呈花边状改变。海绵化和硬化同时出现，可见密度增高和减低区交替出现，呈“马赛克”表现。

第十三节　梅尼埃病

梅尼埃病（Ménière disease）多表现为突发性眩晕，常伴有眼球震颤、波动性感音神经聋以及耳鸣，多为单侧，少数为双侧。耳蜗型梅尼埃病表现为波动性感音神经聋，无眩晕。前庭型梅尼埃病主要表现为眩晕。病变可以是先天性，亦可是继发性，后者多继发于腮腺炎、脑膜炎和外伤。梅尼埃病主要原因是内淋巴积水导致内淋巴体积增大，大多数人认为其原因是淋巴液的吸收减少，而非淋巴液产生过多。临床治疗包括药物、手术等，后者包括迷路切除、冷冻治疗、内淋巴分流和减压。

影像学表现缺乏特异性。有学者研究梅尼埃病与乳突气化有关，其前庭导水管周围骨质气化程度明显低于正常，并提出以下表现：①前庭导水管周围以及弓状隆起内侧骨质气化减低。②前庭导水管外口狭窄并且短。③乳突蜂房变小。亦有人研究认为，岩骨后缘即前庭、后半规管区域发育异常与梅尼埃病有关。有学者还发现梅尼埃病患者的内淋巴管和内淋巴囊在MRI上显示不良，极个别发现前庭导水管外口区域有异常强化，提示炎性病变所致。总之，梅尼埃病的影像学表现目前尚无统一诊断标准，有待于进一步研究。

第十四节　搏动性耳鸣

搏动性耳鸣（pulsatile tinnitus）约占因耳鸣症状就诊患者的4%，由颅腔、头颈部或胸腔血管或其他一些结构产生，通过骨结构、血管、血流传送到耳蜗，而使患者感受到。根据病因可分为血管性和非血管性，血管性搏动性耳鸣节律与心跳一致。血管性搏动性耳鸣又分为动脉性和静脉性。

影像检查首选颞骨高分辨率增强CTA+CTV，简称“一站式”颞骨增强CT。扫描范围自第6颈椎水平至颅顶。扫描参数：准直64mm×0.625mm；床速54.1mm/s；球管旋转时间0.75s/圈；螺矩1.01；矩阵512×512；FOV 24cm×24cm；管电流300mAs/层；管电压120kV。采用浓度为370mg I/ml的碘海醇以4ml/s的速度经静脉注射，剂量1ml/kg，对比剂注射完毕后，以相同的速度注射20ml生理盐水。将感兴趣区（ROI）放置于升主动脉，当浓度达到120Hu时开始自动触发扫描，自颅底向颅顶方向采集动脉期图像，动脉期扫描结束后延迟8s，应用相同的扫描参数自颅顶向颅底方向扫描采集静脉期图像。动脉期原始图像应用标准算法重建，静脉期原始图像分别应用标准算法和骨算法重建。对动脉期及静脉期原始图像行横断面、冠状面及斜矢状面重建。对标准算法的动脉期及静脉期重组图像采用窗宽700Hu，窗位200Hu观察，对骨算法的静脉期重组图像采用窗宽4 000Hu，窗位700Hu观察。标准算法动脉期图像主要观察颈总动脉、颈内动脉病变。标准算法静脉期图像主要观察颅内静脉窦、颈内静脉病变。骨算法静脉期图像主要观察颞骨骨质情况。

MRI主要用于观察前庭蜗神经受压、占位性病变等。DSA对于全脑的血管畸形、颈静脉球瘤及硬脑膜动静脉瘘等的诊断意义较大。

目前尚无针对搏动性耳鸣病变影像表现的专题报道。通过对我院引起搏动性耳鸣的常见病例总结、分析，归纳诊断要点如下。

一、前庭蜗神经压迫综合征

【概述】

前庭蜗神经压迫综合征（cochleovestibular never compression syndrome，CNCS）是由于桥小脑角区或内耳道血管压迫第Ⅷ对脑神经所致的一组耳蜗前庭神经症候群。桥小脑角区血管压迫多导致非搏动性耳鸣，而搏动性耳鸣多见于内耳道血管压迫。

常为高音性搏动性耳鸣。此外，尚可表现感音神经性耳聋、持续平衡障碍、复发性位置性眩晕、后天性耐受不良等。

【影像诊断】

MRI示前庭蜗神经与迂曲的小脑前下动脉或迷路动脉紧邻。MR内耳水成像及仿真内镜显示最佳。

二、乙状窦憩室

【概述】

乙状窦憩室（sigmoid sinus diverticulum）是乙状窦管壁局部向颞骨气房或颞骨骨皮质突出，憩室腔与乙状窦腔相通。好发于中年女性。最常起源于乙状窦上曲、降部前外表面。

常为低音性搏动性耳鸣。按压患者颈内静脉或头向患侧旋转，耳鸣可明显减弱，甚至消失。目前多采用乙状窦沟骨板修复术，预后良好。

【影像诊断】

1.乙状窦管壁局部向外侧膨隆，憩室腔与乙状窦管腔相通

2.憩室突入颞骨气房或骨皮质内

3.憩室至内耳之间的颞骨气房及鼓室气化良好（图3-3-9）

三、乙状窦沟骨板缺损

【概述】

乙状窦沟骨板作为乙状窦与颞骨气房之间的薄层骨皮质，包绕在乙状窦前、外侧。乙状窦沟骨板局部缺损导致乙状窦与颞骨气房相通，部分患者可发生搏动性耳鸣。该病好发于中年女性。

乙状窦沟骨板缺损（dehiscent sigmoid plate）引起的耳鸣常为低音性搏动性耳鸣。按压患者颈内静脉或头向患者选择，耳鸣可明显减弱，甚至消失。目前多采用乙状窦沟骨板修复术，预后良好。

【影像诊断】

1.乙状窦沟骨板局部缺损，乙状窦与颞骨气房相通

2.颞骨气房及鼓室气化良好（图3-3-10）

四、颈静脉球憩室

【概述】

颈静脉球憩室（jugular bulb diverticulum）是颈静脉顶端在颞骨岩部内向前、向内、向上扩展而形成的指状突起，常突入内耳道、后颅窝、后半规管之间的三角形的骨质相对疏松区。部分可突入下鼓室或颞骨气房内。

常为低音性搏动性耳鸣。按压患者颈内静脉或头向患者选择，耳鸣可明显减弱，甚至消失。

【影像诊断】

1.颈静脉球局部向前上方或外上方膨隆，憩室腔与颈静脉球管腔相通

2.憩室突入颞骨气房内或下鼓室内，憩室与颞骨气房、下鼓室之间颈静脉窝骨板缺损

3.憩室至内耳之间的颞骨气房及鼓室气化良好

五、颞骨内岩鳞窦

【概述】

岩鳞窦在胚胎期脑静脉窦发育过程中出现，多在出生后退化消失。部分患者岩鳞窦可永久残留。大多数岩鳞窦不会引起临床症状，少数可引起搏动性耳鸣。

颞骨内岩鳞窦（petrosquamosal sinus in the temporal bone）常出现低音性搏动性耳鸣。按压患者颈内静脉或头向患者选择，耳鸣可明显减弱，甚至消失。

【影像诊断】

1.颞骨内异常走行静脉，位于岩鳞缝区，前部与海绵窦相连，后部与横窦乙状窦交界部相连，也可表现为前端或后端呈盲端而不与任何血管沟通。

2.颞骨内岩鳞窦周围无完整骨板包绕，岩鳞窦与颞骨气房相通。

3.颞骨气房及鼓室气化良好（图3-3-11）。

六、硬脑膜动静脉瘘

【概述】

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是指发生在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕上的异常动静脉交通，主要由颈外动脉供血。约占颅内血管畸形的10%～15%。发病年龄多在40～60岁，男性多见，为后天获得性疾病，常继发于横窦、乙状窦阻塞。

硬脑膜动静脉瘘患者动脉内血液快速经岩上窦、岩下窦引流或直接进入乙状窦内，在乙状窦内出现涡流而引起搏动性耳鸣。常为低音性搏动性耳鸣。此外，尚可表现为头痛、癫痫、复视、偏盲、意识障碍、嗜睡、血管杂音等。目前多采用血管内栓塞治疗。

【影像学表现】

DSA是诊断DAVF的金标准。“一站式”颞骨增强CT可用作硬脑膜动静脉瘘的筛查方法，诊断硬脑膜动静脉瘘主要观察动脉期图像。（图3-3-12）

1.患侧颈内静脉提前显影。

2.回流静脉至硬脑膜窦的小静脉迂曲、扩张、提前显影。

3.伴有或不伴有颅底静脉丛、椎旁静脉丛迂曲、扩张及提前显影。

4.伴有或不伴有翼丛提前显影。

5.乙状窦区硬脑膜动静脉窦可出现患者海绵窦增宽、提前显影，眼上静脉扩张。

MRI（MRA/MRV）：

1.多发血管流空。

2.迂曲、扩张的代偿血管。

DSA：

1.动脉造影时，静脉窦提前显影。

2.显示供血动脉。

3.显示引流静脉。

4.显示瘘口部位。

（刘中林　赵鹏飞　王振常）