发育性髋关节发育不良
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三、出生后髋关节的发育

前面概述了胚胎期和胎儿期髋关节的发育变化,本部分重点叙述出生后髋关节各个部位发生、发展的过程。

(一)髋臼的发育

出生时,胎儿髋臼是由软骨复合体组成的,包括外侧面的碟状髋臼软骨和内侧面的Y形软骨。

在髋臼发育、生长和成熟的过程中,这两部分软骨复合体是连续的,起着相互协调的作用,共同构成髋臼的最终形状。髋臼软骨位于髋臼外2/3,结构与其他骺软骨相似,在靠近骨的一侧有典型的软骨生长板,其边缘可见到较浅的Ranvier沟和骨皮质结构,在干骺端部位可见大量的新骨形成。该软骨化骨环绕髋臼腔,使得髋臼形态与股骨头发育相协调,形成臼状结构。髋臼软骨复合体主要由透明软骨组成,其内可见软骨管。在髋臼软骨外缘处局部软骨增厚,被软骨膜和纤维组织所覆盖,在6~8岁后,该区软骨内出现3个继发骨化中心,分别位于各骨边缘,决定了髋臼深度的继续增加,其中髂骨部分又叫髋臼骨骺,组成关键的上壁;耻骨骨骺组成髋臼前壁;坐骨部分较小,出现也较晚。

Singh等研究发现,髋臼骨骺对髋臼顶的发育起到关键作用,损伤后可以出现关节发育不良和不稳定。阿良等利用计算机技术观察正常髋关节的形态变化,发现在6~8岁时,髋臼外上缘逐渐开始向下方生长并重新塑形,该期对髋臼的发育起着重要作用。Weinstein也认为,8岁是髋臼发育的关键时期,是决定髋关节疾病预后的分水岭。盂唇是由纤维软骨组成的,形成了髋臼外缘,增加其相对深度。

髂骨、耻骨和坐骨的主要髋臼骨化中心发生在髋臼软骨中。髂骨部分处于髋臼上方,组成了髋臼顶部;耻骨部分骨骺最大,组成了髋臼前壁;坐骨部分骨骺最小,出现最晚,组成了髋臼后部。Y形软骨分三支位于髂骨、耻骨、坐骨间,每一支均由次级骨化中心和骨生长板组成,次级骨化中心位于软骨中央带,两侧靠近骨质处各有一骺板结构,各支的生长状态决定着髋臼发育的高度和宽度。Y形软骨在青春期前后出现次级骨化中心,经过较短时间地发育后,使其髂骨、耻骨、坐骨骨化融合,直至消失。

髋骨由髂骨、耻骨和坐骨三部分组成,它们分别各有一个初级骨化中心:髂骨体原发骨化中心在胚胎期8~9周出现,位于坐骨大切迹前方;耻骨和坐骨体骨化中心分别在胚胎4周和8~12周出现。坐骨、耻骨下支多在14~16岁骨性愈合。13~14岁期间,3个骨化中心向髋臼骨化时,3个骨的结合部在髋臼仍残留Y形软骨,还有一个半球形骺板位于髋臼内面软骨内。髋臼部的Y形软骨中心称为次发骨化中心,髂骨、耻骨在14~16岁骨性愈合,随后髂骨与坐骨骨性愈合。髂骨次发骨化中心在16岁时出现,22岁愈合;耻骨联合初级骨化中心在15岁出现,20岁愈合;坐骨次发骨化中心在15~19岁骨化,18~25岁愈合。有学者报道,所有的骨化中心到20~25岁均愈合。但是,男女骨化中心出现的时间有一定的差异,女性一般为11~14岁,平均13岁;男性一般为14~16岁,平均15岁,直至Y形软骨消失。

髋臼形状的最终形态在很大程度上也取决于与球形股骨头的相互作用,Harrison发现将小鼠的股骨头切除或者造成脱位后,髋臼未能进一步向深发展,同时也出现了关节软骨的萎缩和变性。这说明,髋臼的正常发育需要球形股骨头作为其形成的模板。股骨近端局灶性缺损的情况证实了股骨头发育与髋臼发育之间的相互作用。股骨近端部分的存在使髋臼得以发育,股骨近端完全缺失导致髋臼缺失。

(二)股骨近端的发育

在胎儿阶段,股骨近端发育由软骨股骨干向近端进行,在出生时到达大转子和股骨颈下缘。股骨近端软骨板(还未被正常骨取代的)定义了三个生长板:颈部纵向生长板(longitudinal growth plate,LGP),大转子生长板(trochanteric growth plate,TGP)和股骨颈峡部(femoral neck isthmus,FNI)。

这三个生长板同时支持股骨的纵向生长并形成股骨近端的形状。LGP在解剖学上位于婴儿期的股骨头内,最初有助于维持其球形状态。随着颈部拉长,头部的中心向近侧移动,直至LGP达到其在股骨头和颈部交界处的最终位置。LGP在近侧和中间生长,有助于股骨和颈部的纵向生长以及股骨颈的横向宽度。TGP位于大转子软骨模板的基部,它主要对股骨近端的纵向生长和股骨颈的横向宽度起作用。大转子和股骨头通过其软骨前体的生长,随后骨化而逐步扩大。然而,它们相对于股骨和彼此的空间最终位置由它们所在的股骨近端软骨板确定。大转子由TGP向近侧和侧向推动,并且股骨头被LGP向近侧和中间推动。

FNI是一种小的软骨峡部,骨化沿股骨颈外侧边缘连接粗隆和股骨颈骨板。股骨颈峡部的动态有助于颈部横向宽度的增长,与LGP和TGP保持同步。由于股骨颈宽度沿颈内侧边缘没有生长,因此颈部的内翻和外翻角由三个生长板对颈部侧向生长的贡献所控制。LGP、TGP和FNI的动态关系可以用增长向量来检验。TGP和FNI具有相对于LGP不同的增长向量。所有三个生长板相对于股骨干的长轴成一个角度。三个生长板的并行功能不仅产生沿着它们各自的轴的生长,而且产生沿着股骨轴的轴向生长的共同向量。这些生长板中的任何一个中被扰动都会导致股骨近端的角度异常。此外,可以通过改变生长板相对于股骨干的位置来控制生长速率。随着TGP和FNI的生长速度在青春期的增加,LGP开始向内侧倾斜,允许恒定的纵向生长速率并允许更多的内侧向量以平衡股骨颈近端的生长。这种正常生长模式的破坏见于Ogden type Ⅱ型缺血性坏死,因为FNI和LGP的外侧受到血管损伤。随着外侧的生长停止,股骨头进入外翻位置并继续沿着内侧生长。然而,股骨头位于正确的生长位置是髋臼发育所必需的,这也是股骨头发育所必要的。随着股骨头逐步增大,压力也逐步增加,从而出现抑制生长的现象。另外,由紧密配合的髋臼施加在股骨头软骨上的接触压力导致其球形并行生长。同样,股骨头施加在髋臼上的压力对于实现互补髋臼形状是至关重要的。因此,近端股骨和髋臼发育与实现关节正常发育的最终目标密不可分。

胎儿出生后,股骨干的初级骨化中心已经扩展至股骨近端。其中大转子的次级骨化中心多在3~5岁出现,小转子的在9~11岁出现。随着骨骺的进一步发育,骨化中心向四周扩散,逐渐取代软骨组织。但在近端干骺端保留一定厚度的软骨称为骺板,这是出生后股骨增长的主要来源。一般在15~19岁后,骺板被骨组织逐渐取代,随之骨骺与干骺端融合,股骨停止生长。

(三)股骨头的发育

股骨头的大小和形态随着生长发育变化明显,胚胎16周时股骨头直径为4~5mm,胚胎28周为9~10mm,新生儿时约为12~13mm。一般在出生后3~7个月内,双侧的股骨头开始出现次级骨化中心,即骨骺形成。左右股骨头往往存在不对称的发育,且女性股骨头骨骺的比男性要大,出现的时间也要更早。吉士俊等学者通过测量股骨头直径(A)和股骨头高(B),计算股骨头球形指数,即B/A×100%,表示股骨头形态变化,结果发现在胚胎期股骨头几乎为球形,其球形指数为80%左右,随着发育逐渐变为椭圆形,至出生时接近半球形,但均未恢复到球形外观。许瑞江等对47例胎儿、新生儿尸体的右髓关节进行测量后发现,随着胎儿的生长发育,股骨头逐渐增大,从胎龄3个月的4.50mm至足月的11.70mm。髓臼也相应地加深,从胎龄3个月的2.83mm至足月的7.00mm,但两者之间的比值有逐渐变小的趋势,从胎龄3个月的62.40%至足月的59.80%,而出生后,股骨头直径增大明显,髓臼深度变化却相对小(表1-1)。

表1-1 胎儿、新生儿头臼比值与胎龄的关系(n=47,±s

(四)颈干角发育变化

颈干角是股骨颈与股骨干所形成的角度,成人的颈干角为110°~140°不等,平均为127°,如果大于此角称为髋外翻,小于此角称为髋内翻。许瑞江等对47例胎儿、新生儿尸体的右髓关节进行测量后发现,3~6个月的时候颈干角变化较大,6个月后变化较小,出生前后接近成人的颈干角大小(表1-2)。

表1-2 胎儿、新生儿颈干角变化(n=47,±s

随着颈干角的发育变化,股骨近端骺板也逐渐呈内向倾斜状态,新生儿为0°,5岁为15°,10岁达到25°,说明此处骺板发育中间最快,内侧次之,外侧最慢,发育不平衡。

(五)髋臼指数

许瑞江等对不同阶段的胎儿进行骨盆正位X线摄片,发现髋臼指数变化不大,且各阶段胎儿在X线片上很难确定髋臼外缘。它与髂翼几乎成一直线,分界不清,在解剖髋关节时可见髋臼外缘为软骨组织,表明胎儿期髋臼顶的成骨只有在出生后才进行(表1-3)。

表1-3 胎儿、新生儿髋臼指数变化

范清等对58例发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)患儿用三维CT重建技术,获得髋关节前、中、后部冠状面图像,分别测量此三部分的髋臼指数,结果发现DDH儿童髋关节前、中、后部髋臼指数值较正常髋关节增大(表1-4)。同时,该作者发现20例髋关节Salter手术后,前、中、后部髋臼指数较术前减小(表1-5)。

表1-4 单侧DDH两侧髋关节前、中、后部髋臼指数的比较(n=58,±s

表1-5 DDH髋关节手术前后前、中、后部髋臼指数的比较(n=20,±s

(六)髋臼前倾角

髂骨、耻骨、坐骨三者的髋臼骨化中心之间形成了Y形软骨,随着骨化中心的不断生长,髋臼也逐渐加宽、加深。同时,由于坐骨、耻骨所形成的髋臼前后缘的不断生长,髋臼前倾角也在逐渐改变。婴儿时期,总体骨骼生长较快,坐骨、耻骨的生长引起髋臼前倾角变化较大。Wantanabes等发现胎儿期的前倾角变化范围很大,从-30°~40°之间。在胚胎期多为负值,发育到胎儿期早期后开始变为正值,随着胎龄增加前倾角也逐渐加大。Stanisavljevic等测量胎儿出生时前倾角为25°~30°。关于髋臼前倾角的性别差异,文献报道并不一致。朱天岳报道的男性为14.6°±5.0°,女性为15.0°±4.7°;吴昊等报道的男性为18.7°±3.6°,女性为17.8°±3.9°,男女性别之间差异无统计学意义。但是,杨本涛等报道的男性为14.02°±3.83°,女性为15.64°±4.07°;金进宝等报道华南人男性髋臼前倾角为15.48°±3.52°,女性髋臼前倾角为17.45°±4.24°,性别之间比较差异有统计学意义,且女性髋臼前倾角大于男性。多数学者也认为女性的髋臼前倾角较男性大2°~5°。

(七)股骨前倾角

股骨前倾角是股骨颈纵轴与股骨髁连线所形成角。Le Damany等研究发现,胚胎发育在4个月前时,股骨颈无前倾,4个月后至出生前倾角可达30°~60°。但是,多数学者认为出生时前倾角一般在25°~30°,随年龄增加前倾角逐渐变小,直到成年前倾角可减至10°~15°。股骨前倾角从胚胎至成人经历了从无到最大,再到较大,再到小的波浪形变化。对于DDH患儿,其前倾角明显增大,有的可达90°,表现为股骨头在股骨干上向前突出。前倾角的测量有着很重要的临床意义,前倾角增大是DDH患儿典型的病理改变且是髋关节疾病发展的危险因素,使许多矫形外科医师都非常重视股骨前倾角的正确评估。股骨转子下旋转截骨术可解决异常增大的股骨前倾角,以利复位,并使复位后的股骨头能稳定在髋臼内。一般认为,前倾角增大在30°~45°以上时,就应考虑截骨旋转治疗,应纠正前倾角至10°~20°,可明显可明显改善头臼对合关系。