【概述】

Leber遗传性视神经病（Leber’s hereditary optic neuropathy，LHON）是一种急性或亚急性发作的母系遗传病，由Von Graefe等于1858年首先报道。1871年，Teodor Leber首次确认其为独立的遗传性疾病，其临床特征为双眼同时或先后急性或亚急性的中心视力丧失，中心视野缺损，而色觉丧失多在视力下降之前。中心视力快速丧失主要发生在成年初期的男性（80%～90%）。视功能障碍出现的年龄通常在15～35岁，也可发生在2～80岁。典型者第二只眼在数天至数月内受累。