二、重症肌无力的西医病因病理和中医病因病机

（一）重症肌无力的西医病因病理

1.病因

（1）自身免疫异常：

重症肌无力被认为是一种体液介导、细胞调节和补体参与的自身免疫性疾病。体液免疫的可能机制为：①自身抗体与乙酰胆碱受体（AChR）结合后加速受体的降解和胞饮作用破坏突触后膜的乙酰胆碱受体。②阻断乙酰胆碱（ACh）与受体的结合。③通过补体激活而破坏乙酰胆碱受体（AChR），最终导致神经-肌肉接头的兴奋传递障碍。

（2）胸腺异常：

重症肌无力患者中70%~80%伴有胸腺淋巴滤泡增生，生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤，以淋巴细胞型为主。切除胸腺后，大部分重症肌无力患者的病情均可获改善或缓解。

（3）内分泌紊乱：

临床观察中发现，女性患者常在月经期症状加重，闭经、妊娠时症状减轻，分娩或产后症状又加重。有研究发现卵泡激素能促进乙酰胆碱的合成，孕二酮类女性激素对某些重症肌无力患者的治疗有一定疗效。重症肌无力患者中约有2.1%~18%合并有甲状腺功能亢进，甲状腺功能亢进时血清中胆碱酯酶含量显著升高，肌无力症状也明显加重。提示该病与内分泌功能紊乱有关。

（4）遗传因素：

并不明显，极少数有家族史。组织相容性抗原（HLA）研究发现，欧美高加索人种的发病总体与HLA-DR3、B8有关，女性患者与HLA-A1、B8和DR3有关，男性与HLA-A3、B7和DR2有关。日本和我国的患者与HLA-DR9有关。

2.病理

（1）肌纤维：

病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润，以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。

（2）神经-肌肉接头：

神经-肌肉接头处的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦，甚至断裂。

（3）胸腺：

重症肌无力中约有10%~20%的患者合并胸腺瘤，70%~80%的患者伴有胸腺肥大或胸腺组织生发中心增生。

治疗重症肌无力实践体会：

需要以科学、严谨、求实的态度了解、熟悉、掌握重症肌无力的西医病因病理，这是认识本病的基础性工作，这对深入研究和掌握重症肌无力的诊断和治疗具有前瞻性和宏观指导性作用。

（二）重症肌无力的中医病因病机

1.脾肾亏虚

先天不足，或后天失养，脾肾亏虚而发为本病。肾为先天之本，脾为后天之本，脾主肌肉、四肢，上下睑属脾，脾虚则气血生化乏源；脾阳依赖肾阳温煦，肾虚火不生土则脾阳亦虚。肌肉、四肢失于濡养而出现乏力；中气不足，则上睑下垂、眼睛闭合不全，继之，则出现咀嚼无力，言语不清，气短不足以息。

从中医审证求因的角度来分析重症肌无力出现的各种证候，结合中医古籍进行考证，不难发现，本病的病因、病机与脾肾亏虚极其相关。

（1）上睑下垂：

巢元方《诸病源候论·睢目候》曰：“目是脏腑血气之精华……若血气虚……其皮缓纵，垂覆于目，则不能开，世呼为睢目，亦名侵风。”清《银海指南·气病论》云：“中气不足，为眼皮宽纵。”《圣济总录》称其为“眼睑垂缓”，黄庭镜《目经大成》称为“睑废”，后世称为“上胞下垂”。胞睑在眼科五轮中为“肉轮”，属脾土，司眼之开合，脾气虚弱，以致下垂不举。

（2）复视：

《灵枢·大惑论》曰：“五脏六腑之精气，皆上注于目而为之精，精之窠为眼，骨之精为瞳子。”瞳神在眼科五轮中为“水轮”，属肾水，目得精而能视。又曰：“邪其精，其精所中，不相比也，则精散，精散则视歧，视歧见两物。”《景岳全书》云：“真阴不足，本无火证，但目视无光及昏黑、倦视等证，悉由水亏血少而然。”阐明了复视、倦视与五脏六腑的精气虚损，尤其与肾水不足关系密切。

（3）声音嘶哑：

《素问·海论》曰：“气海不足，则气少不足以言。”《素问·脉要精微论》曰：“言而微，终日乃复言者，此夺气也。”《素问·脉解》曰：“阳盛已衰，故为喑也。”可见气少、气夺被认为是音微、音嘶的根源。

（4）咀嚼与吞咽困难：

咀嚼与吞咽，均为唇、牙齿、舌本、咽喉等协同所司。肾主骨，齿为骨之余；脾开窍于口其华在唇；咽喉者，水谷之道也；足少阴脉贯肾、系舌本；足太阴脾连舌本、散舌下……均说明舌本与脾肾功能密切相关。由此可见，咀嚼与吞咽功能与脾肾盛衰关系密切。

（5）抬头无力：

头为诸阳之会。抬头为阳气能布上所致，若上气不足，气不上布，则抬头无力，故《灵枢·口问》曰：“上气不足……头为之苦倾，目为之眩。”

（6）语言謇涩：

口齿唇舌，尤其是舌具有发语音的功能。足太阴脾经，挟食道两旁连舌本散舌下。《灵枢·经别》曰“足太阴之正……上结于咽，贯舌中”，《灵枢·师传》曰：“脾者，主为卫……视唇舌好恶，以知吉凶。”《素问·脉要精微论》曰：“心脉搏坚而长，当病舌卷不能言。”可见，脾虚日久可累及心及他脏致虚中夹实，如气虚血瘀、气虚痰阻等最终而演变成语言謇涩。

（7）全身无力：

脾主肌肉、四肢。《灵枢·本神》曰“脾气虚则四肢不用”，《难经·十六难》云“怠堕嗜卧，四肢不收，有是者脾也”，《素问·痿论》中根据痿证的病因、部位、临床表现及五脏所主，有皮痿、脉痿、筋痿、肉痿及骨痿等五痿之分，其中的肉痿与重症肌无力的症状有类似之处。《素问·太阴阳明论》说：“脾病而四肢不用，何也？岐伯曰，四肢皆禀气于胃，而不得至经，必因于脾，乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无气以生，故不用焉。”这一论述强调四肢不用，痿软无力乃脾病所致，脾不为胃行其津液，气血不充而引起肌肉病变。

（8）呼吸困难：

即肌无力危象，中医称之为“大气下陷”。如张锡纯《医学衷中参西录》曰：“胸中大气下陷，气短不足以息，或努力呼吸，有似乎喘，或气息将停，危在顷刻。”重症肌无力发展到发音、吞咽、呼吸困难阶段，往往出现痰涎壅盛、难以咳出的病症，此由于脾肾久损，导致肺虚，正切合“脾为生痰之源”“肺为贮痰之器”之说。

2.痰浊阻滞

或因素体多痰，嗜食肥甘厚味；或因脾虚不能运化水谷精微而饮停痰聚，痰浊阻络，气血运行不畅，肌肉失于濡养而见上睑下垂，神疲乏力；痰浊阻滞咽喉、脉络、肢节，则见声音嘶哑，咀嚼、吞咽困难等。

综上所述，重症肌无力往往为脾肾两脏反复受损，导致五脏气血失调，或痰浊阻络，气血运行不畅，继则出现肺、心、肝等脏腑也出现相应的病态。

治疗重症肌无力实践体会：

中医治疗重症肌无力，首先要紧紧围绕该病所属的中医范畴（从中医病名入手），从深度上、广度上进行认真细致的病因病机研究，以古代医学文献结合临床实践入手，去伪存真，归纳、提炼、总结出对治疗有帮助、有价值、有指导性的精髓。