胆道闭锁与肝移植
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第四章 肝脏大体解剖结构

第一节 肝脏解剖

肝脏是人体最大的实质性脏器,承担着复杂的生理功能,其位于右上腹,结构复杂。肝脏的左右径约25.8cm,前后径约15.2cm,上下径约5.8cm。它由2个门、4个管道、2个系统、5个叶组合而成,肝脏的组织柔软而脆弱,血运丰富。成人的肝脏平均重量男性为1 230~1 450g,女性为1 100~1 300g,约占体重的1/40~1/50。

一、肝脏的分区

肝脏传统直观上可以按脐静脉裂和镰状韧带将肝脏天然地分成两个叶,即肝左叶和肝右叶,自左叶间裂将左半肝分为左内叶和左外叶,左段间裂将左外叶分为上下两段。肝右叶间裂将右半肝分为右前叶和右后叶,右段间裂又将右前叶、右后叶分别分成上下两段。肝脏的外科划分可以根据肝的主门静脉裂和脐静脉裂将其大致分为左半肝、右半肝和左叶、右叶。在此基础上,如阻断肝门或门静脉左支的血管,也可以根据各区域的变色情况将左半肝的各肝段和右半肝的各肝叶正确地划分出来。对于肝脏的划分也可以用超声检查的方法;另外,术中超声引导下门静脉分支注入色素后,可以在肝表面正确划出右半肝的各个肝段及分支血管的支配范围。

肝脏宏观可区分为右叶,左叶,方叶和尾叶。这种区分方法与节段性区分为八段(或者九段,如果第4段细分为Ⅳa和Ⅳb)不一致。肝脏的右叶和左叶以主平面或Cantile line为界。Cantile line得名于解剖学家Sir James Cantile,他首次准确地描述了肝脏的分区。肝脏的左右两半再细分别以左右裂为界分为两部分。左右两裂大致与左右肝静脉位置一致。

目前,可以利用Couinaud系统描述肝脏的分段。该系统提供了包括肝移植在内的所有主要肝脏手术的基础,主要是根据血管和胆汁的关系而不是外部的表面解剖学。目前外科手术学遵循Couinaud分段法(图4-1)。根据肝脏内门静脉和肝静脉的位置,将肝脏按“段”进行分区,以尾状叶作为第一段,将肝脏分为八段。每个肝段都有自己独有的血管(除了肝静脉)和胆道系统。每段均被Glisson膜延伸的纤维鞘包绕。肿瘤手术的肝部分切除术或肝移植均沿着这些肝段边界解剖而非传统的分叶巨视解剖,达到剩余肝脏的止血。Ⅰ段为尾状叶,其余肝段顺时针标注。Ⅱ段为左外叶上段,Ⅲ段为左外叶下段,Ⅳ段为左内叶,Ⅴ段为右前叶下段,Ⅵ段为右后叶下段,Ⅶ段为右后叶上段,Ⅷ段为右前叶上段。另一种命名法是由澳大利亚布里斯班的国际肝脏-胰腺-胆道协会科学委员会制定的,这个定义的目的是为了区别肝解剖学和手术学。这两种不同的定义在于后者对于左肝并没有根据左肝静脉分成两部分。左肝被定义为有一个外侧段(第Ⅱ段和第Ⅲ段)和内侧部分(第Ⅳ段)。左肝的分支上,由镰状韧带和脐裂之间的线组成。近期,我国中华医学会肝脏的分区方法是将肝脏依照Cantile线分为左右两半,右半肝沿右叶间裂分为右前叶和右后叶,后者分为上、下两段;左半肝沿左肝裂分为左内叶和左外叶,后者再分上、下两段。尾状叶单独分叶,并分成左右两段。

图4-1 Couinaud分段法

另外,山东省青岛大学附属医院的董蒨教授等,通过对1 260例数字化肝脏的门静脉血管形态、走行、支配肝脏区域进行分析,按照肝脏分段基本原则,将数字化肝脏分为A、B、C、D四种类型。除了占大部分的A、B、C型外,还有一定比例的D型,因此强调个性化的了解肝脏解剖对于精准肝切除具有重要意义。在此基础上进行归纳分析并为提出新的Dong’s肝段分型体系,对于临床医师、医学生更加全面的认知肝脏解剖及指导精准肝切除手术具有重要意义。

Dong’s肝段分型:

1.肝脏分段A型

根据门静脉主干及分支支配区域,A型分为8段,共537例属于该类型,占42.62%,其中Ⅰ段为尾状叶为主的区域,由二级门静脉血管的左右分支直接发出3~6支小的血管分支供应;Ⅱ、Ⅲ段由门静脉左支在三级分支后在肝左叶外上方和外下方分别发出四级门静脉分支;Ⅳ段为门静脉左支在三级分支后在左内叶发出四级门静脉分支供应;门静脉右支在二级分支后分为右前支与右后支。右前支分为两主支,由于两分支角度不同分为头侧支与尾侧支或腹侧支与背侧支,其中尾侧支与腹侧支供应区域为Ⅴ段,头侧支与背侧支供应区域为Ⅷ段;Ⅵ段为右后支在三级分支后向肝右叶外下方发出四级门静脉血管供应的区域:VH段为右后支在三级分支后向肝右叶外上方发出四级门静脉血管供应的区域。

2.肝脏分段B型

根据门静脉主干及分支支配区域,B型分为9段,共464例属于该类型,占36.82%。其中Ⅰ段为尾状叶为主的区域,由二级门静脉血管的左右分支直接发出3~6支小的血管分支供应;Ⅱ、Ⅲ段由门静脉左支在三级分支后在肝左叶外上方和外下方分别发出四级门静脉分支。其供应的区域定为Ⅱ、Ⅲ段;Ⅳ段为门静脉左支在三级分支后在左内叶发出四级门静脉分支,其供应的区域定为Ⅳ段;门静脉右支在二级分支后分为右前支与右后支,右前支分为3主支,分别为尾侧支(P5)、头-背侧支(P8)、头-腹侧支(P9),供应区域对应为Ⅴ段、Ⅷ段、Ⅸ段;右后支在三级分支后向肝右叶外下方、外上方分别发出四级门静脉供应的区域分别为Ⅵ段、Ⅶ段。

3.肝脏分段C型

肝右叶门静脉后支有时并没有分为明显的两支分别供应肝右叶外上方与外下方,而是以一条弓形主干发出5~11支呈扇形分布的门静脉分支供血肝脏右后区域,在行精准肝段切除时无法像A、B型那样单独切除Ⅵ段、Ⅶ段。占比不高,但具有重要的精准外科意义。合并P8门静脉者为C-a型(4.52%),同时合并P8、P9门静脉者为C-b型(3.57%)。

4.肝脏分段D型

特殊变异型,共157例属于该类型,占12.46%左右,包含较多特殊变异。较多见类型为门静脉主干分为右支与左支后自门静脉左支发出门静脉右前支;门静脉主干在肝门处呈三叉状分为左支、右前支和右后支;门静脉右前支呈花瓣状发出4~8支粗细近似的分支支配右肝内侧;门静脉右支分出P7门静脉后,自门静脉右前支发出P6门静脉;门静脉右前支为一支主干,扇形分出数支小分支;P2、P3共干,自主干分出数支分支供应肝脏Ⅱ、Ⅲ段;门静脉右前支来自门静脉左支囊部等。

肝脏分型对于手术有指导作用,而肝脏周围的韧带对于肝脏有固定作用。包括:肝圆韧带、镰状韧带、冠状韧带和左右三角韧带等。肝圆韧带是脐静脉闭锁后形成的纤维索,自脐移行至脐切迹,经镰状韧带游离缘的两层腹膜之间到达门静脉左干的囊部与静脉韧带相连。镰状韧带将肝脏的膈面分为右大左小两部分,是左叶间裂在肝脏表面的标志。右冠状韧带的前后两叶之间有较大的间隙为裸区,左冠状韧带两叶之间距离很近。左右冠状韧带的前后页向外侧延伸,分别汇合成左右三角韧带,这两条韧带比较坚韧,尤其是左三角韧带比较宽厚,其内往往有血管和迷走胆管,肝脏切除时应予以妥善缝扎。

二、肝脏的动静脉系统

(一)肝动脉

腹主动脉发出腹腔干分为肝总动脉、胃左动脉和脾动脉。其中肝总动脉发出胃十二指肠动脉后,延续为肝固有动脉,行走于胆总管左方,门静脉前方,其发出进入肝脏肝左、右动脉,肝右动脉从胆总管的后方穿过,很少在前方,到达右半肝,其中又分出胆囊动脉营养胆囊。

手术中要注意动脉的走行异常。有学者统计由肝固有动脉发出左右肝动脉的只占67%;16%变异是由肝左动脉发自胃左动脉,或者直接起源于腹主动脉;17%的肝右动脉发自肠系膜上动脉,它在胰腺和十二指肠后方上行进入肝十二指肠韧带游离缘后到达肝脏;也有两种变异并存的情况,但起源于胃左动脉和起源于肠系膜上动脉的两条动脉同时存在的情况比较少见。此外,还有5%的人像胚胎期一样,三条动脉同时存在。这种起源于腹腔动脉以外的肝动脉称为迷走肝动脉,如果肝脏没有起源于腹腔动脉的动脉供血时,此种异位起源的肝动脉称替代动脉,如果在常见肝动脉类型外,还有一支这种异位起始的动脉供应肝脏的一部分血流,这种肝动脉称副肝动脉。另外,肝固有动脉除发出左右肝动脉外,有40%还发出肝中动脉,在肝外独立走行,一般认为其是营养左肝前叶的血管。

有学者应用影像学检查手段观察右侧肝动脉和其伴行的门静脉,测量其管径的直径,并计算右肝动脉直径与门静脉直径比。右侧肝动脉直径大于1.5mm(敏感性92%;特异性87%;准确性89%),或右肝动脉直径与门静脉直径的比值大于0.45的,可以提示存在胆道闭锁(敏感性76%;特异性79%;准确性78%)。另外,有文献认为,年龄小于30天的胆道闭锁患儿肝动脉的直径远远小于年龄大于30天的患儿(84%)。这种肝动脉的扩大被认为是代偿性的,其病变发病机制仍不确定,可能与肝脏发生炎症纤维化有关。有学者发现在个别肝炎患儿中,也存在肝动脉的扩张(20%),可能这个肝动脉的继发性变化,是由于肝脏炎症造成的。

小儿肝移植时,由于儿童的体重相对较小、肝动脉口径较细,肝总动脉的细小可造成术后肝动脉供血不足,可能需要术中进行动脉血管搭桥。另外,由于婴幼儿肝动脉较细,容易形成肝动脉血栓。术后肝动脉血栓(hepatic artery thrombosis,HAT)一旦发生,临床上往往表现为转氨酶的急剧升高,彩超提示肝动脉血流速度降低或消失;一旦怀疑术后肝动脉血栓,应立即急诊行肝动脉造影以证实,动脉造影显示吻合口以上动脉不显影即可明确诊断。

(二)门静脉

门静脉系由肠系膜上静脉和脾静脉及其属支组成,收集腹盆腔除了肝脏外其他所有单一脏器的静脉血。门静脉内没有瓣膜。成人的门静脉长约8cm,通常起始于肠系膜上静脉和脾静脉,在胰腺颈部后汇合,存在广泛的变异,止于肝门部。门静脉有两层不同的肌肉层:内层相对薄,为环形,由平滑肌细胞构成;外层为纵行肌肉,带有丰富的血管滋养血管——结构类似胃肠道,门静脉直接供养。门静脉在肝门部比较有规律地分为右门静脉和左门静脉;左门静脉在其汇入肝实质之前供养尾叶和方叶,但是从门静脉主干到左右分支的分叉也有若干的变异。从胆囊回流的静脉汇入了门静脉的右分支。每段肝静脉都有门静脉特有分支供应。

门静脉的异常现象并非罕见,常见的是胰头前的异常位置(典型的与胆道闭锁综合征有关,又称十二指肠前门静脉)和一个与下腔静脉异常交通,这种交通可导致先天性门腔静脉分流。门静脉的异常一般以右支较多,15%可能性存在三支分叉。最特殊的异常是门静脉左右分叉部的缺如。也有学者报告128例移植患儿中,发现有41例(32.03%)患儿存在发育不全的门静脉。

为了对胆道闭锁患儿纤维斑块进行客观评价,有学者利用超声测量了门静脉右支前壁的厚度。纤维斑块阳性,右门静脉前壁回声的厚度大于4mm。另外,门静脉压力是评价婴儿是否有胆道闭锁的一个关键指标。根据潜在发病原因(如巨细胞病毒),其压力也有所变化。此外,门静脉压力与非侵入性的一些指数(如脾脏大小和天冬氨酸氨基转移酶/血小板指数比率)还具有一定的相关性,是评价胆道闭锁的预后以及发展成为门静脉高压的有效指标。

小儿肝移植时,移植术后门静脉血流量明显大幅度增加可能对移植肝功能有一定的损害,治疗及时可以逆转这种损害;尤其是伴有门静脉发育不良的胆道闭锁患儿,选择合适的门静脉吻合方式可以避免这种损害的发生。伴随门静脉血流量明显增加,肝动脉血流量有一定程度下降,来维持肝内血流动力学的相对平稳。

(三)肝静脉

肝静脉由肝左、中、右三支组成。肝右静脉在膈下1~1.5cm处汇入下腔静脉,为最长的一支肝静脉,90%肝右静脉单独注入下腔静脉。而80%以上的肝中、肝左静脉形成共干汇入下腔静脉。因此有学者建议在行肝左叶切除术时,注意避免损伤肝中静脉。也有资料统计,肝左、中、右静脉分别开口进入下腔静脉者占56.3%,肝中静脉与肝左静脉形成共干后进入下腔静脉者只占40.6%,而同时有4个开口于下腔静脉者占3.1%,其中另一开口为左后上缘静脉。另外还有直接汇入下腔静脉的分散的小肝静脉,临床上称为肝短静脉或肝背静脉系统。肝右静脉位于右叶间裂内,它主要收集来自肝右后叶(Ⅵ段,Ⅶ段)的血液,也回收部分肝右前叶(Ⅴ段、Ⅷ段)的血液。肝右静脉的分支类型、粗细和分布范围变化较大,与肝中静脉和右后侧肝静脉的关系密切,但是在外科手术中,由于肝右静脉位置比较深,术中容易造成难以控制的出血。肝中静脉位于正中裂内,接受来自左内叶和右前叶的血液,位置不深。有时,肝中静脉也接受来自右后叶下段的部分回血。肝左静脉本身不在肝左叶间裂内,而是与之呈锐角交叉,在裂内只是它的一个分支,它接受来自左外叶(Ⅱ段和Ⅲ段)的血流以及左内叶(Ⅳ段)的部分血流。

(四)下腔静脉

下腔静脉位于肝脏后方的腔静脉窝内,有许多来自肝右叶和尾状叶的肝短静脉直接进入下腔静脉,有些肝短静脉直径较粗。1981年,Nakamura博士将尾状叶的肝短静脉分为3类。下腔静脉通过下腔静脉韧带与尾叶和右肝叶保持着密切的关系。在下腔静脉后方,下腔静脉与右膈肌脚和右肾上腺在一起,右肾上腺有一些很短的静脉直接进入下腔静脉,膈静脉直接汇入下腔静脉。

三、胆管系统

肝脏的胆管系统分为肝内(图4-2)和肝外胆管,肝门部的胆管成“T”形从门静脉上后方向走行。左、右肝管汇合处到各自2级分叉的主干的长度分别是:右侧(0.7±0.4)cm,左侧(1.3±0.5)cm。有学者研究,右后叶下段胆管大部分汇入右后叶支,少部分汇入右前下支。右前叶上段胆管80%汇入右前支,20%汇入右后支。也有前段下段胆管大部分汇入右前支。除左右肝管外,其他的从肝发出的直接汇入肝总管、胆总管或胆囊管的肝管称为副肝管。一般副肝管的出现率在10%~20%左右,多数从右侧汇入肝总管。

图4-2 肝管系统

有学者研究,门静脉区胆管数量与面积比(BDP)代表Kasai手术胆汁流出的程度,是胆道闭锁预后的指标。另外,BDP肝内胆管以盲端起自毛细胆管,最后汇合成肝内的肝左管和肝右管。应当注意的是,迷走胆管在切断而没有结扎三角韧带的时候是产生胆漏的一个原因。肝内胆管的变异还包括:肝右前叶和右后叶有12%共同汇合于肝左管,在手术时要十分注意。

如果经胆管造影证实胆道闭锁,则应行Kasai手术。这个手术是为了恢复从肝脏到近端小肠的胆汁引流。如果采取了肝门空肠引流手术,在未来数年或几十年内都不需要进行肝脏移植。从1959年开始的Kasai手术的历史文献显示,早期行Kasai手术(小于3个月)其存活率可达35%到50%;而晚期(大于3个月)行Kasai手术时,其存活率只有10%。

肝脏和胆道的发育和解剖结构(解剖来自于肝右叶胆道)有以下特点:一是体积和重量上右半肝要超过左半肝,引流的胆汁量相对较多,因此Kasai手术过程中如何引流右半肝的胆汁非常重要。肝门解剖时应注意这个特点,进行仔细查找,尽可能将右侧胆管或毛细胆管解剖出来。另一个特点,就是胆道的右前叶支也是注入左、右胆管的汇合部位;因此对于胆道闭锁的患儿解剖右前叶支的意义非常重要,如果手术过程中,进行精细或精准解剖,可以获得一定量的胆汁来缓解肝脏的淤胆压力。第三个特点是,从肝外胆道的走行情况看,右半肝的胆道较左半肝短,大约有一倍左右的差别;因此,Kasai手术解剖左半肝胆道或毛细胆管相对容易一些,而右半肝相对差一些。这一点从临床上也可以得到证实,即肝门解剖时,左侧胆道或毛细胆管的胆汁相对容易获得,而右侧相对较差一些。

四、肝脏的神经支配

肝脏受腹腔神经丛、迷走神经前干的肝支和膈神经的分支支配,这些神经在肝固有动脉和门静脉周围形成肝丛,其中包括交感和副交感神经丛,多数神经纤维在肝门处进入肝内进行分布;右膈神经参与胆道的神经支配。

五、肝脏的淋巴回流

肝脏的淋巴回流为浅深两组淋巴网络组成。浅层的淋巴位于肝被膜内,分为膈面和脏面两部分。膈面的淋巴结注入膈上淋巴结、纵隔后淋巴结、胃左淋巴结和主动脉前淋巴结。脏面的淋巴结多注入肝门淋巴结。肝脏的深组淋巴分为升降两支,升支注入纵隔后淋巴结,降支注入浅组淋巴。