第七单元　风湿性疾病

细目一　类风湿关节炎

类风湿关节炎是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。

本病与中医学的“痹证”相似，属于“痛痹”“痛风”“历节”“历节病”“白虎历节病”等范畴。

要点一　西医病因病理

（一）病因

类风湿关节炎是一种抗原驱动、T细胞介导及遗传相关的自身免疫病。感染和自身免疫反应是类风湿关节炎的中心环节，而遗传、神经内分泌和环境因素增加了患者的易感性。

1.感染因素　已经证明，一些病毒和细菌微生物可通过其体内的抗原性蛋白或多肽片段介导患者的自身免疫反应。

2.遗传因素　本病有一定遗传倾向，分子生物学检测发现，RA病人中的HLA-DR4阳性率明显高于正常人群，且其表达量与病情严重程度呈正比。

3.其他因素　内分泌、寒冷、潮湿、疲劳、外伤、吸烟及精神刺激均可能诱导易感个体发生类风湿关节炎。

（二）病理

类风湿关节炎的基本病理改变为滑膜炎。滑膜与软骨连接处，滑膜细胞增生显著，新生血管尤为丰富，形成许多绒毛突入关节腔内，覆于软骨表面，称为血管翳。它可阻断软骨从关节腔滑液中吸取营养，并释放金属蛋白酶类，是造成关节骨质破坏的病理学基础。血管炎可以发生在关节外的任何组织，类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，但也可见于肺。

［常考考点］感染和自身免疫反应是类风湿关节炎的中心环节。类风湿关节炎的基本病理改变为滑膜炎。

要点二　中医病因病机

正气虚弱是本病发病的内在因素，凡禀赋不足、劳逸失度、情志失调、饮食所伤等均易受外邪侵袭。感受风寒湿热之邪，是本病发病的外在因素，疾病日久不愈，邪气内陷脏腑，可导致肝肾不足、气血亏损等正虚邪恋之候。

1.禀赋不足，肾精亏虚　先天不足，骨失所养，外邪乘虚而入；或房劳过度，肾精不足；或病久阴血暗耗，阴虚血少，成为发病的内在基础。

2.湿热痹阻　湿热内蕴，痰瘀阻滞，湿热痰瘀相互蕴结，阻于经脉，气血瘀滞，阻遏气机，终致湿热痰瘀痹阻经络，流注骨节，出现骨节强直、身体屈曲，甚至畸形等表现。

3.阴虚内热　湿热伤阴，阴虚血热，湿热内生，蕴结为毒，攻注骨节；热与血结，或邪热灼伤血脉，或热伤阴津，血脉干涩，均可导致血瘀。

4.寒热错杂　由于居住潮湿、涉水冒雨、冷热交错等原因，风寒湿邪乘虚侵入，痹阻经络，流于关节。风寒湿邪，留恋不去，郁闭阳气日久，可郁而化热化火，变生热毒，阻滞血脉，流注关节而发病。

5.痰瘀互结，经脉痹阻　邪痹经脉，络道阻滞，影响气血津液运行输布，血滞为瘀，津停为痰，致痰瘀互结，流注关节，经脉痹阻。

6.肝肾亏损，邪痹筋骨　痹病日久，耗伤气血，损及肝肾，肝主筋，肾主骨，肝肾亏虚，筋骨失荣。

本病多因禀赋不足、感受外邪引起关节、经络的痹阻，不通而痛。病位在关节、经络，与肝、肾有关。急性期以标实为主，多为寒湿、湿热、痰浊、瘀血内阻；缓解期以肝肾不足为主，或虚实夹杂。

［常考考点］本病多因禀赋不足、感受外邪引起关节、经络的痹阻，不通而痛。病位在关节、经络，与肝、肾有关。

要点三　临床表现

（一）临床特点

多以缓慢、隐袭方式发病。受累关节以腕关节、掌指关节和近端指间关节最常见，其次为足、膝、踝、肘、肩、颈、颞颌及髋关节。80%于35～50岁发病，60岁以上的发病率明显高于30岁以下者，女性患者约三倍于男性患者。

（二）关节表现

1.晨僵　经夜间休息后，晨起时受累关节出现较长时间的僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。其持续时间长短反映滑膜炎症的严重程度。

2.疼痛与压痛　疼痛及压痛往往是出现最早的表现。最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节，其次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。

3.肿胀　呈对称性，以腕、掌指关节、近端指间关节、膝关节最常受累。关节肿胀是RA活动期的主要临床体征。关节畸形、关节功能障碍多见于较晚期患者。

4.关节畸形　多见于较晚期患者，可为关节骨质破坏造成的纤维性强直或骨性强直，也可为关节周围肌腱、韧带受损，肌肉痉挛或萎缩，致使关节不能保持正常位置，而出现关节脱位或半脱位。常见的有手指关节的尺侧偏斜、鹅颈样畸形、纽扣花畸形等。

5.关节功能障碍　美国风湿病学会将其分为4级：①Ⅰ级：能照常进行日常生活和工作。②Ⅱ级：能生活自理，并参加一定工作，但活动受限。③Ⅲ级：仅能生活自理，不能参加工作和其他活动。④Ⅳ级：生活不能自理。

（三）关节外表现

1.类风湿结节　是本病较特异的皮肤表现，多在关节的隆突部位及皮肤的受压部位，常提示疾病处于活动阶段。

2.类风湿血管炎　重症患者可见出血性皮疹，或指（趾）端坏疽、皮肤溃疡、巩膜炎等。但本病的血管炎很少累及肾脏。

3.肺　多伴有咳嗽、气短症状，并有X线片异常改变。

4.心脏　可伴发心包炎、心肌炎和心内膜炎。通过超声心动图检查可发现约30%患者有心包积液，但多无临床症状。极少数患者出现心包填塞。

5.神经系统　除因类风湿血管炎和类风湿结节造成脑脊髓实质及周围神经病变外，还可因颈椎脱位造成脊髓、脊神经根以及椎动脉受压，引发相应的临床症状、体征，故神经系统表现复杂多样。

6.其他　30%～40%的患者可出现干燥综合征；小细胞低色素性贫血；Felly综合征是类风湿关节炎者伴脾大、中性粒细胞减少，有的甚至贫血和血小板减少。

［常考考点］关节疼痛及压痛往往是其出现最早的表现，多呈对称性、持续性。类风湿结节是本病较特异的皮肤表现。

要点四　实验室检查及其他检查

（一）辅助检查

1.血象　有轻度至中度贫血。活动期血小板可增高，白细胞总数及分类大多正常。

2.炎性标志物　血沉和C反应蛋白（CRP）常升高，并且与疾病的活动度相关。

3.自身抗体检测　自身抗体有利于RA与其他炎性关节炎如银屑病关节炎、反应性关节炎和退行性关节炎的鉴别。

（1）类风湿因子（RF）：70%患者IgM型RF阳性，其滴度一般与本病的活动性和严重性呈比例。

（2）抗瓜氨酸化蛋白抗体（ACPA）：是一类针对含有瓜氨酸化表位自身抗原的抗体统称，包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚丝蛋白抗体（AFA）、抗环状瓜氨酸（CCP）抗体和抗突变型瓜氨酸化波形蛋白（MCV）抗体。其中抗CCP抗体敏感性和特异性均较高，约75%的RA患者出现，且具有很高的特异性（93%～98%），亦可在疾病早期出现，与疾病预后相关。约15%的RA患者RF和ACPA均为阴性，称为血清学阴性RA。抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）等。其中抗CCP抗体敏感性和特异性较高，对早期诊断有一定意义，尤其是血清RF阴性、临床症状不典型的患者。

4.关节滑液　正常人关节腔内滑液不超过3.5mL，类风湿关节炎时滑液增多，微混浊，黏稠度降低，呈炎性特点，滑液中白细胞升高。

5.关节影像学检查

（1）X线平片：对RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要。初诊至少应摄手指及腕关节的X线片，早期可见关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松（Ⅰ期）；进而关节间隙变窄（Ⅱ期）；关节面出现虫蚀样改变（Ⅲ期）。晚期可见关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（Ⅳ期）。

（2）CT及MRI：它们对诊断早期RA有帮助。

［常考考点］X线平片对RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要。

要点五　诊断与鉴别诊断

（一）诊断

典型病例按美国风湿病学会1987年修订的分类标准，共7项：①晨僵持续至少1小时（≥6周）。②3个或3个以上关节肿胀（≥6周）。③腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀（≥6周）。④对称性关节肿胀（≥6周）。⑤类风湿皮下结节。⑥手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄。⑦类风湿因子阳性（该滴度在正常的阳性率＜5%）。

上述7项中，符合4项即可诊断为类风湿关节炎。

［常考考点］类风湿关节炎的诊断标准。

（二）鉴别诊断

1.骨关节炎　本病特点：①发病年龄多在50岁以上。②主要累及膝、髋等负重关节和手指远端指间关节。③关节活动后疼痛加重，经休息后明显减轻。④血沉轻度增快，RF阴性。⑤X线显示关节边缘呈唇样骨质增生或骨疣形成。

2.痛风性关节炎　本病特点：①患者多为中年男性。②关节炎的好发部位为第一跖趾关节。③高尿酸血症。④关节附近或皮下可见痛风结节。⑤血清自身抗体阴性。

3.强直性脊柱炎　本病特点：①青年男性多见，起病缓慢。②主要侵犯骶髂关节及脊柱，或伴有下肢大关节的非对称性肿胀和疼痛。③X线片可见骶髂关节侵蚀、破坏或融合。④ 90%～95%患者HLA-B27阳性而RF为阴性。⑤有家族发病倾向。

4.系统性红斑狼疮　早期出现手部关节炎时，须与RA相鉴别。本病特点：①X线检查无关节骨质改变。②多为女性。③常伴有面部红斑等皮肤损害。④多数有肾损害或多脏器损害。⑤血清抗核抗体和抗双链DNA抗体显著增高。

［常考考点］类风湿关节炎与骨关节炎、痛风性关节炎、SLE的鉴别。

要点六　西医治疗

（一）一般治疗

强调患者教育及整体和规范治疗的理念。包括营养支持、适度休息、急性期关节制动、恢复期关节功能锻炼、配合适当物理治疗等。

（二）药物治疗

主要包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、改善病情的抗风湿药（DMARDs）、糖皮质激素、植物药制剂和生物制剂。

1.非甾体抗炎药（NSAIDs）　此类药物主要是抑制环氧化酶（COX）活性，减少前列腺素合成而具抗炎、止痛、退热及减轻关节肿胀的作用，是临床最常用的RA治疗药物，能有效缓解症状，但不能控制病情进展，不应单独使用。常用NSAIDs类药物有：①布洛芬。②萘普生。③双氯芬酸：50mg，每日2次。

近年的研究发现，环氧化酶有两种异构体，即COX-1和COX-2。选择性COX-2抑制剂与传统NSAIDs类药物相比，胃肠道不良反应明显减少，但可能增加心血管事件的发生率。常用药物：①塞来昔布：100mg，2次/日。②依托考昔：120mg，1次/日。

用药应遵循个体化原则，一种药物服用两周以上，疗效仍不明显者，可改用另外一种NSAIDs类药物，不宜联合应用。由于同时抑制胃黏膜合成生理性前列腺素，所以常有胃肠道不良反应如腹痛，严重者可致出血、穿孔，故临床使用时宜合用保护胃黏膜药物。活动性溃疡禁用，心血管病、肝病、肾病慎用。经治疗关节肿痛及晨僵消失后，可停用非甾体抗炎药物。

2.改善病情的抗风湿药（DMARDs）及免疫抑制剂　改善病情的抗风湿药（DMARDs）及免疫抑制剂一般起效缓慢，对疼痛的缓解作用较差，但能延缓或阻止关节的侵蚀及破坏。

（1）甲氨蝶呤（MTX）：常用剂量7.5～20mg，每周1次，一次口服、肌内注射或静脉注射。疗程至少半年。因为该药疗效肯定，费用低，所以是目前治疗RA的首选药之一。主要不良反应为骨髓抑制，用药期间应定期做血常规检查。

（2）柳氮磺吡啶（SSZ）：常用剂量每日1.5～3.0g，分2次服用。宜从小剂量每日500mg开始。不良反应有恶心、食欲下降、皮疹。对磺胺过敏者禁用。

（3）来氟米特（LEF）：常用剂量10～20mg，1次/日。不良反应有腹泻、肝酶增高、皮疹、白细胞下降等。服药期间应定期查血常规和肝功能。

（4）抗疟药（antimalarials）：氯喹250mg，1次/日；羟氯喹200mg，1～2次/日。长期服用可引起视网膜病变，严重者可致失明，服药半年左右应查眼底。

（5）青霉胺（DP）：开始剂量125mg，2～3次/日，如无不良反应，每2～4周剂量加倍，每日剂量可达250～500mg。用药过程中如症状有改善，可改用小量维持，疗程约1年。该药毒副作用较多，大剂量时尤需密切观察。

（6）金制剂（gold salt）：口服制剂为金诺芬，每日剂量6mg，分2次服，3个月后起效。常见的不良反应有腹泻、瘙痒等。适于早期或轻型患者。

（7）环孢素A（cyclosporin A，CysA）：CysA的主要优点为很少有骨髓抑制，可用于病情较重或病程长及有预后不良因素的RA患者。常用剂量1～3mg/（kg·d）。主要不良反应有高血压、肝肾毒性、胃肠道反应、齿龈增生及多毛等。不良反应的严重程度、持续时间与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。

3.糖皮质激素　糖皮质激素（简称激素）能迅速改善关节肿痛和全身症状。在重症RA伴有心、肺或神经系统等受累的患者，可给予短效激素，其剂量依病情严重程度而定。针对关节病变，如需使用，通常为小剂量激素（泼尼松≤7.5mg/d），仅适用于少数RA患者。激素可用于以下几种情况：①伴有血管炎等关节外表现的重症RA。②不能耐受NSAIDs的RA患者作为“桥梁”治疗。③其他治疗方法效果不佳的RA患者。④伴局部激素治疗指征（如关节腔内注射）。激素治疗RA的原则是小剂量、短疗程。使用激素必须同时应用DMARDs。在激素治疗过程中，应补充钙剂和维生素D。

关节腔注射激素有利于减轻关节炎症状，但过频的关节腔穿刺可能增加感染风险，并可发生类固醇晶体性关节炎。

4.植物药制剂

（1）雷公藤总苷：对缓解关节肿痛有效，是否减缓关节破坏尚乏研究。每日剂量30～60mg，分3次服。病情缓解后逐步减量。本药长期使用对性腺有一定毒性。对未婚未育患者慎用。

（2）白芍总苷：常用剂量为600mg，每日2～3次，对减轻关节肿痛有效。其不良反应较少，主要有腹痛、腹泻、纳差等。

（3）青藤碱：常用剂量20～60mg，每日3次，可减轻关节肿痛。常见不良反应有皮肤瘙痒、皮疹和白细胞减少等。

5.生物制剂　可治疗RA的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂、白细胞介素（IL）1和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。

（三）外科治疗

急性期采用滑膜切除术，可使病情得到一定缓解，但容易复发，必须同时应用DMARDs药物治疗。晚期患者关节畸形、失去功能者，可采用关节成形术或关节置换术，改善关节功能，有利于提高患者生活质量。

［常考考点］临床最常用的RA治疗药物是非甾体抗炎药（NSAIDs）。

要点七　中医辨证论治

【知识纵横比较】

【例题实战模拟】

A1型题

1.诊断类风湿关节炎最有意义的实验室指标是

A.血清抗链球菌溶血素“O”阳性　B.抗链球菌激酶阳性　C.抗透明质酸酶阳性

D.血沉加快　E.类风湿因子阳性

2.类风湿关节炎发作的高峰年龄在

A.5岁以内　B.6～15岁　C.16～35岁　D.35～50岁　E.45～60岁

3.具有“晨僵”特征性表现的疾病是

A.骨关节炎　B.痛风性关节炎　C.类风湿关节炎　D.风湿性关节炎　E.系统性红斑狼疮

4.痹证的病因病机主要是

A.素体阴虚，阴血无以濡养筋络　B.素体阳虚，阳气不得布达周身

C.湿热痰瘀，痹阻经络，流注骨节　D.素体气虚，无力推动气血运行

E.血虚脉络失养

A2型题

5.患者，女，36岁。患类风湿关节炎12年。现午后发热，盗汗，口干咽燥，手足心热，关节肿胀疼痛，小便赤涩，大便秘结，舌红少苔，脉细数。其证型是

A.湿热痹阻证　B.阴虚内热证　C.寒热错杂证　D.湿热蕴蒸证　E.湿热伤津证

【参考答案】

1.E　2.D　3.C　4.C　5.B

细目二　系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，是一种累及多系统、多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。

本病与中医学的“蝶疮流注”相似，可归属于“阴阳毒”“虚劳”等范畴。

要点一　西医病因病理与发病机制

（一）病因

1.遗传素质　SLE存在遗传的易感性。

2.环境因素

①阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。②药物、化学试剂、微生物病原体等：某些化学药品（如肼屈嗪、青霉胺、磺胺类等）、某些食物成分（如苜蓿芽）等都可能诱发SLE。

3.雌激素　SLE以女性占绝对多数，男∶女为1∶（8～10）；育龄期、妊娠期发病率明显增加。

（二）病理

坏死性血管炎是造成多系统损害的病理学基础。

1.受损器官的特征性改变是：

（1）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）。

（2）洋葱皮样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。

2.本病患者几乎都有肾组织病变。WHO将狼疮肾炎分型如下：①正常或轻微病变型。②系膜病变型。③局灶增殖型。④弥漫增殖型。⑤膜性病变型。⑥肾小球硬化型。

（三）发病机制

免疫系统紊乱贯穿SLE的整个发病过程，自身抗体可以与循环中的自身抗原形成免疫复合物而致病。免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。

［常考考点］坏死性血管炎是造成多系统损害的病理学基础。免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。

要点二　中医病因病机

本病因先天禀赋不足，肝肾阴亏，精血不足，加之情志内伤，劳倦过度，六淫侵袭，阳光曝晒，瘀血阻络，血脉不通，皮肤受损，渐及关节、筋骨、脏腑而致。

1.先天不足　肾阴亏耗，外邪乘虚而入，“邪入于阴则痹”，血脉闭阻不通。病久阴血暗耗，阴损及阳，阴阳两虚致病情加重。

2.六淫外伤　六淫之中，风、寒、暑、湿、燥、火，外能伤肤损络，内及营血、脏腑。

3.瘀血阻络　真阴不足，水亏火旺，复受外感，郁而化热，血热则瘀，阻塞脉络。

本病病位在经络、血脉，与心、脾、肾密切相关，可累及肝、肺、脑、皮肤、肌肉、关节等。其性质是本虚标实，心脾肾阳虚、血虚为本，郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。基本病机是素体虚弱，真阴不足，热毒内盛，痹阻脉络，内侵脏腑。

［常考考点］基本病机是素体虚弱，真阴不足，热毒内盛，痹阻脉络，内侵脏腑。

要点三　临床表现

1.全身症状　活动期患者常伴有发热，以长期低、中度热多见。合并感染时可见持续高热。同时多伴有疲乏、不适等症状。

2.皮肤与黏膜　鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性改变；SLE口或鼻黏膜溃疡常见。

3.关节和肌肉　患者常有对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE病人出现髋关节区域或膝关节隐痛不适，需考虑激素引发的缺血性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。

4.肾　狼疮肾炎是SLE最常见和严重的临床表现，可为无症状性蛋白尿和（或）血尿、高血压，甚至肾病综合征、急进性肾炎等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。

5.心血管　常出现心包炎、心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能不全，提示预后不良。

6.肺　约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者可发生狼疮肺炎、肺间质性病变。

7.神经系统　轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

8.消化系统　患者有不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，易被误诊。血清转氨酶常升高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。

9.血液系统　活动期约半数患者有贫血，以及白细胞减少和（或）血小板减少，短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。血小板减少常引起女性患者月经过多，低于20×109/L时，易出现皮肤黏膜及内脏出血。

10.其他　眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE患者妊娠会使病情加重或复发。抗磷脂抗体阳性者可出现异常妊娠，如流产、早产等。

［常考考点］鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性改变。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。

要点四　实验室检查及其他检查

1.一般检查　血沉增高；活动期SLE的血细胞一系或多系减少；尿中可见蛋白、红细胞、白细胞、管型等。

2.自身抗体　①抗核抗体（ANA）：敏感性为95%，但特异性差。②抗双链DNA（dsDNA）抗体：特异性高达95%，敏感性仅70%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。本抗体滴度高者常有肾损害。③抗Sm抗体：特异性高，但敏感性较低。

3.补体　CH50、C3、C4降低，有助于SLE的诊断，提示疾病处于进展期，常伴有严重的系统损害。

4.免疫病理检查　①狼疮带试验（LBT）：皮肤狼疮带试验对SLE的特异性较高。②肾活检：主要对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后判断有价值。

5.影像学检查　头颅MRI、CT对发现患者脑部的梗死性或出血性病灶可提供帮助；高分辨率CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液，心肌、心瓣膜病变，肺动脉高压等有较高敏感性。

［常考考点］SLE的特异性检查方法：抗双链DNA（dsDNA）抗体和狼疮带试验（LBT）。

要点五　诊断与鉴别诊断

（一）诊断

普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准。①颧部红斑。②盘状红斑。③光过敏。④口腔溃疡。⑤关节炎。⑥浆膜炎。⑦肾脏病变。⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状。⑨血液系统异常：溶血性贫血，或血白细胞减少，或淋巴细胞绝对值减少，或血小板减少。⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性，或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性，抗核抗体阳性。

上述11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断为SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。上述标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

［常考考点］SLE分类标准。

（二）鉴别诊断

1.类风湿关节炎　SLE合并关节病变的关节疼痛、肿胀、晨僵等均较类风湿关节炎轻且持续时间短，少有骨质侵蚀，不遗留关节畸形，且多伴有特征性的皮疹，以及肾脏、血液、中枢神经等多系统的损害，脏器受累多且重，一般无类风湿结节。

2.肾小球肾炎与肾病综合征　SLE除肾脏损害外，往往具有多系统和多脏器受累的表现，且抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、LE细胞和LBT试验等均呈阳性。必要时可进行肾活检鉴别。

4.原发性血小板减少性紫癜　多有骨髓巨核细胞增多或正常，血小板生存时间缩短，PAIg、PAC3阳性，对脾切除治疗有效，而抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等均为阴性，与SLE不难鉴别。

5.药物性狼疮　由于长期应用某些药物所致，可引起类似SLE表现，其特点为：①发病年龄较大。②肺、胸膜、心包受累较多，皮肤、肾、神经系统受累少。③抗dsDNA或抗Sm抗体多为阴性，血清补体大多正常。④相关药物停用后病情可自行缓解。

要点六　西医治疗

（一）一般治疗

急性活动期卧床休息，缓解期病情稳定患者可适当工作，但要避免过劳；避免日晒或其他紫外线照射；预防感染，及时发现和治疗感染；注意避免可能诱发狼疮的药物或食物；正确认识疾病，调节不良情绪。

（二）药物治疗

1.轻型SLE的治疗　轻型SLE患者是指轻度活动性，但症状轻微，如疲倦、关节痛、肌肉痛、皮疹等，而无重要脏器损伤者。对症治疗无效时，及早服用小剂量糖皮质激素治疗。

2.重型SLE的治疗　重型SLE活动程度较高，病情较严重，患者每有发热、乏力、多汗等全身症状，实验室检查有明显异常。

（1）糖皮质激素：对病情不甚严重者，可用强的松或强的松龙每日1mg/kg，晨起顿服。继续服至6～8周，病情改善和稳定后，逐渐减量，每1～2周减原用量10%。要求是足量缓减，如未见效，宜及早加用细胞毒药物。

激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。

（2）免疫抑制剂：活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂，后者常用的是环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量。目前，普遍采用标准环磷酰胺冲击疗法。不良反应为白细胞减少、胃肠反应、脱发、肝损害及出血性膀胱炎等。

3.狼疮危象　通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者渡过危象。后续的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。

4.妊娠生育　患者无重要脏器损害，病情稳定1年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停用半年以上，泼尼松维持量＜10mg/d，可以妊娠。有习惯性流产史或抗磷脂抗体阳性者，应加服低剂量阿司匹林50～100mg/d。

要点七　中医辨证论治

［常考考点］SLE的中医辨证论治。

要点八　预防

1.及时有效地控制感染，阻断引起不正常的免疫反应。

2.慎用某些诱发药物，以避免本病的发作。

3.疾病未得到控制时，不宜妊娠。妊娠期患者症状一般较平时有所减轻，激素只需减至最低有效剂量，但需密切注意分娩后病情突然恶化。

4.避免日光曝晒及紫外线照射。

5.内热重的患者，宜食凉性食物。忌吃温性食物，以免诱发或加重病情。

【例题实战模拟】

A1型题

1.系统性红斑狼疮气营热盛证的治法是

A.清热解毒，凉血化斑　B.养阴清热　C.清热凉血，活血散瘀

D.益气养血　E.疏肝清热，凉血活血

2.系统性红斑狼疮脑虚瘀热证，宜选

A.清宫汤送服或鼻饲安宫牛黄丸或至宝丹　B.茵陈蒿汤合柴胡疏肝散加减

C.犀角地黄汤加减　D.八珍汤加减　E.清瘟败毒饮加减

3.系统性红斑狼疮属中医学的

A.风寒湿痹　B.风湿热痹　C.尪痹　D.鹤膝风　E.蝶疮流注

4.清热凉血，活血散瘀治疗系统性红斑狼疮，其适应证是

A.气营热盛证　B.瘀热痹阻证　C.热郁积饮证　D.瘀热伤肝证　E.阴虚内热证

A2型题

5.患者，女，30岁。患系统性红斑狼疮。现胸闷胸痛，心悸怔忡，时有微热，咽干口渴，烦热不安，红斑皮疹，舌红苔厚腻，脉滑数，偶有结代。其证型是

A.瘀热痹阻证　B.气血两亏证　C.阴虚内热证　D.瘀热伤肝证　E.热郁积饮证

【参考答案】

1.A　2.A　3.E　4.B　5.E