四、病理

本病的基本病理变化为无菌性血管炎，主要累及毛细血管与动脉。受累血管周围被中性粒细胞、巨噬细胞以及淋巴细胞浸润。血管壁有纤维素样坏死和血小板堵塞，血管周围浆液渗出并有炎症细胞浸润，可引起间质水肿，严重者致坏死性小动脉炎。最常见病变累及肾、胃内血管，少数病变可累及肺、胸膜、心、肝内血管，从而导致肺血管周围炎、心肌炎、肝损害等。

肾脏局灶性增生型病变最多见，约占47%；其次为微小病变或系膜增生型，约占37%；新月体型约占5%；膜增生型占1%。发病初期多表现为轻型局灶性肾炎。病理表现为无特征性形态学改变，可出现毛细血管内及毛细血管外增生性肾炎的所有形态学改变，如系膜增生、系膜区增宽、基质增多，甚至新月体形成等。HSPN进一步发展以小球、节段性病变尤其突出，急性期行肾活检者甚至可以出现节段肾小球毛细血管袢坏死、新月体等；慢性期则可见节段或球性肾小球硬化，或纤维细胞性，甚至纤维性新月体；然而，由于HSP可以反复发作，因此，组织学改变常为急性及慢性病变同时出现。

在光镜下常见以系膜增生为主的病变类型，易出现灶状阶段性纤维素样坏死和新月体，间质可见单核细胞、淋巴细胞浸润。光镜下免疫荧光染色显示系膜增生和IgA沉积相似。近年来有研究发现血清中铰链区糖基化异常的IgA1分子可能发挥了相同的作用，故HSPN和IgAN的组织学特征在没有其他肾外表现得情况下很难区分。新月体形成在紫癜性肾炎中也较常见，并用新月体形成的范围来判断患者能否发展为慢性肾功能不全，新月体形成占50%以上者预后差。国际儿童肾脏病研究组（ISKDC）将过敏性紫癜肾炎的光镜表现分为6型：轻微病变型，系膜增生型，局灶坏死、增生或硬化型，多发新月体形成型，新月体型，假性膜增生型。其病理变化极不一致，轻者光镜下可无改变或仅有轻微病变，重者可见毛细血管袢坏死、肾小球基底膜断裂、新月体形成、肾小管萎缩及间质纤维化，晚期可见局灶性肾小球硬化。

免疫荧光以弥漫性系膜区的IgA颗粒沉积为主，可伴有强度较弱的IgG和IgM，补体以C3为主，可见纤维蛋白沉积，免疫复合物主要在肾小球系膜区和副系膜区呈团块状沉积。符庆瑛等进行的515例研究发现，所有病例均有IgA沉积，其中IgA、IgM沉积最多，其次为IgA、IgG、IgM沉积；伴C3沉积者明显多于不伴C3沉积者。IgA合并IgM以及IgA合并IgM和IgG沉积的HSPN患儿肾组织损伤较重，伴C3沉积者较不伴C3沉积者的病变程度更重。