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44.什么是瑞氏综合征?与阿司匹林有何关系
瑞氏综合征(Reye syndrome)是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道,是一种以急性进行性脑病为突出表现的综合征,与早期病毒感染、药物(尤其是水杨酸盐类,如阿司匹林)、毒素、遗传代谢等有关。其病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性,主要的超微结构改变是线粒体异常,故瑞氏综合征也是全身性线粒体功能障碍性疾病。该病常发生于儿童,发病年龄以6个月至4岁多见,也可见于其他年龄人群,成人少见。
主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状;②脑部损害为本病最为突出的表现,当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡;③肝脏损害,表现肝大,伴有肝功能障碍;④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。
瑞氏综合征病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等。病毒感染后,线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。大量临床研究发现,病毒感染时服用水杨酸盐(如阿司匹林)的患儿发生本病的可能性大。在英、美等国家,瑞氏综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究还发现,系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患瑞氏综合征,减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示,阿司匹林与此病相关。因此,目前能做到的最好的预防瑞氏综合征的方法就是不要给小儿服用阿司匹林。