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第十三章 黄疸
黄疸是由于血清中胆红素浓度升高致使皮肤、黏膜、巩膜及其他组织被染成黄色的症状和体征。正常血清总胆红素浓度为1.71~17.1μmol/L，血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L，临床不易察觉，称隐性黄疸；当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
【常见分类及病因】
可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸和先天性非溶血性黄疸，以前三者多见。
1.溶血性黄疸
凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血等；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、恶性疟疾、药物、蛇毒及阵发性血红蛋白尿引起的溶血等。
2.肝细胞黄疸
各种原因引起的肝细胞破坏，均可因肝细胞摄取、结合和排泄胆红素能力障碍，血中非结合胆红素与结合胆红素浓度升高而发生黄疸。常见病因有急性和慢性病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、肝癌；急性传染病如钩端螺旋体病、伤寒；败血症；化学药品和药物中毒，如乙醇、异烟肼、利福平、6-巯基嘌呤等。
3.阻塞性黄疸
可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸三种。
（1）肝外阻塞性胆汁淤积：
包括胆总管内阻塞和胆管外阻塞。前者包括胆总管结石、胆道蛔虫、胆管壁炎症、癌肿浸润、手术后胆管狭窄等；后者包括壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结因肿瘤转移性肿大而压迫胆管。
（2）肝内阻塞性胆汁淤积：
包括肝内泥沙样结石、肝内寄生虫病、硬化性胆管炎、癌栓等。
（3）肝内胆汁淤积：
包括病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化和妊娠期特发性黄疸等。
4.先天性非溶血性黄疸
指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷所致的黄疸。临床上较少见。
（1）Gilbert综合征：
多发生于青年男性，系由于肝细胞对胆红素的摄取障碍或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶的活力降低所致。
（2）Dubin-Johnson综合征：
系由于肝细胞对结合胆红素的排泄障碍所致。
（3）Rotor综合征：
系由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素先天性缺陷所致。
（4）Crigler-Najjar综合征：
系由于肝组织缺乏葡萄糖醛酸转移酶，从而不能形成结合胆红素所致。
【临床表现】
1.溶血性黄疸
（1）黄疸一般为轻度，呈柠檬色。
（2）不伴皮肤瘙痒。
（3）血清总胆红素升高，以间接胆红素为主，尿中尿胆原增加，尿胆红素阴性。
（4）有不同程度的贫血表现，外周血网织红细胞增多，骨髓检查可见红细胞系统增生活跃，血清铁及尿内含铁血黄素增加。
（5）急性溶血时可出现寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油或茶色），严重时可有急性肾衰竭；慢性溶血多为先天性，除伴有贫血外尚有脾大。
2.肝细胞黄疸
（1）皮肤和黏膜呈浅黄至深黄色；
（2）可伴有轻度皮肤瘙痒；
（3）血中结合胆红素与非结合胆红素均升高；血清转氨酶明显增高；尿中胆红素阳性，尿中尿胆原也可增多；
（4）肝脏原发病的表现，如恶心、呕吐、纳差、厌油腻、乏力等，严重者伴有出血倾向、腹水、昏迷等。
3.阻塞性黄疸
（1）皮肤呈暗黄、黄绿或绿褐色，多有瘙痒；
（2）伴有不同程度的皮肤瘙痒；
（3）血清胆红素增高，以结合胆红素增高为主；血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高；尿胆红素阳性，尿胆原减少或缺如；
（4）尿色深，粪便颜色变浅甚至呈陶土色。
4.先天性非溶血性黄疸
临床上较少见，可发生于出生至成年期，以青年多见。
【伴随症状】
1.黄疸伴发热
见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症等。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。
2.黄疸伴上腹部剧烈疼痛
见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病等；右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科（Charcot）三联征，提示急性化脓性胆管炎。持续右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。
3.黄疸伴肝大
轻中度肿大、质软和中等硬度且表面光滑，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞；明显肿大，质地坚硬或者中等硬度，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌；肝大不明显，而质地较硬边缘不整，表面有小结节者见于肝硬化。
4.黄疸伴胆囊肿大
提示胆总管有梗阻，常见于胰头占位性病变（胰头癌）、壶腹癌、胆总管癌、胆总管结石、十二指肠肿瘤等。
5.黄疸伴脾大
见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、疟疾、肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。
6.黄疸伴腹水
见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、原发性肝癌或转移性肝癌等。
【黄疸的诊断与鉴别诊断】
黄疸的诊断并不困难，根据皮肤黏膜黄染的症状体征及血清胆红素水平升高即可诊断。黄疸的难点主要在于鉴别诊断（表1-13-1）。
表1-13-1 三种黄疸的鉴别诊断要点
【病史采集要点】
1.现病史
（1）针对黄疸的问诊：
1）确定是否黄疸：
注意与皮肤苍白、球结膜下脂肪及高胡萝卜素血症等相区别。仔细检查巩膜及尿色有无改变。
2）黄疸的起病：
急性起病或缓慢起病，有无群发病、外出旅游史、药物使用史，有无长期酗酒或肝病史。
3）黄疸的时间及波动情况：
有利于区分黄疸的病因鉴别。
（2）相关鉴别问诊：
1）伴发热多见于急性病毒性肝炎、急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症等。
2）伴上腹痛多见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病等；右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科（Charcot）三联征，提示急性化脓性胆管炎。持续右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。
3）伴肝大可见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞、肝癌、肝硬化。
4）伴胆囊肿大一般提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆总管结石、十二指肠肿瘤等。
5）伴脾大见于病毒性肝炎、疟疾、肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。
6）伴腹水多见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、原发性肝癌或转移性肝癌等。
（3）诊疗经过问诊：
1）患病以来是否曾到医院就诊，做过哪些检查？如腹部B超、血常规、凝血功能、肝肾功能等。
2）治疗和用药情况，疗效如何？
（4）患病以来的一般情况问诊，如食欲、大小便情况等。
2.相关既往及其他病史问诊
（1）既往史：
有无慢性肝病、胆系疾病等病史（慢性病毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝、酒精肝、肝癌、胆囊结石、胆总管结石、自身免疫性肝病等其他自身免疫性疾病）；有无血液系统疾病史；有无长期药物使用或接触毒物史；有无其他消化系统疾病史；有无肾脏病史。食物药物过敏史。
（2）个人史和家族史：
有无饮酒史，饮酒时长及饮酒量；是否到过疫区。女性应询问月经量和时间。有无溶血性疾病、出血性疾病、肝炎、消化系统肿瘤、自身免疫性疾病等家族史。