第四章 血液内科疾病
第一节 血液内科常见疾病护理
一、急性白血病
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞﹙白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官及组织，同时抑制正常造血。
根据细胞形态和细胞化学分类，目前国际通用的是FAB分类法（法、美、英白血病协作组，简称FAB），将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病﹙简称急淋﹚和急性非淋巴细胞白血病﹙简称急非淋）或急性髓系白血病。
1.急淋又分为3个亚型
L1型，原始和幼淋巴细胞以小细胞为主；L2型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主；L3型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致。
2.急非淋又分为8个亚型
急性髓细胞白血病微分化型（M0）、急性粒细胞白血病未分化型（M1）、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）、急性早幼粒细胞白血病（M3）、急性粒-单核细胞白血病（M4）、急性单核细胞白血病（M5）、急性红白血病（M6）、急性巨核细胞白血病（M7）。
【病因】
人类白血病的病因尚不完全清楚。
【临床表现】
急性白血病起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。
1.贫血
部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血。
2.发热
持续发热是急性白血病最常见的症状和就诊的主要原因之一。可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。
是导致急性白血病患者死亡最常见的原因之一。主要表现为持续低热或高热甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗等。局部表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成，严重者可致败血症或脓毒血症。随着长期化疗、激素和广谱抗生素的应用，可出现真菌感染。部分患者还会发生病毒（如带状疱疹）及原虫（肺孢子）等的感染。
与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源物质的产生等有关，主要表现为持续低至中度发热，可有高热。常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使患者体温下降。
3.出血
几乎所有的患者在整个病程中都有不同程度的出血。明显的出血倾向也是导致患者就医的主要原因之一。最主要原因为血小板减少，出血可发生在全身任何部位，以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性患者月经过多或持续阴道出血较常见。眼底出血可致视力障碍，严重时可发生颅内出血而导致死亡。急性早幼粒细胞白血病易并发DIC而出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最明显的一种。
4.器官和组织被浸润的症状与体征
急性白血病可有轻中度肝、脾肿大，但并非普遍存在。主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。
骨骼、关节疼痛是白血病常见的症状，胸骨下段局部压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病患者由于骨膜受累，还可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成粒细胞肉瘤（绿色瘤），其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋M4和M5。
【治疗原则及要点】
1.治疗原则
主要以对症支持治疗、多药联合化学治疗为主。
2.治疗要点
1）高白细胞血症的紧急处理：高白细胞血症（>100×109/L）不仅会增加患者的早期死亡率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率。当循环血液中白细胞极度增高（>200×109/L）时还可发生白细胞淤滞症，表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗药物和碱化尿液，应预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。
2）预防感染：是保证急性白血病患者争取有效化疗或骨髓移植，降低死亡率的关键措施之一。患者如出现发热，应及时查明感染部位及查找病原菌，使用有效抗生素。
3）改善贫血：严重贫血可吸氧，输浓缩红细胞，维持Hb >80g/L。但白细胞淤滞症时不应立即输红细胞，以免进一步加重血液黏稠度。
4）防治出血：血小板低者可输单采血小板悬液，保持血小板>20×109/L。并发DIC时则应做出相应处理。
5）防治尿酸性肾病：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液尿酸水平明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致少尿甚至急性肾衰竭。因此，应嘱患者多饮水或给予静脉补液，以保证足够尿量，应碱化尿液和口服别嘌醇。
6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调：化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。
化疗是目前白血病治疗最主要方法，也是造血干细胞移植的基础。
【护理评估】
1.健康史
（1）评估患者起病急缓、首发表现及目前的主要症状和体征。
（2）评估患者既往有关的相关辅助检查、用药和其他治疗情况，特别是血象及骨髓象的检查结果、治疗用药和化疗方案等。
（3）评估患者的职业、生活工作环境、家族史等。
主要评估患者的日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠等情况。
2.身体评估
观察患者的生命体征，有无发热评估患者的意识状态，如有头痛，呕吐伴意识改变多为颅内出血表现。
评估有无贫血、出血、感染及皮肤黏膜浸润的体征。如口唇、甲床是否苍白；有无口腔溃疡、牙龈增生肿胀、咽部充血、扁桃体肿大、肛周脓肿。
（3）肝、脾、淋巴结轻中度肿大，有无压痛。
（4）观察有无出血倾向，警惕DIC发生。
3.实验室及其他检查
外周血中白细胞计数、血红蛋白量、血细胞计数、血小板计数是否正常。
4.心理-社会评估
护士评估时应注意患者对自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力，以往的住院经验，所获得的心理支持；家庭成员及亲友对疾病的认识，对患者的态度；家庭应对能力，以及家庭经济状况，有无医疗保障等。
【护理措施】
1.一般护理
指导患者合理休息与活动，减少机体的耗氧量。轻度贫血者，无须太多限制，但要注意休息，避免过度疲劳。中度贫血者，增加卧床休息时间，但若病情允许应鼓励其生活自理，活动量应以不加重症状为度；并指导患者在活动中进行自我监控。若自测脉搏≥100次/分，或出现明显心悸、气促时，应停止活动。重度贫血者，多伴有贫血性心脏病，缺氧症状明显，应予舒适体位（如半坐卧位）卧床休息以缓解患者的呼吸困难或缺氧症状。待病情好转后逐渐增加活动量。严重贫血患者应给予氧气吸入。其次要加强生活方面的护理，将常用物品置于易取处，避免因体力消耗而加重心悸、气短症状。
出血仅局限于皮肤黏膜，无需太多限制；若血小板计数<50×109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计数<20×109/L者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护理。鼓励患者进食高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流质，禁食过硬或粗糙的食物。保持排便通畅，排便时不可用力，以免腹压骤增而诱发内脏出血，尤其颅内出血。
1）皮肤出血的预防与护理：保持床单平整，被褥衣着轻软；避免肢体的碰撞或外伤。沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤；勤剪指甲，以免抓伤皮肤。高热患者禁用酒精或温水拭浴降温。各种护理操作动轻柔；尽可能减少注射次数；静脉穿刺时，尽量避免用力拍打及揉擦局部，结扎压脉带不宜过紧或时间过长；注射或穿刺部位拔针后需适当延长按压时间，必要时局部加压包扎。此外，注射或穿刺部位应交替使用，以防局部血肿形成。
2）鼻出血的预防与护理：防止鼻黏膜干燥而出血：保持室内相对湿度在50%～60%左右，秋冬季节可局部使用液状石蜡或抗生素眼膏；避免人为诱发出血：指导患者勿用手用力抠鼻，用手挖鼻痂和外力撞击鼻部。少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并局部冷敷。严重出血时，尤其是后鼻腔出血，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞术，术后定时用无菌液状石蜡滴入，以保持鼻黏膜湿润，3天后可轻轻取出油纱条，若仍出血，需要更换油纱条再予以重复填塞。做好口腔护理，保持口腔湿润，增加患者舒适感，并可避免局部感染。
3）口腔、牙龈出血的预防与护理：指导患者用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；尽量避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等；进食时要细嚼慢咽，避免口腔黏膜的损伤。牙龈渗血时，可用凝血酶或0.1%肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血，并及时用生理盐水或1%过氧化氢清除口腔内陈旧血块。
4）关节腔出血或深部组织血肿的预防与护理：首先应找出血肿和出血的部位，测量血肿的范围，称量带血敷料的重量，以估计出血量，并指导患者抬高患肢，给予冰袋冷敷和压迫止血。
5）消化道出血的护理：呕血、便血时，应观察并记录呕吐物排泄物的颜色、量、性质和次数，定时准确测量体温、脉搏、呼吸、血压，记录出血量。少量出血时，可选用温和无刺激性的流质饮食。大量出血时，应禁食，待出血停止24小时后方可给予流质饮食，逐渐改为普通饮食。要严密观察病情，遵医嘱立即配血，尽快建立有效静脉输液通道，补充血容量。呕血时，患者头应偏向一侧，防止窒息。
6）阴道出血的护理：要注意会阴局部清洁，防止泌尿生殖道上行感染。
7）眼底及颅内出血的预防与护理：保证充足睡眠，避免情绪激动、剧烈咳嗽和屏气用力等；伴高热患者需及时而有效地降温；伴有高血压者需监测血压。若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽量让患者卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛，以免加重出血。若患者突然出现头痛、视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔变形不等大、对光反射迟钝，则提示有颅内出血。颅内出血是血液病患者死亡的主要原因之一。一旦发生，应及时与医生联系，并积极配合抢救。
8）成分输血或输注血浆制品的护理：出血明显者，遵医嘱输注浓缩血小板悬液、新鲜血浆等。
1）病情观察：密切观察患者体温，一旦出现发热出现感染征象，应协助医生做血液、咽部、尿液、粪便或伤口分泌物的培养，并遵医嘱应用抗生素。
2）呼吸道感染的预防：保持病室内空气清新，物品清洁，定期使用消毒液擦拭室内家具、地面，并用紫外线或臭氧照射消毒，每周2～3次，每次20～30分钟。秋冬季节要注意保暖，防止受凉。限制探视人数及次数，避免到人群聚集的地方或与上呼吸道感染的患者接触。严格执行各项无菌操作。
3）口腔感染：口腔黏膜炎白血病患者必须加强口腔护理。督促患者养成进餐前后、睡前、晨起用生理盐水、氯已定、复方茶多酚含漱液（口灵）或复方硼砂含漱液（朵贝液）交替漱口的习惯。若口腔黏膜已发生溃疡，可增加漱口次数，并局部用维生素E或溃疡膜等涂敷。若并发真菌感染，宜加用2.5%制霉菌素或碳酸氢钠溶液含漱。
4）肛周感染的预防：睡前、便后用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴，每次15～20分钟。保大便通畅，避免用力排便诱发肛裂，增加肛周感染的概率。
5）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣和更换床上用品。勤剪指甲，蚊虫蜇咬时应正确处理，避免抓伤皮肤。女患者尤其要注意会阴部的清洁卫生。
2.饮食护理
指导患者食高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化的饮食，向患者、家属解释化疗期间保证足够的营养，可补充机体的热量消耗，提高患者对化疗药的耐受性，减少并发症的发生。提供患者喜爱的饭菜和水果，食欲差者宜少量多餐，同时保证每日充足的饮水量。若咽喉不适，可用少量营养丰富的冷食或冰冻食品。
3.并发症
柔红霉素、多柔比星、高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用药前后应监测患者的心率、心律及血压；用药时缓慢静滴，<40滴/分，注意观察患者面色和心率，以患者无心悸为宜。一旦出现毒性反应，应立即报告医生并配合处理。
护士应向患者说明化疗的必要性及化疗可能导致脱发现象，但大多数患者在化疗结束后，头发会再生，使患者有充分的心理准备，坦然面对。出现脱发后的心理护理：①评估患者对化疗所致落发、秃发的感受和认识；②表达内心的感受如失落、挫折、愤怒。指导患者使用假发或戴帽子，以降低患者身体意向障碍；③协助患者重视自身的能力和优点，并给予正向回馈；④鼓励亲友共同支持患者；⑤介绍有类似经验的患者共同分享经验；⑥鼓励患者参与正常的社交活动。
长春新碱可引起末梢神经炎、手足麻木感，停药后可逐渐消失。门冬酰胺酶可引起过敏反应，用药前应皮试。
【健康指导】
1.疾病预防指导
避免接触对造血系统有损害的理化因素如电离辐射，亚硝胺类物质，染发剂，油漆等含苯物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等药物如应用某些细胞毒性药物如氮芥、环磷酰胺、丙卡巴肼、依托泊苷等，应定期查血象及骨髓象。
2.疾病知识指导
指导患者饮食宜富含高蛋白、高热量、高维生素、清淡、易消化少渣软食，避免辛辣刺激，防止口腔黏膜损伤。多饮水，多食蔬菜、水果，以保持大便通畅。保证充足的休息和睡眠，适当加强健身活动，如散步、打太极拳、练剑等，以提高机体的抵抗力。避免损伤皮肤，沐浴时水温以37～40℃为宜，以防水温过高促进血管扩张，加重皮肤出血。
3.用药指导
向患者说明急性白血病缓解后仍应坚持定期巩固强化治疗，以延长疾的缓解期和生存期。
4.预防感染和出血
注意保暖，避免受凉；讲究个人卫生，少去人群拥挤的地方，经常检查口腔咽部有无感染，勿用牙签剔牙，刷牙用软毛牙刷；天气干燥可涂金霉素眼膏或用薄荷油滴鼻，避免创伤。定期门诊复查血象，发现出现发热及骨、关节疼痛应及时就医。
5.心理指导
向患者及家属说明白血病是造血系统肿瘤性疾病，虽然难治，但目前治疗进展快、效果好，应树立信心。家属应为患者创造一个安全、安静、舒适和愉悦宽松的环境，使患者保持良好的情绪状态，有利于疾病的康复。化疗间歇期，患者可做力所能及的家务，使患者感到生命价值，以增强自信心。
二、慢性白血病
慢性白血病是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。慢性白血病按细胞类型分为慢性粒细胞白血病（简称慢粒）、慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋）。
【病因】
白血病的病因尚不完全清楚，主要与病毒感染、免疫功能异常、X线及多年苯接触有关。
【临床表现】
1.慢性期
起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。慢性期可持续1～4年。常以脾脏肿大为最显著体征，往往就医时已达脐或脐以下。
2.加速期
起病后1～4年间70%慢粒患者进入加速期，主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。急性变预后极差，往往在数月内死亡。
3.急变期
加速期从几个月到1～2年即进入急变期，急变期表现与急性白血病类似，多数为急粒变，约20%～30%为急淋变。
【治疗原则及要点】
1.化学治疗
羟基脲：是目前治疗慢粒的首选化疗药物。烷化剂苯丁酸氮芥、嘌呤类似物、糖皮质激素主要用于合并自身免疫性血细胞减少时的治疗，一般不单独应用。
2.免疫治疗
α-干扰素该药与羟基脲或小剂量阿糖胞苷联合应用，可提高疗效。
3.并发症治疗
严重感染常为致死原因，应积极治疗。
4.造血干细胞移植
慢性白血病患者年龄较大，多数不适合移植治疗。预后较差的年轻患者可作为二线治疗。
【护理评估】
1.健康史
见本章第一节急性白血病。
2.身体评估
观察患者的生命体征，有无发热。
有无盗汗消瘦、营养不良等。
观察患者有无贫血、出血、感染及皮肤黏膜浸润的体征。如口唇、甲床是否苍白；有无口腔溃疡、牙龈增生肿胀、咽部充血、扁桃体肿大、肛周脓肿等。
注意肝脾大小、质地、表面是否光滑、有无压痛。淋巴结有无肿大等。
胸骨、肋骨以及四肢关节有无压痛，心肺有无异常。
3.实验室及其他检查
外周白细胞计数、血红蛋白、血小板计数是否正常。骨髓象是否增生活跃，原始细胞所占比例等。了解生化检查及肝肾功能变化。
【护理措施】
1.疼痛的护理
每天测量患者脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。脾栓塞或脾破裂时，患者突感脾区疼痛，发热、多汗以致休克，脾区拒按，有明显触痛，脾可进行性肿大，脾区可闻及摩擦音，甚至出现血性腹水。
置患者于安静、舒适的环境中，减少活动，尽量卧床休息，并取左侧卧以减轻不适感。指导患者进食少量多餐以减轻腹胀，尽量避免弯腰和碰撞腹部，以避免脾破裂。
2.并发症的预防与护理
化疗期间定期检查白细胞计数、血尿酸和尿尿酸含量以及尿沉渣检查等。记录24小时出入量，注意观察有无血尿或腰痛发生。一旦发生血尿，应通知医生停止用药，同时检查肾功能。
鼓励患者多饮水，化疗期间每天饮水量3000ml以上，以利于尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄，减少对泌尿系统的化学刺激。
遵医嘱口服别嘌醇，以抑制尿酸的形成。在化疗给药前后的一段时间里遵医嘱给予利尿剂，及时稀释并排泄降解的药物。注射药液后，嘱患者每半小时排尿1次，持续5小时，就寝前排尿1次。
【健康指导】
1.疾病知识指导
慢性期病情稳定后可工作和学习，适当锻炼不可过劳。生活要有规律，保证充足睡眠。给患者提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。
2.用药指导
慢性期患者必须主动配合治疗，以减少急性变的发生。对于长期应用α-干扰素和伊马替尼治疗的患者，应注意其不良反应。α-干扰素最常见的非血液学不良反应有畏寒、发热、疲劳、头痛、肌肉及骨骼疼痛，肝肾功能异常，骨髓抑制等，故应定期检查肝功、肾功能及血象。伊马替尼最常见的不良反应有恶心、呕吐、腹泻、肌肉痉挛、皮疹、水肿，但一般症状较轻微；血象可见粒细胞、血小板减少、贫血。定期复查血象，严重者需减量或暂停药。
3.病情检测与随访指导
当患者出现贫血、发热、腹痛剧烈，尤其是外伤怀疑脾破裂时要立即就医。预防感染和出血。
三、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（简称再障），是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
【病因】
再障发病原因不明确，可能与病毒感染、接触化学因素及长期接触X射线、镭及放射性核素等有关。
【临床表现】
1.重型再障起病急，进展快，病情重；少数可由非重型再障进展而来。
（1）贫血：苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状进行性加重。
（2）出血：皮肤可有出血点或大片淤斑，口腔黏膜有血泡，有眼结膜出血鼻出血等。
（3）感染：多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
2.非重型再障起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
【治疗原则及要点】
1.治疗原则
以对症支持疗法为主。
2.治疗要点
注意饮食及环境卫生，加强保护措施，需要保护性隔离；避免诱发或加重出血；去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素，避免再次接触放射性物射性物质、苯及其他衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。
纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。
免疫抑制疗法。
1）主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白，具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用，可用于重型再障的治疗。
2）环孢素可选择作用于异常T淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再障治疗的一线药物。
3）其他：糖皮质激素的应用。
1）雄激素：为目前治疗非重型再障的常用药。
2）造血生长因子：主要用于重型再障。
包括骨髓移植、脐血移植及胎肝造血干细胞移植。
【护理评估】
1.健康史
评估患者起病急缓、首发表现及目前的主要症状和体征；评估患者既往有关的相关辅助检查、用药和其他治疗情况：特别是血象及骨髓象的检查结果、治疗用药；评估患者的职业、生活工作环境、家族史等；评估目前患者的一般状况包括日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠等情况。
2.身体评估
（1）有无苍白、乏力、头晕、心悸、气短和进行性贫血、出血、发热、感染。
（2）有无皮肤出血点或大片淤斑，口腔黏膜血泡，眼结膜出血、鼻出血、牙龈出血等。有无呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血等。
3.化验室及其他检查
全血细胞减少，但三系细胞减少的程度不同。再障诊断指标应符合下列三项中的两项：①血红蛋白<100g/L；②中性粒细胞绝对值<1.5×109/L；③血小板<50×109/L。若三系细胞减少未能达到上述标准时不能诊断为再障。
为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴。重型再障：骨髓增生低下或极度低下，粒、红细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。非重型再障：骨髓增生减低：三系细胞均有不同程度减少；淋巴细胞相对性增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查。
4.心理-社会评估
护士评估时应注意患者对自己所患疾病的了解程度及心理承受能力，以往的住院经验，所获得的心理支持；家庭成员及亲友对疾病的认识，对患者的态度；家庭应对能力，以及家庭经济状况，有无医疗保障等。
【护理措施】
1.一般护理
密切观察患者体温。一旦出现发热，提示有感染存在时，应寻找常见感染灶的症状或体征，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，做好实验室检查的标本采集工作，如血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏试验。
肌内、静脉内等各种穿刺时，要严格无菌操作。加强呼吸道、口腔、皮肤、肛周感染的预防参照急性白血病护理措施。粒细胞绝对值<0.5×109/L者，应给予保护性隔离，并向患者及家属解释其必要性，使其自觉配合。
2.饮食护理
指导患者加强营养支持，鼓励患者多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡食物，必要时遵医嘱补充营养素，以满足机体需要，提高患者的抗病能力。对已有感染或发热的患者，若病情允许，应鼓励其多饮水，补充机体丢失的水分和有助于增加细菌毒素的排出。
3.治疗配合与护理
遵医嘱输注浓缩粒细胞悬液，增强机体抗感染能力。遵医嘱正确应用抗生素、免疫抑制剂、雄激素等药物。
4.心理护理
首先与患者及其家属建立相互信任的良好关系，注意观察患者的情绪反应及行为表现，鼓励患者讲出自己所关注的问题并及时给予有效的心理疏导。向患者及家属解释雄激素类药物应用的目的、主要的不良反应，如面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增强等，说明待病情缓解后，随着药物剂量的减少，不良反应会逐渐消失。帮助患者认识不良心理状态对疾病康复的不利影响。如病情允许，鼓励患者自我护理。适当进行户外运动，增加对外界的适应能力。同时鼓励患者与亲人、病友多交谈，争取社会支持系统的帮助，减少孤独感，增强康复的信心，积极配合治疗。
【健康指导】
1.疾病预防指导
尽可能避免或减少接触相关的药物和理化物质。针对危险品的职业性接触者，如油漆工、喷漆工、从事橡胶与制鞋、传统印刷与彩印、室内装修的工人等，除了要加强生产车间或工厂的室内通风之外，必须严格遵守操作规程，做好个人防护，定期体检，检查血象。
2.疾病知识指导
简介疾病的可能原因，症状，诊疗方法，增强患者及其家属的信心，以积极配合治疗和护理。饮食方面注意加强营养，增进食欲，避免摄入对消化道黏膜有刺激性的食物，避免病从口入。避免服用对造血系统有损害的药物如：氯霉素、磺胺药、保泰松、安乃近、阿司匹林等。避免感染和加重出血。
3.休息与活动
指导充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量；适当的活动可调节身心状况，提高患者的活动耐力。睡眠不足、情绪、激动则易于诱发颅内出血。因此，必须指导患者根据病情做好休息与活动的自我调节。
4.用药指导
主要包括免疫抑制剂、雄激素类药物与抗生素的使用。为保证的正常发挥，减少药物不良反应，需向患者及家属详细介绍药物的名称、用量、用法、疗程及其不良反应，应叮嘱其必须在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用药物，定期复查血象。
5.心理指导
再障患者常可出现焦虑、抑郁甚至绝望等负性情绪，这些负性情绪可影响患者康复的信心以及配合诊疗与护理的态度和行为，从而影响疾病康复、治疗效果和预后。因此，必须使患者及家属认识负性情绪的危害，指导患者学会自我调整，学会倾诉；家属要善于理解和支持患者，学会倾听；必要时应寻求专业人士的帮助，避免发生意外。
6.病情监测指导
主要是贫血、出血、感染的症状体征和药物不良反应的自我监测。具体包括头晕、头痛、心悸、气促等症状，生命体征（特别是体温与脉搏）、皮肤黏膜（苍白与出血）、常见感染灶的症状（咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等）、内脏出血的表现（黑便与便血、血尿、阴道出血等）。若有上述症状或体征出现或加重，提示有病情恶化的可能，应及时向医护人员汇报或就医。
四、特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性疾病。
【病因】
病因未明，可能与下列因素有关。
1.感染
约80%的急性特发性血小板减少性紫癜患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史。
2.免疫因素
3.脾
脾不但是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位。也是血小板被破坏的主要场所。
4.其他因素
慢性型特发性血小板减少性紫癜多见于成年女性，可能与体内雌激素水平较高有关。
【临床表现】
1.急性型
多见儿童。病程多为自限性，常在数周内恢复，少数病程超过半年可转为慢性。
80%以上患者起病前1～2周有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。
全身皮肤淤点、紫癜及大小不等的淤斑，常先出现于四肢，尤以下肢为多，后者更多见于损伤或注射部位；鼻腔、牙龈及口腔黏膜出血也较常见。严重者可伴口腔黏膜局部血泡及皮下血肿的形成。当血小板低于20×109/L时，可发生内脏出血，如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血是本病致死的主要原因。
若出血量大或范围过广，可出现不同程度的贫血、血压降低或失血性休克。
2.慢性型
常见于40岁以下的成年女性。常可反复发作，持续数周、数月或数年不等，少有自行缓解。
起病隐匿或缓慢。
相对较轻，主要表现为反复出现四肢皮肤散在的淤点、淤斑，牙龈出血或鼻出血，女性患者月经过多较常见，甚至是唯一症状。
长期月经过多可出现与出血严重程度相一致的贫血。
3.难治性特发性血小板减少性紫癜
是指常规使用糖皮质激素、静注免疫蛋白和脾切除无效（包括不合适或拒绝脾切除的患者），或需较大剂量泼尼松才能维持安全的血小板水平的患者。
【治疗原则及要点】
1.一般疗法
血小板明显减少（<20×109/L）、出血严重者应卧床休息，防止创伤。避免应用降低血小板数量、抑制血小板功能及任何引起或加重出血的药物，有效控制高血压等。
2.糖皮质激素
为首选药物，近期有效率约为80%。常用泼尼松lmg/（kg·d）口服，待血小板接近正常，可逐渐减量，并以小剂量（5～10mg/d），维持3～6个月。
3.脾切除
可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。
4.免疫抑制剂
一般不作首选。用于以上治疗无效或疗效差者，可与糖皮质激素合用提高疗效及减少激素的用量。最常用的是长春新碱。
5.其他
达那唑也可用于难治性血小板减少性紫癜，与糖皮质激素有协同作用，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
【护理评估】
1.健康史
评估目前患者的一般状况包括日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠等情况。评估患者既往有关的相关辅助检查、用药和其他治疗情况；评估患者有无呼吸道感染史；评估患者起病急缓、首发表现及目前的主要症状和体征；评估患者出血的时间、部位、范围，有无原因或诱因。
2.身体评估
（1）有无皮肤淤点、四肢是否有紫癜或淤斑。
（2）是否有发热、感染。
（3）是否有鼻腔、牙龈及口腔黏膜出血。
（4）是否有血尿、便血、阴道出血、月经过多。
3.实验室及其他检查
血小板减少为主，红细胞和血红蛋白有不同程度下降。
巨核细胞明显减少，出现成熟障碍，急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。
4.心理-社会评估
护士评估时应注意患者对自己所患疾病的了解程度，有无紧张、恐惧等情绪变化，是否获得的心理支持；家庭成员及亲人对疾病的认识，对患者的态度；家庭应对能力，以及家庭经济状况等。
【护理措施】
1.一般护理
应注意观察患者出血的发生、发展或消退情况；特别是出血部位、范围和出血量。注意患者自觉症状、情绪反应、生命体征、神志及血小板计数的变化等，及时发现新发出血或内脏出血，一旦发现血小板计数<20×109/L，严重而广泛出血、疑有或已发生颅内出血者，要及时通知医生，配合救治。
为了避免增加出血的危险或加重出血，应做好患者的活动与休息指导。皮肤出血、鼻出血、口腔、牙龈出血、关节腔出血或深部组织血肿、消化道出血、阴道出血的预防与护理见本章急性白血病并发症的护理。
2.饮食护理
鼓励患者进食高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流质，禁食过硬、多刺、辛辣、粗糙的食物。牙龈出血时，食物温度不宜过高。多吃蔬菜、水果，保持排便通畅，排便时不可用力，以免腹压骤增而诱发内脏出血。便秘者可使用开塞露或缓泻剂。
3.用药护理
正确执行医嘱，注意药物不良反应的观察和预防。长期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化、胃肠道反应或出血、诱发感染、骨质疏松等。应向患者作必要的解释和指导，如餐后服药、自我监测粪便颜色、预防各种感染、监测骨密度或遵医嘱预防性用药等，用药期间定期检查血压、血糖、尿糖、白细胞分类计数，并观察药物的疗效。静注免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白时，要注意保护局部血管并密切观察，一旦发生静脉炎要及时处理。
【健康指导】
1.疾病知识指导
使患者及家属了解疾病的成因、主要表现及治疗方法，并主动配合治疗与护理。指导患者避免人为的损伤而诱发出血，不应服用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如非甾体类抗炎药物，如阿司匹林等。保持充足睡眠、情绪稳定和大便通畅，有效控制高血压等，均是避免颅内出的有效措施，必要时可药物治疗，如镇静剂、安眠药或缓泻剂等。
2.用药指导
服用糖皮质激素应告知必须按医嘱、按时、按剂量、按疗程用药，不可自行减量或停药，以免加重病情。为减轻药物的不良反应应饭后服药，必要时可加用胃黏膜保护剂或制酸剂；注意预防各种感染。
3.病情检测指导
皮肤黏膜出血的情况，如淤点、淤斑、牙龈出血、鼻出血等；有无内脏出血的表现，如月经量明显增多、呕血或便血、咯血、血尿、头痛、视力改变等。一旦发现皮肤黏膜出现加重或内脏出血的表现，应及时就医。
五、淋巴瘤
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。组织病理学上将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
【病因】
淋巴瘤的病因与发病机制尚不清楚。病毒感染、免疫缺陷、螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。病毒学说颇受重视。
【临床表现】
1.淋巴结肿大
多以无痛性、进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状，其次是腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大，以霍奇金淋巴瘤多见。肿大的淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。约17%～20%霍奇金淋巴瘤患者还会出现“饮酒痛”，即在饮酒数分钟或几小时出现病变局部（淋巴结）的疼痛，这是霍奇金淋巴瘤特有的症状。
2.发热
约30%～40%的霍奇金淋巴瘤患者以原因不明的持续发热为首发症状，热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期性发热。
3.皮肤瘙痒
是霍奇金淋巴瘤较特异的表现，可为霍奇金淋巴瘤唯一的全身症状。
4.组织器官受累
皮肤受累可表现为局部肿块、皮下结节甚至溃疡；咽淋巴环病变可致吞咽困难和鼻塞等；胸肺受累可表现为肺实质浸润和胸腔积液等。
5.其他
包括乏力、盗汗与消瘦。
【治疗原则、要点】
1.治疗原则
以化疗为主、化疗与放疗相结合，联合应用相关生物制剂的综合治疗。
2.治疗要点
多采用联合化疗，争取首次治疗获得霍奇金淋巴瘤缓解，有利于患者长期存活。
放射治疗有扩大及全身淋巴结照射两种。
①单克隆抗体；②干扰素：是一种能抑制多种血液肿瘤增殖的生物制剂；③其他：胃黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤可使用抗幽门螺杆菌治疗；④造血干细胞移植：对于55岁以下，重要脏器功能正常，缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤，4个疗程；⑤手术治疗：包括剖腹探查及脾切除。
【护理评估】
1.健康史
（1）评估患者起病首发表现及目前的主要症状和体征。
（2）评估患者既往有关的相关辅助检查、用药和其他治疗情况：特别是血象及骨髓象的检查结果、治疗用药等。
（3）评估患者的职业、生活工作环境、家族史等。
（4）目前患者的一般状况：主要评估患者的日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠等情况。
2.身体评估
观察患者的生命体征，有无发热。
观察患者有无乏力、盗汗与消瘦，有无皮肤瘙痒等，营养状况如何。
浅表淋巴结大小、部位、数量、有无压痛等。
有无组织器官受累的症状，如皮肤局部肿块或溃疡，肝脏肿大及肝区疼痛等，有无骨痛，心肺有无异常。
3.实验室及其他检查
外周血中白细胞计数、血红蛋白是否正常。骨髓象是否增生活跃，有无R-S细胞。了解血生化检查、淋巴结活检及腹部超声等。
4.心理-社会评估
护士评估时应注意患者对自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力，以往的住院经验，所获得的心理支持；家庭成员及亲友对疾病的认识，对患者的态度；家庭应对能力，以及家庭经济状况，有无医疗保障等。
【护理措施】
1.体温过高患者的护理措施详见第四章“急性白血病患者的护理”。
2.观察患者放疗后的局部皮肤反应，有无发红、瘙痒、灼热感以及渗液、水疱形成等。
3.局部皮肤护理
照射区的皮肤在辐射作用下一般都有轻度损伤，对刺激的耐受性非常低，易发生二次皮肤损伤。故应避免局部皮肤受到强热或冷的刺激，尽量不用热水袋、冰袋，沐浴水温以37～40℃为宜；外出时避免阳光直接照射；不要用有刺激性的化学物品，如肥皂、乙醇、油膏、胶布等。放疗期间应穿着宽大、质软的纯棉或丝绸内衣，洗浴毛巾要柔软，擦洗放射区皮肤时动作轻柔，减少摩擦，并保持局部皮肤的清洁干燥，防止皮肤破损。
4.放射皮肤损伤的护理
局部皮肤有发红、痒感时，应及早涂油膏以保护皮肤。如皮肤为干反应，表现为局部皮肤灼痛，可给予0.2%薄荷淀粉或氢化可的松软膏外涂，如为湿反应，表现为局部皮肤刺痒、渗液、水疱，可用2%甲紫、冰片蛋清、氢化可的松软膏外涂，也可用硼酸软膏外敷后加压包扎1～2天，渗液吸收后暴露局部，如局部皮肤有溃疡坏死，应全身抗感染治疗，局部外科清创、植皮。随着肿瘤放疗设备及技术的不断完善与提高，局部皮肤损伤的发生率日趋下降，且以轻症反应为多。
5.化疗药物不良反应的护理措施
详见本章第一节急性白血病的并发症的护理。
【健康指导】
1.疾病知识指导
缓解期或全部疗程结束后，患者仍应保证充分的休息、睡眠，适当参与室外锻炼，如散步、打太极拳、体操、慢跑等，以提高机体免疫力。食谱应多样化，加强营养，避免进食油腻、生冷和容易产气的食物。有口腔及咽喉部溃疡者可进牛奶、麦片粥及淡味食物。若唾液分泌减少造成口舌干燥，可饮用柠檬汁、乌梅汁等。注意个人卫生，皮肤瘙痒者避免抓搔，以免皮肤破溃。沐浴时避免水温过高，宜选用温和的沐浴液。
2.心理指导
耐心与患者交谈，了解患者对本病的知识和对患病、未来生活的看法，给予适当的解释，鼓励患者积极接受治疗。在长期治疗过程中，患者可能会出现抑郁、悲观等负面情绪，甚至放弃治疗。家属要充分理解患者的痛苦和心情，注意言行，不要推诿、埋怨，要营造轻松环境，以解除患者的紧张和不安，保持心情舒畅。
3.用药指导与病情监测
向患者说明近年来由于治疗方法的改进，淋巴瘤缓解率已大大提高，应坚持定期巩固强化治疗，可延长淋巴瘤的缓解期和生存期。若有身体不适，如疲乏无力、发热、盗汗、咳嗽、气促、口腔溃疡、腹痛、腹泻、皮肤瘙痒等，或发现肿块应及早就诊。
六、血友病
血友病是遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。分为：
（一）血友病A。
（二）血友病B。
（三）遗传性FⅪ缺乏症，又称Rosenthal综合征。其中以血友病A最为常见，占遗传性出血性疾病的85%，其次是血友病B，遗传性FⅪ缺乏症极少见。
【病因】
血友病A和B均为典型的性染色体（X染色体）连锁隐性遗传（女性遗传、男性发病），同属性染色体连锁隐性遗传性疾病。遗传性FⅪ缺乏症为常染色体隐性遗传，男女均可遗传，子女均可发病。约1/3患者无家族史，发病原因不明。
【临床表现】
1.出血
出血是血友病患者最主要的临床表现。其中以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。其特有特征为幼年起病的自发性出血或轻微损伤后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血，罕有急性大出血。手术伤口的延迟性出血，可危及患者的生命，颅内出血是患者死亡的主要原因。
2.血肿压迫表现
【治疗原则及要点】
1.处理原则
以补充凝血因子的替代治疗为主，及时处理局部出血。
2.治疗要点
皮肤表面的出血，局部可采用压迫止血法，鼻黏膜出血，可用凝血酶、巴曲酶（立止血）、止血海绵等药物加压或堵塞止血；出血较多的伤口或拔牙后出血不止者，可采用含相关凝血因子的粘贴物覆盖伤口或创面。休息（制动）、局部压迫、冷敷及抬高患肢是局部深层组织血肿形成和关节腔出血患者最重要的非药物性治疗措施，可使用夹板、模具、拐杖或轮椅等，使患者出血的肌肉和关节处于休息位；局部予以冰敷或冷湿敷，约20分钟1次，每4～6小时1次，直至局部肿胀或疼痛减轻。肌肉出血常为自限性，不主张进行血肿穿刺，以防感染。
是目前防治血友病患者出血最重要的替代性治疗。常用制剂：FⅧ制剂主要有冷沉淀物；FⅨ制剂主要有凝血酶原复合物；新鲜冷冻血浆虽含所有的凝血因子，但现已少用。
1）去氨加压素：可暂时性提高患者因子Ⅷ水平约3倍。
2）其他药物：达那唑对轻中型者效果较好。
3）其他：目前血友病已开始试用基因治疗。
【护理评估】
1.健康史
评估患者有无个人或家族病史；评估患者有无出血的相关体征与伴随症，以及出血的主要部位与范围，有无明显的原因或诱因，有无内脏出血及其严重程度。
2.身体评估
观察患者有无出血，出血的部位、量、严重程度等，有无四肢畸形、关节强直，有无血肿压迫的症状与体征。
3.实验室及其他检查
了解患者的血象、血小板功能以及出凝血时间。
4.心理-社会评估
护士需要评估患者出血后的心理反应，有无焦虑或恐惧等心理，社会的支持状况如何。
【护理措施】
1.预防出血
告诉患者不要过度负重或进行剧烈的接触性运动（拳击、足球、篮球）；不要穿硬底鞋或赤脚走路；使用刀、剪、锯等工具时，应小心操作，必要时佩戴防护性手套；尽量避免手术治疗，必须手术时，术前应根据手术规模大小常规补充足量的凝血因子；禁止使用静脉留置套管针，以免针刺点渗血难止；尽量避免或减少各种不必要的穿刺或注射，必须要做时，拔针后局部按压5分钟以上，直至出血停止；注意口腔卫生，防龋齿；遵医嘱用药，避免使用阿司匹林等有抑制凝血机制作用的药物。
2.局部出血处理的配合
按医嘱实施或配合止血处理，紧急情况下配合医师救治患者。
3.正确输注各种凝血因子制品
输全血者必须做好常规的核对工作，避免异型输血；凝血因子取回后，应立即输注。输注冷冻血浆或冷沉淀物者，输注前应将冷冻血浆或冷沉淀物置于37℃温水（水浴箱）中解冻、融化，并以患者能接受的速度快速输入。
4.用药护理
快速静注去氨加压素可出现心率加快、颜面潮红、血压升高、少尿及头痛等不良反应，要密切观察，必要时遵医嘱对症处理。为了更好地预测该药的治疗效果，还应配合医生做好治疗前后血浆FⅧ水平检测的标本采集及送检工作。
5.关节腔出血的护理
监测患者出血情况的变化，以判断疗效，及时发现急重患者，为有效救治、挽救患者生命赢得时间。观察内容包括患者的自觉症状及不同部位出血的主要表现等。
急性期局部可有红、肿、热、痛及功能障碍；慢性炎症期多与关节反复出血或积血吸收不完全、刺激局部产生持续性炎症反应有关，可表现为关节持续性肿胀及功能障碍；病情进一步发展可导致关节纤维强直、畸形以致功能丧失。
针对病变关节进行科学合理的康复训练，是预防血友病患者发生关节失用的重要措施。应向患者及其家属解释康复训练的目的意义、主要方法、注意事项与配合要求等。急性期为避免出血加重，促进关节腔内出血的吸收，应予局部制动并保持肢体于功能位；在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血；指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。在关节腔出血控制后，可帮助患者循序渐进进行受累关节的被动或主动活动，可给予理疗以促进受累关节功能的康复。
【健康指导】
1.疾病预防指导
重视遗传咨询、婚前检査和产前诊断，是减少血友病发病率的重要措施。对于有家族史的患者，婚前应常规进行血友病的遗传咨询。重视婚前检査，不但可发现血友病患者，更重要的是发现血友病基因的女性携带者。为了减少血友病患儿的出生，男性血友病患者应生育男孩，女性携带者应进行产前诊断，一般可于妊娠第13～16周进行羊水穿刺，确定胎儿性别及基因表型，若明确胎儿为血友病患儿，应及时终止妊娠。
2.疾病知识指导
目的在于充分调动患者及家属的主观能动性，使其积极配合治疗和康复。向患者及家属介绍疾病的原因、遗传特点、主要表现、诊断与治疗的主要方法与预防等。说明本病为遗传性疾病，需终身治疗，并应预防出血的发生。预防出血的指导见本节有关内容。为患者提供有关血友病社会团体的信息，鼓励患者及家属参与相关的社团及咨询活动，通过与医护人员或患者间的信息交流，相互支持。共同应对这一慢性病给患者带来的困难与烦恼。
3.病情监测指导
包括出血症状与体征的自我监测，如碰撞后出现关节腔出血表现、外伤后伤口的渗血情况等。一旦发生出血，常规处理效果不好或出现严重出血等，应及时就医。
4.出血的应急处理指导
包括常见出血部位的止血方法，详见本节局部出血的处理及护理措施的有关内容。有条件者，可教会患者及家属注射凝血因子的方法，以利应急处理严重出血。告诉患者若外出或远行，应携带写明血友病的病历卡，以备发生意外时可得到及时救助。
5.生活指导
保证充足的休息和睡眠；根据患者的饮食习惯，提供可口、易消化、易吸收、富含营养的食物，少量多餐；循序渐进地增加运动，促进身体的康复。
6.心理指导
劝导家属多关怀和支持患者，以利缓解患者的不良情绪，提高战胜疾病的信心，主动配合治疗。
第二节 血液内科常用专业技术
一、骨髓穿刺术
【适应证】
1.外周血细胞数量和质量异常者
如原因不明的和（或）难以诊断贫血、白细胞减少、粒细胞减少、缺乏、白血病、血小板减少、脾功能亢进、骨髓瘤、淋巴瘤、类白血病反应和类脂质代谢紊乱病等。
2.原因不明的肝、脾、淋巴结肿大、发热、骨质破坏、骨痛、胸腔黏液、蛋白尿及肾脏受损（年龄较大者）、女性阴道出血、月经周期紊乱、男性阴茎异常勃起等症状（应警惕白细胞浸润）。
3.需治疗观察或其他检查
白血病治疗观察、骨髓细胞免疫学分型、遗传学检查以及骨髓细胞培养等。
4.恶性肿瘤呈骨髓转移、结缔组织病、寄生虫病等。
【禁忌证】
重度血友病及一些凝血因子缺乏的疾病。
【评估】
1.评估患者评估病情、生命体征及配合能力，周围环境整洁。
2.皮肤局穿刺部位部有无炎症或畸形。
【操作前准备】
1.解释
向患者解释本检查的目的、意义及操作过程，取得患者的配合。
2.化验及药物过敏试验
检查出血及凝血时间。若用普鲁卡因作局部麻醉，患者需做皮试。
3.用物准备
治疗盘、骨髓穿刺包（含骨髓穿刺针、10ml或20ml注射器、7号针头、孔巾、纱布等）、棉签、2%利多卡因、无菌手套、玻片、培养基、酒精灯、火柴、胶布等。
4.体位准备
根据穿刺部位协助患者采取适宜的体位，若于胸骨、髂前上棘作穿刺者取仰卧位，前者还需用枕头垫于背后，以便胸部稍突出；若于髂后上棘穿刺者取侧卧位或俯卧位；棘突穿刺点则取坐位，尽量弯腰，头俯屈于胸前使棘突暴露。
【诊疗过程与护理配合】
1.穿刺部位消毒（范围、方法）。
2.打开无菌包（无菌操作）。
3.局麻抽液配合。
4.协助穿刺，涂片配合。
5.观察患者的面色、脉搏等。
6.拔针后针孔用碘酊消毒，覆盖纱布敷料固定，按压局部至不出血为止。
【术后护理】
1.解释
向患者说明术后穿刺处疼痛是暂时的，不会对身体有影响。
2.观察
注意观察穿刺处有无出血，如果渗血，立即换无菌纱布，压迫伤口直至无渗血为止。
3.保护穿刺处
拔针后局部加压，血小板减少者至少按3～5分钟，指导患者48～72小时内不要弄湿穿刺处，多卧床休息，避免剧烈活动，防止伤口感染。若局部出现触痛和发红，可能是感染征象，应及时处理。
4.标本及时送检。
二、输血技术
【适应证】
1.急性失血当血容量减少20%时。
2.全血细胞减少症，如再障性贫血、由放化疗引起的骨髓抑制状态。
【禁忌证】
并发急性肺水肿、肺栓塞、充血性心衰、恶性高血压等禁止输血。肾功能不全者慎输血。
【评估】
1.评估患者病情、血管情况、自理程度、合作程度、了解输血目的及作用，血液制品的种类。
2.评估患者有无输血史及不良反应。
3.为患者测量体温，询问二便情况。
【操作前准备】
1.采集交叉配血标本
受血者交叉配血实验的血标本必须是输血前3天之内的。采集交叉配血标本时，前次输血在3～14天，本次交叉配血标本应在输血前24小时内采集；前次输血在15天以上，本次交叉配血标本应在输血前72小时内采集：长期重复性输血患不要求每天采集血标本，但每72小时至少进行一次红细胞不规则抗体筛选。
血标本量不少3ml，疑难交叉配血的血标本要求送检2管另一管不抗凝，血量均不少3ml。
原则上不得在输血、输液的同侧肢体采集血标本，应在对侧肢体采集。特殊情况下确需从输液的静脉中抽取，必须先用静脉注射生理盐水冲管，然后抽取前面的5～10ml血液弃去，更换注射器再抽取血标本。
患者使用肝素或用右旋糖酐、羟乙基淀粉等大分子物质治疗后采集的血标本，要做好标记说明。对于这些有干扰输血前相容性试验结果的治疗时应在该治疗前采集患者血标本备用。
1）护士在抽取交叉配血标本前，必须事先将试管贴上条形码或交叉配血通知单上的联号（必须完整、规范填写患者的住院号、病床号、姓名）。
2）检查患者在输血前，医生是否已履行告知义务，并按要求签定《输血治疗同意书》。
3）准确、无误采集患者的交叉配血标本（禁止在患者输液管处采集标本，以保证交叉配血标本质量）。如果同时为2名以上的患者采集交叉配血标本，应加强核对，避免混淆，按一人一次一管的顺序逐个完成。昏迷患者可询问患者家属和核对腕带信息；对于标签/条形码破损或打印字迹不清者需重新打印
4）抽血完毕，应记录采血时间，并将标本尽快送输血科或血库。
2.取血
（1）护士接到取血通知，应凭取血凭证尽快到输血科（或血库）取血。
（2）与输血科（或血库）工作人员共同核对输血科（或血库）的登记、交叉配血单、血袋标签等内容，并仔细检查血液质量。确认无误后应签名并登记取血时间，以备查验。
（3）取血过程中避免剧烈震荡，领血时必须携带专用的取血筒。
【诊疗过程与护理配合】
1.取回血液后，应尽快输注。
2.必须由两名医护人员到患者床前严格、认真履行“三查八对”程序，即查血的有效期、血的质量和输血装置是否完好；对姓名、床号、住院号、血袋号、血型、交叉配血实验结果、血液种类和剂量。如果患者处于昏迷、意识障碍状态，必须反复核对，确认无误后方可输血。
3.输血前询问患者血型，如患者不知道自己血型，应告知患者，嘱其牢记，并悬挂血型牌。
4.记录核对和输血护士的姓名及输注时间，以备查验。
5.在输血过程中加强巡视，以尽早发现异常情况，一定程度上也可以消除患者对输血的恐惧和顾虑。
6.输血速度成人每袋红细胞制品前15分钟内输血速度为（20～40滴/分），随后根据患者病情和医嘱调节输血速度。在处理大出血时，要求快速输血，对于年老体弱和血容量增加耐受性较差的患者输注速度宜慢。
【输血后的护理】
1.输血完毕，妥善保存血袋，尽早送回输血科（或血库），以备查验。
2.多关心询问患者，密切观察患者是否出现迟发性的输血反应。
【常见的输血反应与防治措施】
主要包括发热反应、溶血反应、过敏性反应，后两者症状比较急重见本章急危重症护理。
发热反应是输血中最常见的反应。
1.症状
可在输血中或输血后1～2小时内发生，有畏寒或寒战、发热，体温可达40℃，伴有皮肤潮红、头痛、恶心、呕吐等，症状持续1～2小时后缓解。
2.防治
有效预防致热源，严格执行无菌操作。
反应轻者，减慢滴数即可使症状减轻。严重者停止输血，密切观察生命体征，给予对症处理，并通知医生。必要时按医嘱给予解热镇痛药和抗过敏药，如异丙嗪或肾上腺皮质激素等。
三、成分输血的护理
【适应证】
1.悬浮红细胞（红细胞悬液）
这是一种从全血中尽量移除血浆和抗凝保存液后的高浓缩红细胞，然后加入红细胞添加剂制备成的。适用于：
（1）慢性贫血：患者在其他治疗措施无效时，为改善由于缺氧直接造成的症状可输注悬浮红细胞。
（2）急性失血。
2.洗涤红细胞
洗涤红细胞是用生理盐水反复洗涤除去全血中80%以上的白细胞和99%以上的血浆和血小板，保留了至少70%的红细胞，主要适用于有输血过敏史、自身免疫性溶血性贫血及IgA缺乏等。
3.浓缩血小板
手工分离血小板，采集新鲜全血后立即分离制备而成，外观淡黄色无明显可见的红细胞，目前主要用机器单采血小板，主要适用于各种原因引起血小板减少的患者。
4.血浆
新鲜冰冻血浆是血液采集后6～8小时内分离出来，在−20℃以下快速冰冻而成，含有全部的凝血因子，保存期为1年；普通冰冻血浆是血液采集8小时以后分离出来，在−20℃以下快速冰冻而成，保存期为5年。其主要适用于抗休克、止血、解毒、免疫功能低下和肝病引起的多种凝血因子缺乏等。
5.冷沉淀
冷沉淀是新鲜冰冻血浆在4℃条件下融化后分离制备出不溶解的白色沉淀物。主要成分为Ⅷ因子、纤维蛋白原和血管性血友因子等，在−30℃以下冰箱内贮存有效期1年。主要用于儿童血友病甲、血管性血友病、先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症患者。
【操作前准备】
1.充分掌握患者的病情（如疾病的诊断、输血史、过敏史、妊娠史、传染病史、有无休克和肝肾衰竭等）、输血的目的、输注的血液类型等资料，有助于护士在输血前合理安排输注的顺序、速度和时间，预计输血中可能发生的潜在危险。
2.向患者及其家属说明输血的目的和必要性，以消除患者对输血的恐惧心理，增强对输血治疗的信心；说明输血可能发生的输血不良反应及并发症，让患者及其家属有一定的思想准备。
【诊疗过程与护理配合】
1.红细胞的输注和护理
（1）选择比较粗大的静脉穿刺；输血时用大号针头；输注前需将血袋反复颠倒数次，使红细胞与添加剂充分混合。
（2）严格掌握输注时间，先慢后快，输注时间一般不超过4小时；洗涤红细胞应尽快输注，必须在2小时内输完，如因故未能及时输注，只能在4℃冰箱保存24小时。
（3）细胞内不能加任何药品，否则会发生凝固、凝集或溶血，两袋血之间必须用0.9%氯化钠注射液冲洗管路。对于有ABO新生儿溶血病的患儿应输注O型洗涤红细胞，幼儿也尽可能输注洗涤红细胞。
2.血小板的输注和护理
（1）20～24℃震荡保存，严禁置4℃冰箱，严禁静置或剧烈振摇，以免血小板聚集、破坏。
（2）血小板从输血科取回，必须立即输注。输注速度越快越好（以患者可以耐受为准），一般80～100滴/分。
（3）输注时应注意使用有滤网的标准输血器。
3.血浆的输注和护理
（1）保存条件为−20℃以下，融化后应尽快取回。
（2）输注前必须检查血浆外观，正常应为淡黄色半透明液体，如颜色异常或有絮状物则不能输注。
（3）新鲜冰冻血浆应尽快输注，以避免血浆蛋白变性和不稳定的凝血因子丧失活性。
（4）输注速度一般为5～10ml/min；新鲜冰冻血浆一经融化不可再冰冻保存，如因故融化后未能及时输注，可在4℃冰箱暂时保存，但不能超过24小时。
4.冷沉淀的输注和护理
（1）冷沉淀融化后，应以患者可以耐受的最快速度输注，一般应在30分钟内输注完毕。
（2）未能及时输注的冷沉淀不宜在室温放置过久，不宜放于4℃冰箱，也不宜再冰冻保存。
四、保护性隔离技术
【适应证】
粒细胞绝对值<0.5×109/L，应给予保护性隔离。
【评估】
评估患者的血常规化验结果粒细胞数值，患者一般状态。
【操作前准备】
1.患者告知，以便患者配合及减轻心理压力。
2.病房环境、物品准备。
【诊疗过程与护理配合】
1.患者管理
（1）白血病患者应与其他病种患者分室居住，条件允许宜住无菌层流病房或消毒隔离病房。病室应每日紫外线消毒。
（2）注意个人卫生，保持口腔清洁，勤换衣裤。
（3）尽可能缩短患者在保护性病房外的逗留时间。
2.环境管理
（1）环境控制：病房送风应经过高效过滤即通过层流净化设备进行空气净化；病房空气应定向流动，从房间的一侧送风，穿过病床，从房间的对侧排风。病房应有良好的密封性；物体表面应光滑、无孔，易于擦洗。日常应湿式清洁。
（2）走廊和病房不应铺设地毯。
（3）病房内禁止摆放干花和鲜花、盆栽植物。
（4）在病房与走廊之间应设置缓冲间。病房空气应有独立的排风管道，如有回风则管道中应放置高效空气过滤器。保护性病房应保持正压。
3.个人防护装备
患者离开保护性病房时，如果病情允许，给患者提供呼吸防护，如医用防护口罩。
五、手卫生
手卫生为医务人员洗手、手卫生消毒和外科手消毒的总称。洗手是医务人员用肥皂（皂液）和流动水洗手，去除手部皮肤污垢、碎屑和部分致病菌的过程。手卫生消毒是医务人员用速干手消毒剂揉搓双手，以减少手部暂居菌的过程。手消毒效果应达到如下相应要求，手卫生清毒，监测的细菌菌落总数应≤10cfu/cm2。
【原则】
1.当手部有血液或其他体液等肉眼可见的污染时，应用肥皂（皂液）和流动水洗手。
2.手部没有肉眼可见污染时，宜使用速干手消毒剂消毒双手代替洗手。
【适应证】
1.洗手或使用速干手消毒剂
（1）直接接触每个患者前后，从同一患者身体的污染部位移动到清洁部位时。
（2）接触患者黏膜、破损皮肤或伤口前后，接触患者的血液、体液、分泌物、排泄物、伤口敷料等之后。
（3）穿脱隔离衣前后，摘手套后。
（4）进行无菌操作、接触清洁、无菌物品之前。
（5）接触患者周围环境及物品后。
（6）处理药物或配餐前。
2.先洗手，然后进行手卫生消毒
（1）接触患者的血液、体液和分泌物以及被传染性致病微生物污染的物品后。
（2）直接为传染病患者进行检查、治疗、护理或处理传染患者污物之后。
【禁忌证】
开放性手部伤口。
【评估】
环境是否安静、清洁、光线适中。
【操作前准备】
物品准备：肥皂（皂液）、洗手液、速干手消毒剂、脚踏式水龙头、清洁水源、干手纸、污物桶。
【方法】
1.取适量的速干手消毒剂于掌心。
2.揉搓时保证手消毒剂完全覆盖手部皮肤，直至手部干燥。
3.医务人员洗手方法
（1）在流动水下，使双手充分淋湿。
（2）取适量肥皂（皂液），均匀涂抹至整个手掌、手背、手指和指缝。
第三节 血液内科常见急危重症的急救配合
一、出血的急救护理
【目的】
预防特发性血小板减少性紫癜、白血病等血液病患者的各脏器出血，减轻失血症状。
【适应证】
1.血小板<20×109/L，出血严重而广泛者。
2.疑有或已发生颅内出血者。
【急救措施】
1.评估患者出血程度，一般状态、生命指征、血小板数值。
2.立即报告医生。
3.迅速建立静脉通路，配合医生采取急救措施。
4.输注血小板控制出血，成人10～20U/天。
5.大剂量甲泼尼龙减少血小板破坏。
6.免疫球蛋白是最有效的方法之一。
7.血浆置换以清除血小板抗体。
8.一旦出现颅内出血，遵医嘱紧急输注凝血因子，配合做好其他抢救工作：
（1）立即去枕平卧，头偏向一侧。
（2）随时吸出呕吐物，保持呼吸道通畅。
（3）吸氧。
（4）迅速建立两条静脉通道，按遗嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血。
（5）留置尿管。
9.观察并记录患者的生命体征、意识状态以及瞳孔、尿量的变化，做好重病交接班。
【注意事项】
对于咽喉部出血或血肿形成者，避免血肿压迫呼吸道引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时用吸引器将血吸出，并做好气管插管或切开的准备。
【应急流程】
二、化疗药物外渗的预防与护理
反复静脉化疗可增加化疗药物对静脉内膜的毒性刺激，提高血管脆性和通透性，易造成药物渗漏到皮下组织，使注射部位出现疼痛、肿胀、红斑。化疗药物引起皮肤反应的发生率达29%～59%，如果化疗药物渗漏后处理不当，可引起局部皮肤变化。表现为皮肤颜色变黑或起水疱，水疱破裂后，形成溃疡。严重者须进行外科清创、植皮。预防化疗药物外渗尤其重要，因此一旦外渗，需及时处理。
【目的】
减轻化疗患者痛苦，缩短病程，降低皮肤坏死的发生率。
【适应证】
化疗药物外渗者。
【预防】
1.合理使用静脉
首选中心静脉置管，如外周穿刺中心静脉导管、植入式静脉输液港。如果应用外周浅表静脉，先远端静脉后近端静脉，逐步向上移行，四肢静脉应有计划地交替使用，避免使用无弹性的静脉。若药物刺激性强，剂量大时，应尽量选择粗直的静脉。
2.静脉注射时先用生理盐水冲洗，确定注射针头在静脉内方可注入药物，推注速度要慢，边推边抽回血，确保药物在血管内，药物输注完毕再用生理盐水10～20ml冲洗后拔针，以减轻药物对局部血管的刺激。
3.联合化疗时，先输注对血管刺激性小的药物，再输注刺激性大的药物。
【急救措施】
1.外渗程度判断，输液局部有肿胀及急性烧灼痛，外渗部位形成硬结，出现严重成簇疱疹及水疱、溃疡或斑块。
2.立即停止化疗药物的注入，回抽漏于皮下的药物，用笔标记外渗范围，可保留针头接注射器，并使用注射器尽量抽吸，以清除残留针头及皮管内药液然后拔除针头。
3.发生化疗药物外渗后，要及时通知主管医师及护士长。
4.用玻璃质酸酶+地塞米松注射液+2%普鲁卡因+0.9%氯化钠注射液配制局部封闭，可以稀释外渗的药液，起到镇痛的作用，封闭液的量可根据需要配制。
5.外渗24小时内可根据化疗药物的种类而选择不同的方法外敷，细胞毒类的化疗药物可用冰袋局部冷敷，冷敷期间应加强观察，防止冻伤，冷敷可使血管收缩，减少药液向周围组织扩散；植物碱类化疗药物适宜局部热敷，可使血管扩张。
6.外渗24小时后，抬高患肢，避免患处局部受压，外涂复方七叶皂苷钠3～4次/天或如意金黄散+蜂蜜给予局部涂抹，外渗局部肿胀严重的可请理疗科会诊，加以理疗辅助治疗。
7.密切观察局部皮肤，班班交接。
【注意事项】
化疗药物外渗后，护士应报告护士长给予封闭处理，外渗24小时内针对不同药物种类，可用冰袋局部冷敷，防止冻伤，或给予热敷。
【应急流程】
三、输血溶血反应
溶血反应是指输入的红细胞或受血者的红细胞发生异常破坏，而引起的一系列临床症状。为输血中最严重的反应。通常静脉滴注10～15ml血后即可出现反应。随输入血量增加而加重。开始阶段：头胀痛、四肢麻木、腰背部剧烈疼痛和胸闷等症状第二阶段：可出现黄疸和血红蛋白尿。同时伴有寒战、高热、呼吸急促和血压下降症状。第三阶段：患者出现少尿、无尿等急性肾功能衰竭症状，严重者可导致死亡。
【溶血主要原因】
1.输入异型血
即供血者与受血者血型不符而造成血管内溶血。
2.输血前红细胞已变质溶解
如血液储存过久；血温过高或过低；输血时血液被加热或振荡过剧；血液内加入高渗或低渗溶液，影响pH变化的药物等因素，致使血液中红细胞大量破坏。
3.Rh因子所致溶血
此种类型较少发生。
【目的】
减轻溶血反应对机体的影响。
【适应证】
输血中出现溶血反应者。
【急救措施】
1.病情评估
患者出现头胀痛、四肢麻木、腰背部剧痛、胸闷、呼吸急促、寒战高热、血压下降等症状，立即停止输血，更换输血器，更换0.9%氯化钠注射液250ml。供给升压药和其他药物。
2.立即通知医师。
3.给予吸氧、心电监护，监测生命体征。
4.配合医师采取抢救措施。
5.采集患者血标本，协助医师填写输血反应报告单，送检验重做血型鉴定和交叉配血试验。
6.双侧腰部封闭，并用热水袋敷双侧肾区，解除肾血管痉挛，保护肾脏。
7.将发生反应的余血及输血器、输血袋用塑料袋密封放入冰箱。
8.严密观察生命体征和尿量，并做好记录。
【注意事项】
1.护士应保持镇静。
2.床边备好呼吸机、心电监护仪、氧气、吸痰器。设备均应处于即用状态。注意病情监测，及时发现病情变化。
【应急流程】
四、输血过敏反应
输血后可发生轻重不一的过敏反应，轻者只出现单纯的荨麻疹，中度血管性水肿（表现为眼睑、口唇水肿）；重者因喉头水肿出现呼吸困难。
【主要原因】
1.受血者缺乏IgA抗体。
2.过敏体质
对普通变应原（如花粉、尘埃等）敏感的人，易发生中度至严重荨麻疹。
3.被动获得性抗体
献血者的抗体（如青霉素）通过输血传给受血者，当受血者接触相应抗原时可发生过敏反应。
4.低丙种球蛋白血症患者。
【目的】
减轻输血过敏反应，避免过敏性休克。
【适应证】
输血中出现过敏反应者。
【急救措施】
1.病情评估
一旦出现过敏反应，轻者可暂停输血，经医师允许后继续输血。重者立即更换为0.9%氯化钠注射液静脉滴注。即刻报告医师。
2.根据医嘱进行处理
轻者可给予抗组胺药或肾上腺素0.1% 0.5～1ml皮下注射，静脉注射糖皮质激素。重者一旦发生过敏性休克，更换为250ml的0.9%氯化钠注射液，就地抢救。
3.心电监护
密切观察患者的意识、体温、脉搏、呼吸、血压、尿量及其他临床表现。患者未脱离危险前不宜搬动，注意保暖。
4.改善缺氧症状
给予氧气吸入，呼吸抑制时应遵医嘱给予人工呼吸。喉头水肿影响呼吸时，应立即准备气管插管，必要时配合施行气管切开。
5.建立两条静脉通路
迅速补充血容量，遵医嘱给予晶体、升压药维持血压，应用氨茶碱解除支气管痉挛，给予呼吸兴奋药，此外还可给予抗组胺类及皮质激素类药物。
6.心搏骤停，立即进行胸外心脏按压、人工呼吸等心肺复苏措施。
7.准确记录抢救过程。
【注意事项】
1.护士应保持镇静。
2.床边备好呼吸机、心电监护仪、氧气、吸痰器。设备均应处于即用状态。
3.注意病情监测，及时发现病情变化。
【应急流程】
第四节 血液内科常用药物相关知识
一、化疗药物
化疗的阶段性划分：急性白血病化疗过程分为两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗。
常用化疗药种类及名称见表2-4-1。
（一）亚砷酸氯化钠注射液
【适应证】
急性早幼粒细胞白血病，慢粒及慢粒加速期，多发性骨髓瘤，恶性淋巴瘤。肝癌、肺癌、胰腺癌、结肠癌、乳腺癌、宫颈癌等实体肿瘤。
【用法用量】
亚砷酸注射液（10mg）加入250～500ml生理盐水或5%葡萄糖溶液中，每日一次静脉滴注，3～4小时滴完。
白血病：
连续用药20天为一疗程，未缓解者继续治疗直至完全缓解；复发及难治患者连续用药20天而效果不明显者，增加剂量到20mg/日，直到完全缓解。
完全缓解后必须给予巩固治疗，30天为一疗程，连续用药五年，第1、2、3、年各疗程之间间隔为1、2、3个月，第4、5个疗程间隔5个月。
【不良反应】
1.消化道不适、皮肤干燥、色素沉着、心电异常改变等、停药或相应处理后可逐渐恢复正常。
2.用药过程中有部分患者转氨酶轻度增高，可加用保肝药物，停药两周后可恢复至用药前水平。
【注意事项】
1.在M0型白血病治疗过程中部分患者有白细胞增高现象，常在用药2～3周时，不必停止治疗，1周后白细胞可自行下降，必要时可口服羟基脲降低白细胞。
2.遮光，密闭保存，避免冰冻。
【禁忌证】
对本品过敏者、严重肝、肾功能不全者及孕妇。
（二）注射用阿糖胞苷
【适应证】
适用于急性白血病的诱导缓解期及维持巩固期。对急性非淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞白血病的急变期及恶性淋巴瘤效果较好。
【用法用量】
（1）静脉注射：100mg此品用5ml注射用水溶解。
（2）静脉滴注：500mg此品用10ml注射用水溶解，1g此品用20ml注射用水溶解后，再用注射用水、0.9%氯化钠注射液、5%葡萄糖、5%葡萄糖氯化钠、10%葡萄糖稀释至0.5mg/ml后使用。
（1）成人常用量
1）诱导缓解：静脉注射或滴注1次按体重2mg/kg（或1～3mg/kg），每日1次，连用10～14日，如无明显不良反应，剂量可增大至1次按体重4～6mg/kg。
2）维持：完全缓解后改用维持治疗量，1次按体重1mg/kg，每日1次或2次，皮下注射，连用7～10日。
（2）中剂量阿糖胞苷：是指阿糖胞苷的剂量为1次按体表面积0.5～1.0g/m2的方案，一般需静脉滴注1～3小时，以2～6日为1疗程；大剂量阿糖胞苷的剂量为按体表面积为1～3g/m2的方案，静脉滴注及疗程同中剂量方案。
【不良反应】
1.可引起血清丙氨酸氨基转移酶、血及尿中尿酸量的增高。
2.采用中剂量或大剂量的阿糖胞苷治疗时，部分患者可能发生严重的胃肠道及神经系统不良反应，如消化道溃疡、胃肠囊样积气、坏死性结肠炎、周围神经病变、大脑或小脑功能障碍如性格改变、肌张力减退、昏迷、定向力障碍、眼球震颤、语音失调、步态不稳；其他尚可发生出血性结膜炎、皮疹、脱发、脱皮、严重心肌病、肺脓肿毒血症等。
3.阿糖胞苷综合征
【注意事项】
1.配制好的药液24小时内使用。
2.用药期间应定期检查，周围血象、血细胞和血小板计数、骨髄涂片以及肝、肾功能。
3.四氢尿苷可抑制脱胺酶，延长阿糖胞苷血浆半衰期，提高血中浓度，起增效用。
4.如出现各项严重的不良反应，应立即停用阿糖胞苷，并采用各种有效措施治疗，给患者肾上腺皮质激素可能减轻中剂量或大剂量阿糖胞苷的不良反应。
5.此药代谢产物大部分经肾脏排泄，应告知患者用药期间多饮水。
6.遮光，密闭，在冷处保存。
【禁忌证】
孕妇及哺乳期妇女忌用。骨髄抑制者、对本品过敏者慎用。
（三）注射用环磷酰胺
【适应证】
此药抗瘤谱广，为目前广泛应用的抗癌药物，对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤有较好的疗效，对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌、头颈部鳞癌、鼻咽癌、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤及骨肉瘤均有一定疗效。
【用法用量】
用0.9%氯化钠注射液20～30ml溶解后使用。
成人常用量：单药静脉注射按体表面积500～1000mg/m2静脉注射，每周1次，连用2次，休息1～2周重复。联合用药500～600mg/m2。
【不良反应】
1.骨髓抑制
白细胞减少。
2.胃肠道反应
食欲减退、恶心、呕吐。
3.此品的代谢产物对尿路有刺激性。
4.其他反应
包括脱发、口腔炎、中毒性肝炎、皮肤色素沉着、月经紊乱、无精子或精子减少及肺纤维化等。
【注意事项】
1.告知患者用药期间可能出现的不良反应。胃肠道反应一般停药1～3天即可消失。
2.应用此药时应鼓励患者多饮水。
3.环磷酰胺水溶液仅能稳定2～3小时，最好现配现用。
4.密切观察肝、肾功能损害、骨髓象，接受多程化放疗时，环磷酰胺的剂量应减少至治疗量的1/3～1/2。
5.遮光，密闭，在30℃以下保存。
【禁忌证】
对本品过敏者禁用。妊娠及哺乳期妇女禁用。有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者慎用或禁用。
（四）注射液盐酸柔红霉素
【适应证】
急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病以及慢性急变者。
【用法用量】
静脉滴注30～60mg/m2，用0.9%氯化钠注射液250ml溶解后滴注，l小时内滴完，每周1次，也可每日1次，连用3～5天。
【不良反应】
较严重。贫血、出血、粒细胞减少。
可引起心肌损害，心电图异常；心律失常，严重者可有心力衰竭，故总量不应超过25mg/kg。滴注快时也可出现心律失常。
恶心、呕吐、腹痛。
药液漏出血管外可导致组织坏死。
【注意事项】
1.此药与酸性或碱性药物配伍易失效。
2.只能用于静脉注射或滴注。静脉注射时应注意部位和方法，尽可能慢；滴注过程中注意匀速滴注；防止药液漏出血管外，以免引起组织坏死。建议患者深静脉给药。用药期间密切注意穿刺情况。
3.应特别观察患者状况，定期进行临床检査（血液检查，肝、肾功能、心肌功能检查等），如有异常应作减药、停药等处理。
4.如出现口腔溃疡（此反应多在骨髓毒性之前出现），应即停药。
5.注意给予心理护理及对症治疗。
6.避光，密闭保存。
【禁忌证】
1.心脏病患者及有心脏病史的患者。
2.对此药有严重过敏患者。
3.孕妇和哺乳期妇女。
（五）注射液硫酸长春新碱
【适应证】
急性白血病，尤其是儿童急性白血病，对急性淋巴细胞白血病疗效显著。恶性淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、小细胞肺癌、尤文肉瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、乳腺癌、慢性淋巴细胞白血病、消化道癌、黑色素瘤及多发性骨髓瘤等。
【用法用量】
用0.9%氯化钠注射液、5%葡萄糖注射液、5%葡萄糖氯化钠注射液20ml溶解后使用。
（1）成人剂量1～2mg（或1.4mg/m2），最大不大于2mg，年龄大于65岁者，最大1mg/次。
（2）联合化疗是连用2周为1周期。
【不良反应】
神经系统毒性，主要引起外周神经症状，如手指、神经毒性等，与累积量有关。足趾麻木、腱反射迟钝或消失，外周神经炎。运动神经、感觉神经和脑神经破坏症状。常发生于40岁以上者。
腹痛、便秘，麻痹性肠梗阻偶见。
漏于皮下可导致组织坏死。
可见脱发，偶见血压改变。
【注意事项】
1.仅用于静脉注射。一旦漏出或可疑外漏，应立即停止输液，立即用硫代硫酸钠注射液或1%普鲁卡因注射液局部注射，用冰袋冷敷局部6～12小时。
2.防止药液溅入眼内，一旦发生应立即用大量0.9%氯化钠注射液冲洗，以后应用地塞米松眼膏保护。
3.遮光，密闭，在冷处保存。
【禁忌证】
尚不明确。肝功能异常时减量使用。
二、止血药
常用止血药物如表2-4-2。
三、抗凝血药
纤维蛋白原
【适应证】
适用于遗传性纤维蛋白原减少症、获得性纤维蛋白原减少症。
【用法用量】
专供静脉滴注，注射用水溶解后立即使用。配制前将此品溶解液放至室温，温度过低会造成溶解困难，导致蛋白变性。加入溶液后将瓶轻轻转动，至完全溶解，忌剧烈摇动，以免引起蛋白变性。
静脉滴注：用量视血浆纤维蛋白原水平及欲达到止血所需的纤维蛋白原水平而定。开始时每1～2天，以后每3～4天滴注1次即可。按每2g纤维蛋白原可使血浆纤维蛋白原水平升至0.5g/L的原则推算所需剂量，首次用量1～2g，必要时加量。大出血时立即给予4～8g。
【不良反应】
极少数发生过敏反应、发热反应。
【注意事项】
1.不可快速输注，调整好输液速度，嘱患者不能随意调整，以免输液过快导致危险发生。
2.如出现发热，监测患者的体温变化，注意保暖，使用物理降温，给予生活护理。
3.输注此品用带有滤网的输液器，若发现块状不溶物时则不宜使用。
4.2～8℃保存。
【禁忌证】
无已知禁忌证。
四、抗菌药物
血液病患者合并感染时常用哌拉西林、头孢他啶、头孢呋辛钠等或根据血培养选择敏感药物。
（一）美罗培南
【适应证】
多种细菌混合感染和需氧/厌氧的混合感染，以及在尚未确定病原菌前的早期治疗，还可用于敏感细菌所致的脑膜炎。此品应主要用于多重耐药革兰阴性杆菌感染。用于血液病化疗“免疫低点”时期。
【不良反应】
注射给药时可致局部疼痛、红肿、硬结，严重者可出现血栓性静脉炎。
观察患者有无皮疹、瘙痒、药热等。
偶见肝功异常、胆汁淤积型黄疸。
偶见胃肠道出血、鼻出血和腹腔积血等出血症状。
【用法用量】
通常250mg及500mg此品用100ml以上溶液如0.9%氯化钠注射液、5%葡萄糖注射液、10%葡萄糖注射液配成静脉点滴注射液，经15～30分钟静脉点滴给药。
常规剂量：每8小时给药500～1000mg。发热特征的中性粒细胞减少症的癌症患者：每8小时给药1000mg。
【注意事项】
1.护士应注意注射技巧及护患沟通。
2.严密观察生命体征，谨防过敏性休克。
3.护士应观察有无腹泻、恶心、呕吐、便秘、胃肠道症状。
4.遵医嘱定时进行肝、肾功能检查。观察有无急性肾衰先兆。
5.中枢神经系统应观察有无失眠、焦虑、意识模糊、眩晕、神经过敏、感觉异常、幻觉、抑郁、意识障碍等中枢神经系统症状。国外有报道，用药后诱发癫痫发作。
6.应观察患者有无黏膜出血症状。
7.此品慎用于对其他β-内酰胺类药物过敏患者。
【禁忌证】
对此品过敏者禁用。
五、激素药物
主要有地塞米松、甲泼尼龙、氢化可的松、雄激素等。
（一）地塞米松
【适应证】
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病，多用于结缔组织病、活动性风湿病、类风湿关节炎、红斑狼疮、严重支气管哮喘、严重皮炎、溃疡性结肠炎、急性白血病等，血液科主要用于恶性淋巴瘤的综合治疗。
【用法用量】
静脉滴注或静脉注射。一般剂量静脉注射每次2～20mg；静脉滴注时，原液应以5%葡萄糖注射液稀释，可6小时重复给药至病情稳定，但大剂量连续给药一般不超过72小时。还用于缓解恶性肿瘤所致的脑水肿，首剂静脉推注10mg，随后每6小时肌内注射4mg，2～4天逐渐减量，5～7天停药。对不宜手术的脑肿瘤，首剂可静脉推注50mg，以后每2小时重复给药8mg数天后再减量至每天2mg，日剂量不超过80mg。
【不良反应】
1.感染为主要不良反应；过敏反应：皮疹、瘙痒。
2.大剂量或长期使用此类药物，会引起肥胖、多毛、痤疮等症状。
3.用药过程中会出现消化道出血或溃疡食管炎胰腺炎。食欲增加。
4.高血压、高血糖、病理性骨折、欣快感、失眠、易激动和紧张个性改变。
5.肛门生殖区的感觉异常和激惹，属正常现象。
6.糖皮质激素依赖综合征，主要表现为：头晕、晕厥倾向、腹痛或背痛、低热、食欲减退、呕吐、乏力、软弱等症状。
【注意事项】
1.预防感染
嘱患者不要抓破痤疮以防局部感染。使用药物过程中由于患者自身免疫力低下，因此冬季要特别注意保暖，流感季节，不去、少去公共场所，住院期间探视家属每次不宜太多，以避免和流感患者及带菌者接触，防止上呼吸道感染。
2.饮食注意
如自感腹部疼痛、胀满等不适及有黑便，及时通知医护人员；适当控制饮食并禁食辛辣食品。
3.合并症的预防及观察
（1）患者自觉症状高血压、高血糖，及时通知医护人员。
（2）用药期间如出现肢体骨骼疼痛，应及时告诉医生拍X线片检査有无骨骼坏死、病理性骨折。
4.注意情绪变化
随着药物的减量或停药上述症状会自然消失。
5.药物在使用时，必须严格掌握适应证、禁忌证，防止滥用，避免产生不良反应和并发症。加强出血等病情观察及血、尿、便常规检查、生化值变化。
6.长期使用后要注意逐渐减量，不要突然停药；同时要注意观察停药后出现的糖皮质激素依赖综合征。
7.激素类药与噻嗪类利尿药或两性霉素B合用时均使排钾增加，合用时要注意补钾，注意监测血电解质。此药可减弱抗凝剂、口服降糖药的作用，使用时要注意配伍禁忌。
8.避光保存，对热不稳定，避免冰冻；储存时如有析出物，微温即可溶解不影响使用。
【禁忌证】
对肾上腺皮质激素类药物过敏者、严重的精神病史、活动性胃及十二指肠溃疡、新近胃肠吻合术后、较严重的骨质疏松、明显糖尿病、严重的髙血压、全身性真菌感染或抗菌药不能控制的感染、血栓性静脉炎、活动性肺结核。慎用：急性心力衰竭或其他心脏病、糖尿病、肝功能损害、高血压、高脂蛋白血症、重症肌无力、情绪不稳定或有精神病倾向、甲状腺功能减退症（此时糖皮质激素作用增强）、骨质疏松、结核病、肾功能损害或结石、胃溃疡、胃炎或食管炎。
（二）雄激素
【适应证】
非重型再障的常用药。
【用法用量】
常用药：司坦唑醇2mg，每天3次；达那唑0.2g，每天3次；十一酸睾酮（安雄）40～80mg，每天3次；丙酸睾酮100mg/d，肌注。
【不良反应】
男性化、肝功能损伤等。
【注意事项】
1.应根据药物的疗效和不良反应调整疗程及剂量。用药期间应定期检查肝功能。
2.雄激素丙酸睾酮为油剂，不易吸收，局部注射常可形成硬块，甚至发生无菌性坏死。故需采取深部、缓慢、分层肌注，注意注射部位的轮换，经常检查局部有无硬块，一旦发现须及时处理，如局部理疗等。
【禁忌证】
暂时未发现。
六、免疫抑制剂
免疫抑制疗法主要应用抗胸腺细胞、抗淋巴细胞球蛋白和环孢素等。
（一）抗胸腺细胞和抗淋巴细胞球蛋白
【适应证】
抗胸腺细胞联合抗淋巴细胞球蛋白的治疗方法已成为目前再障治疗的标准疗法之一。
【用法用量】
一般抗胸腺细胞（马）10～15mg/（kg·d），抗淋巴细胞球蛋白（兔）3～5mg/（kg·d）连用5天。
【不良反应】
超敏反应（寒战、发热、多形性皮疹、高血压或低血压）、血清病（如猩红热样皮疹、发热、关节痛、肌肉痛）、出血加重以及继发感染等。
【注意事项】
1.用药前应做皮肤过敏试验；用药期间应遵医嘱联合应用小剂量糖皮质激素，以预防过敏反应和血清病，加强支持疗法。
2.每天剂量缓慢静滴12～16小时；加强病情观察，做好保护性隔离，预防出血和感染。为确保有效的血药浓度，给药时间和剂量要准确，注意药物疗效及不良反应的观察。
【禁忌证】
对兔蛋白过敏者，严重血小板减少者，妊娠及哺乳期妇女。
（二）环孢素
【适应证】
再障治疗的一线药物。适用于各种类型的再障，与抗胸腺细胞或抗淋巴细胞球蛋白合用可提高疗效，被认为是重型再障非移植治疗的一线方案。
【用法用量】
口服用药，常用剂量6mg/（kg·d），治疗期间血药浓度维持在150～250μg/L，疗程1年以上。
【不良反应】
肝肾功能损害、牙龈增生及消化道反应。
【注意事项】
用药期间，需配合医生监测患者的血药浓度、骨髓象、血象、T细胞免疫学改变及药物不良反应等，以调整用药剂量及疗程。
【禁忌证】
暂时未发现。
第五节 血液内科常用化验检查项目
一、血常规
【参考区间】
1.血红蛋白（Hb）
男性120～160g/L、女性110～150g/L。
2.红细胞（RBC）
男性（4.0～5.5）×109/L、女性（3.5～5.0）×109/L。
3.白细胞（WBC）
（4.0～10.0）×109/L。
4.血小板
（100～300）×109/L。
【临床意义】
1.全血细胞减少
见于再生障碍性贫血。
2.红细胞、血红蛋白减少
多见于各种贫血，如急、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血等，轻或中度贫血可见于淋巴瘤患者。
3.白细胞
（10～50）×109/L见于白血病，白血病<4×109/L或>100×109/L者见于重症白血病。
4.血小板
<（20～80）×109/L见于特发性血小板减少性紫癜；凝血活酶时间延长见于血友病。
二、骨髓象
【参考区间】
1.脂肪滴
“+～++”。
2.骨髓小粒
“+”。
3.增生活跃
（36～124）×109/L（有核细胞直接计数法）。
4.全片巨核细胞
10～120个，“标准”图片面积（1.5cm×3cm）巨核细胞数7～35个。
【临床意义】
1.骨髓象脂肪滴较多、增生低下或极低下可见于再生障碍性贫血患者。重型再障：骨髓增生低下或极度低下，粒、红细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。非重型再障：骨髓增生减低，三系细胞均有不同程度减少；淋巴细胞相对性增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
2.巨核细胞增加或正常。有血小板形成的巨核细胞明显减少，出现成熟障碍，急性型幼稚巨核细胞比例增多，可见于特发性血小板减少性紫癜。
3.骨髓增生明显活跃或极度活跃以有关系列的原始细胞、幼稚细胞为主可见于白血病患者。原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，可作出急性白血病的诊断。
4.检测到R-S细胞可确诊淋巴瘤。
三、血生化
【参考区间】
1.血尿酸
（磷钨酸还原法）男：149～416μmol/L，女：89～357μmol/L。
2.血清铁
（亚铁嗪比色法）成人男：9～22μmol/L，女：7～27μmol/L。
【临床意义】
1.血清中尿酸增高
可见于白血病患者治疗期。
2.血清铁下降
可见于缺铁性贫血患者。
附：贫血分级、骨髓抑制分级、静脉炎分级及护理要点
一、贫血
【贫血分级】
见表2-4-3。
【贫血的护理要点】
1.一般护理
指导患者合理休息与运动，减少机体的耗氧量。根据病情严重程度及基础疾病，与患者一起制订休息和活动计划，逐步提高患者的活动耐力水平。轻度贫血者，无须太多限制，但要注意休息，避免过度疲劳。中度贫血者，应增加休息时间，若病情允许可鼓励其生活自理，活动量以不加重症状为度；并指导患者在活动中进行自我监控，若自测脉搏≥100次/分或出现心悸、气促时，应停止活动。必要时，协助患者活动，防止跌倒。重度贫血者多伴有贫血性心脏病，缺氧症状明显，应予舒适体位（如半坐卧位）卧床休息，以达到减少回心血量、增加肺泡通气量的目的，从而缓解患者呼吸困难或缺氧症状。待病情好转后可逐渐增加活动量。
严重贫血者应予氧气吸入，以改善组织缺氧。
2.饮食护理
一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，以加强营养，改善患者全身状况。
3.输血或成分输血的护理
遵医嘱输血或浓缩红细胞以减轻贫血和缓解机体的缺氧状况。输注前做好查对工作，注意控制输血速度，严重贫血者输注速度应低于1ml/（kg·h），以防心脏负荷过重而诱发心力衰竭。加强监测及时发现和处理输血反应。
4.预防感染
重症患者，尤其是伴有白细胞减少者，应注意预防感染。
二、骨髓抑制
骨髓抑制是指骨髓中的血细胞前体的活性下降，是多数化疗药的常见毒性反应。
【骨髓抑制的分级】
见表2-4-4。
【骨髓抑制的护理要点】
骨髓抑制主要表现为贫血、易感染及出血三方面，多数化疗药骨髓抑制作用最强时间是化疗后第7～14天，恢复时间多为之后的5～10天，但存在个体差异性。化疗期间要遵医嘱定期检查骨髓象，初期为每周2次，出现骨髓抑制者根据病情需要随时进行，每次疗程结束出现骨髓抑制，加强贫血、感染和出血的预防、观察和护理，协助医生正确用药。做好患者的输血、抗生素应用护理，预防出血、感染等。
三、静脉炎
【静脉炎分级】
一些化疗药物对组织刺激性大，多次注射常会引起静脉周围组织炎症，如注射的血管出现条索状红斑、触之温度较高、有硬结或压痛，炎症消退后，注射的血管因内膜增生而狭窄，严重的可有血管闭锁。发疱性化疗药物渗漏后可引起局部组织坏死。静脉炎分级见表2-4-5。
【静脉炎护理要点】
1.在静注化疗药时要做好预防
化疗前宣教必须到位，提高患者和家属适当活动的必要性；合理使用静脉，严格遵守无菌原则，提高穿刺技术一针见血，避免药物外渗，发生化疗药外渗时要及时处理。
2.静脉炎的处理
发生静脉炎的局部血管禁止静脉注射，患处勿受压，尽量避免患侧卧位。使用多磺酸黏多糖乳膏（喜疗妥）、扶他林等药物外敷，在肿胀部位给以硫酸镁湿敷，每次30分钟。
3.健康宣教
（1）告知患者及家属创口局部早期不宜过多活动，以减轻疼痛，且有利于炎症局限化或消肿。
（2）24小时后适当活动患肢，以助血液循环。抬高患肢，促进静脉的回流，以缓解症状。
4.心理护理
立即向其详细解释PICC置管的必要性，积极采取有效护理措施，缓解患者焦虑、紧张情绪。
（赵爱娟）