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第9节 胸壁血管肉瘤
患者男性，49岁。
【简要病史】
咳嗽、咳痰20余天，发热10余天。
【实验室检查】
血常规：红细胞3.43×10 12/L，白细胞17.37×10 9/L↑，中性粒细胞15.65×10 9/L↑。T-SPOT：阴性。肺炎支原体抗体检测：阴性。NSE：45.48ng/ml↑。
【其他影像检查】
胸部CT：右侧包裹性积液，右侧胸膜增厚、钙化，右侧叶间裂积液。右肺条片影，考虑节段性不张。右侧腋窝多发淋巴结肿大。
【PET/CT图像分析】
右侧胸壁肿胀，右侧胸大肌、胸小肌、前锯肌、肋间肌见多发肿块及结节影，边界欠清，与右侧胸膜分界欠清，放射性增高，SUVmax约17.1。右胸壁皮下见多发软组织结节，较大者直径约1.8cm，放射性增高，SUVmax约10.4。右侧胸膜增厚，右外上胸壁下（右第4肋腋段旁）局部囊性结节状影，约2.9cm×1.4cm，与右侧胸壁肿块部分相连，放射性增高，SUVmax约9.9。右腋窝、右膈上、右内乳、上纵隔气管右旁、右锁骨上见多发淋巴结，较大者约2.6cm×2.0cm，放射性增高，SUV最大值约14.5。颅骨（颅底为著）、双下颌支、双侧锁骨、双侧肩胛骨、双侧肱骨、双侧桡骨、双侧肋骨、胸骨、脊柱、骨盆诸骨、双侧股骨见弥漫多发放射性增高区，SUVmax约19.9，相应髓腔密度增高（图2-9-1，图2-9-2）。
图2-9-1 血管肉瘤伴多发转移
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B、C. PET/CT横断位示右胸壁肌肉软组织肿块，多发骨病灶，代谢异常增高，SUVmax为17.1；D、E. PET/CT横断位示右胸壁皮下软组织结节，右内乳肿大淋巴结，多发骨病灶，代谢异常增高，SUVmax为10.4
图2-9-2 全身骨骼弥漫性病灶
18F-FDG PET/CT矢状位、冠状位、横断位示全身骨骼弥漫多发葡萄糖代谢异常增高，相应髓腔密度增高，SUVmax为19.9
【组织病理学】
（右锁骨上淋巴结）转移性恶性肿瘤，结合标记考虑上皮样血管肉瘤转移。免疫组化：CK（+），CK7（-），TTF-1（-），P40（-），P63（-），CK5/6（-），VIM（+），CD31（+），FLI-1（+），F8（-），CD34（-），D2-40（-），CK20（-），EMA（-），WT-1（+/-），RCC（-），Calretinin（-），PAP（-），PSA（-），Villin（-）。
点评
血管肉瘤是罕见的软组织肿瘤，在各种肉瘤中的比例<1%，上皮样血管肉瘤则更为罕见。患者中女性发病约占44%，平均发病年龄65岁。此病多发生在上下肢深部软组织，尤以大腿、臀部，发生于胸壁或肺的上皮样血管肉瘤罕见。本病恶性程度高，瘤体较大，中心可出现坏死，易转移至淋巴结、肝、肺、骨等处。因本病恶性程度高，PET/CT表现为FDG高摄取，需与恶性转移瘤等鉴别。本例患者表现为多发软组织肿块、淋巴结肿大及弥漫性骨病灶，恶性病变诊断明确，而转移性肿瘤亦可有此表现，但PET/CT并未发现典型肿瘤原发病灶，排除了转移瘤可能。另外，此患者全身弥漫性骨病灶并未表现为骨质破坏，而是以骨密度增高为特征性表现，之前的胸部CT出现了漏诊，但PET/CT因结合了代谢信息，全身骨病灶一览无余，这也是PET/CT相较于普通CT的优势所在。