九、新生儿期的诊断(0~3个月)
髋关节脱位的描述可以追溯到古希腊时代希波克拉底的记录中。但直到20世纪上半叶,DDH的早期诊断和治疗仍没有明显进展。直到1948年,意大利小儿科医师Ortolani发明了早期诊断髋关节脱位的体征Ortolani征,才使早期诊断DDH变得可行。随后,英格兰的Barlow在1962年设计了Barlow检查法,用于早期诊断髋关节不稳定。20世纪30至80年代,髋关节X线造影和X线片是诊断髋关节脱位的标准影像学方法,髋关节造影存在有创性,操作较复杂,婴儿无法自主配合,而X线片又不能显示婴儿软骨性的股骨头,使得DDH的早期筛查及诊断变得困难。1978年Graf超声技术的出现克服了X线的某些缺点,使早期诊断DDH变得简单、准确,其可重复操作、无创、无放射性使得Graf超声一直沿用至今。
(一)临床表现
1.详细询问病史
接诊时,要仔细询问家属直系亲属中有无DDH家族史,患儿子宫内体位、是否臀产位、妊娠次数、有无羊水过少、有无使用襁褓。国内报道新生儿DDH的发病率约为3.8‰,国外报道新生儿DDH的发病率为3‰~11‰,女孩发病率约为男孩的5倍,右侧比左侧多,双侧比左侧多。一项国内的调查显示,家族中上代患有DDH的,其下代患DDH的概率为36%,孪生姐妹均发病的概率为5%~6%。尽管臀位分娩在所有分娩方式中仅占3%~4%,但臀位分娩发生DDH的概率高达30%。此外,第一胎、羊水过少,尤其是并发其他畸形(斜颈、跖骨内收)可能提示有宫内挤压病史,容易因为胎儿时期髋关节受挤压而造成DDH。部分地区出生后使用襁褓包裹新生儿的方法,使得双髋关节处于伸直位,也可能增加DDH的发病率。
2.外观
如果患儿只存在轻度的DDH而未出现脱位,仅从外观上看没有明显异常。当髋关节脱位时,可出现臀纹或者腿纹不对称(图4-12),患者下肢短缩,内收肌紧张。新生儿期可能无法扪及内收肌紧张,一般到2~3月龄时,内收肌才会出现紧张、挛缩。当双髋脱位时,可能出现双侧臀纹或者腿纹对称性改变,双下肢可能等长。此外髋关节脱位可能合并斜颈、跖骨内收、跟骨外翻、马蹄足等畸形。
图4-12 臀纹和腿纹不对称的外观表现
3.Ortolani试验
Ortolani试验是检查3个月以内婴儿髋关节脱位的主要体格检查方法。检查前,尽量保持患儿安静,仰卧位,屈髋、屈膝90°,检查者双手放于患儿膝关节周围,拇指位于大腿内侧,示指和中指位于大转子部,双侧同时轻柔地外展大腿,同时示指将大转子向内上方按压,可以感觉到股骨头滑入髋臼内的弹跳感,称为Ortolani征阳性(图4-13)。新生儿髋关节脱位进行此检查时可能没有明显的弹跳感,需要特别注意。
图4-13 Ortolani试验
4.Barlow试验
Barlow试验是检查3个月以内婴儿髋关节稳定性的主要体格检查方法。检查前,保持患儿安静、放松,患儿仰卧位,屈髋90°,完全屈膝,检查者中指置于大转子,拇指按压于小转子,沿股骨长轴方向施加向后的力量,可以感觉股骨头从髋臼后缘滑出,撤消拇指和股骨长轴方向的力量,股骨头又自动回到髋臼内,这称之为Barlow试验阳性(图4-14)。需要注意的是此项检查的假阳性率很低,假阴性率较高,需要结合其他检查确诊。
图4-14 Barlow试验
(二)X线表现
新生儿的股骨头为软骨,一般生后4~7个月股骨头骨化中心才开始出现,所以0~3个月的婴儿行X线检查无法显示股骨头,目前主要的筛查和诊断方式还是髋关节超声。但是仍可以通过测量X线片上的指标来评估有无髋关节脱位。通过在骨盆正位上描绘H线和P线,可以评估股骨近端干骺端与P线之间的关系,当股骨近端干骺端与P线相交时,髋关节发育正常,当位于P线外时,髋关节存在发育不良、半脱位或脱位。1岁以内患儿髋臼指数<30°,若髋臼指数>30°,考虑髋关节发育不良或髋关节脱位。可以通过将患儿双股骨外展45°、内旋25°拍摄Von Rosen体位的X线片,正常情况下股骨干轴线延长线通过髋臼外上缘,髋关节脱位的情况下延长线通过髂前上棘,甚至高于骶骨。
(三)超声表现
髋关节超声为筛查、诊断6个月以下婴儿DDH的主要检查方法。常用的超声技术为Graf超声技术。超声对软骨性的股骨头和髋臼成像良好,通过选取特定的标准平面,对骨性髋臼和软骨髋臼的观察测量,可以测量出α角和β角。Graf超声将髋关节分为四种类型。Ⅰ型:发育良好的髋关节,α角≥60°;Ⅱ型:髋臼骨化延迟,DDH,43°≤α角<60°;Ⅲ型和Ⅳ型:髋关节存在半脱位或脱位,α角<43°。